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上篇 肺部疾病 1

原发性肺动脉高压症：病理生理和治疗 3 1

1 概述 3 1

2 原发性肺动脉高压症的遗传学基础 3 1

3 血管扩张剂治疗的合理性 3 1

4 抗凝治疗的理论基础 4 1

5 依前列醇治疗的理论基础 5 1

6 生长抑制剂：一种新方法 6 1

7 未来治疗策略 7 1

目录 1

10 TGF-β信号和肺动脉高压症 13 2

8 BMPR2和TGF-β超家族的作用 12 2

9 TGF-β信号在人类疾病中的作用 13 2

7 关于疾病再发的预测 12 2

11 BMPR2基因缺陷为何会导致肺血管缺陷 14 2

12 研究的意义 14 2

13 结论 14 2

5 BMPR2突变和散发病例 12 2

6 为何并非所有PPH病例都发生BM-PR2突变 12 2

4 PPH家族的基因突变 10 2

3 基因定位克隆的方法 10 2

2 遗传方式 10 2

1 概述 10 2

原发性肺动脉高压症的遗传学 10 2

肺动脉高压症的病理学 18 3

1 概述 18 3

2 组织病理学 18 3

3 分子机制 19 3

4 结论 22 3

5 总结和结论 36 4

3 右心室压力过负荷 34 4

4 右心室储备 34 4

1 概述 29 4

肺动脉高压症和右心室 29 4

2 病理生理 29 4

肺气肿 39 5

1 概述 39 5

2 定义和病理生理 39 5

3 流行病学 39 5

4 COPD的发病机制　42 5

5 COPD的治疗　43 5

6 肺移植　44 5

7 肺移植的公共政策　47 5

5 AAT缺陷和肝病　53 6

9 术后AAT替代治疗　55 6

8 肺减容术　55 6

7 肺移植　53 6

6 AAT缺陷性肺气肿的非手术治疗　53 6

4 其他表型和肺疾病 52 6

3 AAT缺陷的临床特征 52 6

2 Pi系统 52 6

1 概述 52 6

α1-抗胰蛋白酶缺陷　52 6

7 结论 64 7

6 非囊性纤维化支气管扩张的移植　64 7

5 支气管扩张的治疗　64 7

4 支气管扩张的潜在原因　60 7

3 支气管扩张的发病机制　60 7

2 正常肺的防御机制　58 7

1 概述　58 7

支气管扩张　58 7

13 结论 76 8

12 挑战 75 8

11 结果 75 8

10 生活质量 75 8

9 长期监护 75 8

7 重症监护管理 72 8

8 手术后问题 73 8

6 免疫抑制 72 8

5 手术 71 8

4 等待移植时间 70 8

3 手术前评估 68 8

2 选择标准 67 8

1 概述 67 8

囊性纤维化 67 8

弥散性肺部疾病 78 9

1 概述 78 9

2 基因型 78 9

3 表型 81 9

4 结论 85 9

7 结论 96 10

6 肺动脉高压症 94 10

5 肺气肿 93 10

4 囊性纤维化 91 10

3 间质性肺疾病 88 10

2 初步诊断的准确性 87 10

1 概述 87 10

切除肺病理学 87 10

7 结论 106 11

6 移植后功能 106 11

5 闭塞性细支气管炎 106 11

4 “多米诺”心脏移植 105 11

3 肺移植外科学 103 11

2 适合移植的供体器官短缺 103 11

1 概述 103 11

肺移植总论 103 11

中篇 肺移植 11

9 结论 116 12

8 具体的移植方式 116 12

7 移植前管理 116 12

5 小儿肺移植 115 12

6 检查 115 12

3 肺移植手术的内科禁忌证 111 12

2 全身内科健康状况 109 12

1 概述 109 12

肺移植病人选择和适应证 109 12

4 与疾病相关的特殊问题以及移植选择标准 111 12

单肺和双肺移植 120 13

1 历史背景 120 13

2 病例选择，双肺还是单肺移植 121 13

3 供体选择 122 13

4 手术技术 123 13

5 结论 125 13

6 外科技术 134 14

11 结论 139 14

10 “多米诺”心脏移植 138 14

9 再移植 138 14

8 后续的临床管理和结果 137 14

7 术后监护 137 14

4 适应证和禁忌证 131 14

3 临床实践情况 131 14

2 各种肺移植方法的特点 129 14

1 概述 129 14

心肺联合移植 129 14

5 先天性心脏病 133 14

6 肺植入后的管理 152 15

10 结论 157 15

9 心肺联合移植后病人的麻醉 156 15

8 再入ICU 156 15

7 重症监护管理 153 15

3 供体管理 145 15

5 术中管理 151 15

4 肺移植受体的麻醉管理 147 15

2 移植前评估 145 15

1 概述 145 15

麻醉和重症监护 145 15

8 出院病人的管理 165 16

9 监测 165 16

10 中期和长期存活者的并发症 165 16

7 出院病人过渡时期管理 164 16

11 结果 167 16

12 等待肺移植的候选肺的医疗管理 167 16

13 结论 167 16

4 免疫抑制 163 16

6 早期并发症 163 16

5 预防早期感染 163 16

3 手术后早期支气管镜检查 163 16

2 重症监护后管理 162 16

1 概述和一般问题 162 16

医疗管理 162 16

移植物损伤的免疫机制 169 17

1 概述 169 17

2 超急性排斥反应 169 17

3 急性排斥反应 170 17

4 克服急性排斥反应 174 17

5 慢性排斥反应 178 17

6 对自身抗原耐受的失败 180 17

6 治疗药物监测 203 18

5 药物的相互作用 200 18

7 临床免疫抑制剂 204 18

8 结论 206 18

2 临床免疫抑制剂的开发 188 18

4 免疫抑制剂 190 18

3 同种免疫反应 189 18

1 概述 188 18

药物免疫抑制 188 18

慢性移植肺功能不全 225 19

1 概述 225 19

2 临床特征 225 19

3 病理和发病机制 225 19

4 临床前模型 227 19

5 治疗 227 19

8 肺移植后病人感染的临床对策 238 20

7 肺移植受体病毒及非典型病原体感染的实验室诊断 238 20

6 特殊感染 235 20

4 术后处理 233 20

5 长期管理方案 234 20

2 受体问题 232 20

1 概述 232 20

感染性并发症 232 20

3 筛选潜在的供体器官 233 20

6 诊断方法 244 21

11 小结与未来目标 249 21

10 预防或控制CMV感染的临床对策 246 21

9 难治性及复发性感染 246 21

8 CMV疾病的辅助疗法 246 21

7 CMV感染和组织侵袭性疾病的治疗 245 21

4 发病机制 243 21

5 CMV感染的临床表现 243 21

3 移植病人的CMV感染 242 21

2 巨细胞病毒 242 21

1 概述 242 21

巨细胞病毒感染 242 21

9 与自体肺相关的并发症 266 22

10 疾病复发 267 22

8 移植术后淋巴细胞增生疾病 264 22

7 闭塞性细支气管炎 264 22

11 环孢素治疗引起的并发症 267 22

12 其他发现 269 22

影像学 254 22

6 感染 261 22

5 吻合口并发症 256 22

4 超急性和急性排斥反应 256 22

3 肺缺血-再灌注损伤 255 22

2 术后并发症 254 22

1 概述 254 22

11 结论 293 23

10 实体器官移植的肿瘤 290 23

9 免疫抑制剂不良反应的组织病理学改变 288 23

8 移植物原有病复发 287 23

7 移植物抗宿主病 286 23

6 肺和心肺联合移植受体的感染 283 23

4 肺同种移植物排斥反应 272 23

3 围手术期移植肺病理 272 23

2 肺同种移植病理的技术因素 271 23

1 概述 271 23

移植病理 271 23

5 肺和心肺联合移植的气道并发症 282 23

血液系统并发症 301 24

1 概述 301 24

2 肺移植病人的血液系统异常 301 24

3 供、受体血液方面的匹配 301 24

4 移植并发症 302 24

5 免疫抑制治疗的血液系统问题 303 24

6 结论 305 24

14 并发症 315 25

15 对治疗和随访的依从 315 25

16 性功能障碍 315 25

13 对供体的态度 315 25

12 焦虑 315 25

11 抑郁 314 25

17 康复 316 25

18 青少年病例的特殊问题 316 25

19 家庭角色 316 25

20 呼吸系统疾病的治疗：心理学家的作用 317 25

22 总结 317 25

21 心理学干预 317 25

4 心理适应的机制 311 25

心理学 310 25

1 概述 310 25

2 呼吸系统疾病病人的生活质量和心理调整 310 25

3 呼吸疾病能否引起惊恐发作 311 25

10 术后器官精神综合征 314 25

5 终末期疾病肺移植的心理评估 312 25

6 评估工具 313 25

7 与肺叶捐赠人相关的心理问题 313 25

8 移植后的心理问题 314 25

9 生活质量 314 25

肺移植现状 325 26

1 概述 325 26

2 长期预后 326 26

3 闭塞性细支气管炎综合征 330 26

4 发展趋势 330 26

5 总结 330 26

7 肺动脉和肺叶组织工程的意义 342 27

6 讨论 342 27

5 体外生物活性评定 340 27

3 层粘连蛋白修饰的生物活性泡沫材料表面合成 340 27

4 蛋白释放实验 340 27

1 目的 339 27

组织工程 339 27

下篇 肺移植的展望 27

2 概述 339 27

5 黏附作用和凝血途径 348 28

9 结论 351 28

8 何时准备好临床肺异种移植 351 28

6 肺异种移植临床前研究 349 28

7 临床异种肺移植：一般性考虑的问题 349 28

4 超急性肺排斥反应中补体的作用　347 28

3 超急性肺排斥反应中的抗种属抗体　346 28

2 急性肺排斥反应：一个特例吗 346 28

1 概述 345 28

异种移植 345 28

人工肺 357 29

1 概述3 57 29

2 背景3 57 29

3 体外膜肺氧合 357 29

4 人工肺 358 29

5 人工肺的基本原理 358 29

6 下一代人工肺 359 29

7 静脉系统内气体交换 362 29

8 小结 365 29