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第一篇 红细胞疾病 3

第1章 贫血总论 3

第1节 贫血概述 3

第2节 溶血性疾病概述 5

第2章 新生儿贫血 10

第1节 新生儿贫血概述 10

第2节 新生儿失血性贫血 12

第3节 早产儿贫血 15

第4节 新生儿溶血性疾病 17

第5节 红细胞膜及酶缺陷与新生儿溶血 18

第6节 血红蛋白病与新生儿溶血 18

第7节 新生儿溶血病 19

第8节 先天性自身免疫性溶血性贫血 31

第9节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血 31

第10节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血 32

第11节 婴儿固缩红细胞增多症 34

第3章 铁代谢性疾病 36

第1节 缺铁性贫血 36

第2节 铁负荷过多 40

第3节 铁粒幼细胞性贫血 41

第4章 巨幼红细胞性贫血 45

第1节 营养性巨幼红细胞性贫血 45

第2节 幼年型恶性贫血综合征 48

第3节 维生素B1反应性巨幼红细胞性贫血 49

第4节 药物性巨幼红细胞性贫血 50

第5章 骨髓再生不良综合征 51

第1节 红细胞再生不良 51

第2节 遗传性骨髓衰竭综合征 60

第3节 获得性再生障碍性贫血 69

第6章 免疫性溶血性贫血 83

第1节 自身免疫性溶血性贫血概述 83

第2节 温型抗体自身免疫性溶血性贫血 84

第3节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 90

第4节 药物诱发性免疫性溶血性贫血 91

第5节 特殊类型的免疫性溶血性贫血 93

第6节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 94

第7章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病 97

第1节 遗传性球形红细胞增多症 97

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症 100

第8章 红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血 103

第1节 概述 103

第2节 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷症 106

第3节 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症 112

第4节 丙酮酸激酶缺乏症 112

第5节 嘧啶－5’－核苷酸酶缺乏症 113

第9章 血红蛋白病 115

第1节 流行病学 115

第2节 血红蛋白病的分子遗传学 116

第3节 地中海贫血综合征 118

第4节 地中海贫血综合征的诊断 127

第5节 地中海贫血综合征的预防 129

第6节 地中海贫血的治疗 129

第7节 异常血红蛋白病 134

第10章 卟啉病 139

第1节 红细胞生成性原卟啉病 140

第2节 先天性红细胞生成性卟啉病 141

第3节 获得性卟啉病 142

第11章 血红素代谢异常性疾病 143

第1节 高铁血红蛋白血症 143

第2节 硫化血红蛋白血症 146

第12章 继发性贫血 147

第1节 炎症性疾病性贫血 147

第2节 慢性肾功能不全性贫血 148

第3节 肝病性贫血 149

第4节 急性失血性贫血 150

第5节 特发性肺含铁血黄素沉着症 152

第6节 石骨症 154

第7节 脾功能亢进 155

第13章 红细胞增多症 158

新生儿红细胞增多症 159

第二篇 白细胞疾病 163

第14章 中性粒细胞疾病 163

第1节 中性粒细胞减少症 163

第2节 中性粒细胞减少症诊断与治疗 172

第3节 中性粒细胞功能不全综合征 174

第15章 嗜酸性粒细胞增多症 180

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症 180

第2节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症 181

第3节 嗜酸性粒细胞肺浸润 181

第4节 流行性（暴发性）嗜酸性粒细胞增多症 182

第5节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 182

第6节 高嗜酸性粒细胞综合征 183

第7节 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 183

第16章 白血病 185

第1节 流行病学 185

第2节 病因学 185

第3节 细胞动力学 187

第4节 儿童白血病类型 188

第5节 儿童急性白血病 191

第6节 儿童急性淋巴细胞白血病 193

第7节 急性非淋巴细胞白血病 218

第8节 急性早幼粒细胞性白血病 233

第9节 特殊类型白血病 237

第10节 中枢神经系统白血病 251

第11节 微残留白血病 257

第12节 慢性粒细胞性白血病 261

第13节 儿童白血病的辅助治疗 268

第14节 急性白血病疗效标准 271

第15节 骨髓增生异常综合征 273

第16节 类白血病反应 280

第17章 淋巴增生性疾病 284

第1节 自身免疫性淋巴结增生综合征 284

第2节 巨大淋巴结增生症 286

第3节 淋巴瘤样肉芽肿病 287

第4节 坏死增生性淋巴结病 288

第18章 EB病毒相关的淋巴组织增生性疾病 290

第1节 EB病毒感染 290

第2节 传染性单核细胞增多症 293

第3节 EBV相关性淋巴组织增殖性疾病 298

第4节 X连锁淋巴组织增殖性疾病 299

第5节 慢性活动性EBV感染 301

第19章 单核－巨噬细胞系统疾病 306

第1节 组织细胞免疫功能及组织细胞病的分类 306

第2节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 307

第3节 单核－巨噬细胞系组织细胞增生症 318

第4节 恶性组织细胞增生症 330

第5节 反应性组织细胞增多症 333

第20章 儿童恶性淋巴瘤 335

第1节 儿童霍奇金淋巴瘤 335

第2节 儿童非霍奇金淋巴瘤 341

第21章 先天性溶酶体病 352

第1节 戈谢病 352

第2节 尼曼－匹克病 355

第22章 原发性免疫缺陷病合并血细胞减少症 358

第1节 Wiskott-Aldrich综合征 358

第2节 普通变异型免疫缺陷病 361

第3节 高IgM综合征 362

第三篇 出血性疾病 367

第23章 出血／凝血机制概述 367

第1节 凝血生理机制 367

第2节 抗凝血系统 368

第3节 纤维蛋白溶解系统 370

第24章 出血性疾病的诊断步骤 372

第25章 血管结构及功能异常 376

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症 376

第2节 爱－唐综合征 379

第3节 维生素C缺乏症 381

第4节 过敏性紫癜 383

第5节 暴发性紫癜 388

第26章 血小板减少及血小板减少性紫癜 390

第1节 特发性血小板减少性紫癜 391

第2节 Evans综合征 400

第3节 输血后紫癜 403

第4节 药物性免疫性血小板减少症 403

第5节 感染性血小板减少症 405

第6节 新生儿血小板减少症 405

第7节 血栓性血小板减少性紫癜 412

第8节 溶血性尿毒综合征 415

第27章 血小板增多症 420

继发性血小板增多症 420

第28章 遗传性血小板疾病 423

第1节 遗传性血小板减少症 423

第2节 血小板无力症 426

第3节 遗传性血小板疾病的治疗 428

第29章 获得性血小板功能缺陷病 430

第30章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病 434

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症 434

第2节 先天性异常纤维蛋白原血症 435

第3节 先天性因子V缺乏症 436

第4节 先天性因子Ⅶ缺乏症 436

第5节 血友病A 437

第6节 血管性血友病 442

第7节 血友病B 447

第8节 凝血因子Ⅺ缺乏症 448

第9节 先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症 450

第10节 维生素K依赖因子异常症 451

第11节 弥散性血管内凝血 456

第12节 原发性纤维蛋白溶解症 466

第13节 抗凝物质所致的出血性疾病 467

第14节 先天性抗凝功能异常疾病 468

第15节 儿童易栓症 472

第四篇 治疗篇 479

第31章 输血与换血 479

第1节 全血输注 479

第2节 成分输血 480

第3节 常见的输血不良反应 486

第4节 换血疗法 490

第5节 治疗性血浆置换术 491

第32章 血液病常用药物 494

第1节 白血病化疗与诱导分化药 494

第2节 调控因子 507

第3节 单克隆抗体药 510

第4节 免疫抑制剂 514

第33章 细胞与干细胞治疗 519

第1节 供体淋巴细胞输注 519

第2节 特异性免疫细胞输注 521

第3节 间充质干细胞输注 523

第34章 造血干细胞移植 527

第1节 造血干细胞移植种类 527

第2节 造血干细胞移植的适应证 527

第3节 骨髓移植 531

第4节 动员外周血HSCT 531

第5节 单倍体HSCT 532

第6节 脐血移植 533

第7节 混合造血干细胞移植 535

第8节 自体HSCT 536

第9节 造血干细胞移植前准备 537

第10节 预处理设计及各类方案 544

第11节 造血干细胞移植后并发症及处理 548

第12节 HSCT后血制品输注 574

第13节 儿童造血干细胞移植的护理与饮食 576