第一篇 小儿血液病基础理论 1
第一章 绪论 1
第二章 造血及其调节 5
第一节 胎儿造血 5
第二节 生后造血 6
第三节 造血脏器的变迁 6
第四节 造血干细胞 7
第三章 红细胞的生理及生化 9
第一节 红细胞的增殖分化和释放 9
第二节 红细胞生成的调节 9
第三节 红细胞的破坏 12
第四节 红细胞功能及生理特性 14
第五节 红细胞的代谢 15
第六节 血红素的合成与铁的代谢 19
第七节 珠蛋白 24
第八节 红细胞膜 26
第九节 影响红细胞成熟的因子 27
第四章 感染防御免疫机构的生理与生化 30
第一节 粒细胞系统 30
第二节 单核-巨噬细胞系统 38
第三节 淋巴-浆细胞系统 40
第四节 补体系统 49
第五章 出血及凝血 53
第一节 正常止血机理 53
第二节 血管在止血过程中的作用 53
第三节 血小板在止血过程中的作用 54
第四节 血液凝固过程 60
第五节 抗凝血系统 65
第六节 纤维蛋白溶解系统 66
第二篇 小儿贫血和出血性疾病的诊断及鉴别诊断 69
第一章 小儿贫血的诊断及鉴别诊断 69
第一节 贫血的诊断步骤 69
第二节 正细胞性贫血的诊断及鉴别诊断 82
第三节 小细胞性贫血的诊断及鉴别诊断 84
第四节 大细胞性贫血的诊断及鉴别诊断 87
第五节 溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 91
第二章 小儿出血性疾病的诊断及鉴别诊断 98
第一节 出血性疾病的检查内容 100
第二节 出血性疾病的鉴别诊断 102
第三节 出血性疾病的诊断步骤和主要疾病的特点 111
第三篇 红细胞系统疾病 115
第一章 骨髓功能低下性贫血 115
第一节 再生障碍性贫血 115
第二节 范可尼氏综合征 122
第四节 先天性纯红细胞性再障 123
第三节 其它少见的先天性再生障碍性贫血 123
第五节 原发性获得性纯红细胞性再障 124
第六节 继发性获得性纯红细胞性再障 125
第二章 血红蛋白合成异常性疾病 126
第一节 铁代谢异常性疾病 126
缺铁性贫血 126
铁缺乏状态 131
无运铁蛋白血症 132
特发性肺含铁血黄素沉着症 132
铁粒幼细胞性贫血 133
吡哆醇反应性贫血 136
铅中毒 137
吡哆醇缺乏性贫血 137
血色病 138
第二节 卟啉代谢异常性疾病 138
红细胞生成性原卟啉病 139
红细胞生成性卟啉病 140
第三节 血红素代谢异常性疾病 142
高铁血红蛋白血症 142
硫化血红蛋白血症 145
一氧化碳血红蛋白血症 145
第四节 珠蛋白合成异常性贫血 145
第三章 巨幼细胞性贫血 146
第一节 婴儿营养性巨幼细胞性贫血 147
第二节 成人型恶性贫血 149
第三节 幼年型恶性贫血 151
第四节 运钴胺素蛋白Ⅱ缺乏症 152
第五节 选择性先天性叶酸吸收障碍 152
第六节 N~5-甲基四氢叶酸转移酶缺乏症 153
第七节 乳清酸尿症 153
第八节 Lesch-Nyhan综合征 153
第九节 维生素B_1反应性巨幼细胞性贫血 154
第十节 药物诱发的巨幼细胞性贫血 154
第十一节 原因不明的巨幼细胞性贫血 154
红白血病 154
先天性红细胞生成异常性贫血 155
第四章 溶血性贫血 156
第一节 红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血 156
遗传性球形红细胞增多症 156
遗传性椭圆形红细胞增多症 158
口形红细胞增多症 158
棘形红细胞增多症 160
婴儿固缩细胞增多症 162
距状红细胞性贫血 162
卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏症 163
维生素E缺乏性溶血性贫血 163
低磷血症所致的溶血性贫血 163
伯氨喹啉型溶血性贫血 164
第二节 红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血 164
蚕豆黄 167
感染诱发的溶血性贫血 168
慢性非球形溶血性贫血 168
谷胱甘肽代谢有关酶异常所致的溶血性贫血 169
丙酮酸激酶缺乏症 170
无氧糖酵解途径其它酶缺乏所致的溶血性贫血 171
第三节 珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血 172
α地中海贫血 174
β地中海贫血 176
γβ地中海贫血 179
A2F地中海贫血 179
δβ地中海贫血 179
δ地中海贫血 180
γ地中海贫血 180
β地中海贫血与其它异常血红蛋白的组合性疾病 180
血红蛋白Constant Spring 181
血红蛋白Lepore 181
遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征 181
镰形细胞性贫血 182
镰形细胞特征 184
血红蛋白C病 184
血红蛋白E病 185
不稳定血红蛋白病 186
血红蛋白M病 187
氧亲和力异常的异常血红蛋白病 189
第四节 免疫性溶血性贫血 190
温反应性抗体引起的自身免疫性溶血性贫血 191
冷凝集素病 194
阵发性寒冷性血红蛋白尿 195
药物性免疫性溶血性贫血 196
输血所致的溶血 198
第五节 新生儿溶血病 198
第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 204
微血管病性溶血性贫血 207
第七节 机械损伤性溶血性贫血 207
心血管损伤性溶血性贫血 208
行军性血红蛋白尿 208
第八节 Lederer贫血 209
第五章 继发性贫血 209
第一节 感染性贫血 209
第二节 肾性贫血 210
第三节 肝病性贫血 211
第四节 恶性肿瘤性贫血 212
第五节 内分泌功能紊乱性贫血 214
第六节 胶原疾病性贫血 215
第七节 雅克什氏贫血 215
第八节 大理石骨病 216
第九节 早产婴贫血 217
第十节 新生儿生理性贫血 218
第十一节 急性失血性贫血 218
第六章 药物性贫血 220
第一节 药物性再生障碍性贫血 220
第二节 药物性纯红细胞性再障 221
第三节 药物及其它化学物质性铁粒幼细胞性贫血 221
第四节 药物性巨幼细胞性贫血 222
第五节 药物性免疫性溶血性贫血 223
第六节 药物诱发红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血 223
第七节 药物诱发不稳定血红蛋白性溶血性贫血 223
第一节 发病情况 225
第四篇 白血病 225
第一章 白血病概论 225
第二节 病因及发病机理 227
第三节 病理改变 229
第四节 分类 232
第二章 急性白血病 238
第一节 临床表现 238
第二节 各类型急性白血病特征 240
第三节 急性白血病实验室检查 248
第四节 急性白血病诊断与鉴别诊断 251
第五节 急性白血病治疗 253
第六节 影响预后的因素 274
中枢神经系统白血病 275
第七节 急性白血病合并症 275
急性白血病并发感染 280
急性白血病并发出血 283
睾丸白血病 285
急性白血病并发尿酸性肾病 286
第三章 白血病前期 289
第四章 慢性白血病 290
第一节 慢性粒细胞性白血病 291
第三节 慢性淋巴细胞性白血病 296
第四节 毛细胞性白血病 296
第二节 慢性单核细胞性白血病 296
第五章 类白血病反应 297
第五篇 骨髓增殖性疾病 301
第一章 红细胞增多症 301
第一节 真性红细胞增多症 301
第二节 良性家族性红细胞增多症 305
第三节 继发性红细胞增多症 305
第四节 相对性红细胞增多症 307
第二章 原发性骨髓纤维化症 307
第三章 原发性血小板增多症 309
第六篇 粒细胞系统疾病 311
第一章 粒细胞减少症 311
第一节 药物和化学物质引起的粒细胞减少症 314
第二节 放射性粒细胞减少症 315
第三节 周期性粒细胞减少症 316
第四节 慢性增生低下性粒细胞减少症 316
第五节 脾性中性粒细胞减少症 316
第六节 感染性中性粒细胞减少症 317
第七节 慢性特发性粒细胞减少症 317
第八节 新生儿同种免疫性粒细胞减少症 317
第九节 中性分叶核粒细胞急性贮留 317
第十节 小儿慢性良性粒细胞减少症 317
第十二节 伴有无丙种球蛋白血症或异常丙种球蛋白血症的中性粒细胞减少症 318
第十三节 伴有胰腺功能不全的中性粒细胞减少症 318
第十一节 无效性粒细胞生成 318
第十四节 先天性代谢异常性粒细胞减少症 319
第十五节 假性粒细胞减少症 319
第二章 中性粒细胞增多症 319
第三章 遗传性白细胞异常性疾病 320
第一节 陪尔格尔氏异常 320
第二节 遗传性粒细胞分叶过多 321
第三节 核附属小体的遗传性异常 321
第四节 Alder-Reilly氏颗粒异常 321
第五节 May-Hegglin畸形 322
第六节 Chediak-Higashi综合征 322
第十节 家族性良性中性粒细胞减少症 323
第九节 遗传性小儿粒细胞缺乏症 323
第七节 中性脂肪贮藏病 323
第八节 遗传性巨大中性粒细胞 323
第十一节 淋巴细胞减少症 324
第十二节 家族性嗜酸性粒细胞增多症 324
第四章 中性粒细胞功能异常性疾病 324
第一节 懒惰白细胞综合征 324
第二节 先天性C_3异化亢进症 324
第三节 C_5功能不全综合征 325
第四节 中性粒细胞游走抑制综合征 325
第七节 小儿期慢性肉芽肿 326
第六节 无能中性粒细胞综合征 326
第五节 继发性中性粒细胞向化性功能异常 326
第八节 Job s综合征 327
第九节 髓性过氧化酶缺乏症 327
第十节 中性粒细胞G-6-PD缺乏 328
第十一节 中性粒细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏 329
第十二节 先天性特异性颗粒形成异常 329
第十三节 家族性脂褐素组织细胞病 329
第十四节 获得性中性粒细胞杀菌功能减低症 329
第五章 嗜酸性粒细胞增多症 329
第一节 寄生虫感染性嗜酸性粒细胞增多症 330
吕弗琉氏综合征 331
第二节 嗜酸性粒细胞性肺浸润 331
热带嗜酸性粒细胞增多症 332
暴发性嗜酸性粒细胞增多症 332
第三节 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 333
第四节 嗜酸性淋巴肉芽肿 333
第五节 嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿 334
第六节 弥漫性嗜酸性粒细胞性胶原性疾病 334
第七节 家族性嗜酸性粒细胞增多症 334
第六章 嗜酸性粒细胞减少症 334
第七章 嗜碱性粒细胞增多和减少 335
第一节 勒-雪氏病 338
第一章 组织细胞增生症X 338
第七篇 单核-巨噬细胞系统疾病 338
第二节 韩-薛-柯氏病 340
第三节 嗜酸性肉芽肿 341
第二章 类脂质代谢紊乱性疾病 341
第一节 高-雪氏病 341
第二节 尼曼-匹克氏病 342
第三章 恶性网状细胞病 344
第四章 反应性网状细胞增多症 346
第五章 白血病性网状细胞增多症 346
第六章 家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增多症 346
第三节 伴有淋巴结显著肿大的窦内组织细胞增多症 347
第二节 伴有嗜酸性粒细胞增多的家族性网状内皮细胞增多症 347
第一节 家族性网状内皮细胞增多症 347
第七章 网状内皮细胞增多症的其它类型 347
第四节 伴有高球蛋白血症、肺部浸润、脾肿大、关节炎及易感染的家族性组织细胞脂色质沉着症 348
第五节 海蓝组织细胞综合征 348
第六节 伴有高球蛋白血症性联隐性遗传性致死性网状细胞增多症 348
第八篇 淋巴-浆细胞系统疾病 349
第一章 传染性单核细胞增多症 349
第二章 传染性淋巴细胞增多症 351
第三章 恶性淋巴瘤 352
第一节 何杰金氏病 353
第二节 非何杰金氏淋巴瘤 357
第四章 单克隆高丙种球蛋白血症 361
第五章 免疫不全综合征 364
第一节 伴性遗传性婴儿无丙种球蛋白血症 366
第二节 婴儿一过性低丙种球蛋白血症 367
第三节 选择性免疫球蛋白缺乏症 367
第四节 选择性IgG亚群缺陷症 369
第五节 先天性胸腺发育不良 369
第六节 胸腺发育不良伴淋巴细胞减少症 370
第七节 重型联合免疫缺陷病 371
第八节 伴有全造血组织发育不良的免疫不全症 371
第九节 伴有毛细血管扩张性运动失调的免疫缺陷病 372
第十二节 不能分类的各种免疫功能缺陷症 373
第十一节 免疫功能缺陷伴短肢侏儒症 373
第十节 伴有胸腺瘤的免疫功能缺陷 373
第十三节 继发性免疫功能障碍 374
第十四节 伴有血小板减少和湿疹的免疫功能缺陷 374
第九篇 脾机能异常性疾病 376
第一章 脾机能亢进 376
第二章 先天性脾缺如 378
第十篇 出血性疾病 379
第一章 血管壁异常所致的出血性疾病 379
第一节 遗传性出血性毛细血管扩张症 379
第三节 弹性纤维性假黄色瘤与先天性成骨不全 380
第二节 爱-唐氏综合征 380
第四节 坏血病 381
第五节 过敏性紫癜 382
第六节 自身红细胞致敏性紫癜 384
第七节 DNA自身致敏性紫癜 385
第八节 单纯性血管性紫癜 385
第九节 药物性血管性紫癜 385
第十节 感染性血管性紫癜 386
第十一节 其它血管性紫癜 386
第二章 血小板数量异常所致的出血性疾病 387
第一节 原发性血小板减少性紫癜 387
第二节 原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血 391
第三节 血栓性血小板减少性紫癜 392
第四节 周期性血小板减少症 393
第五节 新生儿时期血小板减少症 394
免疫性新生儿血小板减少性紫癜 394
早产儿血小板减少症 396
胎儿宫内或新生儿期感染性血小板减少症 396
桡骨缺损-血小板减少综合征 396
May-Hegglin异常症 396
Wiskott-Aldrich氏综合征 396
Murphy-Oski-Gardner综合征 397
血管瘤-血小板减少综合征 398
母体甲亢所致新生儿血小板减少症 398
伴有酸中毒的高甘氨酸血症 398
性联隐性遗传性血小板减少症 398
Smith氏综合征 398
第六节 促血小板生成素缺乏症 399
第七节 输血后血小板减少症 399
第八节 感染所致血小板减少症 400
第九节 药物性血小板减少性紫癜 401
第十节 其它原因所致的血小板减少 401
第三章 血小板功能障碍性疾病 402
第一节 血小板无力症 402
第二节 贮存池病 404
第三节 环加氧酶缺乏症 405
第四节 糖原累积病Ⅰ型 406
第六节 家族性血小板病性血小板减少症 407
第五节 巨大血小板病 407
第七节 后天获得性血小板功能障碍性疾病 408
第四章 凝血因子缺乏所致的出血性疾病 409
第一节 先天性凝血因子缺乏症 409
先天性纤维蛋白原缺乏症 410
异常纤维蛋白原血症 411
先天性凝血酶原缺乏症 413
异常凝血酶原血症 414
先天性第Ⅴ因子缺乏症 416
先天性第Ⅶ因子缺乏症 416
血友病甲 417
异常第Ⅶ因子血症 417
血管性假血友病 423
血友病乙 425
先天性第X因子缺乏症 426
异常第X因子血症 427
先天性第Ⅺ因子缺乏症 427
先天性第Ⅻ因子缺乏症 428
先天性第ⅩⅢ因子缺乏症 428
第二节 后天性凝血因子缺乏症 429
新生儿出血症 430
肝脏疾病时的凝血障碍 430
维生素K缺乏所致的凝血障碍 433
抗凝血剂使用不当所致的凝血障碍 434
获得性血管性假血友病 434
第五章 纤维蛋白溶解及抗凝物质所致的出血性疾病 434
第一节 原发性纤维蛋白溶解症 434
第二节 弥散性血管内凝血 436
第三节 新生儿弥散性血管内凝血 445
第四节 溶血性尿毒症综合征 446
第五节 血液循环中抗凝物质增多所致的出血性疾病 447
抗AHG抗凝物质增多症 448
先天性高肝素血症 450
第一节 红细胞的血型抗原与抗体 452
第一章 血型 452
第十一篇 血型与输血 452
第二节 白细胞、血小板的抗原与抗体 458
第二章 输血疗法 458
第一节 全血的输注 459
第二节 红细胞的输注 460
第三节 血小板的输注 460
第四节 白细胞的输注 461
第五节 输血的副作用及处理 462
第十二篇 骨髓移植 471
〔附录一〕 实验室检查正常值 471
〔附录二〕 血液病常用药物 482