目录 1
第一章 营养 1
体内稳态平衡 1
机体的水分 2
主要食物组分 2
蛋白质 2
脂类 3
主要膳食组分的代谢总概貌 4
糖类 4
脂类 5
糖类和氨基酸 5
三羧酸循环和三磷酸腺苷 6
应激时的变化 7
一般的营养需要量 8
每天的实用食谱 8
每日膳食推荐供应量（RDA） 8
能量的需要量 9
脂类的需要量 12
糖的需要量 13
蛋白质的需要量 14
维生素的需要量 15
无机盐的需要量 21
维持营养的特殊问题 23
胃肠外营养 23
全部胃肠外营养（高营养疗法） 24
胃肠灌食法 24
体重改变 24
临床病例 26
病例1：抗坏血酸缺乏病 27
病例2：肥胖 28
病例3：维生素A缺乏症和夜盲症 35
病例4：神经性厌食的蛋白质－热量营养不足 37
病例5：肥胖 39
病例6：溃疡性结肠炎 39
病例7：烟酸缺乏和糙皮病 40
病例8：成年人的腹腔疾病 40
病例9：维生素D中毒 41
病例11：维生素B12缺乏 42
病例10：蛋白质缺乏病（Kwashiorkor） 42
病例12：烧伤病人的营养 43
病例13：液态蛋白质膳食 44
病例14：铁超负荷 44
附加讨论题 45
第二章 蛋白质结构 46
氨基酸和蛋白质的一般性质 46
氨基酸 46
肽键 52
多肽链的构像片段 54
蛋白质的构像 55
蛋白质在溶液中的性质 57
氨基酸、肽和多肽的离子性质 58
各种特殊蛋白质的结构 64
血浆蛋白 64
纤维状蛋白质 69
肌红蛋白与血红蛋白 73
各种分子与蛋白质的特异结合 79
蛋白质的更新 81
蛋白质结构的遗传基础 82
临床病例 84
病例1：亚急性一氧化碳中毒 84
病例2：镰状细胞性贫血 86
病例3：血色素沉着症 90
病例4：类风湿性关节 炎的类风湿因子 94
病例5：血红蛋白病的口部表现 96
病例6：阿斯匹林诱导人血清白蛋白发生改变 97
病例7：红细胞及牵涉心肺旁路的外科手术 98
病例9：多发性骨髓瘤 99
病例8：抗胰岛素 99
附加讨论题 100
第三章 酶与生物催化作用 102
酶是什么？ 102
酶的结构 103
酶的辅因子 103
维生素与辅酶 104
酶分子的蛋白质结构域 105
核苷酸的摺叠与亲和层析 106
镶嵌在膜上的酶的结构域 106
酶的分类 107
酶和辅因子的更新 107
酶在细胞内的定位 108
完整细胞内酶的检测 109
酶的分布 110
酶的一般性质 111
酶作用的环境与酶作用的调节 111
酶的活性催化部位 112
酶的异构体——同工酶 113
酶原——天然酶的前体 113
酶的特异性 115
酶的催化机制 115
酶作用的催化机制 115
酶催化的本质 116
羧肽酶的作用机制 117
单一底物酶动力学的定量分析 118
浓度和反应速度的分析 119
转换数 120
酶的活性 120
非竞争性抑制作用 121
酶抑制作用的动力学 121
两个底物反应的动力学 123
酶抑制剂的实际应用 124
临床上重要的酶抑制剂 124
作药品用的辅酶类似物 124
酶的调节 和控制 125
变构酶 125
变构效应剂的结构 126
产物的抑制作用 128
反馈调节 129
酶的级联反应 130
固有酶和诱导酶 130
共价修饰调节 130
腺苷酸环化酶与环核苷酸启动的级联反应 131
血液凝固 133
小结 136
多酶整合的代谢途径 136
血红素的生物合成 136
血红蛋白分解与胆色素代谢 141
胆红素代谢与黄疸 142
标记酶 143
酶的临床应用 143
试剂酶 143
固相酶 144
什么是正确的酶测定？ 145
酶测定中存在的问题 147
临床病例 149
病例1：肌酸激酶与心肌梗塞 149
病例2：血清淀粉酶在胰腺炎诊断上的应用 151
病例3：抗菌素作为酶的抑制剂 152
病例4：铅中毒 154
病例5：血栓性静脉炎、抗凝剂和出血 157
病例6：获得性（中毒性）高铁血红蛋白血症 161
病例7：急性胰腺炎 165
病例8：肌肉损伤 169
病例9：威尔逊氏病 170
病例10：一例肺癌患者不明原因的血清肌酸激酶MB同工酶活性增高 170
附加讨论题 171
第四章 酸－碱体液和电解质的调控 172
缓冲剂 172
碳酸氢盐缓冲系统 175
血液pH的呼吸调节 178
体内pH的调节 178
血液中氧与二氧化碳的运输 179
肾脏对pH、水和电解质的调节 181
渗透压 181
通过膜的转运 182
肾脏的功能 183
离子和水的重吸收 184
肾阈 186
肾脏对酸－碱平衡的调节 186
H+排泄的机制 187
影响血液中碳酸氢盐浓度的因素 187
肾单位中离子和水一般迁移的小结 188
体液容量和浓度的调节 188
体内水的分布 189
电解质的调节 189
利尿剂 191
代谢性和呼吸性酸－碱平衡失调 192
直方图 193
代谢性碱中毒 194
代谢性酸中毒 194
呼吸性酸中毒 194
呼吸性碱中毒 194
混合性酸－碱平衡失调 195
临床病例 196
病例1：麻醉剂过量 196
病例2：特发性换气过度 197
病例3：糖尿病和糖尿病酮症酸中毒 199
病例4：脊髓灰质炎 201
病例5：脑炎 203
病例6：脱水 205
病例7：霍乱 207
病例8：肺气肿 210
病例9：肺栓塞 211
病例10：肺炎 211
病例11：甲醛中毒 212
病例12：鼻胃喂养的水平衡 213
病例13：肺水肿 214
病例14：低钠血症 214
病例15：氧中毒 215
附加讨论题 217
化学反应中的能量转变 218
能量流动的基本定律 218
第五章 能量学和偶联系系统 218
自由能 219
化学反应的能量学的定性估计 219
标准状态 220
偶联反应系统 220
△G的定量表示法 221
浓度对氧化还原反应的影响 225
呼吸链 226
能量学小结 226
呼吸链的主要组分 228
结构方面的小结 231
内质网上的呼吸链 231
微粒体的脂肪酸去饱和酶 232
高能化合物 233
氧化磷酸化作用 234
氧化磷酸化作用的控制 235
线粒体的能量状态 235
能荷的概念 236
氧化磷酸化作用的抑制和解偶联 237
线粒体内膜的结构 238
重建线粒体的实验 240
氧化磷酸化作用的机制 240
ATP酶和离子泵 241
某些离子泵ATP酶的共同特性 241
Na+、K+-ATP酶 242
哺乳动物的Ca？,Mg？-ATP酶 244
线粒体转运Ca？的其它方式 244
Racker-Stoeckenius实验 245
肌肉收缩与肌球蛋白ATP酶 246
收缩蛋白：肌球蛋白 247
肌动蛋白的单体和多聚体 248
原肌球蛋白 248
机械偶联的基础：肌肉收缩－松弛循环现象 248
肌球蛋白为基础的调节 250
调节 机制的小结 250
肌动蛋白为基础的调节 250
收缩性组织的调节 250
肌肉的能量来源 251
临床病例 252
病例1：低磷酸盐血症 252
病例2：吸入麻醉药卤代乙烷中毒 256
病例3：起解偶联剂作用的蛇毒 259
病例4：慢性酒精中毒由乙醛综合征导致死亡 260
病例5Zellweger氏病（肝脑肾综合征） 261
病例6：代谢亢进 262
病例7：急性菌血症 263
病例8：精神发育迟缓伴有先天性高铁血红蛋白血症 264
病例9：丙酮酸激酶缺乏 265
病例10：对地高辛治疗反应失效 266
病例11：慢性肉芽肿病 267
附加讨论题 267
第六章 三羧酸循环 269
三羧酸循环在细胞内的定位 270
循环机构中各组分的本质 270
丙酮酸的脱羧作用 272
丙酮酸脱氢酶（PDH）复合体的调节 273
缩合反应 274
柠檬酸的异构作用 275
第一次脱羧作用 275
第二次脱羧作用 276
底物水平磷酸化作用 277
最后阶段 277
三羧酸循环能量学概述 278
氨基酸进入三羧酸循环的途径 279
氨基酸的转氨作用 279
甲基丙二酸单酰CoA变位酶的作用机制 281
其它氨基酸进入三羧酸循环的途径 281
小结 282
回补反应 282
线粒体的区域化 283
转位酶的本质 284
转位酶的表示法 285
转位酶的代谢调节 287
线粒体在脂肪形成中的功能 287
线粒体在糖原异生中的功能 289
转氢酶系统 291
还原当量的传递 291
穿梭系统 291
死胡同：为什么脂肪不转变为葡萄糖 292
小结 293
临床病例 294
病例1：丙酮酸脱氢酶（PDH）的先天性缺陷 294
病例2：肝硬化与酒精中毒 300
病例3：心肌梗死 305
病例4苯丙酮酸尿症和丙酮酸代谢 307
病例5：肝硬化晚期的肝昏迷 309
病例6：实验室方法学上造成的诊断问题 311
病例7：肉芽肿和多形核白细胞 313
病例8：中风与大脑局部缺血 314
病例9：线粒体肌病 315
病例10：肝后性黄疸中的线粒体代谢 316
病例11：离体白血病淋巴细胞的柠檬酸合成作用 317
病例12：甲基丙二酸尿症 317
附加讨论题 318
命名 320
第七章 糖代谢 320
环状结构 322
糖的衍生物 323
糖苷 323
二糖 324
寡聚糖和多糖 325
自然界存在的其它糖类衍生物 327
糖类的消化 328
葡萄糖的吸收速度 330
糖在小肠的吸收 330
D－葡萄糖、D－果糖和D－半乳糖的互变 331
D－葡萄糖的利用 332
D－果糖的利用 333
D－半乳糖的利用 335
核苷二磷酸单糖与糖的生物合成 336
糖原的代谢 337
代谢的相互关系 338
糖原代谢的调控 340
6－磷酸－D－葡萄糖和AMP的作用 344
糖酵解 345
异常的糖原代谢 345
糖酵解途径 346
糖酵解的能量 350
糖酵解的调节 350
糖原异生作用 351
糖原异生作用的调节 352
激素的相互作用对葡萄糖代谢的控制 354
戊糖磷酸途径（己糖－磷酸支路） 354
戊糖磷酸途径的调节 357
D－葡萄糖醛酸和多元醇途径 359
葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏 359
含糖的生物高聚物 361
糖蛋白 362
蛋白多糖（粘多糖） 368
临床病例 374
前列腺素 374
病例1：低血糖 375
病例2：糖尿病与肥胖 377
病例3：小儿肠胃炎 382
病例4：半乳糖血症 386
病例5：VonGierke′s病 386
病例6：糖尿病与牙齿治疗 388
病例7：遗传性果糖不耐症 388
病例8：糖尿病酮症酸中毒 389
病例9：神经性厌食症 390
附加讨论题 391
病例10：人为的低血糖症 391
第八章 脂类代谢 392
脂类的分类 392
脂肪酸 393
脂肪酸衍生物 398
薄层层析（TLC） 403
脂类化学的分析方法 403
皂化作用 403
脂质体 403
气－液层析（GLC） 404
高效液相层析（HPLC） 404
食物脂肪的消化与吸收 404
食物脂类的乳化作用 404
水解酶类 405
吸收和再酯化作用 406
食物甘油三酯的分泌和利用 406
中链甘油三酯 407
脂类的运输 407
脂蛋白的结构 408
脂蛋白 408
脂蛋白的分类 409
理化性质 410
脂蛋白的性质和代谢 411
脂蛋白脂酶 414
含蛋白脂质 414
高脂蛋白血症 415
脂类运输的整合作用 415
游离脂肪酸（FFA） 415
脂肪组织 416
脂肪酸的氧化 418
脂肪酰CoA合成酶 419
脂肪酰肉（毒）碱的形成 420
β－氧化作用的程序 420
脂肪酸氧化的其它方式 422
脂肪酸氧化作用产生的能量 423
底物利用的调节 423
酮体的氧化 424
乙酰CoA的羧化作用 425
脂肪酸的合成 425
乙酰CoA的来源 425
脂肪酸合成酶 426
全程合成的调节 428
合成与氧化之间的差异 429
链的延长 429
减饱和作用 430
磷酸甘油酯的代谢 431
全程合成 432
部分合成 433
磷酸甘油酯的降解作用 434
表面活性剂 434
磷脂交换蛋白 435
烷基醚和缩醛磷脂代谢 435
血小板激活因子（PAF） 435
神经鞘脂类代谢 435
甘油酯代谢 436
神经鞘脂的降解 436
脂酶小结 437
病例1：内源性高甘油三酯血症（高脂蛋白血症Ⅳ型） 438
临床病例 438
病例2：高乳糜微粒血症（高脂蛋白血症Ⅰ型） 440
病例3：乙酰CoA羧化酶缺乏病 442
病例4：葡萄糖苷神经酰胺脂类代谢障碍 443
病例5：肉毒碱缺乏病 444
病例6：Refsum氏病 445
病例8：脂肪痢 447
病例7：肥胖症 447
病例9：心绞痛 448
病例10：脂肉芽肿（Farber′sdisease） 448
病例11：Ⅲ型高脂蛋白血症 449
病例12：喂养婴儿的奶 449
病例13：酶的替补治疗 450
病例14：膳食脂肪与癌 450
附加讨论题 451
第九章 氨基酸代谢 453
膳食蛋白质的需要量 453
蛋白质的消化 455
氨基酸和肽的吸收 456
γ－谷氨酰循环 457
γ－谷氨酰循环的遗传异常 458
谷胱甘肽的解毒作用 459
非必需氨基酸的生物合成 459
支持氨基酸生物合成的代谢 460
由膳食必需氨基酸来源的氨基酸生物合成 464
氨基酸生物合成小结 466
氨基酸的分解代谢 467
氮原子的命运 467
碳原子的命运一生糖和生酮氨基酸 470
氨基酸作为代谢物的前体 479
胺的合成 479
临床病例 486
病例1：饥饿状况下氨基酸的代谢 486
病例2：肾小球性肾炎 490
病例3：Hartnup氏病 493
病例4：胱氨酸尿与胱氨酸结石 495
病例5：遗传性溶血性贫血 497
病例6：遗传性高血氨症 498
病例7：甲基丙二酸血症 498
病例8：谷胱甘肽尿症 500
病例9：同型胱氨酸尿症 500
病例10：异戊酸血症 501
病例11：酪氨酸血症 501
附加讨论题 501
第十章 固醇和类固醇的代谢 503
类固醇的化学 503
固醇类 504
细胞膜 505
蛋白质组成 505
脂类组成 506
糖类组成 507
膜结构的液态镶嵌模型 507
磷脂脂双层 508
蛋白质的镶嵌 508
血浆脂蛋白中的胆固醇 509
吸收 510
胆固醇的运输 510
食物的胆固醇 510
胆固醇的交换 510
消化 511
排泄 511
胆汁酸 512
新陈代谢 514
次级胆汁酸 514
肝肠循环 514
胆石症 515
胆固醇代谢 516
胆固醇酯的生成 516
胆固醇酯的水解 517
生物合成 517
甲羟戊酸旁路 522
酮体的合成 522
胆固醇合成的调节 523
人体内胆固醇水平的调节 525
化学 527
类固醇激素 527
生物合成 530
羟化反应 533
在血浆中的运输 534
新陈代谢 534
结合和排泄 535
临床病例 537
病例1：高胆固醇血症 537
病例2：高胆固醇血症和动脉粥样硬化症 539
病例3：β－谷固醇血症 542
病例4：脊髓小脑变性 543
病例5：尿雌激素排泄降低 545
病例6：选择性低醛固酮症 546
病例7：卵磷脂－胆固醇酰基移换酶缺乏 547
病例8：慢性肾上腺皮质功能不全 547
病例9：胆石症 548
病例10：动脉粥样硬化症 549
病例13：高胆固醇血症的膳食疗法 550
病例11：脑部和腱鞘的黄色瘤病 550
病例12：脊髓性肌萎缩（Duchenne Muscular Dystrophy） 550
附加讨论题 551
第十一章 核酸与核苷酸 552
核酸 552
命名与水解产物 553
DNA的细胞定位 555
RNA的细胞定位 556
核酸的结构 557
食物核酸的消化 561
嘌呤与嘧啶核苷酸的生物合成 562
叶酸的功能 562
嘌呤核苷酸的合成 565
嘧啶核苷酸的合成 569
嘧啶的类似物 570
嘌呤的类似物 571
类似物转变为类似物核苷酸 571
脱氧核糖核苷酸的合成 572
胸苷酸的合成 572
含核苷酸辅酶的生物合成 574
核苷酸的分解代谢 575
嘌呤碱 575
嘧啶碱 575
临床病例 577
病例1：痛风症 577
病例2：热带口炎性腹泻（tropicalsprue） 582
病例3：B12辅酶合成缺陷 584
病例4：腺苷脱氨酶免疫缺乏 587
病例5：乳清酸尿症 588
病例6：痛风症的嘌呤过度合成 589
病例7：Lesch-Nyhan综合征 590
病例8：乳腺癌的化疗 591
病例9：氨甲蝶呤对腺癌的治疗 592
病例10：酒精中毒时的叶酸缺陷 592
病例11：嘌呤核苷磷酸化酶缺陷 593
病例12：腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺陷 594
附加讨论题 594
遗传物质 596
DNA的功能 596
第十二章 核酸与蛋白质生物合成 596
“中心法则” 597
DNA的合成 597
突变的分子基础 602
DNA的修复 604
化学致癌作用 605
DNA序列分析 606
RNA的合成：遗传物质的表达 608
操纵子与RNA合成的调控 611
转运RNA和核蛋白体RNA的合成 612
初级胆汁酸的合成 613
蛋白质的生物合成 615
氨基酰－RNA合成酶 616
核蛋白体：蛋白质合成的部位 617
多核蛋白体 617
蛋白质合成的起始 618
信使RNA与核蛋白体的结合 620
蛋白质链的延长 621
蛋白质合成的终止 621
分泌蛋白质翻译后的加工 622
抗菌素与蛋白质合成 622
遗传密码 623
特殊蛋白质的合成 624
免疫球蛋白 624
病毒的复制 625
人类疾病的遗传分析 626
细胞遗传病 628
遗传性疾病的分类 628
临床病例 629
病例1：着色性干皮病 629
病例2：急性淋巴母细胞性白血病 631
病例3：β－地电海贫血症 634
病例4：系统性红斑狼疮 637
病例5：Duchenne型肌萎缩 638
病例6：白喉 639
病例7：单纯疱疹病毒的传染 639
病例8：慢性原始髓细胞性白血病 640
附加讨论题 640
激素的定义 642
第十三章 代谢的激素调节 642
激素的本质 642
神经递质 643
内分泌腺 643
激素分泌的调节 644
受体 645
激素原 646
激素作用的机制 646
腺苷酸环化酶机制 646
调节 腺苷酸环化酶的其它激素 650
鸟苷酸环化酶和cGMP 650
蛋白质合成的诱导 651
下丘脑调节 激素 652
化学 653
腺垂体激素 654
生长激素 655
促甲状腺激素 655
促肾上腺皮质激素 655
促性腺激素 655
促黑激素 656
神经垂体激素 656
催乳素 656
甲状腺激素 657
催产素 657
转运催产素和加压素的后叶激素运载蛋白 657
加压素 657
Ts和T4的生物合成 658
血浆运输 658
代谢效应 658
甲状旁腺激素、降钙素及维生素D 659
甲状旁腺激素 659
维生素D 660
降钙素 660
钙平衡和钙化 661
钙调蛋白 662
胰腺激素 662
胰岛素 662
胰高血糖素 666
肾上腺激素 666
肾上腺素和去甲肾上腺素 666
皮质类固醇激素 668
性激素 669
睾丸酮 669
雌激素 670
黄体酮 670
月经周期的激素调节 671
胎盘激素 671
促胰液素 672
缩胆囊肽－促胰酶素 672
促胃液素 672
胃肠道激素 672
肠高血糖素 673
待定的激素 673
和激素有关的分泌物 673
褪黑激素 673
白细胞三烯 681
调节 生长的多肽 682
止痛的垂体多肽 683
临床病例 684
病例1：甲状旁腺功能亢进 685
病例2：胰岛瘤 686
病例3：甲状腺功能亢进 687
病例4：柯兴氏综合征 688
病例5：Ⅱ型佝偻病 690
病例6：牛皮癣 691
病例7：支气管哮喘 692
病例8：Zollinger-Ellison综合征 693
病例9：垂体机能不全 693
病例11：原发性醛固酮增多症 694
病例10：促卵泡激素（FSH）缺乏 694
病例12：磷酸盐缺乏综合症 695
病例13：粗松症 695
病例14：甲状腺危象 696
附加讨论题 696
专用名词、术语缩与 705
附录 705
附录1．实验室的测定值 705
附录2．监床生化标准化，国际系统 706
附录3．不同龄期人血浆或血清氨基酸的正常值（μmol/L） 709