小儿临床血液病PDF电子书下载

第一篇 小儿血液病基础理论 1

第一章 绪论 1

第二章 造血及其调节 5

第一节 胎儿造血 5

第二节 生后造血 6

第三节 造血脏器的变迁 6

第四节 造血干细胞 7

第三章 红细胞的生理及生化 9

第一节 红细胞的增殖分化和释放 9

第二节 红细胞生成的调节 9

第三节 红细胞的破坏 12

第四节 红细胞功能及生理特性 14

第五节 红细胞的代谢 15

第六节 血红素的合成与铁的代谢 19

第七节 珠蛋白 24

第八节 红细胞膜 26

第九节 影响红细胞成熟的因子 27

第四章 感染防御免疫机构的生理与生化 30

第一节 粒细胞系统 30

第二节 单核-巨噬细胞系统 38

第三节 淋巴-浆细胞系统 40

第四节 补体系统 49

第五章 出血及凝血 53

第一节 正常止血机理 53

第二节 血管在止血过程中的作用 53

第三节 血小板在止血过程中的作用 54

第四节 血液凝固过程 60

第五节 抗凝血系统 65

第六节 纤维蛋白溶解系统 66

第二篇 小儿贫血和出血性疾病的诊断及鉴别诊断 69

第一章 小儿贫血的诊断及鉴别诊断 69

第一节 贫血的诊断步骤 69

第二节 正细胞性贫血的诊断及鉴别诊断 82

第三节 小细胞性贫血的诊断及鉴别诊断 84

第四节 大细胞性贫血的诊断及鉴别诊断 87

第五节 溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 91

第二章 小儿出血性疾病的诊断及鉴别诊断 98

第一节 出血性疾病的检查内容 100

第二节 出血性疾病的鉴别诊断 102

第三节 出血性疾病的诊断步骤和主要疾病的特点 111

第三篇 红细胞系统疾病 115

第一章 骨髓功能低下性贫血 115

第一节 再生障碍性贫血 115

第二节 范可尼氏综合征 122

第四节 先天性纯红细胞性再障 123

第三节 其它少见的先天性再生障碍性贫血 123

第五节 原发性获得性纯红细胞性再障 124

第六节 继发性获得性纯红细胞性再障 125

第二章 血红蛋白合成异常性疾病 126

第一节 铁代谢异常性疾病 126

缺铁性贫血 126

铁缺乏状态 131

无运铁蛋白血症 132

特发性肺含铁血黄素沉着症 132

铁粒幼细胞性贫血 133

吡哆醇反应性贫血 136

铅中毒 137

吡哆醇缺乏性贫血 137

血色病 138

第二节 卟啉代谢异常性疾病 138

红细胞生成性原卟啉病 139

红细胞生成性卟啉病 140

第三节 血红素代谢异常性疾病 142

高铁血红蛋白血症 142

硫化血红蛋白血症 145

一氧化碳血红蛋白血症 145

第四节 珠蛋白合成异常性贫血 145

第三章 巨幼细胞性贫血 146

第一节 婴儿营养性巨幼细胞性贫血 147

第二节 成人型恶性贫血 149

第三节 幼年型恶性贫血 151

第四节 运钴胺素蛋白Ⅱ缺乏症 152

第五节 选择性先天性叶酸吸收障碍 152

第六节 N~5-甲基四氢叶酸转移酶缺乏症 153

第七节 乳清酸尿症 153

第八节 Lesch-Nyhan综合征 153

第九节 维生素B_1反应性巨幼细胞性贫血 154

第十节 药物诱发的巨幼细胞性贫血 154

第十一节 原因不明的巨幼细胞性贫血 154

红白血病 154

先天性红细胞生成异常性贫血 155

第四章 溶血性贫血 156

第一节 红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血 156

遗传性球形红细胞增多症 156

遗传性椭圆形红细胞增多症 158

口形红细胞增多症 158

棘形红细胞增多症 160

婴儿固缩细胞增多症 162

距状红细胞性贫血 162

卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏症 163

维生素E缺乏性溶血性贫血 163

低磷血症所致的溶血性贫血 163

伯氨喹啉型溶血性贫血 164

第二节 红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血 164

蚕豆黄 167

感染诱发的溶血性贫血 168

慢性非球形溶血性贫血 168

谷胱甘肽代谢有关酶异常所致的溶血性贫血 169

丙酮酸激酶缺乏症 170

无氧糖酵解途径其它酶缺乏所致的溶血性贫血 171

第三节 珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血 172

α地中海贫血 174

β地中海贫血 176

γβ地中海贫血 179

A2F地中海贫血 179

δβ地中海贫血 179

δ地中海贫血 180

γ地中海贫血 180

β地中海贫血与其它异常血红蛋白的组合性疾病 180

血红蛋白Constant Spring 181

血红蛋白Lepore 181

遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征 181

镰形细胞性贫血 182

镰形细胞特征 184

血红蛋白C病 184

血红蛋白E病 185

不稳定血红蛋白病 186

血红蛋白M病 187

氧亲和力异常的异常血红蛋白病 189

第四节 免疫性溶血性贫血 190

温反应性抗体引起的自身免疫性溶血性贫血 191

冷凝集素病 194

阵发性寒冷性血红蛋白尿 195

药物性免疫性溶血性贫血 196

输血所致的溶血 198

第五节 新生儿溶血病 198

第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 204

微血管病性溶血性贫血 207

第七节 机械损伤性溶血性贫血 207

心血管损伤性溶血性贫血 208

行军性血红蛋白尿 208

第八节 Lederer贫血 209

第五章 继发性贫血 209

第一节 感染性贫血 209

第二节 肾性贫血 210

第三节 肝病性贫血 211

第四节 恶性肿瘤性贫血 212

第五节 内分泌功能紊乱性贫血 214

第六节 胶原疾病性贫血 215

第七节 雅克什氏贫血 215

第八节 大理石骨病 216

第九节 早产婴贫血 217

第十节 新生儿生理性贫血 218

第十一节 急性失血性贫血 218

第六章 药物性贫血 220

第一节 药物性再生障碍性贫血 220

第二节 药物性纯红细胞性再障 221

第三节 药物及其它化学物质性铁粒幼细胞性贫血 221

第四节 药物性巨幼细胞性贫血 222

第五节 药物性免疫性溶血性贫血 223

第六节 药物诱发红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血 223

第七节 药物诱发不稳定血红蛋白性溶血性贫血 223

第一节 发病情况 225

第四篇 白血病 225

第一章 白血病概论 225

第二节 病因及发病机理 227

第三节 病理改变 229

第四节 分类 232

第二章 急性白血病 238

第一节 临床表现 238

第二节 各类型急性白血病特征 240

第三节 急性白血病实验室检查 248

第四节 急性白血病诊断与鉴别诊断 251

第五节 急性白血病治疗 253

第六节 影响预后的因素 274

中枢神经系统白血病 275

第七节 急性白血病合并症 275

急性白血病并发感染 280

急性白血病并发出血 283

睾丸白血病 285

急性白血病并发尿酸性肾病 286

第三章 白血病前期 289

第四章 慢性白血病 290

第一节 慢性粒细胞性白血病 291

第三节 慢性淋巴细胞性白血病 296

第四节 毛细胞性白血病 296

第二节 慢性单核细胞性白血病 296

第五章 类白血病反应 297

第五篇 骨髓增殖性疾病 301

第一章 红细胞增多症 301

第一节 真性红细胞增多症 301

第二节 良性家族性红细胞增多症 305

第三节 继发性红细胞增多症 305

第四节 相对性红细胞增多症 307

第二章 原发性骨髓纤维化症 307

第三章 原发性血小板增多症 309

第六篇 粒细胞系统疾病 311

第一章 粒细胞减少症 311

第一节 药物和化学物质引起的粒细胞减少症 314

第二节 放射性粒细胞减少症 315

第三节 周期性粒细胞减少症 316

第四节 慢性增生低下性粒细胞减少症 316

第五节 脾性中性粒细胞减少症 316

第六节 感染性中性粒细胞减少症 317

第七节 慢性特发性粒细胞减少症 317

第八节 新生儿同种免疫性粒细胞减少症 317

第九节 中性分叶核粒细胞急性贮留 317

第十节 小儿慢性良性粒细胞减少症 317

第十二节 伴有无丙种球蛋白血症或异常丙种球蛋白血症的中性粒细胞减少症 318

第十三节 伴有胰腺功能不全的中性粒细胞减少症 318

第十一节 无效性粒细胞生成 318

第十四节 先天性代谢异常性粒细胞减少症 319

第十五节 假性粒细胞减少症 319

第二章 中性粒细胞增多症 319

第三章 遗传性白细胞异常性疾病 320

第一节 陪尔格尔氏异常 320

第二节 遗传性粒细胞分叶过多 321

第三节 核附属小体的遗传性异常 321

第四节 Alder-Reilly氏颗粒异常 321

第五节 May-Hegglin畸形 322

第六节 Chediak-Higashi综合征 322

第十节 家族性良性中性粒细胞减少症 323

第九节 遗传性小儿粒细胞缺乏症 323

第七节 中性脂肪贮藏病 323

第八节 遗传性巨大中性粒细胞 323

第十一节 淋巴细胞减少症 324

第十二节 家族性嗜酸性粒细胞增多症 324

第四章 中性粒细胞功能异常性疾病 324

第一节 懒惰白细胞综合征 324

第二节 先天性C_3异化亢进症 324

第三节 C_5功能不全综合征 325

第四节 中性粒细胞游走抑制综合征 325

第七节 小儿期慢性肉芽肿 326

第六节 无能中性粒细胞综合征 326

第五节 继发性中性粒细胞向化性功能异常 326

第八节 Job s综合征 327

第九节 髓性过氧化酶缺乏症 327

第十节 中性粒细胞G-6-PD缺乏 328

第十一节 中性粒细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏 329

第十二节 先天性特异性颗粒形成异常 329

第十三节 家族性脂褐素组织细胞病 329

第十四节 获得性中性粒细胞杀菌功能减低症 329

第五章 嗜酸性粒细胞增多症 329

第一节 寄生虫感染性嗜酸性粒细胞增多症 330

吕弗琉氏综合征 331

第二节 嗜酸性粒细胞性肺浸润 331

热带嗜酸性粒细胞增多症 332

暴发性嗜酸性粒细胞增多症 332

第三节 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 333

第四节 嗜酸性淋巴肉芽肿 333

第五节 嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿 334

第六节 弥漫性嗜酸性粒细胞性胶原性疾病 334

第七节 家族性嗜酸性粒细胞增多症 334

第六章 嗜酸性粒细胞减少症 334

第七章 嗜碱性粒细胞增多和减少 335

第一节 勒-雪氏病 338

第一章 组织细胞增生症X 338

第七篇 单核-巨噬细胞系统疾病 338

第二节 韩-薛-柯氏病 340

第三节 嗜酸性肉芽肿 341

第二章 类脂质代谢紊乱性疾病 341

第一节 高-雪氏病 341

第二节 尼曼-匹克氏病 342

第三章 恶性网状细胞病 344

第四章 反应性网状细胞增多症 346

第五章 白血病性网状细胞增多症 346

第六章 家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增多症 346

第三节 伴有淋巴结显著肿大的窦内组织细胞增多症 347

第二节 伴有嗜酸性粒细胞增多的家族性网状内皮细胞增多症 347

第一节 家族性网状内皮细胞增多症 347

第七章 网状内皮细胞增多症的其它类型 347

第四节 伴有高球蛋白血症、肺部浸润、脾肿大、关节炎及易感染的家族性组织细胞脂色质沉着症 348

第五节 海蓝组织细胞综合征 348

第六节 伴有高球蛋白血症性联隐性遗传性致死性网状细胞增多症 348

第八篇 淋巴-浆细胞系统疾病 349

第一章 传染性单核细胞增多症 349

第二章 传染性淋巴细胞增多症 351

第三章 恶性淋巴瘤 352

第一节 何杰金氏病 353

第二节 非何杰金氏淋巴瘤 357

第四章 单克隆高丙种球蛋白血症 361

第五章 免疫不全综合征 364

第一节 伴性遗传性婴儿无丙种球蛋白血症 366

第二节 婴儿一过性低丙种球蛋白血症 367

第三节 选择性免疫球蛋白缺乏症 367

第四节 选择性IgG亚群缺陷症 369

第五节 先天性胸腺发育不良 369

第六节 胸腺发育不良伴淋巴细胞减少症 370

第七节 重型联合免疫缺陷病 371

第八节 伴有全造血组织发育不良的免疫不全症 371

第九节 伴有毛细血管扩张性运动失调的免疫缺陷病 372

第十二节 不能分类的各种免疫功能缺陷症 373

第十一节 免疫功能缺陷伴短肢侏儒症 373

第十节 伴有胸腺瘤的免疫功能缺陷 373

第十三节 继发性免疫功能障碍 374

第十四节 伴有血小板减少和湿疹的免疫功能缺陷 374

第九篇 脾机能异常性疾病 376

第一章 脾机能亢进 376

第二章 先天性脾缺如 378

第十篇 出血性疾病 379

第一章 血管壁异常所致的出血性疾病 379

第一节 遗传性出血性毛细血管扩张症 379

第三节 弹性纤维性假黄色瘤与先天性成骨不全 380

第二节 爱-唐氏综合征 380

第四节 坏血病 381

第五节 过敏性紫癜 382

第六节 自身红细胞致敏性紫癜 384

第七节 DNA自身致敏性紫癜 385

第八节 单纯性血管性紫癜 385

第九节 药物性血管性紫癜 385

第十节 感染性血管性紫癜 386

第十一节 其它血管性紫癜 386

第二章 血小板数量异常所致的出血性疾病 387

第一节 原发性血小板减少性紫癜 387

第二节 原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血 391

第三节 血栓性血小板减少性紫癜 392

第四节 周期性血小板减少症 393

第五节 新生儿时期血小板减少症 394

免疫性新生儿血小板减少性紫癜 394

早产儿血小板减少症 396

胎儿宫内或新生儿期感染性血小板减少症 396

桡骨缺损-血小板减少综合征 396

May-Hegglin异常症 396

Wiskott-Aldrich氏综合征 396

Murphy-Oski-Gardner综合征 397

血管瘤-血小板减少综合征 398

母体甲亢所致新生儿血小板减少症 398

伴有酸中毒的高甘氨酸血症 398

性联隐性遗传性血小板减少症 398

Smith氏综合征 398

第六节 促血小板生成素缺乏症 399

第七节 输血后血小板减少症 399

第八节 感染所致血小板减少症 400

第九节 药物性血小板减少性紫癜 401

第十节 其它原因所致的血小板减少 401

第三章 血小板功能障碍性疾病 402

第一节 血小板无力症 402

第二节 贮存池病 404

第三节 环加氧酶缺乏症 405

第四节 糖原累积病Ⅰ型 406

第六节 家族性血小板病性血小板减少症 407

第五节 巨大血小板病 407

第七节 后天获得性血小板功能障碍性疾病 408

第四章 凝血因子缺乏所致的出血性疾病 409

第一节 先天性凝血因子缺乏症 409

先天性纤维蛋白原缺乏症 410

异常纤维蛋白原血症 411

先天性凝血酶原缺乏症 413

异常凝血酶原血症 414

先天性第Ⅴ因子缺乏症 416

先天性第Ⅶ因子缺乏症 416

血友病甲 417

异常第Ⅶ因子血症 417

血管性假血友病 423

血友病乙 425

先天性第X因子缺乏症 426

异常第X因子血症 427

先天性第Ⅺ因子缺乏症 427

先天性第Ⅻ因子缺乏症 428

先天性第ⅩⅢ因子缺乏症 428

第二节 后天性凝血因子缺乏症 429

新生儿出血症 430

肝脏疾病时的凝血障碍 430

维生素K缺乏所致的凝血障碍 433

抗凝血剂使用不当所致的凝血障碍 434

获得性血管性假血友病 434

第五章 纤维蛋白溶解及抗凝物质所致的出血性疾病 434

第一节 原发性纤维蛋白溶解症 434

第二节 弥散性血管内凝血 436

第三节 新生儿弥散性血管内凝血 445

第四节 溶血性尿毒症综合征 446

第五节 血液循环中抗凝物质增多所致的出血性疾病 447

抗AHG抗凝物质增多症 448

先天性高肝素血症 450

第一节 红细胞的血型抗原与抗体 452

第一章 血型 452

第十一篇 血型与输血 452

第二节 白细胞、血小板的抗原与抗体 458

第二章 输血疗法 458

第一节 全血的输注 459

第二节 红细胞的输注 460

第三节 血小板的输注 460

第四节 白细胞的输注 461

第五节 输血的副作用及处理 462

第十二篇 骨髓移植 471

〔附录一〕 实验室检查正常值 471

〔附录二〕 血液病常用药物 482