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第一篇 总论 1

第一章 神经疾病的诊断方法与流程 1

第一节 病史的采集和一般检查 1

一、病史的采集 1

二、一般检查 1

第二节 神经系统检查 2

一、意识 2

二、脑神经 2

三、感觉系统 12

四、运动系统 12

五、反射 15

六、脑膜刺激征 17

七、失语、失认、失用、失算、失写和失读的检查 17

八、智能检查 17

九、精神检查 18

十、自主神经系统检查 18

第三节 神经系统疾病的诊断流程 18

一、定位诊断 18

二、定性诊断 18

第二章 脑脊液检查 21

第一节 脑脊液的生成与循环 22

一、脑脊液的生成 22

二、脑脊液循环和吸收 22

三、脑脊液的功能 22

第二节 血-脑-脑脊液屏障 22

一、血-脑屏障 23

二、血-脑脊液屏障 23

三、脑脊液-脑屏障 23

四、酶屏障和免疫屏障 23

五、脑屏障的意义 23

六、血脑屏障功能的评价 24

第三节 脑脊液检查 24

一、脑脊液采集 24

二、脑脊液的压力测定 25

三、脑脊液的一般实验室检查 26

四、脑脊液特殊实验室检查 28

第三章 神经影像学检查 34

第一节 颅脑和脊髓的放射解剖学 34

一、颅脑放射解剖学 34

二、脊髓放射解剖学 37

第二节 颅脑和脊髓的CT检查 37

一、CT原理 37

二、CT技术种类和临床特征选择 37

三、颅脑CT的临床应用 38

四、脊髓、脊柱的CT应用 41

第三节 颅脑脊髓的MRI检查 41

一、MRI基本结构与成像原理 41

二、MRI成像技术种类和临床特征 41

三、颅脑MRI的临床应用 42

四、脊髓、脊柱MRI的临床应用 44

五、功能MRI新技术与临床应用 46

第四节CT血管成像和磁共振血管造影 49

一、CT血管成像的原理与临床应用 49

二、磁共振血管造影的原理与临床应用 50

第五节 数字减影血管造影 51

一、基本设施与造影技术 51

二、临床应用 53

第六节 颅脑血管超声检查 55

一、脑血管解剖学基础 55

二、颈部血管彩色多普勒超声 56

三、经颅多普勒超声 59

第七节 核医学在神经病学中的应用 65

一、脑血流灌注显像 65

二、脑肿瘤血流显像 69

三、PET脑显像 70

四、脑池显像 79

第四章 神经电生理检查 80

第一节 脑电图检查 80

一、检查原理及方法 80

二、检查指征及临床评价 84

三、特殊脑电图 96

第二节 诱发电位检查 99

一、视觉诱发电位 99

二、脑干听觉诱发电位 100

三、躯体感觉诱发电位 101

四、运动诱发电位 102

五、事件相关电位 102

第三节 神经传导检查 104

一、神经传导检查 104

二、重复运动神经电刺激 108

第四节 肌电图检查 110

一、针极肌电图检查 110

二、单纤维肌电图 113

三、肌电图和神经传导检查的临床应用 114

第五节 脑磁图 121

一、脑磁图应用原理 121

二、脑磁图与脑电图的特征 121

三、脑磁图的临床应用 121

第六节 经颅磁刺激的临床应用 122

一、TMS在神经系统疾病中的应用 122

二、TMS在精神疾病中的应用 123

第五章 神经心理检查及其临床应用 123

第一节 认知功能的脑定位和神经心理障碍 123

一、运用的相关脑区和失用症 124

二、物体识别与失认症 124

三、注意的相关脑区与偏侧忽视 125

四、记忆的相关脑区和遗忘症 127

五、执行功能的相关脑区 129

第二节 常用神经心理测验方法及其意义 130

一、心理测验方法 131

二、神经心理测验的临床意义 142

第六章 神经流行病学 143

第一节 概述 143

一、现场调查 143

二、现场实验 144

三、疾病登记 144

四、分子和遗传流行病学 144

第二节 脑卒中 144

一、发病率、患病率和死亡率 145

二、脑卒中亚型分布 146

三、性别与年龄分布差异 148

四、地理分布差异 148

五、危险因素 148

第三节 癫痫 151

一、发病率 151

二、患病率 153

三、死亡率 153

四、危险因素 154

第四节 痴呆 156

一、患病率 156

二、发病率和死亡率 157

三、病理的危险因素 158

四、临床表现的危险因素 158

五、可能的保护性因素 161

第五节 帕金森病 162

一、患病率和发病率 162

二、危险因素 163

第七章 神经免疫 166

第一节 神经免疫概论 166

一、免疫细胞与功能 166

二、神经系统和免疫系统的异同点 166

三、神经系统的特殊细胞和功能 167

四、神经系统和免疫系统的相互作用 167

五、神经-免疫-内分泌网络调节 168

第二节 神经免疫的组成和功能 169

一、中枢神经系统的特殊结构 169

二、中枢神经系统的特殊细胞 171

三、中枢神经系统的免疫反应 173

四、周围神经免疫相关的特殊结构 176

五、周围神经系统的免疫反应 176

第三节 常见神经系统免疫性疾病 177

一、实验动物模型的作用和现状 177

二、多发性硬化与实验性变态反应性脑脊髓炎 178

三、视神经脊髓炎 179

四、吉兰-巴雷综合征与实验性变态反应性神经炎 180

五、重症肌无力与实验性重症肌无力 181

第四节 其他神经系统疾病的免疫机制 183

一、阿尔茨海默病 183

二、帕金森病 184

三、癫痫 184

四、脑缺血 184

第八章 神经药理学基础 185

第一节 概论 185

一、神经药理作用的递质基础 185

二、常用神经药物与递质的关系 188

第二节 神经药物临床评价 189

一、治疗药物疗效评价 189

二、神经药物的基因组学和个体化治疗 190

第九章 神经疾病的特殊诊断 191

第一节 神经病理诊断 191

一、脑活检的病理诊断 191

二、肿瘤性病变的病理诊断 192

三、非肿瘤性病变的病理诊断 192

四、周围神经活检的病理诊断 196

五、骨骼肌活检的病理诊断 200

第二节 神经分子诊断 205

一、基因诊断的优势 205

二、常用的基因诊断技术 205

三、基因诊断在不同疾病中的运用策略 209

四、基因诊断存在的问题 211

第十章 新理论与新技术的临床应用 212

第一节 血管内介入及其在神经疾病中的应用 212

一、神经介入放射治疗的发展 212

二、神经介入放射治疗的应用 213

第二节 放射外科及其临床应用 217

一、伽玛刀的原理及其临床应用 217

二、射波刀的原理和临床应用 219

第三节 神经导航及其临床应用 222

一、神经导航外科的起源与发展 222

二、神经导航的系统组成与工作原理 224

三、神经导航手术的操作流程与适应证 224

四、功能神经导航 225

五、神经导航术中的脑移位问题 225

六、术中磁共振实时影像导航 226

七、神经导航外科的未来 227

第四节 神经内镜及其临床应用 228

一、历史 228

二、神经内镜基础 229

三、内镜神经解剖学 230

四、脑室镜的临床应用 230

五、神经导航辅助内镜手术 230

六、内镜辅助显微神经外科和锁孔手术 230

七、内镜经蝶垂体瘤手术 231

八、内镜扩大经蝶颅底手术 231

九、虚拟内镜手术 231

十、神经内镜技术展望 231

第五节 神经肿瘤的化学治疗 232

一、神经肿瘤化疗概述 232

二、胶质瘤 232

三、髓母细胞瘤/中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤的化疗 235

四、原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤的化疗 235

五、原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗 235

六、脑转移瘤的化疗 236

七、其他恶性脑肿瘤的化疗 236

八、化疗展望新观点 236

第六节 神经保护与神经功能重建 236

一、基本定义 236

二、神经保护治疗方法 237

三、神经功能重建其他策略 238

四、神经保护与神经功能重建的发展方向和应用前景 239

第二篇 症状篇 241

第一章 神经痛 241

第一节 神经痛的解剖、生化基础 241

一、周围神经系统的解剖 241

二、疼痛的调节 242

第二节 神经痛的分类和各种神经痛 243

一、分类 243

二、各种神经痛 243

第三节 神经痛的治疗 249

一、药物治疗 249

二、物理疗法 250

三、针灸疗法 251

四、封闭疗法 251

五、手术治疗 251

六、心理疗法 251

第二章 头痛 252

第一节 概述 252

第二节 原发性头痛 253

一、偏头痛 253

二、紧张型头痛 257

三、丛集性头痛 258

第三节 其他头痛疾患 259

一、颈源性头痛 259

二、低脑脊液压力头痛 259

三、一过性头痛神经功能缺损和脑脊液淋巴细胞增高 259

四、巨细胞动脉炎 260

五、睡眠头痛 260

六、枕神经痛 260

七、可逆性脑血管收缩综合征 260

第三章 瘫痪 260

一、运动的神经解剖基础 260

二、瘫痪的分类 261

三、瘫痪的诊断与鉴别诊断 262

四、瘫痪的治疗 264

第四章 感觉障碍 265

一、感觉的神经解剖基础 265

二、感觉障碍的分类 266

三、感觉障碍的诊断 268

四、感觉障碍的治疗 268

第五章 视力与视野障碍 269

一、视觉的神经解剖基础 269

二、视力缺失的分类 269

三、各种视力缺失的诊断与鉴别诊断 270

四、视力缺失的治疗 272

第六章 头晕与眩晕 273

第一节 前庭神经解剖基础 273

第二节 头晕 274

第三节 眩晕 275

第七章 眼球运动障碍 282

一、眼球运动的神经支配 282

二、眼球运动障碍分述 283

三、眼球运动障碍的诊断与治疗 287

第八章 眼球震颤 289

第九章 睑下垂与瞳孔异常 292

一、睑下垂 292

二、瞳孔异常 293

第十章 意识障碍 296

第一节 意识障碍的发病机制与分类 296

一、意识障碍的发病机制 296

二、意识障碍的分类 296

第二节 意识障碍的临床 297

一、昏迷 297

二、特殊意识状态 299

第三节 发作性意识障碍 300

一、晕厥 300

二、其他发作性意识障碍 302

第十一章 不自主运动 303

一、震颤 303

二、舞蹈症 304

三、肌张力障碍 304

四、手足徐动症 305

五、投掷运动 305

六、肌阵挛 306

七、抽搐或抽动 306

第十二章 共济失调 306

一、小脑性共济失调 307

二、感觉性共济失调 308

三、前庭性共济失调 309

第十三章 抽搐 309

一、分类 309

二、诊断与鉴别诊断 310

三、治疗 310

第十四章 睡眠障碍 311

第一节 睡眠生理及睡眠-清醒调节机制 311

一、睡眠生理 311

二、睡眠的调节 314

第二节 睡眠障碍 315

一、失眠症 315

二、睡眠节律障碍 317

三、睡眠相关呼吸障碍 319

四、异态睡眠 322

五、睡眠相关运动障碍 326

六、中枢源性睡眠过度 327

第十五章 肌无力和肌萎缩 330

第一节 肌无力 330

第二节 肌肉萎缩 333

第十六章 语言和言语障碍 335

第一节 失语 335

第二节 失用症和失认症 337

一、失用症 337

二、失认症 337

第三节 言语障碍 338

一、构音障碍 338

二、失声症和发声困难 338

三、发育性言语障碍 339

第四节 失语、失用和失认的诊断和处理 339

第十七章 认知障碍 339

第一节 轻度认知损害 339

第二节 血管性认知损害 342

第三节 痴呆 343

第十八章 颅内压增高 347

第一节 颅内压增高的生理 347

一、正常颅内压 347

二、Monroe-Kel lie原理 347

三、压力-体积关系 348

第二节 颅内压增高的临床 349

第十九章 低颅压综合征 356

第二十章 脑死亡 358

第二十一章 神经源性膀胱 359

第一节 排尿的生理 359

一、膀胱的生理 359

二、尿道的生理 360

三、排尿的神经通路及神经调节 360

四、正常的储尿和排尿 360

第二节 神经源性膀胱 361

第三篇 各论篇 364

第一章 脑的功能解剖 364

第一节 神经系统基本结构与功能 364

一、神经系统的基本结构 364

二、神经系统的基本功能 366

三、小结 368

第二节 脑干的结构与功能 368

一、脑干的基本结构 368

二、脑干的基本功能 375

第三节 小脑的结构与功能 376

一、小脑基本结构 376

二、小脑的功能 378

第四节 间脑、基底节与内囊的结构功能 380

一、间脑 380

二、基底节 383

三、内囊 384

第五节 大脑半球的结构与功能 385

一、大脑半球的结构 385

二、大脑半球的功能 389

第六节 自主神经系统 395

一、解剖结构 396

二、自主神经功能 399

第七节 脑膜、静脉窦与血-脑-脑脊液屏障 399

一、脑膜 399

二、静脉窦 400

三、血-脑屏障和血-脑脊液屏障 401

第二章 脑血管疾病 402

第一节 脑血管性疾病概述 402

一、全脑的动脉供血模式 403

二、脑的血液供应及其障碍 403

三、脑血液循环的生理与调节 407

四、脑血管疾病的病因和危险因素 409

五、脑卒中的发病机制 410

六、脑血管病的分类 411

七、脑血管病的诊断 412

八、脑血管病的防治和康复 414

第二节 脑缺血性疾病 415

一、短暂性缺血发作 415

二、脑梗死 417

三、脑栓塞 429

第三节 出血性脑血管病 431

一、脑出血 431

二、蛛网膜下腔出血 436

第四节 脑动脉瘤 444

第五节 脑动静脉血管畸形 452

第六节 颈动脉海绵窦瘘 458

一、概述 458

二、外伤性颈动脉海绵窦瘘 459

三、自发性颈动脉海绵窦瘘 462

第七节 硬脑膜动静脉瘘 463

第八节 颅内静脉系统血栓形成 470

第九节 高血压脑病和可逆性后部白质脑病综合征 471

一、高血压脑病 471

二、可逆性后部白质脑病综合征 472

第十节 少见脑血管病 473

一、脑血管炎 473

二、烟雾病 474

三、主动脉弓综合征 480

四、脑动脉逆流综合征 481

五、椎-基底动脉延长扩张症 482

六、颅内动脉纤维肌肉发育异常 483

第三章 中枢神经系统肿瘤 484

第一节 概述 484

一、颅内肿瘤的组织学分类 484

二、发病率 486

三、病因 486

四、病理 489

五、免疫生物化学与中枢神经肿瘤标记物 490

六、肿瘤干细胞在脑瘤形成中的作用 491

七、临床表现 492

八、诊断 493

九、鉴别诊断 494

十、治疗 494

十一、病程转归 495

第二节 神经上皮源性肿瘤 496

一、概述 496

二、星形细胞肿瘤 498

三、室管膜细胞肿瘤 505

四、少枝胶质肿瘤与混合性胶质瘤 507

五、脉络丛肿瘤 508

六、神经元肿瘤与神经元-神经胶质肿瘤 510

七、胚胎性神经上皮肿瘤 514

八、松果体区肿瘤 518

九、其他神经上皮肿瘤 519

第三节 颅内脑膜瘤 521

第四节 颅内神经鞘瘤 528

一、前庭神经瘤 529

二、三叉神经瘤 533

三、颅内其他神经鞘瘤 534

第五节 鞍区肿瘤 536

一、垂体腺瘤 536

二、各类垂体腺瘤的特点 541

三、垂体腺癌 546

四、颅咽管瘤 546

第六节 生殖细胞肿瘤 549

第七节 颅内转移性肿瘤 557

第八节 中枢神经系统淋巴瘤 566

第九节 脑干肿瘤 570

第十节 颅内其他肿瘤 573

一、颅内血管瘤 573

二、囊肿及瘤样病变 574

三、颅内黑色素瘤 578

第四章 中枢神经系统炎症性疾病 580

第一节 脑炎 580

一、虫媒病毒脑炎 580

二、疱疹病毒脑炎 582

三、腮腺病毒脑炎 584

四、狂犬病毒脑炎 584

五、慢病毒脑炎 585

六、其他病毒的中枢神经感染 586

七、Rasmussen脑炎 587

八、边缘叶脑炎及其他神经元抗体相关性脑炎 588

第二节 脑膜炎 589

一、病毒性脑膜炎 589

二、化脓性脑膜炎 589

三、结核性脑膜炎 592

四、真菌性脑膜炎 597

五、其他脑膜炎病 602

第三节 脑脓肿 603

第四节 脑-脊蛛网膜炎 607

第五节 中枢神经系统螺旋体疾病 608

一、神经梅毒 608

二、莱姆病 611

三、钩端螺旋体病 612

第六节 中枢神经寄生虫病 613

一、脑血吸虫病 613

二、脑猪囊尾蚴病 616

三、脑包虫病 618

四、脑肺吸虫病 620

五、脑弓形虫病 621

六、脑型疟疾 622

七、中枢神经系统阿米巴病 624

八、非洲锥虫病 625

九、血管圆线虫病 627

十、中枢神经系统旋毛虫病 628

十一、中枢神经系统颚口线虫病 628

十二、中枢神经系统裂头蚴病 629

十三、中枢神经系统类圆线虫病 630

第七节 蛋白粒子病 630

一、Creutzfeldt-Jacob病 630

二、变异型Creutzfeldt-Jacob病 632

三、库鲁病 632

四、Gerstmann-Strausser-Scheinker病 632

五、家族性致死性失眠症 632

第五章 颅脑损伤 633

第一节 概述 633

第二节 头皮损伤与颅骨骨折 637

一、头皮损伤 637

二、颅骨骨折 637

第三节 原发性脑损伤 638

一、脑震荡 638

二、脑挫裂伤 638

三、原发性脑干损伤 640

四、下丘脑损伤 641

五、弥漫性轴索损伤 641

第四节 颅内血肿 642

一、概述 642

二、硬脑膜外血肿 643

三、硬脑膜下血肿 644

四、脑内血肿 646

五、颅后窝血肿 646

六、多发性颅内血肿 647

七、外伤性迟发性血肿 647

第五节 开放性颅脑损伤 648

第六节 颅脑损伤的并发症和后遗症 649

一、颅骨骨髓炎 649

二、化脓性脑膜炎 649

三、脑脓肿 649

四、脑脊液漏 649

五、脑神经损伤 649

六、外伤后硬脑膜下积液 649

七、颅脑损伤后脑积水 650

八、外伤后癫痫 650

九、外伤后脑血管并发症 650

十、外伤性颅骨缺损 651

十一、中枢性低血钠、高血钠综合征 651

十二、外伤性植物状态 652

十三、脑外伤后综合征 653

第七节 颅脑损伤的非手术治疗 653

第六章 运动障碍性疾病 656

第一节 概述 656

一、锥体外系的解剖结构及纤维联系 656

二、锥体外系的生理功能 661

三、锥体外系疾病的临床表现 663

四、锥体外系疾病的治疗原则 664

第二节 帕金森病 664

第三节 帕金森综合征 673

一、进行性核上性麻痹 673

二、关岛肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征痴呆复合征 674

三、动脉硬化性假性帕金森综合征 675

四、脑炎后帕金森综合征 675

第四节 舞蹈病 675

一、小舞蹈病 676

二、亨廷顿舞蹈病 677

三、妊娠舞蹈病 680

四、老年性舞蹈病 680

五、半侧舞蹈病 680

六、Meige综合征 680

第五节 肌张力障碍 681

一、扭转痉挛 683

二、痉挛性斜颈 683

三、手足徐动症 684

四、多巴反应性肌张力障碍 685

五、不宁腿综合征 686

第六节 多系统萎缩 688

一、纹状体黑质变性 689

二、散发性橄榄脑桥小脑萎缩 690

三、Shy-Drager综合征 690

第七节 其他运动障碍 691

一、特发性震颤 691

二、抽动秽语综合征 693

三、迟发性运动障碍 696

四、基底节钙化症 697

五、苍白球黑质红核色素变性 699

六、舞蹈-棘红细胞增多症 701

第七章 脱髓鞘性疾病 703

第一节 概述 703

一、髓鞘的结构与功能 703

二、病因分类 704

三、发病机制 706

第二节 多发性硬化的病因病理和临床表现 707

第三节 多发性硬化的诊断和治疗 715

第四节 视神经脊髓炎 723

第五节 急性播散性脑脊髓炎 727

第六节 其他中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 729

一、肿瘤样脱髓鞘病 729

二、同心圆硬化 730

三、弥漫性硬化 731

第七节 髓鞘相关疾病 731

一、髓鞘发育不良性疾病 731

二、常见脑白质营养不良症 732

三、Marchiafava-Bignami病 735

四、脑桥中央髓鞘溶解症 736

第八章 发作性疾病 737

第一节 癫痫的病因、发病机制和分类 737

第二节 癫痫发作的临床表现和治疗 746

一、癫痫发作的临床表现 746

二、辅助检查 752

三、癫痫的诊断与鉴别诊断 754

四、癫痫的治疗 758

五、预后 765

第三节 发热惊厥 765

第四节 发作性睡病 769

第五节 异睡症 773

一、NREM觉醒障碍 774

二、REM相关的异睡症 774

三、其他类型异睡症 775

第六节 癫痫的外科治疗 776

第九章 神经系统先天性和后天性异常疾病 782

第一节 神经系统发生与发育 782

一、神经管和神经嵴的发生和早期分化 782

二、脑的发生 783

三、脊髓的发生 783

四、神经节和周围神经的发生 784

第二节 新生儿神经疾病 784

一、颅内出血 784

二、新生儿缺氧缺血性脑病 786

三、胆红素脑病 787

第三节 神经管闭合不全 788

一、无脑症 788

二、脑发育不全性脑积水 788

三、脑膨出 788

四、脊膜膨出症 788

第四节 先天性脑积水 789

第五节 颅缝早闭与狭颅症 791

第六节 枕大孔区先天畸形 792

一、小脑扁桃体下疝畸形 792

二、扁平颅底 793

三、颅底凹陷 793

四、寰椎枕化 793

五、先天性寰枢椎脱位 794

第七节 脑发育不全 794

一、小头畸形 794

二、呆小症 795

三、巨脑症 795

四、核黄疸 795

五、先天性胼胝体发育不良 796

第八节 脑瘫 797

第九节 先天愚型及某些染色体异常性疾病 798

一、先天愚型 798

二、其他染色体异常性疾病 798

第十章 神经遗传代谢性疾病 799

第一节 概述 799

一、神经遗传病的基本概念 799

二、神经遗传病的症状、体征和遗传方式 799

三、神经遗传病的诊断 800

第二节 类脂质沉积病 802

一、脑苷脂沉积病 802

二、神经鞘磷脂沉积病 803

三、脑半乳糖苷脂沉积病 804

四、异染性白质脑病 804

五、神经节苷脂沉积病 805

六、黄色瘤病 806

七、肾上腺脑白质营养不良 806

八、神经元蜡样脂褐质沉积病 807

九、植烷酸贮积病 807

十、β脂蛋白缺乏症 807

十一、Wolman病 808

十二、弥漫性体表血管角质瘤病 808

第三节 氨基酸代谢病 809

一、苯丙酮尿症 809

二、同型胱氨酸尿症 810

第四节 重金属代谢障碍疾病 811

一、铜代谢障碍疾病 812

二、铁代谢障碍疾病 817

三、钙代谢障碍疾病 819

第五节 遗传性共济失调 821

第六节 神经皮肤综合征 826

一、神经纤维瘤病 826

二、结节性硬化症 828

三、脑-面血管瘤病 829

第十一章 脊髓疾病 830

第一节 概述 830

一、脊髓的解剖生理 830

二、脊髓疾病的临床特征 835

三、脊髓病变的诊断与鉴别诊断 838

四、脊髓病变的实验室检查 840

第二节 炎性脊髓病 841

一、急性脊髓炎 841

二、硬脊膜外脓肿 842

三、脊髓梅毒 844

四、脊髓结核 845

第三节 脊髓压迫症 846

一、概述 846

二、椎管内肿瘤 851

第四节 脊髓损伤 855

第五节 脊髓血管病 858

一、脊髓缺血 858

二、脊髓动脉血栓形成 859

三、脊髓血管栓塞 859

四、自发性椎管内出血 860

五、脊髓血管畸形 860

第六节 亚急性联合变性 865

第七节 运动神经元疾病 866

一、上运动单位疾患 866

二、下运动单位疾患 867

三、上下运动单位疾患——肌萎缩侧索硬化症 869

第八节 脊髓积水空洞症 873

第九节 脊柱裂与脊髓脊膜膨出 877

一、脊柱裂 877

二、脊膜膨出 878

三、脊膜脊髓膨出 878

四、脊髓外翻 879

第十节 椎管狭窄症 880

第十二章 脑神经疾病 885

第一节 嗅神经疾病 885

第二节 视神经疾病 886

一、视神经解剖 886

二、视神经炎 887

三、视神经萎缩 888

四、Leber’s遗传性视神经病 890

第三节 动眼、滑车及展神经疾病 890

一、动眼、滑车及展神经解剖 890

二、动眼、滑车及展神经麻痹 891

三、单神经麻痹 893

四、多脑神经麻痹综合征 895

第四节 三叉神经疾病 896

一、三叉神经解剖 896

二、三叉神经痛 896

三、三叉神经麻痹 900

第五节 面神经病 901

一、面神经解剖 901

二、面神经麻痹 902

三、面肌抽搐 904

四、偏侧面肌萎缩症 905

第六节 耳蜗、前庭神经疾病 905

一、耳蜗神经疾病 905

二、前庭神经疾病 907

第七节 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经病 911

一、第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经解剖 911

二、舌咽神经痛 911

三、舌下神经麻痹 911

四、副神经损伤 911

五、迷走神经麻痹 912

六、延髓麻痹 912

七、颈静脉孔综合征 912

八、后组脑神经麻痹 912

第十三章 周围神经疾病 912

第一节 概述 912

第二节 神经根疾病 915

一、外伤性神经根病 915

二、糖尿病性多发性神经根神经病 917

三、肿瘤性多神经根神经病 918

四、感染性神经根病 918

五、获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病 920

六、获得性背根神经节病 920

七、类似运动神经元病的神经根病 921

第三节 神经丛疾病 921

一、臂丛神经疾病 921

二、腰骶神经丛疾病 923

第四节 单神经干疾病 926

一、桡神经麻痹 926

二、尺神经麻痹 926

三、正中神经麻痹 927

四、腓神经麻痹 928

五、股外侧皮神经病 928

六、坐骨神经痛 929

第五节 多发性周围神经病 930

一、多发性周围神经病的分类与临床症状 930

二、继发性多发性周围神经病 931

第六节 免疫介导性周围神经病 933

一、急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 933

二、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 936

三、多灶性运动神经病 937

四、不明意义的单克隆球蛋白神经病 939

五、POEMS综合征 940

第七节 遗传性周围神经病 942

一、腓骨肌萎缩症 942

二、遗传性压迫易感性神经病 945

三、遗传性感觉神经根神经病 946

四、遗传性淀粉样多发性神经病 946

五、遗传性共济失调性周围神经病 946

第八节 周围神经肿瘤 947

一、周围神经良性肿瘤 947

二、原发周围神经恶性肿瘤 948

第十四章 神经肌肉接头病 949

第一节 神经肌肉接头结构与兴奋传导 949

一、神经-肌肉接头的解剖生理 949

二、神经-肌肉兴奋传递机制 949

第二节 重症肌无力 949

第三节 肌无力综合征 956

第四节 先天性肌无力综合征 957

一、突触前膜先天性肌无力综合征 958

二、突触基膜相关性肌无力综合征 958

三、突触后膜相关性肌无力综合征 958

第十五章 骨骼肌肉疾病 960

第一节 概述 960

一、骨骼肌肉结构与分子基础 960

二、骨骼肌肉疾病的检查与诊断 962

第二节 肌营养不良症 965

一、假肥大型肌营养不良症 965

二、面-肩-肱型肌营养不良症 968

三、肢带型肌营养不良症 969

四、远端型肌营养不良症 972

五、眼咽肌营养不良症 973

六、强直性肌营养不良症 974

七、先天性肌营养不良症 975

第三节 先天性肌病 976

一、棒状体肌病 977

二、中央轴空病 977

三、肌管性肌病 978

四、多轴空病 978

五、先天性肌纤维类型失调 978

六、其他先天性肌病 978

第四节 离子通道相关性肌病 980

一、先天性肌强直 981

二、副肌强直症 982

三、周期性麻痹 983

四、神经性肌强直 985

五、Schwartz-Jampel病 985

第五节 代谢性肌病 986

一、糖代谢障碍性肌病 987

二、脂质代谢障碍性肌病 988

三、线粒体肌病 989

第六节 炎性肌病 990

一、多发性肌炎和皮肌炎 990

二、包涵体肌炎 993

第七节 其他肌病 995

一、肌红蛋白尿 995

二、恶性高热 995

三、中毒性肌病 996

四、内分泌性肌病 997

五、药物性肌病 998

第十六章 自主神经系统疾病 1002

第一节 概述 1002

一、中枢自主神经系统 1002

二、周围自主神经系统 1005

三、自主神经功能障碍的临床表现 1006

四、自主神经功能检查 1006

第二节 间脑病变 1008

第三节 自主神经功能紊乱性疾病 1011

一、Shy-Drager综合征 1011

二、家族性自主神经失调症 1012

三、红斑性肢痛症 1012

四、自发性多汗症 1013

五、急性全自主神经病 1014

六、雷诺病 1014

七、进行性脂肪营养不良 1015

八、面偏侧萎缩症 1015

第十七章 中毒与物理因素疾病 1016

第一节 食物中毒 1016

一、肉毒杆菌食物中毒 1016

二、河豚鱼中毒 1017

三、毒蕈中毒 1017

四、霉变甘蔗中毒 1018

第二节 农药中毒 1018

一、有机磷类杀虫剂 1018

二、氨基甲酸酯类杀虫剂 1019

三、拟除虫菊酯类农药 1020

四、沙蚕毒系农药中毒 1020

五、有机氟类杀鼠剂 1021

六、中枢神经系统兴奋类杀鼠剂 1021

第三节 生物毒素中毒 1021

一、蛇毒中毒 1021

二、蜂毒中毒 1023

三、蝎毒中毒 1023

四、蜈蚣咬伤 1023

五、毒蜘蛛蜇伤 1023

六、蟾蜍毒中毒 1023

七、蜱毒中毒 1024

第四节 药物中毒 1024

一、巴比妥类药物中毒 1024

二、苯二氮？类抗焦虑药中毒 1024

三、吩噻嗪类抗精神病药物中毒 1025

四、三环类抗抑郁药中毒 1025

五、苯丙胺中毒 1025

六、阿托品、颠茄、曼陀罗及莨菪中毒 1026

七、克伦特罗（瘦肉精）中毒 1026

八、抗肿瘤药物 1027

第五节 工业毒物中毒 1027

一、铅中毒 1027

二、汞中毒 1028

三、锰中毒 1029

四、钡中毒 1029

五、铊中毒 1030

六、砷中毒 1030

七、二硫化碳中毒 1031

八、丙烯酰胺中毒 1032

九、一氧化碳中毒 1032

十、甲醇中毒 1033

十一、酒精中毒 1034

第六节 物理性神经损伤 1034

一、放射性损伤 1034

二、减压病 1035

三、热损伤（中暑） 1036

第十八章 系统性疾病神经系统并发症 1037

第一节 循环系统疾病的神经系统并发症 1038

一、先天性心脏血管畸形 1038

二、后天性心脏病 1039

三、周围血管病 1041

四、高血压病 1041

第二节 呼吸系统疾病的神经系统并发症 1042

一、呼吸的神经控制 1042

二、肺性脑病 1043

第三节 消化系统疾病的神经系统并发症 1044

一、肝性脑病 1044

二、胰腺性脑病 1048

三、结肠的神经系统并发症 1049

第四节 肾功能衰竭的神经系统并发症 1049

一、急性和慢性肾功能衰竭 1049

二、透析后神经系统损害 1050

三、肾移植后神经系统并发症 1050

第五节 内分泌疾病的神经系统并发症 1051

一、糖尿病性神经病变 1051

二、甲状腺疾病的神经系统并发症 1053

三、甲状旁腺疾病的神经系统并发症 1055

四、原发性醛固酮增多症 1055

五、血卟啉病 1056

六、低血糖的神经系统并发症 1056

第六节 血液病的神经系统并发症 1057

一、传染性单核细胞增多症 1057

二、朗格汉斯细胞组织细胞增多症 1058

三、白血病 1058

四、骨髓瘤病 1060

五、恶性淋巴-网状细胞增生症 1061

六、鼻型结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤 1062

七、血管内淋巴瘤 1063

八、贫血 1064

九、真性红细胞增多症 1065

第七节 传染病的神经系统并发症 1066

一、艾滋病的神经系统并发症 1066

二、流行性出血热的神经系统并发症 1067

三、布氏杆菌神经系统并发症 1068

第八节 副肿瘤性神经系统综合征 1069

一、亚急性小脑变性 1069

二、副肿瘤性脑脊髓炎 1070

三、亚急性坏死性脊髓病 1070

四、运动神经元病 1070

五、斜视性阵挛-肌阵挛 1070

六、亚急性感觉神经元病 1070

七、多发性末梢神经病 1071

八、癌性肌无力综合征 1071

缩略词表 1073

索引 1097