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第一章 贫血诊断学总论 1

第一节 贫血的确定和贫血程度的评判 2

一、确定贫血的指标 2

二、贫血程度的评判 3

第二节 贫血的发生原因与机制 3

一、造血干（祖）细胞障碍 5

二、红系造血物质缺乏 5

三、红细胞膜异常 7

四、红细胞酶缺乏 10

五、血红蛋白异常 12

六、血液异常成分 13

七、红细胞运行环境的变化和物理性因素 14

八、其他因素 14

第三节 贫血的分类 15

一、病理生理学分类 16

二、血液形态学（红细胞指数）分类 17

三、骨髓细胞形态学分类 18

四、临床习惯性分类 19

第四节 贫血的临床表现 19

一、皮肤和黏膜苍白、萎黄 19

二、心悸、气促、乏力 19

三、头昏、耳鸣、眼花 20

四、舌苔光滑与食欲减退 20

五、脾肿大 20

六、出血 21

七、其他症状 21

第五节 贫血的临床检查与评判 22

一、病史采集 22

二、现病史 24

三、体格检查 24

第六节 贫血的实验室检查与评判 26

一、血液检查 26

二、尿液和粪便检查 37

三、骨髓检查 38

四、血清叶酸、维生素B12和铁及其相关物测定 47

五、溶血检查 51

六、细胞培养和分子检查 60

第七节 贫血的诊断与鉴别诊断 60

一、基本原则 60

二、基本步骤（基本路径） 60

第八节 贫血诊断学的历史回顾 64

第九节 诊断学的责任与使命 71

第二章 缺铁性贫血及其他伴缺铁和形态相似的贫血 73

第一节 概述 73

一、定义 73

二、相关的其他贫血 73

三、五大原因或病因 74

四、检查的实用方法 74

第二节 铁代谢病理生理 75

一、铁代谢 75

二、铁缺乏的病理生理 77

三、铁的需要量与食物中的含铁量 79

第三节 临床特征 80

一、流行病学 80

二、性别和年龄 81

三、贫血症状 81

四、酶铁缺乏症状 81

五、肝脾和淋巴结体征与原发病 82

六、出血 82

七、预后 82

第四节 实验室特点 83

一、一般血液学 83

二、骨髓细胞学 85

三、骨髓印片细胞学和切片病理学 86

四、细胞化学 86

五、血液铁指标 86

第五节 诊断与鉴别诊断 87

一、诊断思路与形态学诊断报告 87

二、诊断标准与评价 88

三、鉴别诊断 90

第六节 其他伴缺铁的贫血 90

一、阵发性睡眠性血红蛋白尿 91

二、脾功能亢进 91

三、原发性免疫性血小板减少症 91

四、溶血性贫血 92

五、其他 93

第七节 形态相似贫血 93

一、慢性炎症性贫血 93

二、非炎症性慢性病贫血 93

三、铜缺乏性贫血 93

四、其他贫血 94

第三章 巨幼细胞贫血及其他伴巨幼变和类巨变贫血 95

第一节 概述 95

一、定义 95

二、相关性贫血 95

三、五大病因或原因 96

四、叶酸和维生素B12的生理需要量与贫血 97

五、检查的实用方法 98

第二节 维生素B12和叶酸代谢与细胞巨变的病理生理 99

一、叶酸代谢与细胞巨变 99

二、维生素B12代谢与细胞巨变 100

三、巨变细胞的生成与病理所见 102

四、饮食中叶酸和维生素B12来源及其缺乏机制 106

第三节 临床特征 109

一、流行病学 109

二、贫血症状 109

三、消化系统症状 110

四、神经精神症状 110

五、肝脾肿大 110

六、黄疸、水肿及其他 110

七、预后 110

八、年龄因素 111

第四节 实验室特点 111

一、一般血液学 111

二、骨髓细胞学 113

三、骨髓印片细胞学和病理学 119

四、细胞化学 120

五、血液生化 120

第五节 诊断与鉴别诊断 121

一、整合诊断的基本思路 121

二、形态学诊断与报告 121

三、贫血程度与疾病典型性 121

四、形态学诊断标准（陈朝仕、卢兴国，1986） 122

五、治疗试验性诊断 123

六、我国综合诊断标准（张之南，2007）——叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 124

七、我国综合诊断标准（张之南，2007）——维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血 124

八、鉴别诊断 124

第六节 伴细胞巨变的其他血液病 125

一、溶血性贫血 125

二、急性白血病 126

三、其他血液病 126

第七节 形态学相似贫血 127

一、血液肿瘤所致类巨变细胞贫血 127

二、特殊感染所致（类）巨变细胞贫血 128

三、药物相关性（类）巨变细胞贫血 128

四、遗传性代谢缺陷或其他遗传性疾病所致（类）巨幼细胞贫血 130

五、无骨髓细胞巨变的大红细胞贫血 132

第四章 铁粒幼细胞贫血及其他铁过多性贫血 136

第一节 概述 136

一、定义 136

二、分类 136

三、相关贫血（其他铁过多和形态相似贫血） 138

四、原因 138

五、检查的实用方法 139

第二节 病理生理 139

一、血红素代谢的生物化学损害和遗传学 140

二、环形铁粒幼细胞的形成机制 141

三、贫血的发生 143

第三节 临床特征 144

一、遗传性铁粒幼细胞贫血 144

二、获得性铁粒幼细胞贫血 145

第四节 实验室特点 145

一、一般血液学 145

二、骨髓细胞学 146

三、骨髓印片细胞学和组织病理学 148

四、细胞化学 148

五、血液铁指标 149

第五节 诊断与鉴别诊断 150

一、分析诊断的基本思路 150

二、形态学报告 150

三、诊断的主要条件与标准 150

四、诊断评价 150

五、鉴别诊断 151

第六节 相关的铁过多性贫血 151

一、血色病 151

二、肺含铁血黄素沉积症 151

三、先天性运铁蛋白缺乏症 151

四、铅中毒 152

五、地中海贫血 153

六、巨幼细胞贫血 153

七、再生障碍性贫血 153

八、其他 154

第五章 再生障碍性贫血及其他相似贫血 155

第一节 概述 155

一、定义 155

二、分类 155

三、特殊类型AA与AA的相似贫血 157

四、检查的实用方法 157

第二节 病理生理 158

一、造血干细胞障碍与造血 158

二、造血微环境障碍与造血 158

三、免疫异常与造血 158

四、基因异常与造血 158

第三节 临床特征 160

一、流行病学 160

二、症状与体征 160

三、预后影响因素 161

第四节 实验室特点 161

一、一般血液学 161

二、骨髓细胞学 161

三、骨髓印片细胞学和切片病理学 163

四、细胞化学 164

五、其他 164

第五节 诊断与鉴别诊断 164

一、诊断思路与诊断报告 164

二、诊断标准与评价 165

三、鉴别诊断 165

第六节 特殊类型再障 166

一、肝炎病毒相关再生障碍性贫血 166

二、急性造血停滞 167

三、再生障碍危象 168

四、纯红细胞再生障碍 169

五、阵发性睡眠性血红蛋白尿－再生障碍性贫血综合征 171

六、Fanconi贫血和其他遗传性相关贫血 172

第七节 相似异常 174

一、意义未明骨髓造血减低 174

二、生理性骨髓造血功能减退 174

三、严重营养不良性骨髓造血障碍 175

四、慢性苯中毒性骨髓造血减低 175

第六章 溶血性贫血及其他伴溶血疾病概论 177

第一节 概述 177

一、溶血与溶血性疾病 177

二、溶血性贫血的定义 178

三、溶血的类型 178

四、溶血性贫血的地域性 181

五、检查的实用方法 181

第二节 病理生理与结果 181

一、红细胞膜异常性溶血 182

二、红细胞酶异常和血红蛋白异常 184

三、红细胞物理性损伤 184

四、溶血的结果 184

第三节 分类 187

一、内因性与外因性溶血性贫血分类 187

二、遗传性与获得性溶血性贫血分类 187

三、溶血发生场所的分类 190

第四节 临床与实验室特点 191

一、临床特征 191

二、实验室特点 193

第五节 基本诊断及其步骤 197

一、病史采集及其意义 197

二、症状、体征及其意义 197

三、实验室检查与评判意义 197

第六节 鉴别诊断 201

一、伴溶血的其他贫血 201

二、不伴溶血的其他贫血 201

三、贫血和脾大的其他疾病 202

四、血尿或肌红蛋白尿疾病 202

第七章 自身免疫溶血性贫血 203

第一节 概述 203

一、定义 203

二、分类 203

三、抗体特性、溶血机制与临床特征 204

四、自身红细胞抗体的产生机制 205

五、球形红细胞形成机制 205

六、Coombs试验 206

第二节 温抗体型自身免疫溶血性贫血 206

一、定义与分类 207

二、温抗体的溶血机制 207

三、临床特征 208

四、实验室特点 208

五、诊断要点与标准 211

六、鉴别诊断 212

第三节 冷凝集素型自身免疫溶血性贫血 213

一、定义 213

二、分类与分型 213

三、病理生理 214

四、临床特征 215

五、实验室特点 215

六、诊断要点与标准 216

七、鉴别诊断 216

第四节 冷溶血素型自身免疫溶血性贫血 216

一、定义 216

二、分类 216

三、病理生理 217

四、临床特征 217

五、实验室特点 217

六、诊断要点与标准 218

七、鉴别诊断 218

第五节 温冷抗体混合型自身免疫溶血性贫血 218

一、定义 218

二、分类 219

三、病理生理 219

四、临床特征 219

五、实验室特点 219

六、诊断要点与鉴别诊断 219

第八章 胎儿和新生儿同种免疫溶血性贫血 220

第一节 概述 220

一、定义 220

二、类型 220

三、流行病学 221

第二节 Rh血型不合胎儿和新生儿同种免疫溶血病 221

一、定义 221

二、病理生理 221

三、临床特征 222

四、实验室特点 222

五、产前和产后诊断 223

六、鉴别诊断 224

第三节 ABO血型不合胎儿和新生儿同种免疫溶血病 224

一、定义 224

二、病理生理 224

三、临床特征 225

四、实验室特点 225

五、诊断要点 225

第九章 药物相关免疫溶血性贫血 228

第一节 概述 228

一、定义 228

二、相关药物 228

三、免疫类型 230

四、流行病学 230

第二节 病理生理 230

一、药物吸附型红细胞损伤 231

二、自身抗体型红细胞损伤 232

三、三元复合物型红细胞损伤 233

四、非免疫蛋白吸附机制 233

第三节 临床特征和实验室特点 234

一、临床特征 234

二、实验室特点 235

第四节 诊断与鉴别诊断 236

一、诊断要点 236

二、相关药物类型和免疫类型的确定 236

三、鉴别诊断 236

第十章 物理损伤性溶血性贫血 238

第一节 机械性溶血性贫血 238

一、定义 238

二、类型 238

三、微血管病溶血性贫血 238

四、大血管病溶血性贫血 240

五、行军性血红蛋白尿 241

第二节 热损伤性溶血性贫血 242

一、病理基础 242

二、临床特征 242

三、实验室特点 243

四、诊断要点 243

第十一章 氧化性药物、化学物质、生物毒素和微生物所致溶血性贫血 244

第一节 氧化性药物和化学制品所致溶血性贫血 244

一、常见的氧化性药物和化学制品 244

二、病理生理 244

三、临床特征 244

四、实验室特点 245

五、诊断与鉴别诊断 245

第二节 有毒化学物质所致溶血性贫血 245

一、铅中毒性溶血性贫血 245

二、砷中毒溶血性贫血 246

三、其他化学物品所致溶血性贫血 247

第三节 生物性毒素所致溶血性贫血 247

第四节 微生物所致溶血性贫血 248

一、疟疾所致溶血性贫血 248

二、产气荚膜梭菌败血症所致溶血性贫血 251

三、巴尔通体病所致溶血性贫血 251

四、巴贝虫病所致溶血性贫血 252

五、人附红细胞体病所致溶血性贫血 255

六、其他微生物感染所致溶血性贫血 256

第十二章 遗传性红细胞膜缺陷性溶血性贫血 257

第一节 概述 257

一、红细胞膜的结构与功能 257

二、红细胞膜结构成分变化与形态 257

三、红细胞膜表面积／容积比变化与形态 259

四、红细胞膜异常引起的溶血方式 260

五、红细胞膜异常溶血性贫血的类型 260

第二节 遗传性球形红细胞增多症 260

一、定义 261

二、遗传方式 261

三、病理生理 261

四、临床特征 264

五、实验室特点 266

六、诊断要点 268

七、鉴别诊断 268

第三节 遗传性椭圆形红细胞增多症 268

一、定义 268

二、病理生理 268

三、临床特征 269

四、实验室特点 271

五、诊断要点 272

六、鉴别诊断 272

第四节 遗传性口形红细胞增多症 273

一、定义 273

二、病理生理 273

三、临床特征 273

四、实验室特点 273

五、诊断要点 274

六、鉴别诊断 274

第五节 遗传性棘形红细胞增多症 275

一、先天性β脂蛋白缺乏症 275

二、MeLeod表型综合征 276

三、舞蹈病棘形红细胞增多综合征 276

第六节 其他红细胞膜遗传性疾病 276

一、Rh缺乏综合征（口形红细胞增多） 276

二、遗传性高磷脂酰胆碱溶血性贫血 276

三、卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症 276

四、家族性高密度脂蛋白缺乏症 277

第十三章 获得性红细胞膜异常——阵发性睡眠性血红蛋的尿 278

第一节 概述与病理生理 278

一、定义 278

二、病理生理 278

第二节 临床特征与实验室特点 280

一、临床特征 280

二、实验室特点 281

第三节 诊断与鉴别诊断 282

一、诊断标准 282

二、鉴别诊断 283

第十四章 遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 284

第一节 概述 284

一、定义 284

二、红细胞代谢途径与红细胞酶 284

三、无氧糖酵解途径与发生溶血的酶 284

四、磷酸己糖旁路与发生溶血的酶 287

五、谷胱甘肽代谢与发生溶血的酶 287

六、核苷酸代谢与发生溶血的酶 288

七、遗传特征 288

八、遗传性非球形细胞性溶血性贫血 288

九、临床特征 289

十、实验室特点 290

十一、诊断 292

第二节 6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症 292

一、定义 292

二、遗传方式 292

三、类型和变异型 293

四、溶血严重性的决定因素 295

五、流行病学 295

六、病理生理 296

七、临床特征 296

八、实验室特点 298

九、诊断与预防 300

第三节 丙酮酸激酶缺乏症 300

一、定义 300

二、遗传方式 300

三、病理生理 300

四、流行病学 301

五、临床特征 301

六、实验室特点 301

七、诊断与鉴别诊断 302

第四节 其他红细胞酶缺乏症 302

一、其他遗传性红细胞酶缺乏症 302

二、其他代谢途径的红细胞酶缺乏症 302

第十五章 地中海贫血 304

第一节 概述 304

一、定义 304

二、命名 304

三、类型 305

四、历史与地理分布 307

五、病理生理 308

六、诊断的一般程序与预后 309

第二节 α地中海贫血 309

一、定义 309

二、病理生理 309

三、类型 310

四、临床特征 312

五、实验室特点 313

六、诊断与鉴别诊断 313

第三节 β地中海贫血 314

一、定义 314

二、类型 314

三、病理生理 314

四、临床特征 315

五、实验室特点 315

六、诊断与鉴别诊断 316

第四节 其他类型地中海贫血 317

一、δ地中海贫血 317

二、δβ地中海贫血 317

三、εγδβ地中海贫血 317

四、遗传性胎儿血红蛋白持续综合征 317

第十六章 异常血红蛋白病 319

第一节 概述 319

一、异常血红蛋白病的定义 319

二、血红蛋白的结构与种类和功能 319

三、血红蛋白结构异常的命名 321

四、血红蛋白结构异常的分类 322

五、血红蛋白结构异常遗传特征和流行病学 323

六、异常血红蛋白的病理生理 324

七、血红蛋白结构异常的临床共性 326

八、血红蛋白结构异常的实验室特点 326

第二节 镰状细胞贫血及其相关疾病 327

一、定义 327

二、遗传与类型 327

三、病理生理 328

四、临床特征 328

五、实验室特点 329

六、诊断与鉴别诊断 330

七、镰状细胞特性 330

八、镰状细胞贫血相关疾病 331

第三节 血红蛋白C病 331

一、定义 331

二、遗传与类型 331

三、病理生理 332

四、临床和实验室特点 332

五、诊断 332

第四节 血红蛋白D病 332

第五节 血红蛋白E病 332

一、遗传与类型 332

二、病理生理 333

三、临床和实验室特点 333

四、诊断 333

第六节 血红蛋白M病与高铁血红蛋白血症 333

一、定义 333

二、病理生理 334

三、临床特征 334

四、实验室特点 335

五、诊断与鉴别诊断 335

六、其他高铁血红蛋白血症 335

第七节 不稳定血红蛋白病 337

一、定义 337

二、病理生理 337

三、临床特征 337

四、实验室特点 338

五、诊断与鉴别诊断 338

第八节 硫化血红蛋白血症和氧亲和力异常血红蛋白 339

一、硫化血红蛋白血症 339

二、低氧亲和力异常血红蛋白 339

三、高氧亲和力异常血红蛋白 339

第十七章 慢性病贫血与慢性系统性疾病贫血 340

第一节 概述 340

第二节 慢性肾病贫血 340

一、定义 341

二、病理生理 341

三、临床特征 341

四、实验室特点 341

五、诊断与鉴别诊断 342

第三节 内分泌病贫血 343

一、定义 343

二、病理生理 343

三、临床特征 343

四、实验室特点 343

五、诊断与鉴别诊断 344

第四节 慢性肝病贫血 344

一、定义 344

二、病理生理 344

三、临床特征 345

四、实验室特点 345

五、诊断与鉴别诊断 345

第十八章 炎症性贫血 346

第一节 概述 346

第二节 慢性感染贫血 347

一、定义 347

二、病理生理 347

三、临床特征 348

四、实验室特点 348

五、诊断与鉴别诊断 348

第三节 结缔组织病贫血 349

一、定义 349

二、病理生理 349

三、临床特征 350

四、实验室特点 350

五、诊断与鉴别诊断 350

第四节 癌性贫血 352

一、定义 352

二、病理生理 352

三、临床特征 352

四、实验室特点 352

五、诊断与鉴别诊断 353

第十九章 骨髓浸润病贫血 354

一、定义 354

二、病理生理 354

三、临床特征 354

四、实验室特点 355

五、诊断与鉴别诊断 366

第二十章 骨髓无效造血性贫血 367

第一节 概述 367

一、定义 367

二、病理生理 367

三、临床和实验室特点 368

第二节 先天性红细胞生成异常性贫血 368

一、定义 368

二、分类 368

三、病理生理 368

四、诊断与鉴别诊断 368

五、CDA Ⅰ型 369

六、CDAⅡ型 370

七、CDAⅢ型 371

八、CDA其他类型 371

第二十一章 其他贫血 373

一、急性失血性贫血 373

二、慢性失血性贫血 373

三、溶血性输血反应 374

四、老年贫血 374

五、儿童贫血 375

六、新生儿贫血 376

七、早产儿贫血和早产儿生理性贫血 376

八、牛乳性贫血 376

九、维生素E缺乏溶血性贫血 376

十、雅克什贫血 377

十一、妊娠期贫血 377

十二、稀释性假贫血 379

十三、卟啉病所致贫血 379

十四、维生素B6反应性铁粒幼细胞贫血 380

十五、非缺铁小细胞低色素性贫血 380

十六、幼粒幼红细胞性贫血 380

十七、酒精性贫血 380

十八、难治性贫血 381

十九、增生性贫血与低增生贫血 381

二十、饥饿性贫血与蛋白缺乏性贫血 381

二十一、医源性贫血和献血后贫血 381

第二十二章 脾功能亢进 382

第一节 概述 382

一、定义 382

二、病因及分类 382

三、检查的实用方法 383

第二节 病理生理 384

第三节 临床特征 385

一、原发病表现 385

二、脾功能亢进表现 385

第四节 实验室特点 386

一、一般血液学 386

二、骨髓细胞学和病理学 386

三、其他 388

第五节 诊断与鉴别诊断 388

一、诊断思路与形态学诊断报告 388

二、诊断标准与评价 389

三、鉴别诊断 389

主要参考文献 390

缩略语英中文对照 394