朊病毒和朊病毒病PDF电子书下载

第一章 传染性海绵状脑病概说 1

传染性海绵状脑病简史 1

传染性海绵状脑病的现代概念 6

传染性海绵状脑病的疾病谱和分类 7

传染性海绵状脑病的疾病谱 7

传染性海绵状脑病的分类 7

传染性海绵状脑病的发病机制 7

外周的发病机制 7

中枢的发病机制 12

传染性海绵状脑病的实验室诊断 13

朊病毒的生物学测定法 14

组织病理学检查 15

PrPc的免疫学检测 15

细胞免疫化学染色 16

免疫印迹 18

组织印迹 18

ELISA 19

痒病相关纤维（Scrapieassociatedfibrils,SAF）检查 20

脑脊髓液14-3-3脑蛋白免疫测定法 20

PrP基因分析 21

参考文献 22

第二章 朊病毒概说 25

朊病毒的一般性状 25

朊病毒与普通病毒相同的特性 25

朊病毒与普通病毒不同的异常特性 25

朊病毒蛋白的发现 25

朊病毒的纯化 26

痒病相关纤维 26

PrP异构体—PrPc33～35和PrPS？c33～35 28

抗蛋白酶蛋白 28

PrP基因的分子克隆 29

PrP基因 29

PrP基因的结构、组织和表达 30

朊病毒蛋白 32

人和各种动物PrP基因和PrP序列的相同性 32

PrPsc的形成 34

化学修饰的研究 37

二级结构预测研究 37

纯化PrPsc和PrPc的结构 38

合成PrP多肽的二级结构 39

PrPc转变为PrPsc的机制 39

朊病毒的增殖 41

朊病毒形成的机制 41

嗜同种的相互作用 43

PrPα-螺旋转变为β-片层 44

Prp分子的突变 44

朊病毒传递的种间屏障 45

转基因和靶基因 46

wtPrP转基因的过度表达 47

PrP裸鼠对朊病毒有抵抗力 47

Tg（MoPrP-P101L）小鼠GSS模型 50

修饰朊病毒病的非PrP基因编码蛋白 52

蛋白质X和朊病毒的传递 52

蛋白质Y和朊病毒的神经病理学 53

痒病朊病毒的多样性 54

朊病毒的多样性和疾病模式的变化 54

PrP基因剂量控制痒病潜伏期的持续时间 59

超显性 62

不同的毒株是不同的PrPsc构象异构体吗？ 63

朊病毒假说小结 64

朊病毒假说有待解决的问题 66

关于TSEs病原因子的其它假说 67

非寻常病毒说 67

拟病毒假说 68

联合学说 68

参考文献 69

第三章 痒病 76

病原学 76

理化特性 76

抵抗力 76

易感实验动物 79

痒病朊病毒在自然感染绵羊体内的分布 80

痒病朊病毒的多样性 80

体外培养 81

地区分布 82

流行病学 82

传染来源和储存宿主 83

潜伏期和发病年龄 84

易感品种 84

遗传因素 84

Sip基因 84

PrP序列的多态性 85

PrP基因 86

传播方式 87

垂直传播 87

水平传播 87

医源性传播 87

通常散发 87

临床表现 88

临床学 88

发病机制 88

实验室检查 89

扁桃体活检 89

附：小鼠详病的临床表现 89

病理学 90

诊断 91

防制 91

参考文献 92

第四章 牛海绵状脑病 97

病原学 98

PrP基因 98

抵抗力 98

宿主范围和易感实验动物 99

BSE朊病毒似只有一个毒株 101

BSE病原因子在病牛体内的分布 103

流行病学 104

BSE是新出现的一种海绵伏脑病 104

传染来源 104

促使英国发生和流行BSE的其它因素 107

BSE流行病学的主要特点 107

发病年龄和潜伏期 107

乳牛发病多于肉牛 108

品种和遗传 108

性别 110

发病率的地区性差异 110

每个畜群中仅少数牛发病 112

母源传播 113

流行曲线 114

对未来流行趋势的预测 117

其它国家发生BSE的情况 118

新近报道的其它动物的海绵状脑病 118

发病机制 120

临床学 121

病理学 122

诊断 125

防制措施 126

英国采取的防制措施 126

1996年4月2～3日WHOTSEs专家会议的建议 126

未发生BSE的国家防止BSE传入的防制措施 130

BSE的消毒措施 131

野外的消毒措施 131

实验室的消毒措施 132

参考文献 132

病原学 138

抵抗力 138

第五章 传染性水貂脑病 138

易感实验动物 139

在实验感染水貂体内的分布 140

变异 140

流行病学 141

传染来源和传播途径 141

潜伏期 142

只成年水貂发病 143

性别和毛色与发病无关 143

通常为爆发流行 143

临床学 144

病理学 144

诊断 145

防制 145

参考文献 146

慢性消耗性疾病 148

第六章 其它动物的传染性海绵是状脑病 148

猫海绵状脑病 149

临床表现 150

组织病理学变化 151

诊断 151

被囚禁野生动物的海绵状脑病 152

流行病学材料 152

临床表现 155

组织病理学 155

防制 156

欧洲盘羊的痒病 157

参考文献 158

病原学 160

库鲁病朊病毒在病人体内的分布 160

第七章 库鲁病 160

易感动物和实验感染 161

抵抗力 161

细胞培养 161

抗原性和免疫反应 162

流行病学 162

地理分布 162

潜伏期 162

年龄和性别分布 162

传播途径和方式 162

本病无接触传染性 162

本病不垂直传播 163

临床学 164

病理学 165

参考文献 166

诊断 166

病原学 169

第八章 克罗伊茨费德-雅各布二氏病 169

易感实验动物 170

抵抗力 171

免疫反应 171

流行病学 172

地理分布 172

发病率 172

发病年龄 173

性别和种族 173

医源性传播 174

PrP基因突变 175

流行和传播方式 176

临床症状 177

临床学 177

临床病理类型 178

实验室检查 178

脑电图检查 179

头颅影像学检查 179

病理学 179

诊断 183

临床诊断标准 183

神经病理学诊断标准 184

治疗和预防 186

参考文献 187

第九章 格斯特曼-斯特劳斯纳综合征 191

流行病学 191

病理学 192

临床学 192

诊断 193

参考文献 193

第十章 致死性家族性失眠症 196

病原学 196

PrP基因突变 196

可传递给小鼠 196

FFI患者脑内PrPsc的水平低 198

流行病学 198

自主神经系统 199

运动系统 199

内分泌系统 199

识别机能 199

睡眠和失眠 199

临床学 199

EEG 200

阳电子反射断层摄影术（PET）扫描 200

PrPsc检测 200

不同FFI家族间表现型的可变性 200

组织病理学 200

诊断 201

参考文献 203

第十一章 新型克罗伊茨费尔德-雅各布二氏病 205

流行病学资料 205

临床资料 207

神经病理学变化的特点 208

诊断标准 209

参考文献 212

附录一 CJD、库鲁病、TME、CWD、BSE起源于绵羊病假说图解 214

附录二 氨基酸一个字和三个字母的缩写 216