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溶血性贫血 1

第一部分 总论 1

第一节 溶血性贫血的分类 1

第二节 溶血机制 3

一、红细胞的糖代谢过程 3

二、正常红细胞的破坏及血红蛋白的代谢 4

三、血管内溶血 7

四、血管外溶血 8

五、病理情况下红细胞的破坏机制 8

第三节 溶血性贫血的实验室检查 9

一、确定红细胞破坏增加的证据 9

二、红细胞代偿增生的表现 10

三、其它特殊检查 10

第一节 红细胞本身异常引起之溶血性贫血 11

红细胞膜缺陷引起之溶血性贫血 11

一、遗传性球形红细胞增多症 11

二、遗传性椭圆形红细胞增多症 14

三、口形红细胞增多症 15

四、阵发性睡眠性血红蛋白尿 15

酶缺乏引起之溶血性贫血 20

一、先天性非球形细胞性溶血性贫血 20

二、伯氨喹啉型溶血性贫血 22

三、蚕豆病 25

血红蛋白病 26

一、正常血红蛋白 26

二、异常血红蛋白综合征 28

三、地中海贫血 30

第二节 红细胞外在异常引起溶血性贫血 36

血浆中β-脂蛋白的缺乏（棘状细胞增多症） 36

自身免疫性溶血性贫血 37

药物免疫性溶血性贫血 41

症状性（非免疫性）溶血性贫血 43

体外因素引起的溶血性贫血 45

被动性获得性抗体引起的溶血性贫血 45

新生儿溶血病 45

血型不合输血引起的溶血性贫血 47

附录一溶血性贫血的实验室检查法 49

红细胞脆性试验 49

尿含铁血黄素试验 52

红细胞自溶血试验及纠正试验 52

变性珠蛋白小体检查 53

血浆游离血红蛋白测定 54

蔗糖溶血试验 56

酸溶血试验 58

热溶血试验 59

冷溶血试验 59

麦根齐（Mackenzie）氏试验 60

抗人球蛋白试验 61

简易不稳定血红蛋白测定 64

不稳定血红蛋白定量测定——热变性试验 65

微量高铁血红蛋白还原试验 66

红细胞G-6-PD缺乏玻片检查法 68

红细胞G-6-PD缺陷简易检查法 69

红细胞谷胱甘肽（GSH）含量及稳定性试验 69

抗硷血红蛋白F（Hb-F）测定 72

血红蛋白F酸洗脱试验 73

红细胞镰变试验 74

血红蛋白溶解度测定 74

血红蛋白H包含体检查 75

血红蛋白电泳检查 76

PH8、6醋酸纤维膜电泳 76

淀粉胶电泳 78

PH6、5电泳 80

常见异常血红蛋白的主要特征 80

附录二名词注释 82

附录三中英文名词及缩写对照 84

主要参考文献 88