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第1章　儿童霍奇金淋巴瘤研究历史 1

1.1　儿童霍奇金淋巴瘤的研究历史 1

1.2　儿童霍奇金淋巴瘤诊治的经验教训 2

1.3　隐藏的秘密——出现迟发副作用 3

1.4　当前最佳的管理方法 4

参考文献 4

第2章 霍奇金病的生物学以及病理学特征 4

2.1　霍奇金病的病理学分类发展简史 6

2.2　霍奇金Reed-Sternberg细胞谱系；B细胞表型 8

2.3　抗原呈递功能的一些证据 9

2.4　细胞凋亡 9

2.5　NF-KappaB 10

2.6　Jak-STAT通路 11

2.7　肿瘤坏死因子受体（TNFR）家族 11

2.8　肿瘤坏死因子受体相关因子（TRAFs） 11

2.9　细胞因子和趋化因子 12

2.10　细胞遗传学 13

2.11　基因表达谱 13

2.12　与EB病毒（EBV）的相关性 13

2.13　经典型霍奇金淋巴瘤病理 15

2.14　经典型HRS细胞的免疫表型 16

2.15　流式细胞仪 17

2.16　CHL病理分类 18

2.16.1　结节硬化型HL 18

2.16.2　混合细胞型HL 19

2.16.3　结节性富于淋巴细胞的CHL 20

2.16.4　淋巴细胞消减型HL 20

2.17　结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 20

2.18　HIV感染后霍奇金淋巴瘤 22

2.19　骨髓受累和组织学分期 22

2.20　肿瘤复发及二次肿瘤的病理表现 23

2.21 HL的鉴别诊断 23

参考文献 25

第3章　儿童霍奇金淋巴瘤的治疗 32

3.0　引言 32

3.1　临床表现 32

3.1.1　全身症状 33

3.1.2　实验室评估 34

3.1.3　免疫状态 35

3.2　鉴别诊断 35

3.3　诊断评估和分期 36

3.4　预后因素 38

3.5　联合化疗 40

3.6　单独化疗与联合治疗模式比较 44

3.7　适于危险度的治疗 45

3.7.1　低危肿瘤的治疗 45

3.7.2　中危及高危患者的治疗 47

3.8　放射治疗的原则 49

3.8.1　对放疗范围的思考 50

3.8.2　关于放疗剂量的思考 51

3.8.3　能量 52

3.9　有关原发病及治疗选择方面的推荐总结 52

3.10　治疗的急性副作用 53

3.10.1　化疗副作用 53

3.10.2　放疗副作用 53

3.11　未来治疗的方向 54

参考文献 54

第4章　复发或难治性霍奇金淋巴瘤的治疗 54

4.1　引言 59

4.2　再诱导治疗的策略 59

4.2.1　再诱导化疗的作用 60

4.2.2　应用ICE方案作为标准的再诱导化疗 60

4.2.3　应用异环磷酰胺、长春瑞滨（Ⅳ方案）再诱导化疗 60

4.3　高剂量治疗 61

4.3.1　增进高剂量治疗效果的方法：免疫调节治疗 62

4.3.2　减弱治疗强度或非清髓性异基因造血干细胞移植 63

4.4　造血干细胞移植后的挽救治疗 63

4.4.1 吉西他滨（Gemcitabine,GEM）、长春瑞滨（Vinorelbine,VRB）联合化疗 64

4.4.2　NF-kB通路分子水平靶向治疗 65

4.4.2.1 NF-kB的活化 65

4.4.2.2　通过蛋白酶体达到抑制NF-kB的作用 66

4.4.2.3　成人临床试验 67

4.4.2.4　儿童临床试验 67

4.4.2.5　应用酶蛋白体抑制剂硼替佐米的新的挽救治疗策略 67

4.4.3　免疫靶向治疗策略 68

4.4.3.1　EB病毒定向治疗 68

4.4.3.2　HL中单克隆抗体靶向作用受体的表达 68

4.4.3.3 放射标记的抗体治疗 69

4.5 未来的方向 69

参考文献 70

第5章 非霍奇金淋巴瘤的引言及历史背景 70

5.1 引言 75

5.2 研究早期——1970年以前 75

5.3 研究后期——1970年以后 76

参考文献 78

第6章 儿童非霍奇金淋巴瘤的生物学和病理学 78

6.1 引言 79

6.2 非霍奇金淋巴瘤 79

6.3 病理学分析 80

6.3.1 形态学 81

6.3.2 免疫分型 82

6.3.3 分子和细胞遗传学分析 83

6.3.4 血液淋巴系统肿瘤的WHO分类 86

6.4 儿童NHL的分子学发病机制 87

6.5　伯基特淋巴瘤 88

6.5.1　病理学 88

6.5.2　生物和分子学机制 91

6.6　弥漫性大B细胞淋巴瘤 93

6.6.1　病理学 93

6.6.2　生物和分子学机制 95

6.7　间变大细胞淋巴瘤 97

6.7.1　病理学 97

6.7.2　生物学和分子学机制 101

6.8　淋巴母细胞淋巴瘤 102

6.8.1　病理学 102

6.8.2　生物学和分子学机制 104

参考文献 110

第7章　B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤 110

7.1 引言 123

7.2　诊断与检查 123

7.2.1 伯基特淋巴瘤 123

7.2.2 弥漫大B细胞淋巴瘤 124

7.2.3 伯基特样淋巴瘤 124

7.2.4 HIV相关B细胞淋巴瘤 124

7.2.5 影像学检查 125

7.3 临床特点 126

7.4 分期 127

7.4.1 分期的步骤 128

7.5 治疗 129

7.5.1 非洲的早期研究 130

7.5.2 非交叉耐药以及联合化疗 130

7.5.3 CNS受累的治疗 131

7.5.4 美国的早期研究 131

7.5.5 与白血病治疗的比较 132

7.5.6 现代治疗方案的关键因素 133

7.5.6.1 基本药物 133

7.5.6.2 大剂量甲氨蝶呤（MTX） 133

7.5.6.3 其他药物的作用 134

7.5.6.4 剂量的强度 134

7.5.6.5 危险度分组 134

7.5.6.6 中枢神经系统疾病的预防 136

7.5.6.7 不同方案治疗DLBCL 136

7.5.6.8 外科手术的作用 137

7.5.6.9 放射治疗的作用 137

7.5.6.10 肿瘤溶解综合征 138

7.6 影响预后因素 138

7.6.1 肿瘤负荷与分期 139

7.6.2 反应速度 139

7.6.3 年龄与性别 140

7.6.4 组织学 140

7.6.5 分子特征 140

7.7 预后 140

7.8 复发的治疗 141

7.9 滤泡中心细胞和边缘区细胞淋巴瘤 142

7.10 展望 142

参考文献 143

第8章 间变性大细胞淋巴瘤 149

8.1 引言 149

8.2 诊断与影像学 151

8.3 临床表现 152

8.4 分期 154

8.5 治疗和结果 155

8.5.1 治疗强度分级 156

8.5.2 中枢神经系统的预防和治疗 156

8.5.3 局部治疗的作用 159

8.6 预后因素 159

8.7 复发的治疗 161

8.8 未来展望 162

参考文献 164

第9章 前B和前T淋巴母细胞性淋巴瘤 164

9.1 引言 169

9.2 诊断与影像 169

9.2.1 诊断 169

9.2.2 影像学及分期 170

9.3 临床特征 171

9.4 治疗 172

9.4.1 早期治疗 172

9.4.2 治疗概述 172

9.4.2.1 限局性阶段病变 172

9.4.2.2 进展期病变 173

9.4.2.3 中枢神经系统的预防和治疗 176

9.5 预后因素 176

9.6 结果 177

9.7 复发的处理 177

9.8 未来展望 177

参考文献 178

第10章 皮肤T细胞淋巴瘤和少见T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤 178

10.1 引言 183

10.2 蕈样霉菌病和Sezary综合征 183

10.2.1 临床表现 183

10.2.2 病理 184

10.2.3 免疫表型 185

10.2.4 遗传特点 185

10.2.5 预后 186

10.2.6 治疗 186

10.3 CD30阳性的皮肤T细胞淋巴瘤（包括淋巴瘤样丘疹病） 187

10.4 淋巴瘤样丘疹病 187

10.4.1 临床特点 187

10.4.2　病理 188

10.4.3　免疫表型 189

10.4.4　遗传学特点 189

10.4.5　治疗 189

10.5　原发皮肤间变大细胞淋巴瘤 190

10.5.1　临床特点 190

10.5.2 病理 190

10.5.3 鉴别诊断 191

10.5.4 免疫组化 191

10.5.5 遗传学特点 191

10.5.6 治疗 191

10.6 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 191

10.6.1 临床表现 191

10.6.2 病理 192

10.6.3 免疫表型 192

10.6.4 遗传学特点 192

10.6.5 治疗 192

10.7 肝脾T细胞淋巴瘤 192

10.7.1 临床表现 192

10.7.2 病理 193

10.7.3 免疫表型 193

10.7.4 遗传学特点 193

10.7.5 治疗 193

参考文献 193

第11章 免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病 193

11.1 引言 197

11.2 EB病毒 198

11.3 移植后淋巴增殖性疾病 200

11.3.1 血液和骨髓移植后的PTLD 202

11.3.2 实体器官移植后的PTLD 203

11.4 HIV相关恶性肿瘤 205

11.5 原发免疫缺陷合并淋巴增殖性疾病 208

11.6 小结 211

参考文献 211

第12章 淋巴瘤治疗的远期副作用 219

12.1 引言 219

12.2 继发恶性肿瘤 220

12.3 神经认知能力的改变 220

12.4 心血管系统 221

12.5 肺 222

12.6 骨骼和身体组成成分的改变 223

12.7 内分泌 224

12.7.1 甲状腺 224

12.8 生殖内分泌 224

12.8.1 男性性腺功能 224

12.8.2 女性性腺功能 225

12.8.3 生殖功能 225

12.9 口腔科 226

12.10 脾脏 226

12.11 心理社会 227

12.12 死亡率 227

12.13 远期副作用的监测 228

12.14 淋巴瘤生存研究的挑战 232

12.15 展望研究方向 232

参考文献 232