西氏内科学 第7分册 内分泌和代谢疾病PDF电子书下载

卷 ⅩⅦ 内分泌疾病 3

第234章 内分泌学原理 3

激素是怎样工作的 4

激素和受体的生物合成 12

内分泌效应的整合 14

检查内分泌功能 16

病态改变 17

第235章 前列腺素和有关化合物 20

环氧合酶通路 20

脂氧合酶途径 23

环氧酶途径 24

与二十烷类有关的人类疾病 25

第236章 尿钠激素 31

尿钠激素 31

尿钠肽 33

心房尿钠肽在体液稳定中的作用 35

心房尿钠肽的病理生理作用 36

治疗的可能性 37

第237章 神经内分泌学和神经内分泌系统 38

神经内分泌调节 38

促垂体激素 39

中枢神经系统节律与神经内分泌功能 44

神经内分泌病 45

第238章 松果体 54

褪黑激素的功能 54

褪黑激素的时间生物学 55

松果体肿瘤 55

第239章 垂体前叶 57

解剖和胚胎学 57

垂体放射学 58

垂体轴的调节 58

垂体功能减退 60

垂体肿瘤 63

生长激素 66

促乳素 71

促肾上腺皮质激素 73

促性腺激素 79

促甲状腺激素 82

垂体无功能细胞肿瘤 84

第240章 垂体后叶 88

生理解剖提要 88

尿崩症 91

抗利尿激素分泌异常综合征 96

第241章 甲状腺 97

解剖生理提要 97

甲状腺激素合成的调节 98

甲状腺激素的生成和更新 99

甲状腺激素的作用 100

甲状腺疾病的检查 100

非甲状腺病综合征 104

甲状腺毒症 105

甲状腺机能减退 114

甲状腺炎 119

非毒性弥漫性和结节性甲状腺肿 122

甲状腺良性和恶性结节 124

第242章 肾上腺皮质 131

肾上腺皮质功能紊乱 132

第243章 肾上腺髓质、儿茶酚胺和嗜铬细胞瘤 143

儿茶酚胺的生物合成和代谢 143

儿茶酚胺作用 144

嗜铬细胞瘤 144

病态儿茶酚胺缺乏 151

意外发现的肾上腺肿块 151

第244章 糖尿病 153

概说 153

分类 153

其他特异型糖尿病 155

诊断 155

患病率/流行病学 156

病理生理 157

发病机制 160

糖尿病控制与其合并症的关系 164

治疗 165

急性代谢合并症 175

慢性糖尿病合并症的发生机制 180

小结 189

第245章 低血糖/胰岛细胞瘤 191

低血糖 191

胰岛细胞瘤 198

第246章 多脏器综合征：多腺体病 203

多腺体瘤 203

自体免疫性多腺体功能失常 206

第247章 多脏器综合征：类癌综合征 209

肿瘤 209

临床表现 209

类癌的内分泌功能 210

治疗 212

第248章 性别分化失常 214

正常性别分化的解剖 214

性别分化机制 215

间性状态的分类 217

结论和一般处理 228

第249章 睾丸和男子性功能 230

男子生殖生理学 230

胎儿、儿童和青春期的生殖轴 233

男性衰老：睾酮及其他同化激素的减少 235

男子性腺功能减退 237

雄激素缺乏的治疗 240

男性不育 241

性功能失常 242

卷 ⅩⅤ 代谢疾病 249

第250章 代谢病的诊疗途径 249

遗传病的治疗 250

糖类代谢紊乱 254

第251章 半乳糖血症 254

病因 254

流行率 255

发生机制 255

临床表现 256

半乳糖血症的长期合并症 256

诊断 257

治疗 257

预后 258

预防 258

第252章 糖原贮积病 259

肝型糖原病 259

肌型糖原病 261

糖原病的诊断和出生前诊断 261

第253章 果糖耐受不良 263

果糖激酶缺乏 264

醛缩酶缺乏 264

果糖-1，6-二磷酸酶缺乏 265

D-甘油酸激酶缺乏 265

第254章 原发性多草酸尿症 266

脂类代谢紊乱 268

第255章 高脂蛋白血症 268

脂蛋白转运生理 268

脂蛋白代谢紊乱 274

获得性脂蛋白代谢紊乱 278

高脂蛋白血症与动脉硬化 279

血脂增高的实用疗法 280

脂蛋白代谢的罕见紊乱 284

第256章 嘌呤和嘧啶代谢紊乱 286

嘌呤酶缺乏和免疫功能紊乱 286

嘧啶代谢紊乱 291

第257章 溶酶体贮积病 292

FABRY 病 292

GAUCHER 病 294

NIEMANN-PICK 病 296

先天性氨酸代谢紊乱 299

第258章 高苯丙氨酸血症和尿黑酸尿症 299

高苯丙氨酸血症 299

尿黑酸尿 302

第259章 高脯氨酸血症和羟脯氨酸血症 304

高脯氨酸血症 304

羟脯氨酸血症 305

第260章 尿素循环紊乱 306

酶缺乏 307

治疗展望 309

第261章 支链氨酸尿 310

槭糖尿病 310

异戊酸血症 311

第262章 同型胱氨酸尿 313

定义 313

病因 313

发生率和流行率 313

发生机制 313

临床表现 314

诊断 315

治疗 316

预后 316

结缔组织遗传性疾病 317

第263章 黏多糖病 317

临床表现 317

诊断 318

处置和治疗 318

第264章 MARFAN 综合征 321

定义 321

病因和发生机制 321

流行率 321

病理 321

临床表现 322

鉴别诊断 322

治疗和护理 322

第265章 EHLERS-DANLOS 综合征 324

定义 324

病因和发生机制 324

流行率 324

病理 324

临床表现 324

鉴别诊断 325

治疗和护理 325

第266章 成骨不全综合征 327

定义 327

病因和发生机制 327

流行率 327

病因 327

临床表现 327

鉴别诊断 328

治疗和护理 329

第267章 弹性假黄瘤 330

卟啉和金属病 332

第268章 卟啉病 332

血红素生物合成途径和卟啉病 332

分类 332

卟啉病的实验室诊断 343

第269章 WILSON 病 345

第270章 铁负荷过高(血色病) 348

定义 348

流行率、遗传学和病因 348

代谢和组织效应 349

临床表现 350

实验室检查和诊断 351

治疗 352

预后 353

第271章 磷缺乏和低磷酸盐血症 355

正常磷代谢 355

低磷酸盐血症 355

临床表现 357

处理 357

第272章 镁代谢紊乱 359

镁缺失 359

高镁血症 361