血液病学 上PDF电子书下载

上册 1

第一部分　基础与理论 1

第1章　血细胞的发生 1

第一节　血细胞发育的基本概念 2

第二节　造血细胞发育程序及其鉴别方法 3

第三节　出生前造血 6

第四节 出生前血细胞生成的特点 8

第2章　造血器官的结构与功能 11

第一节　骨髓的结构与功能 11

第二节　淋巴组织 20

第3章　造血及其调控 32

第一节　造血 32

第二节　造血调控 41

第三节　造血干祖细胞研究的新方向 50

第4章　造血细胞因子 53

第一节　造血调控细胞因子及其受体的种类和性质 63

第二节　各系造血细胞生成的细胞因子调控 80

第三节　造血负调控因子 85

第四节　造血调控网络 93

第5章　血液遗传学 99

第6章　血液免疫学 126

第一节　免疫学的概念 126

第二节　抗原 131

第三节　免疫系统的组成 135

第四节　获得性免疫 153

第五节　抗体 166

第六节　补体 182

第7章　血液肿瘤分子药理学 197

第一节　受体 197

第二节　抗血液肿瘤药物及其作用机制 200

第三节　针对靶点的新药设计 216

第四节　以生物大分子为靶点的新药设计 227

第8章　血液分子生物学 234

第一节　蛋白质的结构与功能 235

第二节　基因的结构与功能 246

第三节　生物膜的结构与功能 279

第9章　循证医学与临床血液学 289

第一节　循证医学的概念和临床血液学的关系 289

第二节　系统综述和META分析法在临床血液学中的应用 291

第三节　实践指南的形成和在临床血液学中的应用 295

第四节　循证实验医学与临床血液学 299

第二部分　红细胞系统 305

第10章　红细胞膜结构与功能 305

第一节　红细胞膜的组成 305

第二节　红细胞膜的结构 311

第三节　红细胞膜的功能 315

第四节　红细胞的老化 324

第11章　血红蛋白的结构与功能 328

第一节　血红素的结构 329

第二节　正常人体血红蛋白 330

第三节　血红蛋白的结构与功能 339

第12章　红细胞能量代谢 352

第13章　红细胞的生成与破坏 364

第一节　红细胞的生成 364

第二节　红细胞生成的调节 368

第三节　红细胞的破坏 370

第14章　红细胞疾病的分类 374

第15章　贫血的临床表现 380

第16章　贫血的诊断与鉴别诊断 384

第17章　缺铁及缺铁性贫血 391

第18章　铁粒幼细胞贫血 402

第一节　遗传性铁粒幼细胞贫血 402

第二节　骨髓-胰腺综合征 405

第三节　继发性铁粒幼细胞贫血 406

第19章　铁负荷过多 409

第一节　血色病 410

第二节　继发性铁负荷过多 415

第三节　铁负荷过多的其他疾病 418

第20章　原发性肺含铁血黄素沉着症 421

第21章　先天性无转铁蛋白血症 425

第22章 巨幼细胞贫血 428

第23章　溶血性贫血概论 441

第24章　遗传性球形红细胞增多症 452

第25章　遗传性椭圆形红细胞增多症 462

第26章　遗传性口形红细胞增多症、棘刺红细胞增多症及其他 469

第一节 口形红细胞增多症 469

第二节　棘刺红细胞增多症 471

第三节　遗传性干瘪红细胞增多症 474

第27章　阵发性睡眠性血红蛋白尿症 477

第28章　葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 493

第29章　丙酮酸激酶缺乏症 502

第30章　其他酶缺乏症 507

第一节　无氧糖酵解途径的酶缺乏症 507

第二节　己糖磷酸旁路的酶缺乏症 512

第三节　核苷酸代谢的酶缺乏症 513

第31章　珠蛋白生成障碍性贫血 517

第一节　概述 517

第二节　α珠蛋白生成障碍性贫血 518

第三节　β珠蛋白生成障碍性贫血 520

第四节　δ珠蛋白生成障碍性贫血 523

第五节　δβ珠蛋白生成障碍性贫血 523

第六节　εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血 524

第七节　遗传性胎儿血红蛋白持存综合征 524

第32章　异常血红蛋白 526

第一节　血红蛋白 526

第二节 血红蛋白的变异 528

第三节　我国异常血红蛋白的研究 551

第四节 我国人胎儿血红蛋白F的γ珠蛋白链多态性及其γ-珠蛋白基因重排 554

第33章　镰状细胞综合征及其他血红蛋白病 559

第一节　镰状细胞综合征 559

第二节　不稳定血红蛋白 564

第三节　氧亲和力增高血红蛋白 566

第四节　血红蛋白M病 567

第34章　免疫性溶血性贫血 569

第一节 自身免疫性溶血性贫血概述 569

第二节　温抗体型自身免疫溶血性贫血 573

第三节　冷抗体型自身免疫溶血性贫血 577

第四节　药物诱发的免疫性溶血性贫血 579

第35章　新生儿溶血病 583

第一节　Rh血型不合溶血病 583

第二节　新生儿ABO溶血病 587

第36章　化学、物理因素与生物毒素所致溶血性贫血 589

第一节　某些化学物质所致溶血性贫血 589

第二节　某些物理因素所致溶血性贫血 594

第三节　生物毒素引起的溶血性贫血 595

第37章　感染所致溶血性贫血 598

第一节　原虫感染所致溶血性贫血 599

第二节　细菌感染所致溶血性贫血 601

第三节　病毒感染所致溶血性贫血 604

第38章　机械性因素所致溶血性贫血 607

第一节　微血管病性溶血性贫血 608

第二节　创伤性心源性溶血性贫血 613

第三节　行军性血红蛋白尿症 615

第39章　再生障碍性贫血 618

第40章　纯红细胞再生障碍性贫血 635

第41章　遗传性再生障碍性贫血 639

第一节　先天性再生障碍性贫血 639

第二节　先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan综合征） 643

第42章　先天性红细胞生成异常性贫血 648

第43章 高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症 652

第一节　高铁血红蛋白血症 652

第二节　硫化血红蛋白血症 655

第44章　血卟啉病 657

第一节　皮肤光敏型卟啉病 658

第二节　神经症状型卟啉病 663

第三节　皮肤及神经症状型卟啉病 665

第45章　真性红细胞增多症 668

第三部分 白细胞系统 677

第46章 中性粒细胞的结构、生化与功能 677

第一节 中性粒细胞的细胞结构 677

第二节 中性粒细胞质膜功能蛋白的生化性质 682

第三节 中性粒细胞功能 695

第47章 中性粒细胞代谢 707

第一节 中性粒细胞的大分子代谢 707

第二节　糖代谢 708

第三节　环核苷酸代谢 709

第四节　脂代谢 710

第五节　Ca2+代谢 713

第六节　ROS 714

第48章 中性粒细胞的生成、分布及死亡 717

第一节 中性粒细胞的生成及其调节 717

第二节　中性粒细胞动力学 717

第三节 白细胞变化的生理因素 723

第四节 中性粒细胞的凋亡 725

第49章 中性粒细胞增多症与中性粒细胞减少症 732

第一节　中性粒细胞增多症 732

第二节 中性粒细胞减少症 736

第50章 中性粒细胞质的异常 745

第51章　嗜酸粒细胞的结构、生化与功能 751

第一节　嗜酸粒细胞的形态和结构 751

第二节　嗜酸粒细胞的生物化学性质 753

第三节　嗜酸性粒细胞的功能 756

第52章　嗜酸粒细胞的生成、分布及调节 760

第一节　嗜酸粒细胞的生成及调节 760

第二节　嗜酸粒细胞的分布及影响因素 763

第三节　嗜酸粒细胞的代谢 763

第四节　嗜酸粒细胞的凋亡 764

第53章　嗜酸粒细胞增多症与嗜酸粒细胞减少症 770

第一节　嗜酸粒细胞增多症 771

第二节　嗜酸粒细胞减少症 779

第54章　嗜碱粒细胞与肥大细胞的结构、生化与功能 781

第一节 嗜碱粒细胞和肥大细胞的形态学特征 781

第二节　嗜碱性粒细胞在过敏性慢反应中的作用 782

第三节　肥大细胞的生物学功能 786

第四节 嗜碱粒细胞与肥大细胞间的相互关系 789

第55章　嗜碱粒细胞及肥大细胞增多症 793

第一节　嗜碱粒细胞增多症 793

第二节　肥大细胞增多症 795

第56章　粒细胞功能异常性疾病 800

第一节　儿童慢性肉芽肿病 801

第二节　契-东综合征 803

第三节　葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 804

第四节　髓过氧化物酶缺乏症 805

第五节　焦勃综合征 805

第六节　懒惰白细胞综合征 806

第七节　C5功能不全综合征 807

第八节　吞噬细胞粘附和趋化紊乱 808

第57章 白血病总论 811

第一节　发展史 811

第二节　我国白血病的临床实践与研究 817

第三节　展望 819

第58章 白血病的流行病学 822

第59章 白血病的病因学 827

第60章 白血病的发病机制 846

第61章　急性白血病的诊断与分型 859

第62章　急性白血病的临床表现 884

第63章　抗白血病药物 892

第64章 细胞因子和生物学反应调节剂的临床应用 903

第65章　血液肿瘤耐药基因表达的意义及其逆转新策略 936

第一节　肿瘤细胞耐药基因表达的意义 936

第二节　克服肿瘤耐药的新策略 955

第66章　微量残留白血病 971

第一节　引言 971

第二节　临床研究 972

第三节　实验研究 981

第67章　急性髓系白血病的治疗 994

第68章　急性淋巴细胞白血病的治疗 1007

第69章　儿童白血病 1020

第一节　概述 1021

第二节　急性淋巴细胞白血病 1022

第三节　急性髓细胞性白血病 1034

第四节　慢性髓细胞性白血病 1040

第五节　其他特殊类型白血病 1044

第六节 白血病的辅助治疗 1046

附：先天性白血病 1051

第70章　老年急性白血病 1054

第一节　老年急性白血病发病率 1054

第二节　老年急性白血病的特点 1055

第三节　老年急性白血病的治疗 1056

第71章 白血病的支持治疗 1063

第72章　骨髓增生异常综合征 1076

第73章　慢性髓细胞白血病的诊断与分型 1097

第74章　慢性髓细胞白血病的临床表现 1109

第75章　慢性髓细胞白血病的治疗 1116

第76章 淋巴器官和免疫细胞形态学 1130

第77章　淋巴细胞的发育与分化 1151

第一节　B淋巴细胞 1151

第二节　T淋巴细胞 1168

第三节 NK淋巴细胞 1189

第四节　免疫细胞间相互作用 1194

第78章　淋巴细胞疾病的分类与临床表现 1203

第79章　传染性单核细胞增多症 1210

第80章　原发性免疫缺陷病 1216

第一节　概述 1217

第二节　B细胞系统缺陷病 1218

第三节　T细胞系统缺陷病 1222

第四节　吞噬系统缺陷病 1226

第五节　补体系统缺陷病 1227

第81章　获得性免疫缺陷综合征 1229

第82章　脾功能亢进 1244

第83章　慢性淋巴细胞增殖性疾病 1249

第一节　慢性淋巴细胞白血病 1249

第二节　毛细胞白血病 1256

第三节　幼淋巴细胞白血病 1260

第四节　伴有毛细胞的脾淋巴瘤 1263

第五节　大颗粒淋巴细胞增殖性疾病 1264

第六节　成人T细胞白血病／淋巴瘤 1267

第七节　S-100β＋T细胞白血病／淋巴瘤 1269

第八节　持续性多克隆B淋巴细胞增多症 1270

第84章　恶性淋巴瘤总论 1275

第一节　引言 1275

第二节　流行情况 1276

第三节　病因学 1278

第四节　病理学 1280

第五节　临床表现 1283

第六节　诊断和鉴别诊断 1285

第七节　病理分型 1288

第八节　临床分期 1290

第九节　治疗 1292

第十节　预防 1294

第85章　霍奇金病 1296

第一节　病理学 1296

第二节　临床表现 1298

第三节　治疗 1300

第四节　预防 1303

第五节　预后 1303

第86章　非霍奇金淋巴瘤 1306

第一节　引言 1306

第二节　病理学 1306

第三节　临床表现 1307

第四节　诊断 1311

第五节　治疗 1311

第六节　展望 1326

第87章　浆细胞结构与功能 1329

第一节　浆细胞来源 1329

第二节　浆细胞结构 1330

第三节　浆细胞动力学 1330

第四节　浆细胞功能 1331

第88章　浆细胞病总论 1334

第89章　浆细胞瘤 1338

第一节　孤立性浆细胞瘤 1338

第二节　髓外浆细胞瘤 1339

第90章　多发性骨髓瘤 1341

第91章 巨球蛋白血症 1360

第92章　重链病 1365

第93章　原发性与继发性单克隆免疫球蛋白血症 1369

第94章　淀粉样变性 1373

第95章　单核细胞／巨噬细胞的发育和功能 1381

第一节　单核细胞和巨噬细胞的发育 1382

第二节　单核细胞／巨噬细胞的生物学 1399

第三节　单核细胞和巨噬细胞的功能 1407

第96章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 1417

第97章　溶酶体贮积症 1431

第一节　概述 1431

第二节　神经鞘脂贮积症 1433

第98章　恶性组织细胞病 1442

第99章　骨髓纤维化 1459

第100章　类白血病反应 1470

下册 1475

第四部分　止血与血栓 1475

第101章　止血调节机制 1475

第一节　血浆蛋白酶抑制物 1476

第二节　抗凝血酶Ⅲ-肝素的作用机制 1477

第三节　蛋白C抗凝系 1483

第四节 因子Ⅶa-组织因子复合物的抑制作用 1486

第102章　血管内皮细胞的结构和功能 1490

第一节　血管内皮细胞的结构 1491

第二节　血管内皮细胞的异质性 1491

第三节　血管内皮细胞的功能 1492

第103章 巨核细胞的结构、功能与分子调控 1501

第一节 巨核细胞的发育 1501

第二节 巨核细胞的结构和功能 1505

第三节 巨核细胞造血的细胞因子调节 1510

第四节 巨核细胞造血的分子调控 1519

第104章　血小板的生物化学性能与分子生物学 1527

第一节　血小板的生物化学性能 1527

第二节　血小板的分子生物学 1530

第105章　血小板功能 1535

第106章　血小板生成、分布、寿命与转归 1542

第一节　血小板生成 1542

第二节　血小板异质性 1543

第三节　血小板分布 1545

第四节　血小板寿命 1545

第五节　血小板归宿 1546

第107章　血小板流变学 1548

第108章　凝血因子生化与功能 1554

第一节　凝血系蛋白的功能区 1557

第二节　凝血系的酶原蛋白 1560

第三节　促凝辅因子 1567

第四节　纤维蛋白凝块形成中的凝血因子 1571

第五节　凝血蛋白的生物合成 1575

第109章　凝血机制与调节 1580

第一节　凝血的启动-过去的模式 1581

第二节　凝血机制现今的进展 1582

第三节　外源凝血系活化的机制 1585

第四节　接触活化系的活化机制 1591

第五节　凝血的局限与调节 1592

第110章　纤维蛋白溶解机制 1598

第一节　纤溶系统的组成 1598

第二节　纤溶酶原和纤溶酶 1599

第三节　纤溶酶原活化物 1600

第四节　纤维蛋白溶解抑制物 1604

第五节　纤维蛋白溶解的生理性调控 1607

第111章 出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断 1610

第一节　出血性疾病的分类 1610

第二节 出血性疾病的临床表现 1614

第三节 出血性疾病的实验室诊断 1617

第112章　遗传性出血性毛细血管扩张症 1622

第113章　过敏性紫癜 1626

第114章　非过敏性紫癜及其他紫癜 1631

第一节　非过敏性紫癜 1631

第二节　对自身红细胞敏感所致的紫癜 1633

第三节　对自身DNA敏感所致的紫癜 1634

第115章　特发性血小板减少性紫癜 1636

第一节　成人ITP 1636

第二节　儿童ITP 1642

第116章 药物性血小板减少性紫癜及其他类型血小板减少性紫癜 1646

第一节　药物性血小板减少性紫癜 1646

第二节 肝素相关的血小板减少性紫癜 1648

第三节　新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 1650

第四节　输血后紫癜 1651

第五节　人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜 1652

第六节　周期性血小板减少症 1653

第七节　先天性及遗传性血小板减少性症 1654

第八节 获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜 1656

第九节　妊娠期血小板减少性紫癜 1657

第十节　其他因素所致血小板减少 1658

第117章　血栓性血小板减少性紫癜 1663

第118章　血小板增多症 1670

第一节　原发性血小板增多症 1670

第二节　继发性血小板增多症 1674

第三节　家族性血小板增多症 1675

第119章　遗传性血小板功能异常性疾病 1677

第一节　血小板无力症 1677

第二节　巨大血小板综合征 1680

第三节　血小板型假性血管性血友病 1681

第四节　贮存池病 1683

第五节　血小板促凝活性异常 1684

第六节　信息传导和分泌异常 1685

第120章　继发性血小板功能异常 1688

第一节　骨髓增殖性疾病 1688

第二节　其他伴有血小板功能异常的疾病 1689

第三节　药物性血小板功能障碍 1691

第121章　血友病和其他遗传性凝血因子异常 1695

第一节　血友病甲 1695

第二节　血友病乙 1708

第三节　遗传性凝血酶原缺乏症 1720

第四节　遗传性因子Ⅴ缺乏症 1722

第五节　遗传性因子Ⅶ缺乏症 1724

第六节　遗传性因子Ⅹ缺乏症 1725

第七节　遗传性因子Ⅺ缺乏症 1727

第八节　遗传性因子Ⅻ缺乏症、激肽释放酶原缺乏症和高分子量激肽原缺乏症 1729

第九节　遗传性联合凝血因子缺乏症 1730

第122章　维生素K依赖性凝血因子疾病 1733

第一节　维生素K的来源和在凝血因子合成中的作用 1733

第二节　维生素K依赖性凝血因子疾病 1734

第123章　先天性第ⅩⅢ因子缺乏 1741

第一节　先天性第ⅩⅢ因子缺乏症 1741

第二节　第ⅩⅢ因子抑制物和获得性第ⅩⅢ因子缺乏症 1743

第124章　遗传性纤维蛋白原异常 1746

第一节　遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症 1746

第二节　遗传性异常纤维蛋白原血症 1748

第125章　血管性血友病 1754

第126章　获得性凝血抑制物 1769

第一节　获得性因子Ⅷ抑制物 1770

第二节　获得性vWF抑制物 1776

第三节　其他凝血因子免疫源性抑制物 1778

第四节　肝素样抗凝物 1780

第五节　抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征 1780

第127章　纤维蛋白溶解亢进 1789

第128章　弥散性血管内凝血 1796

第一节　弥散性血管内凝血的基础实验 1796

第二节　弥散性血管内凝血的发病机制及病理生理过程 1798

第三节　防护和代偿机能 1802

第四节　临床表现及实验室检查 1803

第五节　诊断和治疗 1807

第六节　弥散性血管内凝血的临床疾病分析 1810

第七节　局部的DIC症群 1820

第129章　血栓性疾病与抗血栓疗法 1826

第一节　血栓形成的机制 1826

第二节　高凝状态 1831

第三节　抗血栓疗法 1854

第五部分　其他科疾病与血液学异常 1873

第130章　感染性疾病与血液学异常 1873

第一节　感染性贫血 1873

第二节 白细胞改变 1880

第三节　血小板改变和血栓性疾病 1882

第131章　肝病与血液学异常 1884

第132章 肾病与血液学异常 1888

第133章 内分泌疾病与血液学异常 1893

第134章　肿瘤与血液学异常 1899

第135章　外科疾病患者的血液学问题 1903

第一节　贫血 1903

第二节 白细胞异常 1905

第三节　出血 1906

第四节　高凝状态 1908

第五节　血液病的外科手术问题 1909

第136章　妇产科与血液学的关系 1914

第一节　妊娠期常见的血液病 1914

第二节　血液病合并妊娠 1925

第三节　血液病与妇科 1928

第137章　职业中毒与血液学异常 1928

第一节　铅及其化合物中毒 1928

第二节　砷及其化合物中毒 1932

第三节　苯中毒 1934

第四节 苯的氨基及硝基化合物中毒（不包括三硝基甲苯） 1937

第五节　有机磷农药及其他农药中毒 1939

第六部分　输血与造血干细胞移植 1943

第138章　成分输血 1943

第一节　成分输血概论 1944

第二节　全血输注 1946

第三节　红细胞输注 1947

第四节　粒细胞输注 1949

第五节　血小板输注 1951

第六节　血浆蛋白制品输注 1953

第139章　输血反应 1961

第140章　输血传播性疾病 1970

第一节　病毒性肝炎 1970

第二节　艾滋病 1975

第三节　人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ 1977

第四节　巨细胞病毒感染 1979

第五节　克雅病 1980

第六节　梅毒 1980

第七节　疟疾 1981

第八节　弓形虫病 1982

第141章　血液病患者的输血 1984

第一节　红细胞疾病患者的输血 1984

第二节 白细胞疾病患者的输血 1991

第三节 出血性疾病患者的输血 1994

第142章　置换输血 2002

第一节　总论 2002

第二节　治疗机制 2003

第三节　临床应用 2004

第143章　骨髓移植 2009

第一节　骨髓移植技术 2010

第二节　骨髓移植的适应证及疗效 2017

第三节　移植的并发症及其防治 2026

第四节　骨髓移植后复发的防治 2040

第144章　外周血造血干细胞移植 2047

第一节　外周血干细胞的生物学特性 2047

第二节　外周血干细胞的动员和采集 2050

第三节 自体外周血干细胞移植的临床应用 2055

第四节　异基因外周血干细胞移植 2058

第五节　外周血干细胞移植的优点或潜在优势 2062

第145章　脐带血移植 2068

第一节　概述 2068

第二节　脐血造血干／祖细胞的生物学特性 2069

第三节　脐血的免疫学特性 2073

第四节　脐血采集保存和脐血库 2078

第五节　脐血造血干细胞的体外扩增 2080

第六节　脐血移植的临床应用 2081

附录 2093

附录Ⅰ 血细胞分化抗原 2093

附录Ⅱ 我国健康成人血象和骨髓象 2116

附录Ⅲ 血液学常用实验室检查 2119

索引 2127