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一 免疫 1

第一章 免疫 1

二 非特异性体液性抗菌物质 2

(一) 自然抗体 2

(二) 备解素 2

(三) 溶菌酶 2

(四) 干扰素 2

(五) 铁蛋白 3

三 特异性免疫应答 3

四 抗体 4

(二) IgA 6

(一) IgG 6

(三) IgM 7

(四) IgD 8

(五) IgE 8

五 对感染的免疫应答 8

六 对感染的特异性细胞介导免疫应答 9

七 非特异性细胞效应子的免疫应答 10

第二章 免疫机构的发育 12

一 胚胎免疫 12

二 人类胚胎淋巴细胞的发育 12

四 人类胚胎免疫球蛋白的发育 13

三 绵羊胚胎的免疫应答 13

五 人类胚胎淋巴细胞的免疫应答 15

六 出生时的免疫 15

(一) 非特异性机构 15

(二) 特异性机构 16

第三章 已确定类型的原发性特异性免疫缺陷 18

第四章 抗体缺陷 21

一 导论 21

二 先天性X-连锁型低丙球血症 22

(一) 实验室所见 22

(三) 治疗 24

(二) 遗传学 24

三 其他不稳定型低丙球血症 25

(一) 家族史 26

(二) 临床表现 26

(三) 检验 28

(四) 治疗 29

四 IgG亚型缺陷 30

五 选择性IgA缺陷 31

(一) 选择性IgA缺陷的细胞学基础 31

(二) 临床方面 32

1 自家免疫与IgA缺陷 33

2 IgA缺陷时的感染与特应性 33

(三) 处理 34

3 肠病与IgA缺陷 34

六 分离性IgM缺陷 35

治疗 36

七 暂时性低丙球血症 36

(一) 临床表现和诊断 37

(二) 处理 37

第五章 联合免疫缺陷综合征 39

一 严重联合免疫缺陷 41

(一) 临床表现 41

(二) 病理学 42

(三) 检验 42

三 非严重型联合免疫缺陷 43

二 其他类型的联合免疫缺陷 43

纲织发育不良 43

(一) 有18型细胞免疫缺陷(Nezelof综合征) 44

(二) 伴有短肢侏儒的免疫缺陷 44

四 联合免疫缺陷的治疗 45

第六章 主要影响细胞介导免疫的原发性免疫缺陷 46

一 Di George氏综合征 46

(一) 临床表现 46

(二) 研究 47

(三) 治疗 48

二 部分型Di George氏综合征 48

三 核苷磷酸化酶缺陷 49

四 其他一些定义欠明确的细胞介导免疫缺陷 50

五 念珠菌病 51

六 伴有淋巴细胞毒素的偶发性淋巴细胞减少症 53

第七章 伴有特异性免疫缺陷的其他原发性疾病 55

一 共济失调毛细血管扩张症 55

二 胸腺瘤 56

三 合并湿疹和血小板减少症的兔疫缺陷(Wiskott-Aldrich综合征) 57

(一) 临床表现 58

(二) 治疗 59

四 非典型性WJskott-Aldrich综合征 60

一 吞噬细胞的缺陷 61

第八章 非特异性免疫机构的原发性缺陷 61

二 周期性中性粒细胞减少症 63

三 合并胰腺功能不全的中性粒细胞减少症(Shwachman氏综合征) 64

四 Chediak-Higashi综合征 64

五 合并其他免疫缺陷的中性粒细胞减少症低丙球血症 65

六 趋化性缺陷 65

七 懒惰白细胞综合征(Lazy Leuocyte Syndr-ome) 65

八 其他趋化性缺陷 66

九 吞噬细胞的胞内杀菌缺陷 66

慢性肉芽肿病 66

2 临床表现 67

1 遗传 67

3 诊断 68

4 处理 68

十 可能合并细胞杀菌缺损的其他免疫缺陷 69

(一) Job氏综合征 69

(二) 髓过氧化物酶缺陷 70

(三) 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷 70

(四) 丙酮酸激酶(PK)缺陷 71

十一 补体缺陷 71

3 C2缺陷 74

2 C4缺陷 74

1 C1缺陷 74

(一) 各别补体成分的遗传决定性缺陷 74

4 C3缺陷 75

5 稍后几种补体成分的陷缺 75

(二) 激活调控障碍引起的低补体水平 75

(三) 遗传性血管性水肿 75

(四) C3b灭活因子缺陷 76

十二 调理缺陷 77

第九章 继发性免疫缺陷 79

一 蛋白或白细胞丢失 79

二 营养不良 80

三 胃肠病 81

四 药物 82

(一) 类固醇 82

九 影响吞噬细胞的继发性缺陷 83

(二) 免疫抑制剂 83

五 病毒感染 84

六 先天性病毒感染 85

七 蛋白分解亢进 85

八 恶性病 86

(一) 白血病和非何杰金氏淋巴瘤 86

(二) 何杰金氏病 87

(三) 多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症 87

十 外科手术 88

十一 脾切除 89

十二 Down氏综合征 90

十三 麻风 90

十四 衰老 91

第十章 免疫缺陷与其他疾病的关系 92

一 原发性免疫缺陷与恶性病 92

二 变态反应 93

三 遗传类型和疾病 93

1 免疫应答基因 94

4 补体和抗原排除 95

3 受体 95

2 分子拟态和耐受性 95

第十一章 诊断 96

一 病史 96

1 妊娠期健康史 96

2 发病年龄 96

3 家族史 97

二 体格检查 97

三 病原 98

四 免疫检测 98

实验室检测 99

抗体检测 103

五 体液免疫检测 103

六 细胞介导免疫检测 105

迟发型过敏性皮肤试验 105

七 淋巴细胞体外应答试验 106

(一) 抗原识别试验 106

(二) 对促有丝分裂素的非特异性应答 107

(三) 淋巴细胞效应子功能检测 109

八 补体检测 110

九 调理试验 111

十 吞噬细胞缺陷的定性检测 111

(一) 雷布克皮窗一体内局部聚集作用 111

(三) 噬菌和杀菌试验 112

(二) 体外趋化性试验 112

(四) 四唑氮兰(NBT)还原试验 114

(五) 其他试验 114

十一 单核吞噬细胞功能的体内试验 114

第十二章 治疗 116

一 避免感染 116

二 免疫应答的非抗原特异性介质的替代疗法 116

三 特异性因子的替代疗法 117

(一) 免疫球蛋白注射剂 117

(二) 用血浆提供Ig 119

四 骨髓移植 119

(一) 供者选择 121

(二) 受者选择 124

(三) 移植步骤 125

(四) 无菌护理 126

(五) 移植物抗宿主(GVH)病 127

五 用胚胎肝提供干细胞 128

六 胸腺移植 130

七 转移因子 132

八 胸腺体液因子 133

九 左旋咪唑 134

十 免疫接种 135