第一篇 绪论 3
第1章 小儿心脏麻醉历史 3
概述 3
初期 3
19世纪 4
20世纪 4
心脏导管 4
小儿心脏麻醉 4
体表降温 5
体外循环 5
20世纪70年代 5
20世纪80年代 5
当代（1990～2004） 5
展望 6
参考文献 6
第2章 发展中国家的小儿心脏病 8
发展中国家的小儿心脏疾病 8
先天性心脏疾病 8
获得性心脏疾病 8
风湿性心脏疾病 9
血吸虫病 9
锥形虫病 9
心内膜纤维化 9
环境因素与小儿心脏疾病 9
发展中国家的小儿心脏外科 9
海外自愿医疗服务 10
小儿心脏外科的麻醉与海外自愿医疗服务 10
手术前应考虑的问题 10
手术中应考虑的问题 11
手术后应考虑的问题 11
发展中国家心脏医疗服务的未来 11
参考文献 11
第二篇 发育学问题 15
第3章 心血管系统的宫内发生 15
概述 15
早期心脏的发生 16
胚胎发育 16
心管的形成 16
相关先天性缺陷 16
球室襻的形成 16
相关畸形 17
心脏收缩和循环 17
房、室间隔的发生 17
房间隔 17
室间隔 17
房室瓣的发生 18
相关先天性畸形 18
主动脉和肺动脉的发生 18
主动脉弓和主动脉瓣 18
冠状动脉 19
肺动脉 19
胸主动脉和腹主动脉 19
静脉系统的发生 19
体循环静脉 19
肺静脉 20
传导系统的发生 21
心脏肿瘤 21
胎儿血液循环和心血管系统的功能 21
胎儿血液循环 21
心血管系统的功能 22
胎儿心律异常 23
胎儿的心脏外科治疗 23
参考文献 24
第4章 出生后心血管系统的发育 26
过度和持续的胎儿循环 26
出生后形态学方面的变化 26
房间隔 26
动脉导管 27
心室腔 27
导管静脉和脐动脉 27
动脉血管壁的结构 28
出生后心血管功能的变化 28
收缩功能 28
舒张功能 28
体循环阻力 29
肺血管阻力 29
酸中毒，缺氧和缺血引起的反应 30
酸中毒和缺血 30
缺氧和缺血 30
出生后心脏细胞外基质的发育 31
细胞外基质 31
整合蛋白 31
缝隙连接 32
出生后心肌的发育 32
细胞内肌原纤维的构成 32
肌纤维膜 33
肌浆网 33
线粒体 34
收缩蛋白 34
肌球蛋白 34
肌动蛋白 35
调节蛋白 35
肌钙蛋白C 35
肌钙蛋白I 35
肌钙蛋白T 35
肌凝蛋白 35
神经激素对围生期心脏功能的影响 36
甲状腺素 36
皮质类固醇 36
自主神经系统的影响 37
参考文献 37
第5章 小儿麻醉药理学 41
概述 41
发育药理学 41
药物吸收 41
药物分布 41
血脑脊液屏障 42
神经肌肉系统 43
生物转化和排泄 43
肾脏排泄 43
代谢 44
酶诱导 44
二相反应 45
吸入麻醉药的生物转化 45
吸入麻醉药 45
吸收和分布 45
分流对吸收的影响 46
麻醉需求：最低肺泡有效浓度 46
吸入麻醉药的心血管效应 47
地氟烷和七氟烷 48
地氟烷 48
七氟烷 49
肺-体循环血流比 49
麻醉药物对压力感受器反射的影响 50
安全极限 51
静脉药物 51
镇静催眠药 51
巴比妥酸盐 51
苯二氮革类药物 51
地西泮 52
咪哒唑仑 52
氟硝西泮 52
依托咪酯 53
丙泊酚 53
氯胺酮 53
阿片类 54
吗啡和哌替啶 54
芬太尼 54
舒芬太尼 55
阿芬太尼 55
雷米芬太尼 56
美沙酮 56
局部麻醉药物 57
罗哌卡因 57
左旋布比卡因 57
阿托品 57
拟交感药物 57
结构-效应关系 57
肾上腺素受体活性 58
合成与代谢 58
肾上腺素 58
多巴胺 59
异丙肾上腺素 59
多巴酚丁胺 59
磷酸二酯酶抑制剂 59
血管加压素 59
抑肽酶 59
神经肌肉阻断剂 60
琥珀酰胆碱 60
非去极化神经肌肉阻断剂 61
长效神经肌肉阻断剂 61
d-筒箭毒碱 61
潘库溴铵 61
哌库溴铵和杜什库铵 61
中效肌松剂 61
阿曲库铵 61
顺势阿曲库铵 62
维库溴铵 62
罗库溴铵 62
短效肌松剂 62
米库氯铵 62
重症监护室应用神经肌肉阻滞剂 63
肌肉神经病理 63
神经肌肉阻滞剂拮抗剂 63
参考文献 63
第三篇 术前评估 75
第6章 小儿心脏病患者的术前评估与准备 75
概述 75
先天性心脏病和联合畸形的发病率 75
术前评估 79
病史 80
接触患儿及其家属 80
体格检查 80
心脏检查 80
气道检查 81
实验室检查 82
血红蛋白 82
内环境稳态 82
红细胞增多症的凝血障碍 82
新生儿凝血障碍 82
血糖，电解质和动脉血气 82
胸部X线检查 83
心电图 83
心导管检查 83
超声心动图 83
磁共振成像 83
术前医嘱 85
术前用药 85
抗胆碱药 85
镇静、催眠和止痛药 85
亚急性细菌性心内膜炎的预防 86
其他药物治疗 86
术前禁食 86
参考文献 87
第7章 心导管术和放射影像学检查 89
放射影像学检查 89
胸部平片 89
诊断性和治疗性心导管 90
麻醉处理 90
镇静技术 91
全身麻醉 91
血管入路 91
导管 92
失血 92
血流动力学 92
心排血量的测量 92
血氧的测量 92
压力测量 95
心血管造影 97
造影剂 97
心导管术的并发症 98
发生率 98
特异性并发症 98
使用心脏磁共振成像代替心导管术 98
儿童心脏病患者磁共振成像的麻醉 98
先心病患儿接受磁共振成像检查的指征 98
导管介入治疗 100
发展史 100
房间隔球囊造口术 100
血管栓塞术 100
操作过程 101
封堵术 101
动脉导管未闭 102
房间隔缺损和卵圆孔未闭 102
室间隔缺损 103
其他血管交通 103
球囊扩张术 103
瓣膜球囊扩张术／成形术 103
肺动脉瓣 103
主动脉瓣 103
其他瓣膜 103
血管扩张术和支架植入术 103
主动脉缩窄 104
肺动脉 104
心内膜心肌活检 105
心导管术后监护 105
参考文献 106
第8章 小儿心电图和心脏电生理 108
导联置放 108
节律 108
心动过速性心律失常 109
心动过缓性心律失常 112
心室肥厚和心腔扩大 112
公认的右心室肥厚标准 112
公认的左心室肥厚标准 113
电轴向上（电轴左偏） 113
公认的右心房扩大标准 113
公认的左心房扩大标准 114
公认的双室肥厚标准 115
心肌缺血 115
电解质／离子通道紊乱 115
电生理研究 115
实用性 115
导管射频消融的副作用 117
成功率和适应证 117
起搏器 117
植入性心脏转复除颤器 118
小结 118
参考文献 118
第9章 小儿超声心动图 119
超声心动图简介 119
超声成像原理 119
超声图像的形成 119
超声心动图的主要成像类型 120
M型超声心动图 120
二维超声心动图 120
谐波显像 120
三维超声心动图 120
多普勒超声 120
多普勒原理 120
取样定理 120
柏努利方程 120
多普勒超声的类型 120
连续型频谱多普勒 120
脉冲型频谱多普勒 121
彩色多普勒血流图 121
术前经胸超声心动图 121
节段分析法和命名 121
标准的经胸超声心动图 122
病变相关的外科问题 123
术中超声心动图 127
患者的安全性 127
标准的经食管超声心动图 129
评估血流动力学和瓣膜功能 130
评估心室功能 130
体外循环前食道超声心动图 130
体外循环后食道超声心动图 131
心外膜超声心动图 132
术中超声心动图检查的性价比 132
经食管超声心动图在重症监护病房中的应用 136
附录 标准的经胸超声心动图检查模式 136
参考文献 137
第四篇 围手术期管理的原则第10章 麻醉和围手术期管理 143
术前准备 143
设备和监测 143
药物 143
麻醉诱导 145
吸入诱导 145
静脉诱导 146
丙泊酚 146
硫喷妥钠 146
氯胺酮 146
呼吸道的管理 146
困难插管 147
温度控制 147
病变的性质 147
心内分流 147
诱导期间的监测 149
诱导期的问题 149
麻醉的维持 149
药物 149
吸入药物 149
预调节 149
阿片类药物 150
神经肌肉阻滞药 150
液体 150
体外循环前的麻醉 150
体表降温 151
体外循环期间的麻醉 151
体外循环后的麻醉 151
心导管的麻醉 151
麻醉诱导 151
问题和并发症 152
电生理的研究 152
参考文献 152
第11章 小儿心脏外科的麻醉监测 155
听诊器 155
心电图 155
普通心电图 155
特殊心电图 155
ST段监测 155
动脉血压 156
间接动脉测压 156
柯氏音法 156
电子震荡测量法 156
直接动脉测压 156
传感器 156
冲洗装置 157
置管的位置和技术 157
桡动脉置管 157
其他可替代的插管区域 158
中心静脉压 158
置管的部位和技术 159
颈内静脉置管 159
解剖学特征 159
置管技术 159
其他可选择的径路 160
并发症 161
颈外静脉置管 161
置管技术 161
并发症 161
股静脉置管 161
置管技术 161
并发症 161
锁骨下静脉置管 162
置管技术 162
并发症 162
肘前或腋静脉置管 162
脐静脉置管 162
直接右心房置管 162
肺动脉压监测 162
适应证 162
导管的类型 162
置管方法 163
放置导管时遇到的问题 165
肺动脉压力的测量 165
并发症 165
左心房压监测 165
心排血量的测量 165
测量技术 166
Fick法 166
染料稀释法 166
热稀释法 166
心排血量的测量 166
注射技术 167
心排血量曲线 167
特殊心排血量设备 168
连续心排血量 168
右心室射血分数 168
超声多普勒及其他 168
脉搏容积分析 169
重复吸入技术 169
血流动力学参数的计算 169
中枢神经系统监测 169
脑电图 169
经颅多普勒超声 171
脑氧饱和度 172
颈静脉球血氧饱和度 173
氧合监测 173
脉搏血氧饱和度 173
血氧饱和度导管 174
呼出气体（二氧化碳）分析 174
二氧化碳 174
其他几种指标监测 175
本温 175
尿量 176
生化和代谢 176
血气分析 176
代谢监测 176
胃张力计 176
凝血功能监测 176
参考文献 177
第12章 小儿体外循环技术和生理 184
管路 184
静脉引流 184
完全心肺转流 184
部分心肺转流 185
动脉输入管路 186
机械泵 186
氧合器 187
中空纤维膜 187
硅胶膜（无孔型）膜式氧合器 187
热交换器 189
血液吸引 190
心内吸引 190
微孔过滤器 191
超滤器 191
持续性超滤 191
改良超滤 191
稀释和零平衡超滤 193
小结 193
管路预充 193
脏器灌注 194
CPB炎性反应 194
抗凝和拮抗 195
肝素抗凝 195
鱼精蛋白拮抗肝素 196
鱼精蛋白中和后的止血 196
发绀 196
低纤维蛋白原血症和纤维蛋白原功能缺陷 197
血管性血友病因子 197
血小板功能不全 197
稀释性凝血功能障碍 197
成分替代治疗 197
血管加压素 197
抗纤溶药 198
氨基己酸 198
氨甲环酸 198
抑肽酶 198
参考文献 199
第13章 深低温停循环 203
低温 203
酸碱平衡管理 203
pH稳态和α稳态 203
实验室资料 204
神经系统转归 205
临床资料 205
红细胞比容管理 205
氧分压管理 207
深低温停循环的替代技术 207
辅助措施 209
地氟烷 209
类固醇 209
别嘌醇 209
硫喷妥钠 209
去白细胞血液 209
麻醉管理 209
概述 209
体外循环管理 209
监测 210
近红外光谱（NIRS） 210
经颅多普勒 210
温度 210
转归 210
参考文献 211
第14章 先天性心脏病手术中重要器官的保护 213
婴幼儿心脏直视手术后的器官衰竭 213
心肌保护 213
心肌保护的历史 213
心肌损伤 214
危险因素 214
未成熟心肌 214
先天性缺陷的形态学 214
急性和慢性缺氧 214
压力和容量超负荷 214
非冠脉侧支血流 215
损伤机制 215
转机前 215
缺氧／再给氧 215
缺血／再灌注 216
心肌损伤的标志物 216
心肌保护策略 217
低温：局部和整体 217
钾 218
停搏液：含血或晶体 218
钙与镁离子 219
灌注压 220
顺行性或逆行性灌注 220
缓冲系／渗透压 221
白细胞去除 221
能量底物 221
抗过氧化物 222
其他药物或添加剂 223
缺血预处理 223
心肌保护综合措施 224
肾保护 224
肾功能的发育 224
先天性心脏病患者的肾功能 225
肾功能与先天性心脏病手术 225
发生率 225
危险因素 225
肾保护策略 226
内脏器官的保护 226
肝保护 227
参考文献 228
第15章 体外循环后心肌功能不全的管理 232
哪些患儿最有可能存在心室功能障碍？ 232
心室功能不全的诊断 233
心排血量不足的管理 234
药物治疗 235
正性肌力药的选择 235
多巴胺 236
多巴酚丁胺 236
肾上腺素 236
异丙肾上腺素 236
去甲肾上腺素 236
磷酸二酯酶抑制剂 237
右心室和左心室功能不全 237
机械辅助设备 238
主动脉内球囊反搏泵 238
体外膜肺 238
心室辅助 239
选择适当的治疗 240
哪类患者应接受辅助治疗？ 240
体外膜肺与心室辅助装置比较 240
参考文献 240
第16章 小儿心脏病患者的出血、凝血和输血 242
正常凝血生理 242
体外循环对凝血的影响 243
过度出血的危险因素和输血 244
体外循环期间的抗凝管理 244
血液保护措施 246
术前自体贮血 246
急性等容血液稀释 246
新鲜全血 246
抗纤溶治疗 246
去氨加压素（去氨基-d-精氨酸血管加压素） 248
重组因子Ⅶa 248
局部应用的止血药 248
回收血的再利用 248
超滤 248
估计出血量 249
输血指导原则 249
参考文献 250
第17章 体外循环后肺动脉高压和呼吸功能障碍的处理 252
肺血管病和先天性心脏病 252
影响肺血管张力的因素 252
体外循环后肺动脉高压形成的病理生理学机制 253
鱼精蛋白导致的肺血管收缩 254
肺血管扩张剂 254
妥拉唑林 254
硝酸甘油 254
前列环素 254
磷酸二酯酶抑制剂 254
一氧化氮 254
西地那非 255
α受体阻滞剂 255
改良超滤 256
肺动脉高压危险患者的监测 256
体外循环后肺动脉高压和右心衰竭的治疗 257
一般治疗 257
特殊治疗 257
体外循环后呼吸功能障碍 257
体外循环后肺功能障碍的病理生理学机制 257
改善体外循环后肺功能的策略 257
药物 257
白细胞去除、改良的体外循环管道和血滤 257
体外循环期间的机械通气 258
肺动脉灌注 258
体外循环后肺泡复张和呼气末正压通气 258
参考文献 258
第五篇 心脏手术麻醉第18章 间隔和心内膜垫缺损 263
遗传学 263
房间隔缺损 263
解剖学类型 263
卵圆孔未闭 263
原发孔型房间隔缺损 263
继发孔型房间隔缺损 263
静脉窦型房间隔缺损 263
冠状窦型房间隔缺损 263
单心房 263
病理生理学 264
自然病史 264
诊断 264
体检 264
心电图 264
胸片 264
超声心动图 264
分流分数的估计 265
心导管检查 265
麻醉和围手术期处理 265
手术闭合 265
术前用药 265
监测 266
麻醉诱导 266
麻醉维持 266
导管封堵术 266
手术方法 266
非开胸手术 266
开胸手术 266
术后管理 266
术后早期和远期疗效 266
房室通道 267
解剖类型 267
部分型房室通道 267
中间型房室通道（过渡型） 267
完全型房室通道 267
病理生理学 267
自然病史 268
诊断 268
麻醉和围手术期处理 269
外科治疗 269
术后管理 269
术后早期和远期转归 269
室间隔缺损 269
分类 269
Ⅰ型 269
Ⅱ型 269
Ⅲ型 269
Ⅳ型 269
病理生理学 270
自然病史 270
诊断 270
超声心动图 270
磁共振影像学 270
心导管术 270
麻醉和围手术期处理 270
术后管理 270
外科治疗 271
导管封堵术 272
远期结果 272
围手术期管理纲要 272
参考文献 273
第19章 法洛四联征 275
解剖学特征 275
合并畸形 275
病理生理学 276
法洛四联征缺氧发作 276
自然病史 276
诊断 276
病史、体格检查和化验结果 277
超声心动图和多普勒检查 277
心导管的诊断和治疗 278
麻醉和围手术期管理 278
根据患者病理生理的麻醉管理 278
特殊操作的麻醉管理 279
介入导管术 279
姑息性外科治疗 279
根治术 279
手术方法 280
姑息性手术 280
根治性手术 280
术后监护 280
远期效果 281
围手术期管理纲要 281
参考文献 281
第20章 大动脉转位 284
解剖学特征 284
完全性大动脉转位 284
先天性矫正性大动脉转位 284
病理生理学 285
自然病史 287
完全性大动脉转位 287
室间隔完整型 287
室间隔缺损型 287
室间隔缺损合并左心室流出道狭窄 288
阻塞性肺血管病变 288
先天性矫正性大动脉转位 288
诊断 288
大动脉转位 288
先天性矫正性大动脉转位 288
麻醉与围手术期管理 289
手术方法 290
减状手术 290
Blalock-Hanlon房间隔造口术 290
体-肺动脉分流术 290
Mustard手术 290
矫治手术 290
心房内生理矫治术：Mustard和Senning手术 290
Mustard手术 290
Senning手术 290
动脉解剖矫治：动脉调转手术 290
Rastelli手术 293
Damus Kaye Stansel手术 293
Lecompte或REV手术 293
先天性矫正性大动脉转位 294
传统修补手术 294
双调转手术和心房调转-Rastelli手术 294
术后治疗与管理 295
Mustard和Senning手术 295
动脉调转手术 295
Rastelli手术和Lecompte手术 296
双调转手术与心房调转-Rastelli手术 296
术后早期与远期结果 296
心房调转手术 296
动脉调转手术 297
Rastelli与REV手术 297
先天性矫正性大动脉转位 297
双调转手术与心房调转-Rastelli手术 297
先天性矫正性大动脉转位的传统修补术 298
围手术期管理纲要 298
参考文献 299
第21章 主动脉弓和主动脉瓣畸形 302
先天性主动脉狭窄 302
解剖学特征 302
瓣膜型主动脉狭窄 302
主动脉瓣下狭窄 304
主动脉瓣上狭窄 304
病理生理学 304
自然病史 304
诊断 305
麻醉和围手术期处理 306
外科治疗 307
瓣下型主动脉狭窄 308
瓣上型主动脉狭窄 308
术后监护 308
术后早期与远期结果 309
球囊血管成形术的结果 309
主动脉瓣关闭不全 310
解剖学特征 310
病理生理学 310
自然病史 310
诊断 310
麻醉和围手术期管理 311
手术方法 311
术后监护 311
术后早期与远期结果 311
主动脉左心室通道 312
主动脉弓畸形 312
主动脉缩窄 312
解剖学特征 312
病理生理学 313
自然病史 313
诊断 313
麻醉和围手术期管理 314
外科治疗 314
术后监护 316
术后早期与远期结果 316
主动脉弓中断 317
解剖学特征 317
病理生理学 317
自然病史 317
诊断 318
外科治疗 318
麻醉和围手术期处理 318
术后监护 318
术后早期与远期结果 319
永存动脉干 319
解剖学特征 319
病例生理学 320
遗传学 320
自然病史 320
诊断 320
麻醉和围手术期处理 321
手术方法 321
术后早期与远期结果 322
血管环 323
解剖学特征 323
病理生理学 323
自然病史 323
诊断 323
麻醉和围手术期处理 324
手术方法 324
术后监护 324
术后早期与远期结果 325
动脉导管未闭 325
解剖学特征 325
病理生理学 325
自然病史 326
诊断 326
麻醉和围手术期处理 326
手术方法 327
术后早期与远期结果 327
主动脉-肺动脉窗 328
病理生理学 328
自然病史 328
诊断 328
麻醉和围手术期处理 328
手术方法 328
术后监护 329
术后早期与远期结果 329
围手术期管理纲要 329
参考文献 330
第22章 肺动脉瓣和右心室流出道异常 335
室间隔完整的肺动脉闭锁和重度肺动脉狭窄 335
临床特征和诊断 335
治疗 335
预后 336
先天性肺动脉瓣狭窄 337
临床特征和诊断 337
治疗 337
预后 337
周围肺动脉狭窄 337
临床特征和诊断 338
治疗 338
肺动脉瓣反流 338
临床特征和诊断 338
治疗 339
肺动脉瓣置换的预后 340
右心室心肌异常 340
围手术期管理纲要 340
参考文献 341
第23章 三尖瓣闭锁 343
概述 343
解剖学特征 343
病理生理学 343
自然病史 344
诊断 344
术前评估 345
外科治疗 345
经典Fontan术式 345
肺动脉血流减少的三尖瓣闭锁 345
肺动脉血流增多的三尖瓣闭锁 345
部分Fontan或双向Glenn手术 345
改良全腔静脉-肺动脉吻合术 345
三尖瓣闭锁患者的麻醉管理 346
全腔-肺动脉吻合术后的管理 347
术后早期与远期结果 347
失蛋白性肠病 347
远期结果 348
三尖瓣闭锁成年患者 348
TA患者术后的非心脏手术 348
围手术期管理纲要 348
参考文献 349
第24章 左心发育不良综合征 350
解剖学特征 350
自然病史 350
病理生理学 350
单心室血流动力学／生理学：理论 350
单心室平行循环的氧流量 350
平行循环的监测 351
组织氧状态的指标 352
诊断 353
外科治疗 354
第一期单心室减状手术：解剖和生理学的目标 354
Norwood手术和相关变异 354
右心室到肺动脉管道作为肺血来源的通路 355
其他基本方法 355
第二期手术上腔静脉与肺动脉连接（Glenn类手术） 356
三期完成Fontan手术 356
心脏移植 356
第一期手术的麻醉和围手术期管理 356
大剂量吗啡麻醉技术 357
药理学的辅助用药 357
α-肾上腺素受体阻滞药 357
炎症反应的药理学调整 358
最佳化转机前的循环状态 359
体外循环的管理 359
体外循环后的管理 360
区域血流问题 360
血制品和止血 361
机械循环辅助 361
术后管理 361
维持麻醉／镇痛和VO2/DO2的平衡 361
延迟胸骨闭合 361
拔管 361
延续的循环监测和管理 362
中期死亡和家庭监测 362
神经系统并发症 362
第二期修补 362
完成Fontan手术 362
远期结果 363
围手术期管理纲要 363
参考文献 364
第25章 右心室双出口 367
概述 367
解剖学特征 367
病理生理学 367
自然病史 368
诊断 368
症状、体征和体格检查 368
心电图 368
胸片 368
超声心动图 369
心导管检查 369
麻醉和围手术期处理 369
术前处理 369
术中处理 369
术后处理 369
手术修补 369
术后管理 369
远期结果 369
围手术期管理纲要 370
参考文献 370
第26章 永存动脉干 371
解剖学和分型 371
相关的心血管畸形 371
病理生理学 372
肺血管阻力的作用 372
自然病史 373
诊断 373
外科治疗 373
麻醉和围手术期管理 373
术前评估 373
麻醉方法 374
术后监护 374
预后 374
围手术期管理纲要 375
参考文献 375
第27章 体静脉和肺静脉畸形引流 377
肺静脉畸形引流 377
解剖学特征 377
病理生理学 377
自然病史 378
诊断 378
体征和症状 378
X线特征 379
超声心动图检查 379
心导管检查和血管造影术 379
心导管介入治疗 379
麻醉和围手术期管理 379
麻醉 380
监测 380
体外循环 381
停止体外循环和体外循环后的监护 381
外科治疗 381
完全性肺静脉异位引流 381
部分性肺静脉异位引流 382
术后监护 382
术后早期与远期结果 382
远期结果 383
左和右三房心 383
解剖学特征 383
病理生理学 383
自然病史 383
诊断 384
麻醉和围手术期管理 384
外科治疗 385
术后监护 385
术后早期与远期结果 385
先天性肺静脉狭窄或闭锁 385
诊断 385
外科治疗 385
麻醉管理 385
远期结果 385
体静脉畸形引流 385
下腔静脉畸形 385
解剖学特征 385
下腔静脉移位 387
主动脉后的左肾静脉 387
主动脉周围的左肾静脉 387
双下腔静脉 387
病理生理学 387
自然病史 387
诊断 387
上腔静脉畸形 387
解剖学特征 387
引流到右心房 387
引流到左心房 387
罕见的体静脉引流部位 387
病理生理学 387
自然病史 388
诊断 388
麻醉和围手术期管理 388
外科治疗 388
术后监护和远期结果 389
围手术期管理纲要 389
参考文献 390
第28章 房室瓣畸形 393
三尖瓣闭锁 393
解剖学特征 394
Ⅰ型三尖瓣闭锁 394
Ⅱ型三尖瓣闭锁 394
Ⅲ型三尖瓣闭锁 394
病理生理学 395
自然病史 395
诊断 395
手术方式和麻醉管理 396
增加肺血流量的手术 396
增加肺血流量手术的麻醉管理 396
减少肺血流量的手术 396
减少肺血流量手术的麻醉管理 397
扩大限制性心房间交通的手术 397
腔静脉肺动脉分流术 397
Glenn手术 397
Fontan手术 397
Fontan手术的麻醉管理 398
体外循环停机和术后监护 398
三尖瓣狭窄 399
三尖瓣关闭不全 399
Ebstein畸形 399
解剖学特征 399
病理生理学 399
自然病史 400
诊断 400
手术方法 401
麻醉和围手术期管理 402
术后早期与远期结果 402
二尖瓣关闭不全 402
病理生理学 402
自然病史 402
诊断 402
手术方法 403
瓣叶功能正常 403
瓣膜脱垂 403
瓣叶运动受限 403
二尖瓣置换术 403
麻醉和围手术期管理 403
二尖瓣狭窄 403
解剖学特征 403
病理生理学 404
自然病史 404
诊断 404
手术方法 404
麻醉和围手术期管理 404
术后早期与远期结果 405
围手术期管理纲要 405
参考文献 406
第29章 冠动脉异常 409
左冠状动脉异常起源于肺动脉 409
病理生理学和自然病史 409
诊断 409
麻醉和围手术期管理 410
远期结果 410
法洛四联征中前降支异常起源于右冠状动脉 410
冠状动脉异常起源于主动脉 410
先天性冠状动脉瘘 410
病理生理学和自然病史 411
诊断 411
麻醉和围手术期管理 411
KAWASAKI综合征（川崎病） 411
病理生理学 411
自然病史 411
诊断 411
麻醉和围手术期管理 411
围手术期管理纲要 412
参考文献 412
第30章 心肌病 414
扩张性心肌病 414
自然病史 414
诊断 414
治疗 415
肥厚性心肌病 415
自然病史 415
诊断 415
治疗 415
限制性心肌病 415
左心室心肌致密化不全 415
心肌病患者的麻醉 415
麻醉前评估 416
麻醉的一般准备 416
血流动力学管理原则 416
麻醉诱导 417
麻醉维持 417
麻醉后监护 417
小结 417
围手术期管理纲要 417
参考文献 418
第31章 肺动脉高压、持续胎儿循环和艾森门格尔综合征 419
肺血管张力 419
酸碱状态 420
氧 420
肺容量 420
一氧化氮 420
内皮素 421
原发性肺高压 421
病理生理学 421
治疗 421
前列环素 421
内皮素拮抗剂 421
一氧化氮和西地那非 421
其他 422
预后 422
持续胎儿循环 422
病理生理学 422
治疗 422
预后 423
肺高压和先天性心脏病 423
肺血管和通气功能的相互作用 423
麻醉药与肺循环 423
静脉药物 423
阿片类药物 424
吸入麻醉药 424
肌松剂 424
肺高压和体外循环 424
术后肺高压 424
诊断 424
管理 424
人工通气 425
一氧化氮 425
磷酸二酯酶抑制剂 425
前列环素 426
前列腺素E1和硝酸盐类药物 426
内皮素拮抗剂 426
腺苷 426
艾森门格尔综合征 426
管理 426
麻醉 426
预后 426
参考文献 427
第32章 小儿心肺移植 431
小儿心脏移植的历史 431
心脏移植 431
小儿心脏移植的适应证 431
禁忌证 431
供体的选择 431
供体的管理 432
受体生理学 432
心肌病 432
左心发育不良综合征 433
其他受体 434
体外循环前管理 434
移植时机 434
术前用药 434
监测 435
麻醉诱导 435
抑肽酶 435
手术方法 436
脱离CPB 436
术后管理 438
预后 439
免疫抑制和排斥反应 440
钙调磷酸酶抑制物 440
药物间相互作用 440
抗代谢物 440
白细胞介素-1抑制药 440
抗胸腺细胞抗体 441
西罗莫司靶点（TOR）抑制剂 441
白细胞介素受体拮抗剂 441
免疫抑制药物应用的目前方案 441
排斥反应 442
癌变 443
心脏移植后儿童的麻醉管理 443
麻醉管理问题 443
去神经的心脏 443
冠状动脉血管病变 443
移植物排斥 444
心律失常 444
免疫抑制 445
高血压 445
肾功能不全 445
药物间的相互作用 445
恶性肿瘤 445
术前管理 445
术中管理 445
小儿心肺联合移植和肺移植 446
免疫抑制 446
受体选择标准 446
禁忌证 446
供体管理 446
受体管理 446
术后处理 447
预后 447
死亡原因及其他并发症 447
再移植 447
围手术期管理纲要 447
参考文献 448
第33章 继发性血管畸形和心脏肿瘤 454
继发性血管畸形 454
肺动静脉畸形连接 454
病因学 454
诊断 455
治疗 455
麻醉处理 455
静脉和静脉异常连接 456
病因学 457
诊断 458
治疗 458
体动脉与肺血管间的异常连接 458
病因学 458
诊断 459
治疗 459
麻醉处理 459
小结 460
心脏肿瘤 461
原发肿瘤 461
横纹肌肉瘤 461
纤维瘤 462
黏液瘤 462
畸胎瘤 462
血管瘤 462
普肯耶细胞瘤 462
房室结间皮瘤 463
其他原发性良性肿瘤 463
原发性恶性肿瘤 463
继发性心脏肿瘤 463
麻醉处理 463
原发性肿瘤 463
继发性肿瘤 463
围手术期管理纲要 464
参考文献 465
第34章 先天性心脏病患者非心脏手术的麻醉 468
慢性缺氧 468
慢性缺氧和心血管系统 468
慢性缺氧和血液 469
慢性缺氧和中枢神经系统 470
慢性缺氧：麻醉管理 470
肺部疾患 471
肺部疾患：气道 471
肺部异常：大气道和小气道梗阻 471
肺部疾患：神经麻痹 471
肺部疾患：肺血减少 471
肺部疾患：肺血增多 472
肺部疾病患者的麻醉管理 472
肺血增多患者的麻醉管理 472
肺血减少患儿的麻醉管理 472
心力衰竭 473
心力衰竭的代偿机制 473
心室肥厚 474
肾上腺素能系统的变化 474
肾脏代偿机制 474
心脏衰竭：减状手术后 475
心脏衰竭：麻醉管理 475
心律失常 477
心律失常的发生机制 477
心律失常：特殊类型的心脏缺陷 478
心律失常患者的麻醉管理 479
完全性房室传导阻滞 479
室上性心动过速 480
既往心脏手术 480
法洛四联征 480
妊娠和先心病 481
妊娠：妊娠时期正常的循环改变 481
妊娠：胎儿因素 481
妊娠期间的麻醉管理 481
人工假体材料 482
生物材料 482
合成材料 483
假体材料的围手术期抗凝治疗 483
附录1 先天性心脏病外科矫形手术术后的病理生理改变 483
附录2 未行外科减症手术的成年先天性心脏病患者的病理生理改变 485
附录3 心脏缺损相关综合征 486
附录4 预防心内膜炎：与心内膜炎有关的心脏功能情况 491
高危因素 491
中度危险因素 491
需要预防心内膜炎的牙科手术 491
需要预防心内膜炎的其他手术和操作 491
呼吸道 491
消化道 491
泌尿生殖系统 491
牙科、口腔科、呼吸道或食管手术的预防性用药方案 491
泌尿系统／消化道手术的预防性用药方案 491
参考文献 491
第六篇 术后管理 497
第35章 术后管理：基本原则 497
院内转运 497
准备阶段 497
转运阶段 497
转运后稳定阶段 498
术后液体治疗 498
心脏术后机体水分重分布 498
心脏术后容量治疗 499
晶体溶液 499
胶体 500
人血白蛋白溶液 500
羟乙基淀粉 500
明胶溶液 500
术后水、钠平衡 501
心脏术后液体治疗原则 502
不同情况下的液体需要量 503
发热 503
早产儿和光疗患者 503
严重肾功能不全患者 503
术后电解质 503
钾 503
高钾血症 504
钙 504
镁 505
感染 506
原因 506
预防 506
诊断 506
治疗 506
营养 506
肠道外营养 507
并发症 507
PN溶液使用 507
肠道内营养 507
参考文献 508
第36章 术后心血管功能障碍：药物治疗 512
术后心功能异常的病因学 512
心率和节律的改变 512
前负荷降低 513
收缩力下降 514
舒张功能下降 514
后负荷增加 515
右心室后负荷增加 515
左心室后负荷增加 515
心脏压塞 515
心功能不全的诊断 516
临床指标 516
代谢指标 516
混合静脉血氧饱和度 516
心排血量测定 517
超声心电图和多普勒超声 517
心功能不全的处理 517
控制心率 517
心律失常的病因和处理 519
起搏器 519
前负荷的调节 520
增加收缩力 520
儿茶酚胺 520
肾上腺素 521
去甲肾上腺素 522
多巴胺 522
异丙肾上腺素 522
多巴酚丁胺 523
多培沙明 523
磷酸二脂酶抑制剂 523
米力农 524
安力农 524
依诺昔酮 524
辅助用药 524
左西孟旦 524
三碘甲腺原氨酸 524
人工低温 525
胰岛素 525
其他 525
后负荷的调节 525
一氧化氮供体 526
肾上腺素能受体拮抗剂 526
磷酸二脂酶抑制剂 527
前列环素 527
主动脉内球囊反搏 527
增加后负荷 527
心脏停搏 527
参考文献 528
第37章 术后呼吸功能及调控 533
小儿呼吸功能 533
围手术期相关：术前问题 533
气道问题 534
肺脏疾病 534
心脏病变影响 534
营养 535
围手术期相关内容：术中问题 535
转流前问题 535
心肺转流期间问题 535
转流后事件 535
术后相关问题 536
疼痛 536
麻醉的影响 536
心功能状态 536
其他作用 536
脱机与早拔管 536
快通道 536
拔管标准 537
机械通气 538
控制变量 538
压力／流量方式 538
时相变量 538
机械通气模式 539
指令或控制通气 539
辅助通气 539
支持通气 540
非传统通气模式 540
高频通气 540
负压通气 540
无创正压通气 540
心肺相互关系 540
通气对右心室的影响 540
通气对左心室的影响 541
心脏病患儿呼吸支持 541
正压通气的应用 541
特殊情况的治疗 542
右心室衰竭 542
左心室衰竭 542
肺动脉高压 542
撤离通气支持失败 542
氧合受损 542
心排血量受损 543
通气不足 544
通气需求增加 544
撤离呼吸机支持标准 544
结论 545
参考文献 545
第38章 肾脏、胃肠道、肝脏、神经功能障碍 549
肾功能障碍 549
急性肾衰竭：发病率、病因与诊断 549
急性肾衰竭：治疗 550
肾脏替代疗法 551
胃肠道功能障碍 551
营养 551
危重病患者营养和代谢支持 552
肠外营养 552
乳糜胸 553
坏死性小肠结肠炎 553
肝功能障碍 554
新生儿黄疸 554
术后肝脏功能障碍 554
爆发性肝衰竭 554
神经功能障碍 555
脑损伤：病因学和预防 555
发育异常 555
低氧、缺血、再灌注 555
温度 556
微粒栓子 556
气栓 556
炎症 556
代谢紊乱 556
脑损伤：治疗 556
药物诱导的神经功能障碍 557
脊髓损伤 557
周围神经系统损伤 557
臂丛和颈神经根损伤 557
喉返神经损伤 557
肋间神经损伤 557
膈神经损伤 558
小结 558
参考文献 558
第39章 小儿心脏手术后疼痛管理 562
镇痛和预后 562
疼痛管理的一般原则 564
阿片类镇痛药 564
区域镇痛 565
其他可选择的镇痛药物 565
镇静、肌松以及非药物方法 566
疼痛和镇静评估 567
临床疼痛管理 568
参考文献 568
第40章 小儿监护室心脏手术的麻醉 571
概述 571
PICU的择期手术 571
外科动脉导管关闭术 572
心脏术后延迟关胸 572
肺动脉环缩术 573
安装和拔除胸腔及纵隔引流 573
PICU心脏急诊手术的麻醉 573
紧急再次开胸 574
心脏电复律 574
参考文献 574
第七篇 临床管理实践第41章 小儿心脏麻醉的质量问题 579
引言 579
恰当的医院 581
循证为基础的医院管理 581
恰当的手术 584
满意的预后 585
临床工作的衡量 585
临床技巧 586
总体的并发症 587
神经系统问题 587
未来的方向 587
小结 588
参考文献 588
第42章 小儿心脏麻醉的教学 590
引言 590
课程的发展 591
基于结果的教育 591
学习目的 591
需要完成的最少病例数 591
培训和教育组织 591
教学及其管理 591
网络 592
经验的更新 592
专业团体 592
技术训练 592
培训装置 592
患者模拟器的使用 592
行为训练和交流技巧 592
多学科的训练（团队工作） 592
学习的评价和持续学习能力的评估 592
评估的目的 593
检测项目 593
实际表现的评估 593
临床所遇问题的微型临床评估测验 593
实际技能的直观评估——操作技术的评估 593
全方位的评估——评估行为和态度 594
附录Ⅰ 心脏麻醉住院医师的培训教程要求（2004草案，节选） 594
附录Ⅱ 费城儿童医院麻醉与危重病医学科网上资源 595
机构 595
专业协会 595
期刊 595
文献检索网站 596
教育资源网站 596
研究资源网站 596
药理学资源网站 596
普通的搜索引擎／掌上电脑资源网站 596
参考文献 596
索引 598