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目录 1

第一章 肾的应用解剖与生理基础 1

第一节 肾的胚胎发生 1

一、原肾 1

二、中肾 1

三、后肾 3

第二节 肾的形态与组织结构 4

一、肾的外形 4

二、肾的位置 5

三、肾与周围器官关系 6

四、肾的被膜与固定 6

五、肾的内部结构 7

六、肾的组织结构 9

七、肾的血管、淋巴管和神经 26

八、肾结构的年龄性变化 28

一、肾的血液循环特征及调节 29

第三节 肾的生理 29

二、肾小球的滤过功能 35

三、肾小管的转运功能 38

四、肾在水、电解质平衡中的作用 49

五、肾的内分泌功能 52

一、穿刺前准备工作 57

二、穿刺组织的判断和取材 57

第一节 肾组织的病理检查方法 57

第二章　肾的病理 57

三、穿刺组织的分割后固定和保存注意事项 58

四、穿刺组织的光学显微镜标本制作技术 59

五、穿刺标本的免疫病理学检查及切片制作 63

六、穿刺标本的电子显微镜检查及超薄切片技术 66

第二节 肾病的病因学 70

一、发病机制 70

二、肾小球肾炎的发病模式 70

三、肾小球间质在肾小球肾炎中的作用 70

二、肾小囊改变 71

一、肾小球体积的改变 71

第三节 肾病的基本病变 71

三、内皮细胞改变 72

四、毛细血管基膜改变 72

五、脏层上皮细胞（足细胞）改变 73

六、肾小管损害 73

七、肾间质病变 73

三、血管病变相关的肾小球病变 74

二、系统性疾病所致的肾小球肾炎（继发性肾小球肾炎） 74

一、原发性肾小球疾病 74

第四节 肾病的病理分类 74

八、肾血管病变 74

四、代谢疾病所致的肾小球病变 75

五、遗传性肾病 75

六、其他原因的肾小球病变 75

第五节 肾病病理的其他分类方法 76

一、以发病机制为主线的病理分类 76

二、我国儿科肾病协作组制订的病理分类 76

三、Makker的小儿肾小球疾病分类 77

第六节 原发性肾小球疾病 78

一、肾小球轻微病变 78

二、肾小球微小病变 79

三、局灶性节段性肾小球硬化症 81

附1 继发性FSGS 83

附2　塌陷性肾小球病 83

四、膜性肾病 85

五、系膜增生性肾小球肾炎 90

附4 肿瘤相关性膜性肾病 90

附3 继发性膜性肾病 90

附5　继发性系膜增生性肾小球肾炎 93

六、毛细血管内增生性肾小球肾炎 94

七、新月体肾小球肾炎 98

附6　Goodpasture综合征 101

八、IgA肾病 102

九、膜增生性肾小球肾炎 104

十、硬化性肾小球肾炎 107

一、狼疮肾炎 109

第七节 系统性疾病导致的肾小球疾病 109

二、紫瘢肾炎 114

三、肝炎相关性肾炎 115

四、中草药肾病 118

第八节 代谢异常导致的肾小球疾病 119

一、糖尿病肾病 119

二、肾淀粉样变性 122

三、肥胖性肾病 123

四、纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病 126

五、脂蛋白肾病 127

第九节 遗传性肾病 129

一、遗传性肾小球疾病的分类 129

二、先天性肾病综合征 129

三、遗传性肾炎 130

四、薄基膜病 133

五、指甲-髌骨综合征 136

六、Fabry病 136

一、急性肾小管坏死 138

第十节 肾小管-间质病变 138

二、渗透性肾病 140

三、低血钾性肾病 140

四、管型肾病 141

五、Bartter综合征 141

六、多瘤病毒感染 142

第十一节 肾移植病理 144

一、儿童肾移植的适应证和禁忌证 144

二、供者、受者的选择与准备 144

三、排斥反应分类 145

四、各类排斥反应的病理改变 146

第三章　　小儿肾脏病症状学 166

第一节 水肿 166

第二节 高血压 166

第三节 少尿 166

第四节 多尿 166

第六节 蛋白尿 167

第七节 肾性贫血 167

第五节 血尿 167

第八节 急性肾炎综合征 168

第九节 慢性肾小球肾炎综合征 168

第十节 慢性肾炎氮质血症 169

第十一节 终末期肾病 170

一、肾脏病病因学诊断 171

三、肾脏病功能诊断 171

二、肾脏病形态学诊断 171

第一节 诊断分类 171

第四章 小儿肾脏疾病诊断 171

四、实验室及其他检查 172

第二节 小儿肾活检术 172

一、肾活检的适应证 173

二、肾活检的禁忌证 175

三、重复肾活检指征 175

四、肾活检技术 175

五、移植肾穿刺 178

七、肾穿刺的并发症及其处理 179

六、肾穿刺活检术后处理 179

八、肾穿刺活检的临床意义 182

第五章 小儿肾脏疾病 185

第一节 肾小球疾病的临床分类 185

一、原发性肾小球疾病 185

二、继发性肾小球疾病 186

三、遗传性肾小球疾病 186

第二节 原发性肾小球疾病 186

一、急性肾小球肾炎 186

二、急进性肾小球肾炎 191

三、慢性肾小球肾炎 197

第三节 继发性肾小球疾病 202

一、狼疮肾炎 202

二、过敏性紫瘢肾炎 217

三、乙型肝炎相关性肾炎 222

第四节 遗传性肾病 224

一、Alport综合征 224

二、薄基膜肾病 231

第一节 肾病综合征概述 237

一、病因与分类 237

第六章 肾病综合征 237

二、病理生理 239

三、临床表现 241

四、并发症 241

五、实验室检查 243

六、诊断与鉴别诊断 244

第二节 肾病综合征的治疗 245

一、一般处理 245

七、治疗 245

二、激素治疗 247

三、免疫抑制剂联合治疗 250

四、免疫抑制剂联合应用的原则和策略 250

五、其他降低尿蛋白的治疗 250

六、抗凝及纤溶药物疗法 251

七、降脂治疗 252

八、免疫促进剂的应用 252

九、顽固性水肿的治疗 252

十二、肾病综合征的疗效评价 253

十、降压治疗 253

十一、中药治疗 253

十三、预后 254

第三节 肾病综合征的雷公藤治疗 254

一、药理作用 254

二、临床应用 255

三、不良反应 256

第四节 肾病综合征的环磷酰胺治疗 256

一、治疗方案 256

二、治疗效果 257

三、不良反应 257

第五节 肾病综合征的环孢素治疗 257

一、CsA的特性 258

二、CsA的药代动力学 258

三、CsA治疗难治性肾病的机制 258

四、CsA的临床应用 258

六、CsA血药浓度的影响因素 260

第六节 肾病综合征的雷酚酸酯治疗 260

五、CsA的不良反应 260

一、MMF的药代动力学 261

二、MMF的作用机制 261

三、MMF在肾小球疾病动物模型中的应用研究 261

四、MMF在肾小球疾病以及儿科领域的应用 263

五、MMF的治疗效果 263

六、MMF的不良反应 264

一、FK506的生理特性 265

第七节 肾病综合征的FK506治疗 265

七、MMF的适应证 265

二、FK506的作用机制 266

三、FK506在肾病综合征中的应用 266

四、FK506治疗方法及适应征 267

五、影响FK506作用的因素 267

六、FK506的不良反应及并发症 268

第八节 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂在肾小球疾病中的治疗作用 269

一、ARB的作用机制 269

三、ARB应用的有关问题 270

二、ARB的临床应用 270

第九节 肾病综合征并发症的诊断治疗 271

一、感染 271

二、水、电解质失衡 271

三、高凝状态 272

四、生长迟缓 272

五、肾上腺危象 272

六、肾功能损害 272

一、发病情况 273

第十节 肾病综合征高凝状态的治疗 273

七、钙磷代谢紊乱 273

二、高凝状态形成机制 274

三、实验室检查 275

四、临床表现 276

五、治疗 276

第十一节 肾病综合征的护理 278

一、基础护理 278

二、水肿、尿少的护理 279

三、高度水肿的护理 279

四、应用激素及并发症的护理 280

五、环磷酰胺冲击治疗儿童难治性NS的观察与护理 281

六、家庭护理指导 282

附 肾病综合征的激素和免疫抑制剂治疗方案 283

第七章　肾功能衰竭 290

第一节 急性肾功能衰竭 290

一、病因 290

二、发病机制 290

四、临床表现 292

三、病理改变 292

五、实验室检查 293

六、诊断与鉴别诊断 293

七、治疗 295

八、预后 298

附 肾功能的诊断标准 298

第二节 慢性肾功能衰竭 298

一、病因 298

二、发病机制 299

三、病理生理 300

四、临床表现 302

五、诊断 305

六、治疗 305

第八章 血液净化 310

第一节 血液透析 310

一、血液透析理论基础 310

二、单纯超滤 323

三、序贯透析 323

五、连续性血流净化 324

四、血液滤过 324

六、血液灌流 326

七、血浆置换 326

第二节　腹膜透析 327

一、腹膜透析原理 327

二、腹膜透析效能 328

三、腹膜透析指征 329

四、透析管及透析管的处置 330

五、透析液成分和配制 331

六、腹膜透析方式 332

七、腹膜透析操作技术 333

八、腹膜透析充分性的评价 334

九、小儿腹透的营养 334

十、腹膜透析的并发症 335

第二节 供者选择 340

一、活体供肾 340

二、尸体供肾 340

第一节 儿童肾移植的适应证和禁忌证 340

第九章　儿童肾移植 340

第三节 儿童肾移植受者的围术期管理 341

一、术前准备 341

二、术中准备 341

三、手术步骤 342

四、术后处理 342

第四节 免疫抑制药物及治疗方案 344

一、免疫抑制治疗方案及用药指南 344

二、儿童免疫抑制治疗的特殊性 344

一、外科并发症 346

第五节 术后并发症的诊断和处理 346

二、感染 347

三、急性排斥反应 348

第六节 儿童肾移植的预后及其影响因素 350

一、儿童肾移植的预后 350

二、影响肾移植存活的因素 350

三、决定肾移植后儿童生长的因素 352

二、营养不良与肾脏 356

一、基本概念 356

第一节 营养与肾脏 356

第十章　小儿肾脏病的营养与饮食 356

三、肾脏疾病的蛋白质代谢 360

四、肾脏疾病的脂质代谢 361

五、高血糖对人类肾球系膜细胞的影响 362

六、肾脏疾病与维生素 363

第二节 肾脏疾病营养控制与饮食指南 368

一、营养控制 368

二、饮食指南 371