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第一章 软组织肿瘤概述 1

一、软组织肿瘤的分类和命名 1

二、软组织肿瘤发病率、性别、年龄与部位 3

（一）发病率 3

（二）性别 3

（三）年龄 4

（四）部位 4

三、软组织肿瘤的病理学变化 5

（一）病理形态 5

（二）病理与临床的联系 7

四、特殊诊断方法在软组织肿瘤诊断中的应用和价值 8

（一）特殊染色 8

（二）免疫组化在软组织肿瘤诊断中的应用 8

（三）电镜在软组织肿瘤诊断中的价值 10

（四）细胞遗传与分子生物学在诊断中的应用 11

（五）对肿瘤细胞增生程度的检测 13

五、软组织肿瘤的生物学行为 14

（一）肿瘤恶性程度的判断 14

（二）恶性软组织肿瘤的复发和转移 14

六、软组织肿瘤的分期分级 15

第二章 纤维组织肿瘤及瘤样病变 21

一、纤维结缔组织的结构和功能 21

（一）细胞 21

（二）纤维 22

（三）基质 22

二、良性瘤和炎性假瘤 23

（一）纤维瘤 23

（二）弹力纤维瘤 24

（三）钙化性腱膜纤维瘤 24

（四）腱鞘纤维瘤 25

（五）鼻咽血管纤维瘤 25

（六）结节性筋膜炎 26

（七）增生性筋膜炎 28

（八）增生性肌炎 29

（九）血管内筋膜炎 30

三、纤维瘤病 30

（一）颈纤维瘤病 30

（二）瘢痕性纤维瘤病 31

（三）放射性纤维瘤病 31

（四）婴儿纤维性错构瘤 31

（五）婴幼儿指（趾）纤维瘤病 32

（六）婴幼儿肌纤维瘤病 33

（七）幼年性透明纤维瘤病 34

（八）掌跖纤维瘤病 35

（九）阴茎纤维瘤病 36

（十）栅状肌纤维母细胞瘤 37

（十一）腹壁纤维瘤病 38

（十二）腹壁外纤维瘤病 39

（十三）腹内纤维瘤病 40

四、纤维肉瘤 41

（一）成人型纤维肉瘤 42

（二）先天性或婴儿性纤维肉瘤 44

（三）肠系膜、腹膜后炎性纤维肉瘤 45

（四）放疗后纤维肉瘤 46

（五）烧伤瘢痕源性纤维肉瘤 46

第三章 纤维组织细胞肿瘤及瘤样病变 49

一、良性 49

（一）纤维组织细胞瘤 49

（二）幼年性黄色肉芽肿 52

（三）网织组织细胞瘤 53

（四）黄色瘤 54

二、交界性或中间型 55

（一）非典型性纤维黄色瘤 55

（二）隆突性皮肤纤维肉瘤 57

（四）巨细胞纤维母细胞瘤 59

（三）色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 59

（五）丛状纤维组织细胞瘤 60

（六）血管瘤样纤维组织细胞瘤 62

三、恶性纤维组织细胞瘤 64

（一）车辐状多形性恶性纤维组织细胞瘤 66

（二）粘液型恶性纤维组织细胞瘤 67

（三）巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤 68

（四）黄色瘤型（炎症型）恶性纤维组织细胞瘤 70

第四章 脂肪组织肿瘤 74

一、脂肪组织 74

（一）脂肪组织分类 74

（二）脂肪细胞来源及分化成熟过程 75

二、瘤样病变及增生性疾病 75

三、良性肿瘤 75

（一）脂肪瘤 75

（三）血管脂肪瘤 76

（二）脂肪母细胞瘤 76

（四）梭形细胞脂肪瘤 77

（五）血管平滑肌脂肪瘤 77

（六）髓性脂肪瘤 77

（七）冬眠瘤 78

（八）非典型性脂肪瘤 78

四、脂肪肉瘤 79

（一）分化型脂肪肉瘤 80

（二）粘液性脂肪肉瘤 81

（三）圆形细胞脂肪肉瘤 82

（四）梭形细胞脂肪肉瘤 82

（五）多形性脂肪肉瘤 82

（六）去分化脂肪肉瘤 83

第五章 平滑肌肿瘤 87

一、良性平滑肌肿瘤 87

（一）皮肤平滑肌瘤 87

（三）播散性腹膜平滑肌瘤病 88

（二）血管平滑肌瘤 88

（四）静脉内平滑肌瘤病 89

二、上皮样平滑肌瘤 89

三、平滑肌肉瘤 92

（一）深部软组织平滑肌肉瘤 93

（二）皮肤和皮下平滑肌肉瘤 95

（三）血管源性平滑肌肉瘤 95

第六章 横纹肌组织肿瘤 99

一、良性肿瘤 横纹肌瘤 99

（一）成人型横纹肌瘤 99

（二）胎儿型横纹肌瘤 100

（三）生殖器官横纹肌瘤 100

二、恶性肿瘤 横纹肌肉瘤 101

（一）横纹肌肉瘤的临床特征 101

（二）横纹肌肉瘤的组织发生 101

（三）横纹肌肉瘤的组织分型与分级 102

（四）特殊诊断方法 108

（五）横纹肌肉瘤预后及其影响因素 109

（六）复发和转移 110

三、伴有异源性横纹肌母细胞成分的肿瘤 111

第七章 脉管组织肿瘤及瘤样病变 115

一、脉管组织的胚胎发生及组织学 115

二、血管良性肿瘤及瘤样病变 116

（一）毛细血管瘤 116

（二）海绵状血管瘤 119

（三）肌肉内血管瘤 119

（四）大血管的血管瘤 120

（五）血管瘤病 121

三、交界性血管内皮瘤 121

（一）上皮样细胞型血管内皮瘤 121

（二）梭形细胞型血管内皮瘤 122

（三）Kaposi型血管内皮瘤 123

（四）血管内乳头状血管内皮瘤 124

（一）血管肉瘤 125

四、血管恶性肿瘤 125

（二）Kaposi肉瘤 126

（三）嗜血管性淋巴瘤 128

五、血管周的肿瘤 128

（一）良性血管球瘤 128

（二）恶性血管球瘤 129

（三）血管外皮细胞瘤 129

六、淋巴管肿瘤 131

（一）淋巴管瘤 131

（二）淋巴管瘤病 132

（三）淋巴管肉瘤 132

（四）淋巴管平滑肌瘤和淋巴管平滑肌瘤病 132

第八章 腱鞘滑膜组织肿瘤和瘤样病变 137

（一）滑膜软骨瘤病 138

（二）滑囊囊肿 138

一、瘤样病变 138

（三）腱鞘囊肿 139

二、良性肿瘤 139

（一）腱鞘滑膜巨细胞瘤 139

（二）腱鞘纤维瘤 141

（三）滑膜血管瘤 141

（四）滑膜脂肪瘤 141

（五）腱鞘软骨瘤 141

二、恶性肿瘤 141

（一）恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤 142

（二）滑膜肉瘤 142

（三）滑膜软骨肉瘤 145

第九章 间皮组织肿瘤和瘤样病变 148

一、瘤样病变 148

（一）子宫内膜异位症 148

二、良性肿瘤 149

（一）局限性纤维性间皮瘤 149

（二）间皮囊肿 149

（二）局限性上皮性间皮瘤 150

（三）多囊性间皮瘤 150

（四）良性生殖器官间皮瘤 151

（五）分化型乳头状间皮瘤 151

三、恶性间皮瘤 152

（一）恶性局限性纤维性间皮瘤 152

（二）恶性弥漫性间皮瘤 152

第十章 神经组织肿瘤 157

一、瘤样病变 157

（一）创伤性神经瘤 157

（二）Morton神经瘤 157

（二）粘膜神经瘤 158

（三）栅栏状有包膜的神经瘤 158

（四）神经鞘囊肿 158

二、良性肿瘤 158

（一）神经肌肉性错构瘤 158

（五）神经鞘瘤 159

（六）丛状神经鞘瘤 160

（七）细胞性神经鞘瘤 160

（八）退变性神经鞘瘤 161

（九）神经鞘瘤病和多发性局限性神经鞘瘤 161

（十）孤立性神经纤维瘤 161

（十一）神经纤维瘤病 162

（十三）上皮细胞样神经纤维瘤 164

（十二）环层小体样神经纤维瘤 164

（十四）神经束膜瘤 165

（十五）颗粒细胞瘤 165

（十六）黑色素性神经鞘瘤 167

（十七）神经鞘粘液瘤 167

（十八）异位性脑膜瘤 168

（十九）异位性室管膜瘤 168

（二十）胶质组织异位 169

（二十一）节细胞神经瘤 169

（二十二）婴幼儿色素性神经外胚层瘤 170

三、恶性肿瘤 171

（一）恶性周围性神经鞘瘤 171

（二）恶性颗粒细胞瘤 176

（三）神经母细胞瘤 176

（四）神经节神经母细胞瘤 179

（五）外周性原始性神经外胚层瘤 180

第十一章 副神经节的肿瘤 187

一、概论 187

二、颈动脉体副神经节瘤 187

三、颈静脉鼓室副神经节瘤 190

四、迷走神经副神经节瘤 190

五、纵隔副神经节瘤 191

六、腹膜后副神经节瘤 191

（四）节细胞性副神经节瘤 193

（三）眼眶副神经节瘤 193

（二）喉副神经节瘤 193

（一）鼻咽副神经节瘤 193

七、其他部位的副神经节瘤 193

（五）马尾副神经节瘤 194

（六）心脏副神经节瘤 194

第十二章 软组织骨、软骨组织肿瘤及瘤样病变 197

一、软组织骨、软骨瘤样病变及良性肿瘤 197

（一）骨化性肌炎 197

（二）骨化性脂膜炎 198

（三）进行性骨化性纤维结构不良 198

（四）软组织骨瘤 199

（五）软组织软骨瘤或骨软骨瘤 199

二、软组织骨和软骨的恶性肿瘤 200

（一）骨外骨肉瘤 200

（二）骨外软骨肉瘤 201

三、放射后肉瘤 206

一、良性间叶瘤 211

第十三章 多潜能间叶性肿瘤 211

二、恶性间叶瘤 212

第十四章 软组织的淋巴造血组织肿瘤及瘤样病变 215

一、淋巴造血组织的良性肿瘤及瘤样病变 215

（一）软组织炎性假瘤 215

（二）软组织嗜酸性淋巴肉芽肿 216

二、淋巴造血组织恶性肿瘤 218

（一）粒细胞肉瘤 218

（二）原发性软组织恶性淋巴瘤 219

（三）软组织浆细胞瘤 220

第十五章 组织发生未定的肿瘤及瘤样病变 224

一、瘤样病变及良性肿瘤 224

（一）先天性颗粒细胞瘤 224

（二）肿瘤样钙沉着症 225

（三）粘液瘤 225

（五）肿瘤样淀粉样物质沉着 227

（四）侵袭性血管粘液瘤 227

（六）副脊索瘤 228

（七）软组织骨化性纤维粘液样瘤 228

（八）炎症性肌纤维母细胞瘤 229

二、恶性肿瘤 231

（一）腺泡状软组织肉瘤 231

（二）上皮样肉瘤 232

（三）骨外Ewing瘤 234

（四）恶性肾外横纹肌样瘤 235

（五）透明细胞肉瘤 236

（六）青少年的硬化性小细胞性肿瘤 238

第十六章 骨骼肌非肿瘤性疾病 244

一、组织学 244

二、骨骼肌病理检查技术 244

三、工作分类 245

（一）神经原性萎缩 245

（二）重症肌无力 246

（三）肌原性疾病 246