上册 1
第一部分 基础与理论 1
第1章 血细胞的发生 1
第一节 血细胞发育的基本概念 2
第二节 造血细胞发育程序及其鉴别方法 3
第三节 出生前造血 6
第四节 出生前血细胞生成的特点 8
第2章 造血器官的结构与功能 11
第一节 骨髓的结构与功能 11
第二节 淋巴组织 20
第3章 造血及其调控 32
第一节 造血 32
第二节 造血调控 41
第三节 造血干祖细胞研究的新方向 50
第4章 造血细胞因子 53
第一节 造血调控细胞因子及其受体的种类和性质 63
第二节 各系造血细胞生成的细胞因子调控 80
第三节 造血负调控因子 85
第四节 造血调控网络 93
第5章 血液遗传学 99
第6章 血液免疫学 126
第一节 免疫学的概念 126
第二节 抗原 131
第三节 免疫系统的组成 135
第四节 获得性免疫 153
第五节 抗体 166
第六节 补体 182
第7章 血液肿瘤分子药理学 197
第一节 受体 197
第二节 抗血液肿瘤药物及其作用机制 200
第三节 针对靶点的新药设计 216
第四节 以生物大分子为靶点的新药设计 227
第8章 血液分子生物学 234
第一节 蛋白质的结构与功能 235
第二节 基因的结构与功能 246
第三节 生物膜的结构与功能 279
第9章 循证医学与临床血液学 289
第一节 循证医学的概念和临床血液学的关系 289
第二节 系统综述和META分析法在临床血液学中的应用 291
第三节 实践指南的形成和在临床血液学中的应用 295
第四节 循证实验医学与临床血液学 299
第二部分 红细胞系统 305
第10章 红细胞膜结构与功能 305
第一节 红细胞膜的组成 305
第二节 红细胞膜的结构 311
第三节 红细胞膜的功能 315
第四节 红细胞的老化 324
第11章 血红蛋白的结构与功能 328
第一节 血红素的结构 329
第二节 正常人体血红蛋白 330
第三节 血红蛋白的结构与功能 339
第12章 红细胞能量代谢 352
第13章 红细胞的生成与破坏 364
第一节 红细胞的生成 364
第二节 红细胞生成的调节 368
第三节 红细胞的破坏 370
第14章 红细胞疾病的分类 374
第15章 贫血的临床表现 380
第16章 贫血的诊断与鉴别诊断 384
第17章 缺铁及缺铁性贫血 391
第18章 铁粒幼细胞贫血 402
第一节 遗传性铁粒幼细胞贫血 402
第二节 骨髓-胰腺综合征 405
第三节 继发性铁粒幼细胞贫血 406
第19章 铁负荷过多 409
第一节 血色病 410
第二节 继发性铁负荷过多 415
第三节 铁负荷过多的其他疾病 418
第20章 原发性肺含铁血黄素沉着症 421
第21章 先天性无转铁蛋白血症 425
第22章 巨幼细胞贫血 428
第23章 溶血性贫血概论 441
第24章 遗传性球形红细胞增多症 452
第25章 遗传性椭圆形红细胞增多症 462
第26章 遗传性口形红细胞增多症、棘刺红细胞增多症及其他 469
第一节 口形红细胞增多症 469
第二节 棘刺红细胞增多症 471
第三节 遗传性干瘪红细胞增多症 474
第27章 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 477
第28章 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 493
第29章 丙酮酸激酶缺乏症 502
第30章 其他酶缺乏症 507
第一节 无氧糖酵解途径的酶缺乏症 507
第二节 己糖磷酸旁路的酶缺乏症 512
第三节 核苷酸代谢的酶缺乏症 513
第31章 珠蛋白生成障碍性贫血 517
第一节 概述 517
第二节 α珠蛋白生成障碍性贫血 518
第三节 β珠蛋白生成障碍性贫血 520
第四节 δ珠蛋白生成障碍性贫血 523
第五节 δβ珠蛋白生成障碍性贫血 523
第六节 εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血 524
第七节 遗传性胎儿血红蛋白持存综合征 524
第32章 异常血红蛋白 526
第一节 血红蛋白 526
第二节 血红蛋白的变异 528
第三节 我国异常血红蛋白的研究 551
第四节 我国人胎儿血红蛋白F的γ珠蛋白链多态性及其γ-珠蛋白基因重排 554
第33章 镰状细胞综合征及其他血红蛋白病 559
第一节 镰状细胞综合征 559
第二节 不稳定血红蛋白 564
第三节 氧亲和力增高血红蛋白 566
第四节 血红蛋白M病 567
第34章 免疫性溶血性贫血 569
第一节 自身免疫性溶血性贫血概述 569
第二节 温抗体型自身免疫溶血性贫血 573
第三节 冷抗体型自身免疫溶血性贫血 577
第四节 药物诱发的免疫性溶血性贫血 579
第35章 新生儿溶血病 583
第一节 Rh血型不合溶血病 583
第二节 新生儿ABO溶血病 587
第36章 化学、物理因素与生物毒素所致溶血性贫血 589
第一节 某些化学物质所致溶血性贫血 589
第二节 某些物理因素所致溶血性贫血 594
第三节 生物毒素引起的溶血性贫血 595
第37章 感染所致溶血性贫血 598
第一节 原虫感染所致溶血性贫血 599
第二节 细菌感染所致溶血性贫血 601
第三节 病毒感染所致溶血性贫血 604
第38章 机械性因素所致溶血性贫血 607
第一节 微血管病性溶血性贫血 608
第二节 创伤性心源性溶血性贫血 613
第三节 行军性血红蛋白尿症 615
第39章 再生障碍性贫血 618
第40章 纯红细胞再生障碍性贫血 635
第41章 遗传性再生障碍性贫血 639
第一节 先天性再生障碍性贫血 639
第二节 先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan综合征） 643
第42章 先天性红细胞生成异常性贫血 648
第43章 高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症 652
第一节 高铁血红蛋白血症 652
第二节 硫化血红蛋白血症 655
第44章 血卟啉病 657
第一节 皮肤光敏型卟啉病 658
第二节 神经症状型卟啉病 663
第三节 皮肤及神经症状型卟啉病 665
第45章 真性红细胞增多症 668
第三部分 白细胞系统 677
第46章 中性粒细胞的结构、生化与功能 677
第一节 中性粒细胞的细胞结构 677
第二节 中性粒细胞质膜功能蛋白的生化性质 682
第三节 中性粒细胞功能 695
第47章 中性粒细胞代谢 707
第一节 中性粒细胞的大分子代谢 707
第二节 糖代谢 708
第三节 环核苷酸代谢 709
第四节 脂代谢 710
第五节 Ca2+代谢 713
第六节 ROS 714
第48章 中性粒细胞的生成、分布及死亡 717
第一节 中性粒细胞的生成及其调节 717
第二节 中性粒细胞动力学 717
第三节 白细胞变化的生理因素 723
第四节 中性粒细胞的凋亡 725
第49章 中性粒细胞增多症与中性粒细胞减少症 732
第一节 中性粒细胞增多症 732
第二节 中性粒细胞减少症 736
第50章 中性粒细胞质的异常 745
第51章 嗜酸粒细胞的结构、生化与功能 751
第一节 嗜酸粒细胞的形态和结构 751
第二节 嗜酸粒细胞的生物化学性质 753
第三节 嗜酸性粒细胞的功能 756
第52章 嗜酸粒细胞的生成、分布及调节 760
第一节 嗜酸粒细胞的生成及调节 760
第二节 嗜酸粒细胞的分布及影响因素 763
第三节 嗜酸粒细胞的代谢 763
第四节 嗜酸粒细胞的凋亡 764
第53章 嗜酸粒细胞增多症与嗜酸粒细胞减少症 770
第一节 嗜酸粒细胞增多症 771
第二节 嗜酸粒细胞减少症 779
第54章 嗜碱粒细胞与肥大细胞的结构、生化与功能 781
第一节 嗜碱粒细胞和肥大细胞的形态学特征 781
第二节 嗜碱性粒细胞在过敏性慢反应中的作用 782
第三节 肥大细胞的生物学功能 786
第四节 嗜碱粒细胞与肥大细胞间的相互关系 789
第55章 嗜碱粒细胞及肥大细胞增多症 793
第一节 嗜碱粒细胞增多症 793
第二节 肥大细胞增多症 795
第56章 粒细胞功能异常性疾病 800
第一节 儿童慢性肉芽肿病 801
第二节 契-东综合征 803
第三节 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 804
第四节 髓过氧化物酶缺乏症 805
第五节 焦勃综合征 805
第六节 懒惰白细胞综合征 806
第七节 C5功能不全综合征 807
第八节 吞噬细胞粘附和趋化紊乱 808
第57章 白血病总论 811
第一节 发展史 811
第二节 我国白血病的临床实践与研究 817
第三节 展望 819
第58章 白血病的流行病学 822
第59章 白血病的病因学 827
第60章 白血病的发病机制 846
第61章 急性白血病的诊断与分型 859
第62章 急性白血病的临床表现 884
第63章 抗白血病药物 892
第64章 细胞因子和生物学反应调节剂的临床应用 903
第65章 血液肿瘤耐药基因表达的意义及其逆转新策略 936
第一节 肿瘤细胞耐药基因表达的意义 936
第二节 克服肿瘤耐药的新策略 955
第66章 微量残留白血病 971
第一节 引言 971
第二节 临床研究 972
第三节 实验研究 981
第67章 急性髓系白血病的治疗 994
第68章 急性淋巴细胞白血病的治疗 1007
第69章 儿童白血病 1020
第一节 概述 1021
第二节 急性淋巴细胞白血病 1022
第三节 急性髓细胞性白血病 1034
第四节 慢性髓细胞性白血病 1040
第五节 其他特殊类型白血病 1044
第六节 白血病的辅助治疗 1046
附：先天性白血病 1051
第70章 老年急性白血病 1054
第一节 老年急性白血病发病率 1054
第二节 老年急性白血病的特点 1055
第三节 老年急性白血病的治疗 1056
第71章 白血病的支持治疗 1063
第72章 骨髓增生异常综合征 1076
第73章 慢性髓细胞白血病的诊断与分型 1097
第74章 慢性髓细胞白血病的临床表现 1109
第75章 慢性髓细胞白血病的治疗 1116
第76章 淋巴器官和免疫细胞形态学 1130
第77章 淋巴细胞的发育与分化 1151
第一节 B淋巴细胞 1151
第二节 T淋巴细胞 1168
第三节 NK淋巴细胞 1189
第四节 免疫细胞间相互作用 1194
第78章 淋巴细胞疾病的分类与临床表现 1203
第79章 传染性单核细胞增多症 1210
第80章 原发性免疫缺陷病 1216
第一节 概述 1217
第二节 B细胞系统缺陷病 1218
第三节 T细胞系统缺陷病 1222
第四节 吞噬系统缺陷病 1226
第五节 补体系统缺陷病 1227
第81章 获得性免疫缺陷综合征 1229
第82章 脾功能亢进 1244
第83章 慢性淋巴细胞增殖性疾病 1249
第一节 慢性淋巴细胞白血病 1249
第二节 毛细胞白血病 1256
第三节 幼淋巴细胞白血病 1260
第四节 伴有毛细胞的脾淋巴瘤 1263
第五节 大颗粒淋巴细胞增殖性疾病 1264
第六节 成人T细胞白血病／淋巴瘤 1267
第七节 S-100β＋T细胞白血病／淋巴瘤 1269
第八节 持续性多克隆B淋巴细胞增多症 1270
第84章 恶性淋巴瘤总论 1275
第一节 引言 1275
第二节 流行情况 1276
第三节 病因学 1278
第四节 病理学 1280
第五节 临床表现 1283
第六节 诊断和鉴别诊断 1285
第七节 病理分型 1288
第八节 临床分期 1290
第九节 治疗 1292
第十节 预防 1294
第85章 霍奇金病 1296
第一节 病理学 1296
第二节 临床表现 1298
第三节 治疗 1300
第四节 预防 1303
第五节 预后 1303
第86章 非霍奇金淋巴瘤 1306
第一节 引言 1306
第二节 病理学 1306
第三节 临床表现 1307
第四节 诊断 1311
第五节 治疗 1311
第六节 展望 1326
第87章 浆细胞结构与功能 1329
第一节 浆细胞来源 1329
第二节 浆细胞结构 1330
第三节 浆细胞动力学 1330
第四节 浆细胞功能 1331
第88章 浆细胞病总论 1334
第89章 浆细胞瘤 1338
第一节 孤立性浆细胞瘤 1338
第二节 髓外浆细胞瘤 1339
第90章 多发性骨髓瘤 1341
第91章 巨球蛋白血症 1360
第92章 重链病 1365
第93章 原发性与继发性单克隆免疫球蛋白血症 1369
第94章 淀粉样变性 1373
第95章 单核细胞／巨噬细胞的发育和功能 1381
第一节 单核细胞和巨噬细胞的发育 1382
第二节 单核细胞／巨噬细胞的生物学 1399
第三节 单核细胞和巨噬细胞的功能 1407
第96章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 1417
第97章 溶酶体贮积症 1431
第一节 概述 1431
第二节 神经鞘脂贮积症 1433
第98章 恶性组织细胞病 1442
第99章 骨髓纤维化 1459
第100章 类白血病反应 1470
下册 1475
第四部分 止血与血栓 1475
第101章 止血调节机制 1475
第一节 血浆蛋白酶抑制物 1476
第二节 抗凝血酶Ⅲ-肝素的作用机制 1477
第三节 蛋白C抗凝系 1483
第四节 因子Ⅶa-组织因子复合物的抑制作用 1486
第102章 血管内皮细胞的结构和功能 1490
第一节 血管内皮细胞的结构 1491
第二节 血管内皮细胞的异质性 1491
第三节 血管内皮细胞的功能 1492
第103章 巨核细胞的结构、功能与分子调控 1501
第一节 巨核细胞的发育 1501
第二节 巨核细胞的结构和功能 1505
第三节 巨核细胞造血的细胞因子调节 1510
第四节 巨核细胞造血的分子调控 1519
第104章 血小板的生物化学性能与分子生物学 1527
第一节 血小板的生物化学性能 1527
第二节 血小板的分子生物学 1530
第105章 血小板功能 1535
第106章 血小板生成、分布、寿命与转归 1542
第一节 血小板生成 1542
第二节 血小板异质性 1543
第三节 血小板分布 1545
第四节 血小板寿命 1545
第五节 血小板归宿 1546
第107章 血小板流变学 1548
第108章 凝血因子生化与功能 1554
第一节 凝血系蛋白的功能区 1557
第二节 凝血系的酶原蛋白 1560
第三节 促凝辅因子 1567
第四节 纤维蛋白凝块形成中的凝血因子 1571
第五节 凝血蛋白的生物合成 1575
第109章 凝血机制与调节 1580
第一节 凝血的启动-过去的模式 1581
第二节 凝血机制现今的进展 1582
第三节 外源凝血系活化的机制 1585
第四节 接触活化系的活化机制 1591
第五节 凝血的局限与调节 1592
第110章 纤维蛋白溶解机制 1598
第一节 纤溶系统的组成 1598
第二节 纤溶酶原和纤溶酶 1599
第三节 纤溶酶原活化物 1600
第四节 纤维蛋白溶解抑制物 1604
第五节 纤维蛋白溶解的生理性调控 1607
第111章 出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断 1610
第一节 出血性疾病的分类 1610
第二节 出血性疾病的临床表现 1614
第三节 出血性疾病的实验室诊断 1617
第112章 遗传性出血性毛细血管扩张症 1622
第113章 过敏性紫癜 1626
第114章 非过敏性紫癜及其他紫癜 1631
第一节 非过敏性紫癜 1631
第二节 对自身红细胞敏感所致的紫癜 1633
第三节 对自身DNA敏感所致的紫癜 1634
第115章 特发性血小板减少性紫癜 1636
第一节 成人ITP 1636
第二节 儿童ITP 1642
第116章 药物性血小板减少性紫癜及其他类型血小板减少性紫癜 1646
第一节 药物性血小板减少性紫癜 1646
第二节 肝素相关的血小板减少性紫癜 1648
第三节 新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 1650
第四节 输血后紫癜 1651
第五节 人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜 1652
第六节 周期性血小板减少症 1653
第七节 先天性及遗传性血小板减少性症 1654
第八节 获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜 1656
第九节 妊娠期血小板减少性紫癜 1657
第十节 其他因素所致血小板减少 1658
第117章 血栓性血小板减少性紫癜 1663
第118章 血小板增多症 1670
第一节 原发性血小板增多症 1670
第二节 继发性血小板增多症 1674
第三节 家族性血小板增多症 1675
第119章 遗传性血小板功能异常性疾病 1677
第一节 血小板无力症 1677
第二节 巨大血小板综合征 1680
第三节 血小板型假性血管性血友病 1681
第四节 贮存池病 1683
第五节 血小板促凝活性异常 1684
第六节 信息传导和分泌异常 1685
第120章 继发性血小板功能异常 1688
第一节 骨髓增殖性疾病 1688
第二节 其他伴有血小板功能异常的疾病 1689
第三节 药物性血小板功能障碍 1691
第121章 血友病和其他遗传性凝血因子异常 1695
第一节 血友病甲 1695
第二节 血友病乙 1708
第三节 遗传性凝血酶原缺乏症 1720
第四节 遗传性因子Ⅴ缺乏症 1722
第五节 遗传性因子Ⅶ缺乏症 1724
第六节 遗传性因子Ⅹ缺乏症 1725
第七节 遗传性因子Ⅺ缺乏症 1727
第八节 遗传性因子Ⅻ缺乏症、激肽释放酶原缺乏症和高分子量激肽原缺乏症 1729
第九节 遗传性联合凝血因子缺乏症 1730
第122章 维生素K依赖性凝血因子疾病 1733
第一节 维生素K的来源和在凝血因子合成中的作用 1733
第二节 维生素K依赖性凝血因子疾病 1734
第123章 先天性第ⅩⅢ因子缺乏 1741
第一节 先天性第ⅩⅢ因子缺乏症 1741
第二节 第ⅩⅢ因子抑制物和获得性第ⅩⅢ因子缺乏症 1743
第124章 遗传性纤维蛋白原异常 1746
第一节 遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症 1746
第二节 遗传性异常纤维蛋白原血症 1748
第125章 血管性血友病 1754
第126章 获得性凝血抑制物 1769
第一节 获得性因子Ⅷ抑制物 1770
第二节 获得性vWF抑制物 1776
第三节 其他凝血因子免疫源性抑制物 1778
第四节 肝素样抗凝物 1780
第五节 抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征 1780
第127章 纤维蛋白溶解亢进 1789
第128章 弥散性血管内凝血 1796
第一节 弥散性血管内凝血的基础实验 1796
第二节 弥散性血管内凝血的发病机制及病理生理过程 1798
第三节 防护和代偿机能 1802
第四节 临床表现及实验室检查 1803
第五节 诊断和治疗 1807
第六节 弥散性血管内凝血的临床疾病分析 1810
第七节 局部的DIC症群 1820
第129章 血栓性疾病与抗血栓疗法 1826
第一节 血栓形成的机制 1826
第二节 高凝状态 1831
第三节 抗血栓疗法 1854
第五部分 其他科疾病与血液学异常 1873
第130章 感染性疾病与血液学异常 1873
第一节 感染性贫血 1873
第二节 白细胞改变 1880
第三节 血小板改变和血栓性疾病 1882
第131章 肝病与血液学异常 1884
第132章 肾病与血液学异常 1888
第133章 内分泌疾病与血液学异常 1893
第134章 肿瘤与血液学异常 1899
第135章 外科疾病患者的血液学问题 1903
第一节 贫血 1903
第二节 白细胞异常 1905
第三节 出血 1906
第四节 高凝状态 1908
第五节 血液病的外科手术问题 1909
第136章 妇产科与血液学的关系 1914
第一节 妊娠期常见的血液病 1914
第二节 血液病合并妊娠 1925
第三节 血液病与妇科 1928
第137章 职业中毒与血液学异常 1928
第一节 铅及其化合物中毒 1928
第二节 砷及其化合物中毒 1932
第三节 苯中毒 1934
第四节 苯的氨基及硝基化合物中毒（不包括三硝基甲苯） 1937
第五节 有机磷农药及其他农药中毒 1939
第六部分 输血与造血干细胞移植 1943
第138章 成分输血 1943
第一节 成分输血概论 1944
第二节 全血输注 1946
第三节 红细胞输注 1947
第四节 粒细胞输注 1949
第五节 血小板输注 1951
第六节 血浆蛋白制品输注 1953
第139章 输血反应 1961
第140章 输血传播性疾病 1970
第一节 病毒性肝炎 1970
第二节 艾滋病 1975
第三节 人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ 1977
第四节 巨细胞病毒感染 1979
第五节 克雅病 1980
第六节 梅毒 1980
第七节 疟疾 1981
第八节 弓形虫病 1982
第141章 血液病患者的输血 1984
第一节 红细胞疾病患者的输血 1984
第二节 白细胞疾病患者的输血 1991
第三节 出血性疾病患者的输血 1994
第142章 置换输血 2002
第一节 总论 2002
第二节 治疗机制 2003
第三节 临床应用 2004
第143章 骨髓移植 2009
第一节 骨髓移植技术 2010
第二节 骨髓移植的适应证及疗效 2017
第三节 移植的并发症及其防治 2026
第四节 骨髓移植后复发的防治 2040
第144章 外周血造血干细胞移植 2047
第一节 外周血干细胞的生物学特性 2047
第二节 外周血干细胞的动员和采集 2050
第三节 自体外周血干细胞移植的临床应用 2055
第四节 异基因外周血干细胞移植 2058
第五节 外周血干细胞移植的优点或潜在优势 2062
第145章 脐带血移植 2068
第一节 概述 2068
第二节 脐血造血干／祖细胞的生物学特性 2069
第三节 脐血的免疫学特性 2073
第四节 脐血采集保存和脐血库 2078
第五节 脐血造血干细胞的体外扩增 2080
第六节 脐血移植的临床应用 2081
附录 2093
附录Ⅰ 血细胞分化抗原 2093
附录Ⅱ 我国健康成人血象和骨髓象 2116
附录Ⅲ 血液学常用实验室检查 2119
索引 2127