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基础理论与实验诊断篇 3

第一章 人类造血和造血调控 3

第一节 人类造血的不同阶段 3

第二节 胚胎期血细胞发育 5

第三节 造血干细胞与造血祖细胞 8

第四节 骨髓造血微环境及造血调控 11

第五节 凋亡与造血 14

第六节 免疫与造血 20

第二章 小儿血象及骨髓象 36

第一节 小儿血象及其他血液学特点 36

第二节 小儿骨髓象 41

第三节 血细胞形态学 42

第四节 血细胞电镜检查 48

第三章 血液遗传学基本知识 52

第一节 人类体细胞染色体 52

第二节 遗传病的传递方式 52

第三节 染色体异常 55

第四节 染色体检测方法 58

第五节 人类基因组 61

第六节 基因分析技术 65

第四章 小儿血液病治疗技术 69

第一节 成分输血 69

第二节 骨髓移植 80

第三节 外周血造血干细胞移植 87

第四节 脐血造血干细胞移植 92

第五节 非清髓性造血干细胞移植 96

第六节 造血干细胞移植常见并发症 98

临床诊断与治疗篇 116

红细胞疾病 116

第五章 小儿贫血总论 116

第一节 贫血的分度和分类 116

第二节 贫血的临床表现 118

第三节 小儿贫血的诊断步骤 119

第四节 贫血的鉴别诊断 123

第一节 概述 125

第六章 新生儿贫血 125

第二节 早产儿贫血 131

第三节 新生儿失血性贫血 134

第四节 新生儿溶血性疾病 138

一、母婴血型不合所致的新生儿溶血病 140

二、先天性感染所致的新生儿溶血性贫血 145

三、先天性自身免疫性溶血性贫血 147

四、胆红素脑病 147

附1 光照疗法 149

附2 换血疗法 151

第七章 铁代谢异常 153

第一节 缺铁性贫血 153

第二节 血色素沉着症 166

第八章 巨幼细胞性贫血 172

第一节 营养性巨幼细胞性贫血 172

第二节 非营养性巨幼细胞性贫血 178

一、幼年型恶性贫血综合征 178

二、药物性巨幼细胞性贫血 179

三、维生素B1反应性巨幼细胞性贫血 179

第九章 再生不良（低下）性贫血 181

第一节 范科尼贫血 181

第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血 184

一、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血 185

二、先天性红细胞生成异常性贫血 188

三、儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血 190

第三节 再生障碍性贫血 193

第十章 溶血性贫血 206

第一节 概述 206

第二节 遗传性球形细胞增多症 212

第三节 红细胞酶病 217

一、红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 220

二、其他酶缺乏所致的溶血性贫血 230

丙酮酸激酶缺乏症 230

嘧啶－5′－核苷酸酶缺乏症 232

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症 233

第四节 血红蛋白病 235

一、异常血红蛋白病 238

二、地中海贫血 241

第五节 自身免疫性溶血性贫血 252

一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 252

二、冷抗体型免疫性溶血性贫血 259

三、药物性免疫性溶血性贫血 263

第六节 微血管病性溶血性贫血 265

附 溶血危象及再生障碍危象 267

第十一章 继发性贫血 269

第一节 慢性疾病性贫血 269

第二节 慢性肾功能不全性贫血 273

第三节 肝病性贫血 275

第四节 急性失血性贫血 276

第五节 石骨症 278

第六节 骨髓纤维化 280

第七节 脾功能亢进 282

第十二章 其他贫血 285

第一节 铁粒幼细胞贫血 285

附 吡哆醇效应性贫血 290

第二节 特发性肺含铁血黄素沉着症 290

第三节 铅中毒 295

第十三章 红细胞增多症 300

第一节 红细胞增多症的分类 300

第二节 新生儿红细胞增多症 301

第一节 高铁血红蛋白血症 305

第十四章 血红蛋白代谢异常性疾病 305

第二节 硫化血红蛋白血症 309

白细胞疾病 312

第十五章 中性粒细胞疾病 312

第一节 中性粒细胞减少症 312

第二节 中性粒细胞功能不全综合征 322

一、慢性肉芽肿病 324

二、髓过氧化物酶缺乏症 327

三、契－东综合征 327

四、其他少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病 328

第一节 概述 329

第十六章 嗜酸性粒细胞增多症 329

第二节 热带嗜酸性粒细胞增多症 331

第三节 过敏性肺炎 332

第四节 内脏幼虫移行症 332

第五节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症 333

第六节 流行性（暴发性）嗜酸性粒细胞增多症 333

第七节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 334

第八节 特发性高嗜酸性粒细胞综合征 334

第九节 其他少见的嗜酸性粒细胞增多症 336

第十七章 白血病 338

第一节 急性白血病 338

第二节 特殊类型白血病 402

一、急性早幼粒细胞白血病 402

二、急性混合细胞型白血病 407

三、先天性白血病 409

四、婴儿急性白血病 411

五、高白细胞性急性白血病 412

六、治疗相关性白血病 413

第三节 白血病微小残留病 414

第四节 中枢神经系统白血病 420

第五节 急性白血病疗效标准 424

第六节 慢性粒细胞白血病 425

第七节 骨髓增生异常综合征 432

第八节 类白血病反应 442

第一节 传染性单核细胞增多症 446

第十八章 淋巴增殖性疾病 446

附1 传染性单核细胞增多综合征 452

附2 传染性淋巴细胞增多症 453

第二节 血管免疫母细胞性淋巴结病 454

第三节 多发性巨大淋巴结增生症 456

第四节 坏死增生性淋巴结病 457

第十九章 单核－巨噬细胞系统疾病 460

第一节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 460

第二节 噬血细胞综合征 467

一、家族性噬血细胞综合征 468

二、继发性噬血细胞综合征 471

第三节 恶性组织细胞病 472

第一节 戈谢病 478

第二十章 先天性溶酶体病 478

第二节 尼曼－匹克病 482

出血性疾病 488

第二十一章 出血性疾病总论 488

第一节 出凝血机制 488

第二节 出血性疾病的分类 493

第三节 出血性疾病的实验室检查 495

第四节 出血性疾病的诊断 504

第二十二章 血管因素异常 507

第一节 遗传性出血性毛细血管扩张症 507

第二节 过敏性紫癜 510

第一节 特发性血小板减少性紫癜 518

第二十三章 血小板减少及血小板减少性紫癜 518

第二节 药物性免疫性血小板减少性紫癜 523

第三节 新生儿血小板减少症 525

一、新生儿免疫性血小板减少性紫癜 525

二、新生儿药物性免疫性血小板减少性紫癜 528

三、感染性新生儿血小板减少性紫癜 528

四、巨大血管瘤 529

第四节 血栓性血小板减少性紫癜 530

第二十四章 血小板功能缺陷病 535

第一节 先天性血小板功能缺陷 535

一、巨血小板综合征 535

二、血小板无力症 536

三、贮存池病 537

四、阿司匹林样缺陷 538

五、血小板型血管性假血友病 539

第二节 继发性血小板功能异常 541

第二十五章 血小板增多症 543

第一节 原发性血小板增多症 543

第二节 继发性血小板增多症 545

第二十六章 凝血因子异常性出血性疾病 549

第一节 血友病 549

一、血友病甲 549

二、血友病乙 556

三、先天性因子Ⅺ缺乏症 562

第二节 血管性血友病 563

第三节 先天性因子V缺乏症 569

第四节 先天性因子Ⅶ缺乏症 570

第五节 小儿弥散性血管内凝血 571

第六节 维生素K依赖因子缺乏症 581

一、新生儿出血症 582

二、婴儿维生素K缺乏症 584

血液系统恶性肿瘤 591

第二十七章 恶性淋巴瘤 591

第一节 霍奇金病 591

第二节 非霍奇金淋巴瘤 595

第二十八章 神经母细胞瘤 619

主要参考文献 619