现代淋巴肿瘤学 上PDF电子书下载

上册 3

上篇 基础理论 3

第1章 淋巴系统解剖与生理 3

第1节 淋巴管道 3

1 毛细淋巴管 3

2 淋巴管 4

3 淋巴干 4

4 淋巴导管 4

第2节 淋巴器官 4

1 淋巴结 4

2 脾 5

3 胸腺 5

第3节 淋巴组织 6

1 弥散淋巴组织 6

2 淋巴小结 7

3 黏膜相关淋巴组织 7

第4节 淋巴细胞 8

1 T细胞 9

2 B细胞 12

3 大颗粒淋巴细胞 15

第5节 淋巴细胞免疫应答 15

1 感应阶段 16

2 增殖分化阶段 17

3 效应阶段 17

第2章 淋巴瘤研究现状 19

第1节 概论 20

第2节 病因研究 20

1 微生物感染 20

2 环境因素 21

3 职业因素 21

4 免疫功能缺陷 21

第3节 分类与病理研究 21

1 弥漫性大B细胞淋巴瘤 22

2 滤泡性淋巴瘤 31

3 套细胞淋巴瘤 33

4 慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤 33

5 结外黏膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤 33

6 脾B细胞淋巴瘤／白血病 34

7 伯基特淋巴瘤 34

8 T、NK/T细胞淋巴瘤 34

第4节 治疗方法研究 39

1 疗效评价 39

2 单克隆抗体治疗 40

3 新研发药物 42

4 自体造血干细胞移植治疗 42

5 外科治疗 46

6 抗病毒治疗 48

第5节 主要淋巴瘤治疗研究 48

1 霍奇金淋巴瘤 48

2 非霍奇金淋巴瘤 51

3 慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤 54

4 弥漫性大B细胞淋巴瘤 56

5 滤泡性淋巴瘤 57

6 套细胞淋巴瘤 57

7 外周T细胞淋巴瘤 60

第6节 淋巴瘤的预后因素 61

1 病理类型 61

2 临床分期 62

3 治疗因素 62

4 全身表现 62

5 一般状况 62

6 有无巨块 62

7 实验指标 62

8 受侵部位 62

9 性别与年龄 62

10 国际预后指数 62

11 分子遗传学改变 63

12 HL治疗的远期毒副作用 63

第7节 展望 63

第3章 淋巴瘤流行病学 73

第1节 流行病学概念 73

1 基本概念 73

2 淋巴瘤流行病学研究特点 73

第2节 淋巴瘤的分布及变化态势 73

1 全球发病率与死亡率 74

2 中国流行病学特征 75

3 年龄差异 75

4 性别差异 75

5 组织学类型差异 76

6 发病部位的差异 76

7 社会环境差异 76

8 教育程度差异 77

第4章 淋巴瘤病因学 79

第1节 环境与职业 80

1 环境因素 80

2 职业因素 80

第2节 感染 81

1 病毒感染 81

2 幽门螺旋杆菌 84

第3节 免疫抑制 85

1 免疫缺陷疾病 85

2 器官移植 86

3 免疫抑制药 86

4 血液输注 86

第4节 激素替代疗法 86

第5节 遗传因素 86

1 霍奇金淋巴瘤 86

2 非霍奇金淋巴瘤 86

第6节 饮食与吸烟 87

1 饮食 87

2 吸烟 87

第5章 淋巴瘤分子生物学 90

第1节 概论 91

1 癌基因与抑癌基因 91

2 细胞信号转导 91

3 细胞凋亡 91

4 细胞周期调控 92

第2节 肿瘤分子生物学研究的主要技术 92

1 DNA水平的研究 93

2 RNA水平的研究 94

3 显微切割技术 96

4 流式细胞技术 96

第3节 淋巴瘤的分子诊断方法 96

1 白血病和淋巴瘤分子诊断策略 97

2 白血病和淋巴瘤微小残留灶的检测 97

3 基因芯片做白血病和淋巴瘤基因表达谱分析 98

4 蛋白质芯片用于白血病和淋巴瘤 98

第4节 T细胞分子标记 99

1 T细胞抗原受体 99

2 T细胞分化抗原 100

第5节 B细胞分子标记 105

1 B细胞分化 105

2 B细胞抗原受体 106

3 B细胞分化抗原 106

4 免疫球蛋白Fc段受体 108

第6节 淋巴细胞表面标志的检测 111

1 T细胞表面标志的检测 111

2 B细胞表面标志的检测 112

第7节 分化抗原的表达与淋巴瘤 112

1 分化抗原与霍奇金淋巴瘤 112

2 分化抗原与非霍奇金淋巴瘤 113

第8节 淋巴瘤分子遗传学 114

1 临床意义 114

2 淋巴瘤发生的主要相关基因改变 115

3 Bcl-2基因 116

4 ZAP-70 116

5 SlP-1 117

第9节 常见淋巴瘤遗传学改变 117

1 霍奇金淋巴瘤 117

2 成人T细胞性白血病淋巴瘤 118

3 间变性大细胞性淋巴瘤 118

4 外周T细胞淋巴瘤-未定型 118

5 血管免疫母T细胞淋巴瘤 119

6 结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻和鼻型 119

7 肝脾T细胞淋巴瘤 120

8 皮肤T细胞淋巴瘤 120

9 肠病型肠道T细胞淋巴瘤 120

10 B-ALL/B-LBL 120

11 CLL/SLL 121

12 弥漫性大B细胞淋巴瘤 121

13 滤泡性淋巴瘤 123

14 套细胞淋巴瘤 126

15 边缘带B细胞淋巴瘤 126

16 MALT淋巴瘤 128

17 Burkitt's淋巴瘤 130

第6章 淋巴瘤的分类 136

第1节 分类历程 136

1 19世纪的分类 136

2 20世纪的分类 136

3 21世纪的分类 138

第2节 淋巴瘤的具体分类 139

1 霍奇金淋巴瘤 139

2 非霍奇金淋巴瘤 140

第3节 淋巴瘤分类的意义 145

1 淋巴瘤的正确分类是临床诊治的前提 146

2 促进病理医师与临床医师知识的不断更新 146

3 提供患者预后的重要信息 146

第7章 淋巴瘤病理学 147

第1节 病理学诊断的难点与思路 148

1 诊断困难的原因 148

2 提高淋巴瘤病理诊断水平的思路 148

第2节 霍奇金淋巴瘤临床病理特点 150

1 病理特点 150

2 组织学分型 151

第3节 B细胞淋巴瘤临床病理特点 152

1 主要病理特点 152

2 前驱B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 153

3 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤 153

4 滤泡性淋巴瘤 153

5 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 154

6 套细胞淋巴瘤 155

7 淋巴浆细胞性淋巴瘤 155

8 边缘带B细胞淋巴瘤 156

9 弥漫性大B细胞淋巴瘤 156

10 Burkitt's淋巴瘤 166

11 灰区B细胞淋巴瘤 167

12 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 169

第4节 T细胞淋巴瘤临床病理特点 172

1 主要病理特点 172

2 成人T细胞淋巴瘤 172

3 间变性大细胞淋巴瘤 173

4 结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型／鼻腔 174

5 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 175

6 皮肤T细胞淋巴瘤 176

7 肠病型相关T细胞淋巴瘤 177

8 EBV相关T细胞克隆性淋巴组织增生 177

第8章 淋巴瘤免疫组织化学 180

第1节 免疫组织化学概论 181

1 基本概念 181

2 基本原理 181

3 临床意义 181

4 常用免疫组化方法 183

5 免疫胶体金技术 184

6 流式细胞免疫表型分析 184

第2节 B淋巴细胞 185

1 B细胞的发育过程 185

2 B细胞分化发育的微环境 185

3 B细胞活化和生发中心的形成 186

4 B细胞亚群 186

5 B细胞的表面标志 187

6 CD5+B细胞的生物学特性 189

第3节 T淋巴细胞 190

1 T细胞在胸腺的分化 190

2 T细胞标记 191

3 功能性T细胞亚群抗原 191

4 T细胞在胸腺中的选择 192

5 成熟T细胞的膜表面分子 192

6 T细胞亚群 194

7 Ts和Ts亚群 195

第4节 淋巴瘤常用免疫表型分子的意义 196

1 CD10 196

2 CD99 196

3 Bcl-2 196

4 Bcl-6 196

5 cyclin D 197

6 TdT 197

7 MUM1 197

8 TIA-1 198

9 EMA 198

第5节 淋巴瘤诊断免疫表型分子的选择 199

1 抗体选择思路 199

2 抗体选择策略 200

3 常见淋巴瘤免疫诊断抗体的选择 210

第6节 淋巴瘤免疫组化鉴别诊断 213

1 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别 213

2 含有大细胞的淋巴瘤免疫组化鉴别 213

3 滤泡性淋巴瘤与淋巴组织反应性增生的免疫组化鉴别 213

4 NLP-HL与CHL 214

5 霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别 214

6 弥漫性小B细胞性淋巴瘤的免疫组化分类及鉴别 214

7 结外细胞毒性T细胞／NK细胞淋巴瘤的免疫组化分类及鉴别 214

8 组织细胞与树突状细胞的免疫组化表型及鉴别 215

第7节 常见淋巴瘤的免疫表型 215

1 霍奇金淋巴瘤的分类及免疫组化表型 215

2 B细胞性淋巴瘤的分类及免疫组化表型 215

3 T细胞性淋巴瘤的分类及免疫组化表型 216

4 霍奇金淋巴瘤免疫表型特征 216

5 B细胞淋巴瘤免疫表型特征 217

6 T细胞和NK细胞淋巴瘤免疫表型特征 218

中篇 临床总论 225

第9章 淋巴瘤的常规检查 225

第1节 主要检查指标 225

1 血液学检查 225

2 病理组织形态学检查 225

3 免疫表型分析 226

4 细胞遗传学检查 226

5 分期检查 226

6 生化检查 226

第2节 一般检查 226

1 病史询问 226

2 体格检查 226

3 症状体征 226

第3节 实验室检查 227

1 血液学检查 227

2 生化检查 227

3 细胞形态学检查 227

第4节 影像学检查 227

1 X线检查 228

2 B超检查 228

3 CT检查 228

4 放射性核素67镓扫描 228

5 PET/CT 229

第5节 有创检查 230

1 组织活检 230

2 骨髓检查 230

3 腰椎穿刺检查 230

4 分期性剖腹探查术 230

5 腹腔镜 231

第10章 淋巴瘤的临床表现 232

第1节 局部表现 233

1 体表淋巴结肿大 233

2 咽淋巴环病变 233

3 鼻腔病变 233

4 胸部病变 234

5 腹部病变 234

第2节 全身表现 236

1 全身症状 236

2 酒精性疼痛 236

3 全身非特异性病变 236

4 免疫、血液系统 236

第3节 霍奇金淋巴瘤的表现 236

1 一般情况 236

2 淋巴结肿大 236

3 发热 236

4 肝脾肿大 237

5 器官侵犯 237

6 皮肤表现 237

第4节 非霍奇金淋巴瘤的表现 237

1 一般情况 237

2 淋巴结肿大 237

3 咽淋巴环病变 237

4 结外侵犯 237

5 器官侵犯 237

6 皮肤表现 238

第5节 常见淋巴瘤的临床特征 238

1 霍奇金淋巴瘤 238

2 前驱淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 238

3 慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤 238

4 滤泡性淋巴瘤 239

5 套细胞淋巴瘤 239

6 弥漫性大B细胞淋巴瘤 239

7 边缘带淋巴瘤 239

8 伯基特样淋巴瘤 239

9 灰区淋巴瘤 240

10 成人T细胞白血病／淋巴瘤 240

11 间变性大细胞淋巴瘤 240

12 大颗粒淋巴细胞白血病 240

13 侵袭性NK细胞白血病 241

14 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 241

15 结外NK/T细胞淋巴瘤 241

16 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 241

17 蕈样霉菌病／Sézary综合征 241

18 非特殊性外周T细胞淋巴瘤 242

第11章 淋巴瘤诊断学 243

第1节 恶性组织细胞增生症的现代概念 244

1 MH 244

2 MH样T细胞淋巴瘤 244

3 血管中心性T/NK细胞淋巴瘤 244

4 暴发性EBV相关的噬血细胞综合征 244

5 MH样B细胞淋巴瘤 244

6 间变性大细胞淋巴瘤 244

第2节 诊断难度与原因分析 244

1 分类复杂而不断变化 244

2 分类认识不断深入 245

3 肿瘤组织结构复杂 246

4 形态学标准不具普遍性 246

5 分子表型复杂 247

6 细胞克隆性分析尚未普遍开展 247

7 原发性结外器官淋巴瘤误诊原因分析 248

第3节 提高淋巴瘤诊断水平 248

1 明确基本概念 248

2 增强淋巴组织良恶性病变鉴别能力 250

3 淋巴瘤细胞与淋巴瘤内反应性淋巴细胞之鉴别 250

4 结合临床，综合判断 251

5 诊断程序 251

第4节 淋巴瘤分子遗传学诊断 251

1 诊断技术 251

2 微小残留病的检测 253

第5节 淋巴瘤鉴别诊断 253

1 慢性淋巴结炎 253

2 淋巴结结核 254

3 Castleman病 254

4 假性淋巴瘤综合征 255

5 弥漫性大B细胞淋巴瘤相关疾病鉴别 255

第6节 淋巴瘤临床分期与预后指数 256

1 临床分期 256

2 预后指数 256

第7节 常见淋巴瘤的临床诊断 257

1 霍奇金淋巴瘤 257

2 弥漫性大B细胞淋巴瘤 258

3 外周T细胞淋巴瘤 259

4 鼻型-NK/T细胞淋巴瘤 259

5 高侵袭性淋巴瘤 260

6 蕈样肉芽肿和Sézary综合征 260

第12章 淋巴瘤治疗学 263

第1节 治疗进展 264

1 霍奇金淋巴瘤 264

2 非霍奇金淋巴瘤 264

3 早期淋巴瘤 267

4 复发和难治性淋巴瘤 268

第2节 治疗原则 268

1 霍奇金淋巴瘤 268

2 非霍奇金淋巴瘤 269

3 外周T细胞淋巴瘤 270

4 AIDS相关性B细胞淋巴瘤 271

第3节 化学治疗 271

1 方案演变 272

2 霍奇金淋巴瘤 273

3 非霍奇金淋巴瘤 273

第4节 放射治疗 273

1 霍奇金淋巴瘤 273

2 非霍奇金淋巴瘤 274

第5节 手术治疗 275

1 结内淋巴瘤 275

2 原发性胃肠道淋巴瘤 276

3 原发性泌尿生殖系统淋巴瘤 276

4 原发性脾脏淋巴瘤 276

第6节 靶向治疗 276

1 抗CD20抗体 276

2 抗CD22抗体 277

第7节 造血干细胞移植 279

1 首程治疗 279

2 挽救治疗 280

第8节 常见淋巴瘤多学科治疗规范 280

1 霍奇金淋巴瘤 280

2 淋巴母细胞淋巴瘤 283

3 慢性淋巴细胞白血病／小细胞淋巴瘤 283

4 弥漫性大B细胞淋巴瘤 283

5 套细胞淋巴瘤 287

6 滤泡性淋巴瘤 288

7 边缘带淋巴瘤 288

8 原发性胃NHL 288

9 鼻型-NK/T细胞淋巴瘤 288

10 Burkitt's淋巴瘤 289

11 AIDS相关B细胞淋巴瘤 289

12 蕈样肉芽肿和Sézary综合征 290

13 原发性脑NHL 292

14 原发性眼眶NHL 293

15 原发性腮腺NHL 293

16 原发性睾丸NHL 293

17 原发性骨NHL 294

第9节 常见细胞毒药物不良反应与处理 294

1 骨髓抑制 294

2 恶心、呕吐 296

3 腹泻 296

4 便秘 296

5 口腔溃疡 297

6 肝功能损伤 297

7 肾功能损害 297

8 神经毒性 298

9 过敏反应 299

10 肺毒性 299

11 心脏毒性 300

12 局部皮肤、静脉损害 300

第10节 疗效与预后 302

1 疗效判定标准 302

2 预后指标 302

3 霍奇金淋巴瘤 303

4 非霍奇金淋巴瘤 303

第13章 淋巴瘤并发症 307

第1节 第二肿瘤 307

1 淋巴瘤合并白血病 308

2 淋巴瘤合并乳腺癌 308

3 淋巴瘤合并肺癌 309

第2节 淋巴瘤合并周围神经病变 309

1 流行病学 309

2 临床表现 311

3 检查与诊断 311

4 治疗 311

第3节 噬血细胞综合征 311

1 病因学 311

2 发病机制 311

3 病理特征 312

4 实验室检查 312

5 临床表现 313

6 诊断标准 313

7 治疗 313

8 预后 315

第4节 肿瘤溶解综合征 315

1 流行病学 316

2 高危因素 316

3 发病机制 316

4 临床表现 317

5 诊断 318

6 治疗 319

第5节 自身免疫性溶血性贫血 322

1 发病因素 322

2 淋巴瘤合并AIHA 322

3 发病机制 322

4 治疗 323

5 预后 323

第14章 淋巴瘤常用治疗药物 325

第1节 细胞毒药物 325

1 烷化剂 325

2 抗代谢药物 327

3 抗生素类 328

4 植物类 329

5 铂类 330

第2节 生物反应修饰剂 330

1 干扰素 330

2 白细胞介素-2 330

3 胸腺素 331

4 淋巴因子激活的杀伤细胞 331

5 沙利度胺 331

6 雷利度胺 331

第3节 靶向治疗药物 331

1 利妥昔单抗 331

2 吉妥珠单抗 332

3 阿仑单抗 332

4 抗Bcl-2反义寡核苷酸（G3139） 333

5 硼替佐米 333

6 西罗莫司酯化物 333

7 Ofatumumab 334

第4节 其他药物 334

1 他扎罗汀 334

2 贝沙罗汀 334

3 咪喹莫特 334

4 地尼白介素 334

第15章 淋巴瘤常用化疗方案 336

第1节 霍奇金淋巴瘤 336

1 ABVD方案 336

2 MOPP方案 337

3 其他一线方案 337

4 挽救化疗方案 338

第2节 非霍奇金淋巴瘤 339

1 CHOP-21方案 339

2 CHOP-14方案 339

3 CHOEP-21方案 340

4 CHOEP-14方案 340

5 CNOP方案 340

6 R-CHOP-21方案 340

7 R-CHOP-14方案 341

8 R-CHOEP-21方案 341

9 Mega CHOEP-21方案 341

10 CEPP方案 341

11 IMVP方案 342

12 DHAP±R方案 342

13 ESHAP±R方案 342

14 MIME-ESHAP方案 342

15 EPOCH±R方案 342

16 ICE±R方案 343

17 PEP-C方案 343

18 Mini-BEAM方案 343

19 GDP±R方案 344

20 R-GEMOX方案 344

21 Burkitt's淋巴瘤化疗方案 344

22 淋巴母细胞淋巴瘤／急性淋巴细胞白血病化疗方案 346

23 NK/T细胞淋巴瘤化疗方案 349

24 滤泡性淋巴瘤化疗方案 350

下篇 临床各论 357

第16章 霍奇金淋巴瘤 357

第1节 分类历程 358

1 本质认识与分类历程 358

2 H/R-S细胞的起源 359

第2节 流行病学 359

1 地域差异 359

2 经济贫富 359

3 年龄变化 359

第3节 病因学 360

1 病毒感染 360

2 家庭社会环境 360

3 职业暴露 361

4 疾病因素 361

第4节 组织病理学 361

1 肿瘤细胞成分 361

2 反应性背景成分 363

第5节 各亚型临床病理特点 364

1 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 364

2 经典型霍奇金淋巴瘤 367

第6节 常规检查 372

1 血液检查 372

2 骨髓检查 373

3 免疫学检查 373

4 胸部及纵隔X线检查 373

5 造影 373

6 超声检查 373

7 PET-CT检查 373

第7节 临床表现 374

1 早期表现 374

2 淋巴结肿大 374

3 压迫表现 374

4 结外组织受累 374

5 全身表现 374

6 感染 375

第8节 诊断与鉴别诊断 375

1 诊断思路 375

2 临床分期 375

3 鉴别诊断 376

第9节 治疗 377

1 治疗原则 377

2 化学治疗 378

3 放射治疗 379

4 分层治疗 379

5 提高ABVD方案疗效的方法 383

第10节 预后 385

1 预后情况 385

2 预后因素 387

3 转归 387

第17章 前驱淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 391

第1节 流行病学 391

第2节 病理组织学 392

1 T淋巴母细胞淋巴瘤 392

2 B淋巴母细胞淋巴瘤 392

3 急性B淋巴细胞白血病 392

第3节 免疫组织化学 393

1 B-ALL/LBL免疫表型 393

2 T-ALL/LBL免疫表型 393

第4节 遗传学 393

1 ALL 393

2 B淋巴母细胞淋巴瘤 393

第5节 常规检查 394

第6节 临床表现 394

第7节 诊断与鉴别诊断 394

1 诊断 394

2 鉴别诊断 394

3 Burkitt's淋巴瘤、MCL的母细胞变异型 395

第8节 治疗 395

1 治疗原则 395

2 化疗 395

3 中枢神经系统预防与治疗 397

4 造血干细胞移植 397

第9节 预后 397

1 LBL 397

2 ALL 397

第18章 慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤 399

第1节 概论 399

第2节 流行病学 400

1 流行情况 400

2 病因学 400

第3节 组织病理学 400

1 瘤细胞起源 400

2 细胞形态学亚型 401

3 瘤细胞特点 401

4 淋巴结病理 402

5 脾脏病理 402

6 骨髓和外周血病理 402

7 细胞染色 402

第4节 免疫组化与遗传学 403

1 免疫组化 403

2 遗传学 407

第5节 常规检查 409

1 外周血象 409

2 骨髓象 409

3 免疫学检查 409

4 遗传学 409

第6节 临床表现 409

1 临床特点 409

2 症状与体征 410

3 慢淋活动进展表现 410

4 并发症 410

5 继发第二肿瘤 411

第7节 诊断与鉴别诊断 412

1 诊断 412

2 分期 413

3 鉴别诊断 414

第8节 治疗 416

1 治疗指征 416

2 治疗原则 418

3 疗效标准 419

4 疗效评价 419

5 化学治疗 419

6 分子靶向治疗 422

7 造血干细胞移植 422

8 放疗与脾切除 424

9 并发症的治疗 424

第9节 预后 424

1 预后情况 424

2 预后因子 424

第19章 滤泡性淋巴瘤 433

第1节 流行病学 434

第2节 组织病理学 434

1 组织形态学特征 434

2 分型 434

3 病理分级 435

4 罕见类型 435

5 变异型 435

第3节 免疫组织化学 436

第4节 分子遗传学 436

1 染色体异位 436

2 Bcl-2基因改变 437

3 Ig基因重排 437

第5节 常规检查 438

第6节 临床表现 438

1 淋巴结肿大 438

2 B症状 438

3 器官受累 438

4 其他表现 438

5 少见临床类型 438

第7节 诊断与鉴别诊断 438

1 诊断 438

2 鉴别诊断 439

第8节 治疗 439

1 治疗原则 439

2 化疗 440

3 免疫放射治疗（RIT） 441

4 缓解后的维持治疗 441

5 造血干细胞移植 441

6 复发后治疗 441

第9节 预后 442

1 组织学分级与预后 442

2 染色体改变与预后 442

3 淋巴瘤相关巨噬细胞数量与预后 443

4 淋巴瘤相关T淋巴细胞数量与预后 443

5 肥大细胞数量与预后 443

6 年龄与预后 443

7 其他 443

第20章 套细胞淋巴瘤 447

第1节 流行病学与病因学 447

第2节 组织病理学 448

1 MCL的常见类型 448

2 MCL的变型 448

第3节 免疫组织化学与遗传学 449

1 免疫表型 449

2 遗传学 449

第4节 常规检查 450

第5节 临床表现 451

第6节 诊断与鉴别诊断 451

1 诊断 451

2 鉴别诊断 451

第7节 治疗 452

1 治疗原则 452

2 化学治疗 452

3 分子靶向治疗 452

4 蛋白酶体抑制剂 455

5 雷帕霉素蛋白抑制剂 455

6 组蛋白去乙酰化酶抑制剂 455

7 血管生成抑制剂 455

8 放射治疗 456

9 放射免疫治疗 456

10 造血干细胞移植 456

第8节 预后 457

第21章 弥漫性大B细胞淋巴瘤 460

第1节 流行病学 461

第2节 病因学 461

1 饮食因素 461

2 遗传学因素 461

3 环境因素 462

4 医疗因素 462

第3节 病理分类 462

第4节 组织病理学 463

1 B细胞淋巴瘤共有的组织学特点 463

2 病理形态 463

3 瘤细胞形态病理变异分型 464

4 病理亚型特点 465

5 独立疾病 466

6 DLBCL-BL“灰区”淋巴瘤 473

7 DLBCL-CHL“灰区”淋巴瘤 474

8 CD30阳性的大B细胞淋巴瘤 475

第5节 免疫组化与遗传学 475

1 免疫组化 476

2 免疫组化亚型 477

3 遗传学 479

第6节 常规检查 479

1 一般检查 479

2 PET/CT 480

第7节 临床表现 480

第8节 诊断 481

1 诊断 481

2 鉴别诊断 481

第9节 治疗 482

1 治疗原则 482

2 一线治疗 482

3 维持治疗 484

4 二线治疗 485

5 复发DLBCL的解救化疗 485

6 分子靶向治疗 487

7 放射治疗 489

8 免疫放射治疗 490

9 干细胞移植 490

10 中枢神经系统复发的预防与治疗 490

第10节 预后 491

1 风险分组与疗效 491

2 疗效判断方法 492

3 预后因素 492

第22章 边缘带B细胞淋巴瘤 498

第1节 概论 498

1 边缘带和边缘带细胞 498

2 边缘带B细胞淋巴瘤的免疫表型 499

3 遗传学 499

4 边缘带B细胞淋巴瘤病理分类 499

第2节 结外黏膜相关组织淋巴瘤 500

1 基本概念 500

2 分类 500

3 流行病学 500

4 病因学 500

5 组织病理学 501

6 临床特点 501

7 治疗与预后 501

8 胃肠道MALT淋巴瘤 501

9 眼眶 502

10 腮腺和涎腺 502

11 肺 502

12 其他部位 502

第3节 淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤 502

1 临床特点 503

2 组织学 503

3 免疫表型 503

4 诊断 503

第4节 脾边缘带B细胞淋巴瘤 503

1 概念 503

2 流行病学 503

3 组织病理学 503

4 免疫表型 505

5 遗传学 505

6 主要检查 506

7 临床表现 506

8 诊断 506

9 鉴别诊断 506

10 治疗 507

11 预后 509

第23章 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 513

第1节 总论 513

1 基本概念 513

2 发病部位 514

3 流行病学 514

4 病因病理学 514

5 组织病理学 515

6 免疫表型 516

7 分子遗传学 516

8 常规检查 516

9 临床表现 516

10 误诊原因分析与鉴别诊断 516

11 治疗 517

12 预后 518

第2节 胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 518

1 概论 518

2 病因病理 518

3 组织病理学 519

4 免疫组织化学 520

5 分子遗传学 521

6 常规检查 522

7 临床表现 523

8 诊断 523

9 治疗 525

10 预后与随访 527

第3节 肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 528

1 基本概念 528

2 流行病学 528

3 病因学 528

4 组织病理学 529

5 免疫组化 530

6 分子遗传学 530

7 常规检查 530

8 临床表现 532

9 诊断与鉴别诊断 532

10 治疗 533

11 预后 533

第4节 睾丸黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 534

1 概论 534

2 组织病理学 534

3 临床表现 534

4 诊断与鉴别诊断 534

5 治疗与预后 535

第24章 Burkitt's淋巴瘤 541

第1节 概论 542

第2节 流行病学 542

1 年龄与性别 542

2 地方性BL 542

3 散发性BL 542

4 免疫缺陷相关性BL 543

第3节 病因学 543

1 EB病毒感染 543

2 疟原虫感染 543

3 HIV感染与免疫缺陷 543

第4节 分子遗传学 544

1 c-myc基因异常 544

2 p53突变 545

3 EB病毒 546

4 微小RNA异常 546

5 Bcl-2 546

6 TGF-β1 546

第5节 组织病理学 547

1 形态学分类 547

2 大体形态 548

3 病理特点 548

4 Burkitt's淋巴瘤与Burkitt样淋巴瘤 548

第6节 免疫组织化学 550

第7节 常规检查 550

1 影像学检查 550

2 FISH检测 551

第8节 临床表现 552

1 淋巴结受累 553

2 结外受累 553

3 骨髓受累与白血病表现 555

4 肿瘤溶解综合征 555

第9节 诊断与鉴别诊断 555

1 诊断 555

2 分期 555

3 鉴别诊断 555

第10节 治疗 557

1 治疗原则 557

2 化学治疗 558

3 分子靶向治疗 562

4 造血干细胞移植 562

5 耐药逆转 563

6 肿瘤溶解综合征治疗 563

第11节 预后 564

第12节 介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤 564

1 基本概念 564

2 流行病学 564

3 组织病理学 564

4 免疫组化 565

5 分子遗传学 565

6 临床表现 566

7 鉴别诊断 566

8 预后 567

第25章 灰区淋巴瘤 575

第1节 基本概念 575

1 概念提出 575

2 分类 575

3 概念争议 576

第2节 组织病理与免疫表型 577

1 组织病理学 577

2 免疫表型 578

第3节 分子生物学 580

第4节 临床特征 582

第5节 诊断与鉴别诊断 582

1 诊断要点 582

2 鉴别诊断 582

第6节 治疗 583

第26章 T细胞淋巴瘤总论 586

第1节 概论 586

第2节 流行病学 587

1 地域差异 587

2 分类差异 588

3 年龄性别 588

第3节 病因学 588

1 HTLV-1病毒 588

2 EB病毒 588

第4节 分类 589

1 主要分类 589

2 分类的困惑 590

第5节 病理学与免疫组化 591

1 共有的组织学特点 591

2 免疫表型 591

3 细胞因子 591

第6节 常见T细胞淋巴瘤的特点 592

1 前体T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 592

2 母细胞性NK细胞淋巴瘤 592

3 前驱T淋巴细胞白血病 593

4 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 593

5 成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATL） 593

6 外周T细胞淋巴瘤-未定型 594

7 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 594

8 间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL） 595

9 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SCPTCL） 596

10 皮肤γδT细胞淋巴瘤（CGD-TCL） 596

11 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL） 597

12 结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻和鼻型 597

13 肠病型肠道T细胞淋巴瘤（EITCL） 598

第7节 内科治疗 598

1 化学治疗 598

2 免疫治疗 604

第8节 预后 605

1 国际预后指数 606

2 免疫表型、基因谱与预后 608

第27章 成人T细胞白血病／淋巴瘤 611

第1节 流行病学与病因学 612

1 流行病学 612

2 病因学 612

第2节 HTLV-Ⅰ致病机制 613

1 调节蛋白tax 613

2 降低免疫功能 613

3 癌基因激活和抑癌基因失活 613

4 VEGF mRNA过表达 614

第3节 病理学与免疫学 614

1 病理学 614

2 免疫组化 614

3 遗传学 614

第4节 常规检查 615

1 外周血 615

2 生化检查 615

3 骨髓象 615

4 病毒学检查 615

5 免疫标志和遗传检查 615

6 影像检查 615

第5节 临床表现 615

1 淋巴结肿大 615

2 皮肤受损 615

3 其他部位受累 616

4 外周血表现 616

5 临床分型 616

6 并发症 617

第6节 诊断与鉴别诊断 617

1 误诊原因分析 617

2 诊断要点 617

3 诊断标准 618

4 分型标准 618

5 鉴别诊断 618

第7节 治疗 618

1 治疗原则 620

2 化学治疗 620

3 免疫治疗 620

4 造血干细胞移植 620

5 辅助治疗 620

第8节 预后 621

第28章 间变性大细胞淋巴瘤 622

第1节 概论 622

第2节 流行病学 623

第3节 病理学与免疫学 623

1 组织病理学分类 624

2 一般组织特征 624

3 瘤细胞光镜特征 625

4 原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤（PCCD30+-LCL） 625

5 免疫学 625

第4节 遗传学 626

1 ALK基因特征 627

2 NPM蛋白特征 627

3 NPM-ALK基因特征 627

第5节 主要检查 628

1 ALK检测 628

2 Ki-1（CD30） 628

第6节 临床表现 628

1 ALK阳性原发性系统型ALCL 629

2 ALK阴性原发性系统型ALCL 629

3 原发性皮肤型ALCL 629

第7节 诊断与鉴别诊断 629

1 诊断 629

2 鉴别诊断 630

第8节 治疗 631

1 治疗原则 631

2 化学治疗 631

3 造血干细胞移植 632

4 ALK抑制剂 632

第9节 预后 633

1 总体预后 633

2 相关预后因素 633

第29章 大颗粒淋巴细胞白血病 638

第1节 流行病学 639

第2节 病理学与免疫学 639

1 病理学 639

2 免疫学 639

第3节 分子生物学 639

1 LGLs白血病细胞克隆型 639

2 白血病性T-LGLs凋亡信号转导通路 640

第4节 临床病理 640

1 T-LGLs白血病血细胞减少的发生机制 640

2 LGLs白血病与骨髓衰竭综合征 641

3 LGLs白血病与RA 641

4 LGLs白血病与慢性B细胞失调 641

第5节 常规检查 641

1 外周血 641

2 骨髓象 641

3 酸性磷酸酶（ACP）染色 641

4 类风湿因子 641

5 Coomb's试验 641

6 骨髓活检 641

7 淋巴结、脾脏活检 641

8 其他检查 641

第6节 临床表现 641

1 T-LGLL 641

2 NK-LGLL 642

第7节 诊断与鉴别诊断 642

1 诊断依据 642

2 鉴别诊断 642

第8节 治疗 642

第9节 预后 643

第30章 侵袭性NK细胞白血病 644

第1节 概论 644

第2节 流行病学与病因学 645

第3节 组织病理学 646

1 细胞形态学特征 646

2 外周血病理特点 646

3 骨髓象 646

4 肝脏活检 646

5 脾脏活检 646

第4节 免疫组织化学与遗传学 646

1 免疫组织化学 646

2 遗传学 647

第5节 常规检查 647

1 外周血检查 647

2 血生化检查 647

3 骨髓象 647

4 细胞化学染色与血清学检查 648

第6节 临床表现 648

1 一般表现 648

2 B症状 648

3 淋巴结肿大 648

4 多脏器受累 648

5 噬血细胞综合征 649

6 肿瘤溶解综合征 649

第7节 诊断与鉴别诊断 651

1 诊断 651

2 鉴别诊断 652

第8节 治疗 654

1 治疗原则 654

2 化学治疗 654

3 造血干细胞移植 655

4 耐药逆转 655

5 注意事项 655

第9节 预后 655