第一章 传染性海绵状脑病概说 1
传染性海绵状脑病简史 1
传染性海绵状脑病的现代概念 6
传染性海绵状脑病的疾病谱和分类 7
传染性海绵状脑病的疾病谱 7
传染性海绵状脑病的分类 7
传染性海绵状脑病的发病机制 7
外周的发病机制 7
中枢的发病机制 12
传染性海绵状脑病的实验室诊断 13
朊病毒的生物学测定法 14
组织病理学检查 15
PrPc的免疫学检测 15
细胞免疫化学染色 16
免疫印迹 18
组织印迹 18
ELISA 19
痒病相关纤维（Scrapieassociatedfibrils,SAF）检查 20
脑脊髓液14-3-3脑蛋白免疫测定法 20
PrP基因分析 21
参考文献 22
第二章 朊病毒概说 25
朊病毒的一般性状 25
朊病毒与普通病毒相同的特性 25
朊病毒与普通病毒不同的异常特性 25
朊病毒蛋白的发现 25
朊病毒的纯化 26
痒病相关纤维 26
PrP异构体—PrPc33～35和PrPS？c33～35 28
抗蛋白酶蛋白 28
PrP基因的分子克隆 29
PrP基因 29
PrP基因的结构、组织和表达 30
朊病毒蛋白 32
人和各种动物PrP基因和PrP序列的相同性 32
PrPsc的形成 34
化学修饰的研究 37
二级结构预测研究 37
纯化PrPsc和PrPc的结构 38
合成PrP多肽的二级结构 39
PrPc转变为PrPsc的机制 39
朊病毒的增殖 41
朊病毒形成的机制 41
嗜同种的相互作用 43
PrPα-螺旋转变为β-片层 44
Prp分子的突变 44
朊病毒传递的种间屏障 45
转基因和靶基因 46
wtPrP转基因的过度表达 47
PrP裸鼠对朊病毒有抵抗力 47
Tg（MoPrP-P101L）小鼠GSS模型 50
修饰朊病毒病的非PrP基因编码蛋白 52
蛋白质X和朊病毒的传递 52
蛋白质Y和朊病毒的神经病理学 53
痒病朊病毒的多样性 54
朊病毒的多样性和疾病模式的变化 54
PrP基因剂量控制痒病潜伏期的持续时间 59
超显性 62
不同的毒株是不同的PrPsc构象异构体吗？ 63
朊病毒假说小结 64
朊病毒假说有待解决的问题 66
关于TSEs病原因子的其它假说 67
非寻常病毒说 67
拟病毒假说 68
联合学说 68
参考文献 69
第三章 痒病 76
病原学 76
理化特性 76
抵抗力 76
易感实验动物 79
痒病朊病毒在自然感染绵羊体内的分布 80
痒病朊病毒的多样性 80
体外培养 81
地区分布 82
流行病学 82
传染来源和储存宿主 83
潜伏期和发病年龄 84
易感品种 84
遗传因素 84
Sip基因 84
PrP序列的多态性 85
PrP基因 86
传播方式 87
垂直传播 87
水平传播 87
医源性传播 87
通常散发 87
临床表现 88
临床学 88
发病机制 88
实验室检查 89
扁桃体活检 89
附：小鼠详病的临床表现 89
病理学 90
诊断 91
防制 91
参考文献 92
第四章 牛海绵状脑病 97
病原学 98
PrP基因 98
抵抗力 98
宿主范围和易感实验动物 99
BSE朊病毒似只有一个毒株 101
BSE病原因子在病牛体内的分布 103
流行病学 104
BSE是新出现的一种海绵伏脑病 104
传染来源 104
促使英国发生和流行BSE的其它因素 107
BSE流行病学的主要特点 107
发病年龄和潜伏期 107
乳牛发病多于肉牛 108
品种和遗传 108
性别 110
发病率的地区性差异 110
每个畜群中仅少数牛发病 112
母源传播 113
流行曲线 114
对未来流行趋势的预测 117
其它国家发生BSE的情况 118
新近报道的其它动物的海绵状脑病 118
发病机制 120
临床学 121
病理学 122
诊断 125
防制措施 126
英国采取的防制措施 126
1996年4月2～3日WHOTSEs专家会议的建议 126
未发生BSE的国家防止BSE传入的防制措施 130
BSE的消毒措施 131
野外的消毒措施 131
实验室的消毒措施 132
参考文献 132
病原学 138
抵抗力 138
第五章 传染性水貂脑病 138
易感实验动物 139
在实验感染水貂体内的分布 140
变异 140
流行病学 141
传染来源和传播途径 141
潜伏期 142
只成年水貂发病 143
性别和毛色与发病无关 143
通常为爆发流行 143
临床学 144
病理学 144
诊断 145
防制 145
参考文献 146
慢性消耗性疾病 148
第六章 其它动物的传染性海绵是状脑病 148
猫海绵状脑病 149
临床表现 150
组织病理学变化 151
诊断 151
被囚禁野生动物的海绵状脑病 152
流行病学材料 152
临床表现 155
组织病理学 155
防制 156
欧洲盘羊的痒病 157
参考文献 158
病原学 160
库鲁病朊病毒在病人体内的分布 160
第七章 库鲁病 160
易感动物和实验感染 161
抵抗力 161
细胞培养 161
抗原性和免疫反应 162
流行病学 162
地理分布 162
潜伏期 162
年龄和性别分布 162
传播途径和方式 162
本病无接触传染性 162
本病不垂直传播 163
临床学 164
病理学 165
参考文献 166
诊断 166
病原学 169
第八章 克罗伊茨费德-雅各布二氏病 169
易感实验动物 170
抵抗力 171
免疫反应 171
流行病学 172
地理分布 172
发病率 172
发病年龄 173
性别和种族 173
医源性传播 174
PrP基因突变 175
流行和传播方式 176
临床症状 177
临床学 177
临床病理类型 178
实验室检查 178
脑电图检查 179
头颅影像学检查 179
病理学 179
诊断 183
临床诊断标准 183
神经病理学诊断标准 184
治疗和预防 186
参考文献 187
第九章 格斯特曼-斯特劳斯纳综合征 191
流行病学 191
病理学 192
临床学 192
诊断 193
参考文献 193
第十章 致死性家族性失眠症 196
病原学 196
PrP基因突变 196
可传递给小鼠 196
FFI患者脑内PrPsc的水平低 198
流行病学 198
自主神经系统 199
运动系统 199
内分泌系统 199
识别机能 199
睡眠和失眠 199
临床学 199
EEG 200
阳电子反射断层摄影术（PET）扫描 200
PrPsc检测 200
不同FFI家族间表现型的可变性 200
组织病理学 200
诊断 201
参考文献 203
第十一章 新型克罗伊茨费尔德-雅各布二氏病 205
流行病学资料 205
临床资料 207
神经病理学变化的特点 208
诊断标准 209
参考文献 212
附录一 CJD、库鲁病、TME、CWD、BSE起源于绵羊病假说图解 214
附录二 氨基酸一个字和三个字母的缩写 216