一 免疫 1
第一章 免疫 1
二 非特异性体液性抗菌物质 2
(一) 自然抗体 2
(二) 备解素 2
(三) 溶菌酶 2
(四) 干扰素 2
(五) 铁蛋白 3
三 特异性免疫应答 3
四 抗体 4
(二) IgA 6
(一) IgG 6
(三) IgM 7
(四) IgD 8
(五) IgE 8
五 对感染的免疫应答 8
六 对感染的特异性细胞介导免疫应答 9
七 非特异性细胞效应子的免疫应答 10
第二章 免疫机构的发育 12
一 胚胎免疫 12
二 人类胚胎淋巴细胞的发育 12
四 人类胚胎免疫球蛋白的发育 13
三 绵羊胚胎的免疫应答 13
五 人类胚胎淋巴细胞的免疫应答 15
六 出生时的免疫 15
(一) 非特异性机构 15
(二) 特异性机构 16
第三章 已确定类型的原发性特异性免疫缺陷 18
第四章 抗体缺陷 21
一 导论 21
二 先天性X-连锁型低丙球血症 22
(一) 实验室所见 22
(三) 治疗 24
(二) 遗传学 24
三 其他不稳定型低丙球血症 25
(一) 家族史 26
(二) 临床表现 26
(三) 检验 28
(四) 治疗 29
四 IgG亚型缺陷 30
五 选择性IgA缺陷 31
(一) 选择性IgA缺陷的细胞学基础 31
(二) 临床方面 32
1 自家免疫与IgA缺陷 33
2 IgA缺陷时的感染与特应性 33
(三) 处理 34
3 肠病与IgA缺陷 34
六 分离性IgM缺陷 35
治疗 36
七 暂时性低丙球血症 36
(一) 临床表现和诊断 37
(二) 处理 37
第五章 联合免疫缺陷综合征 39
一 严重联合免疫缺陷 41
(一) 临床表现 41
(二) 病理学 42
(三) 检验 42
三 非严重型联合免疫缺陷 43
二 其他类型的联合免疫缺陷 43
纲织发育不良 43
(一) 有18型细胞免疫缺陷(Nezelof综合征) 44
(二) 伴有短肢侏儒的免疫缺陷 44
四 联合免疫缺陷的治疗 45
第六章 主要影响细胞介导免疫的原发性免疫缺陷 46
一 Di George氏综合征 46
(一) 临床表现 46
(二) 研究 47
(三) 治疗 48
二 部分型Di George氏综合征 48
三 核苷磷酸化酶缺陷 49
四 其他一些定义欠明确的细胞介导免疫缺陷 50
五 念珠菌病 51
六 伴有淋巴细胞毒素的偶发性淋巴细胞减少症 53
第七章 伴有特异性免疫缺陷的其他原发性疾病 55
一 共济失调毛细血管扩张症 55
二 胸腺瘤 56
三 合并湿疹和血小板减少症的兔疫缺陷(Wiskott-Aldrich综合征) 57
(一) 临床表现 58
(二) 治疗 59
四 非典型性WJskott-Aldrich综合征 60
一 吞噬细胞的缺陷 61
第八章 非特异性免疫机构的原发性缺陷 61
二 周期性中性粒细胞减少症 63
三 合并胰腺功能不全的中性粒细胞减少症(Shwachman氏综合征) 64
四 Chediak-Higashi综合征 64
五 合并其他免疫缺陷的中性粒细胞减少症低丙球血症 65
六 趋化性缺陷 65
七 懒惰白细胞综合征(Lazy Leuocyte Syndr-ome) 65
八 其他趋化性缺陷 66
九 吞噬细胞的胞内杀菌缺陷 66
慢性肉芽肿病 66
2 临床表现 67
1 遗传 67
3 诊断 68
4 处理 68
十 可能合并细胞杀菌缺损的其他免疫缺陷 69
(一) Job氏综合征 69
(二) 髓过氧化物酶缺陷 70
(三) 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷 70
(四) 丙酮酸激酶(PK)缺陷 71
十一 补体缺陷 71
3 C2缺陷 74
2 C4缺陷 74
1 C1缺陷 74
(一) 各别补体成分的遗传决定性缺陷 74
4 C3缺陷 75
5 稍后几种补体成分的陷缺 75
(二) 激活调控障碍引起的低补体水平 75
(三) 遗传性血管性水肿 75
(四) C3b灭活因子缺陷 76
十二 调理缺陷 77
第九章 继发性免疫缺陷 79
一 蛋白或白细胞丢失 79
二 营养不良 80
三 胃肠病 81
四 药物 82
(一) 类固醇 82
九 影响吞噬细胞的继发性缺陷 83
(二) 免疫抑制剂 83
五 病毒感染 84
六 先天性病毒感染 85
七 蛋白分解亢进 85
八 恶性病 86
(一) 白血病和非何杰金氏淋巴瘤 86
(二) 何杰金氏病 87
(三) 多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症 87
十 外科手术 88
十一 脾切除 89
十二 Down氏综合征 90
十三 麻风 90
十四 衰老 91
第十章 免疫缺陷与其他疾病的关系 92
一 原发性免疫缺陷与恶性病 92
二 变态反应 93
三 遗传类型和疾病 93
1 免疫应答基因 94
4 补体和抗原排除 95
3 受体 95
2 分子拟态和耐受性 95
第十一章 诊断 96
一 病史 96
1 妊娠期健康史 96
2 发病年龄 96
3 家族史 97
二 体格检查 97
三 病原 98
四 免疫检测 98
实验室检测 99
抗体检测 103
五 体液免疫检测 103
六 细胞介导免疫检测 105
迟发型过敏性皮肤试验 105
七 淋巴细胞体外应答试验 106
(一) 抗原识别试验 106
(二) 对促有丝分裂素的非特异性应答 107
(三) 淋巴细胞效应子功能检测 109
八 补体检测 110
九 调理试验 111
十 吞噬细胞缺陷的定性检测 111
(一) 雷布克皮窗一体内局部聚集作用 111
(三) 噬菌和杀菌试验 112
(二) 体外趋化性试验 112
(四) 四唑氮兰(NBT)还原试验 114
(五) 其他试验 114
十一 单核吞噬细胞功能的体内试验 114
第十二章 治疗 116
一 避免感染 116
二 免疫应答的非抗原特异性介质的替代疗法 116
三 特异性因子的替代疗法 117
(一) 免疫球蛋白注射剂 117
(二) 用血浆提供Ig 119
四 骨髓移植 119
(一) 供者选择 121
(二) 受者选择 124
(三) 移植步骤 125
(四) 无菌护理 126
(五) 移植物抗宿主(GVH)病 127
五 用胚胎肝提供干细胞 128
六 胸腺移植 130
七 转移因子 132
八 胸腺体液因子 133
九 左旋咪唑 134
十 免疫接种 135