第一篇 总论 3
第一章 绪论 3
目录 3
第二章 造血的发生和发育 7
第一节 造血组织及造血发生 7
第二节 骨髓组织 7
第三节 淋巴结的结构 9
第四节 脾脏 10
第五节 胸腺 11
第三章 造血微环境与生理 13
第一节 造血分布 13
第二节 骨髓结构 14
第三节 细胞黏附和归巢 21
第四节 细胞释放 24
第五节 干细胞循环 25
第一节 造血 28
第四章 造血调控与细胞因子 28
第二节 造血调控 30
第三节 细胞因子 34
第五章 红细胞 39
第一节 红细胞的生成与破坏 39
第二节 红细胞膜的结构与功能 43
第三节 红细胞的代谢 49
第四节 红细胞的功能 50
第六章 人类血红蛋白 51
第一节 血红蛋白的结构 51
第二节 血红蛋白构象与功能的关系 57
第三节 人类珠蛋白基因结构及其调节性表达 59
第七章 吞噬细胞系统 61
第一节 单核-巨噬细胞系统 61
第二节 粒细胞系统 64
第二节 抗凝因子的组成及其特点 66
第三节 吞噬细胞的功能 68
第八章 细胞免疫、体液免疫及免疫调节 74
第一节 免疫应答的一般特性 74
第二节 免疫细胞的发育、功能和特异性 75
第三节 淋巴细胞的循环 99
第四节 自然杀伤细胞 101
第五节 淋巴因子激活的杀伤细胞 102
第六节 免疫应答的调节 102
第七节 结语 103
第九章 小儿血液及血液病的特点 105
第一节 小儿血液的特点 105
第二节 小儿血液病的范围及特点 108
第三节 小儿血液病的病史及体格检查 108
第四节 小儿血液病的外周血及骨髓检查 112
第二篇 红细胞疾病 117
第十章 骨髓衰竭 117
第一节 获得性再生障碍性贫血 117
第二节 先天性再生障碍性贫血 133
第三节 先天性角化不良 139
第四节 舒—戴综合征 141
第五节 软骨、毛发发育不良 142
第六节 皮尔逊综合征 143
第七节 网状发育不良 144
第八节 无巨核细胞性血小板减少症 144
第九节 家族性骨髓衰竭 145
第十节 可能发生骨髓衰竭的其他综合征 145
第十一节 单一血细胞减少症 146
第十一章 贫血 155
第一节 巨幼细胞贫血 155
第二节 铁代谢异常与铁粒幼细胞贫血 165
第三节 铁缺乏与铁缺乏相关的营养性贫血 178
第四节 卟啉病 184
第十二章 红细胞膜先天性缺陷引起的贫血 195
第一节 遗传性球形红细胞增多症 195
第二节 遗传性椭圆形红细胞增多症 202
第三节 棘形红细胞增多症 206
第四节 口形红细胞增多症及其相关性疾病 208
第十三章 红细胞酶缺乏症 212
第一节 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症与溶血性贫血 212
第二节 丙酮酸激酶缺乏症与糖酵解异常 218
第三节 核苷酸代谢酶缺乏症及其他酶缺乏症 220
第十四章 血红蛋白异常所致溶血性贫血 224
第一节 地中海贫血 224
第二节 镰状细胞病 231
第三节 异常血红蛋白病 236
第十五章 免疫性溶血性贫血 244
第一节 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 244
第二节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 248
第三节 药物诱发的自身免疫性溶血性贫血 250
第四节 新生儿同种免疫溶血病 253
第五节 微血管病性溶血性贫血 257
第十六章 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 262
第三篇 白细胞疾病 271
第十七章 粒细胞数量异常及功能异常性疾病 271
第一节 中性粒细胞减少症 271
第二节 中性粒细胞增多症 278
第三节 嗜酸粒细胞数量异常性疾病 279
第四节 嗜碱粒细胞增多和嗜碱粒细胞减少 280
第六节 粒细胞功能异常性疾病 281
第五节 单核细胞增多和单核细胞减少 281
第十八章 单核-巨噬细胞功能异常性疾病 294
第一节 传染性单核细胞增多症 294
第二节 朗格罕细胞组织细胞增生症 297
第三节 噬血细胞综合征 302
第四节 恶性组织细胞病 304
第五节 脂质贮积病 305
第一节 免疫缺陷病的一般特征 315
第十九章 原发性免疫缺陷病 315
第二节 可疑免疫缺陷病患儿的评估 316
第三节 免疫缺陷病的实验室检查 317
第四节 免疫缺陷病的分类 318
第五节 常见原发性免疫缺陷病的特征 322
附录 慢性活动性EB病毒感染(CAEBV) 343
第二十章 儿童白血病的流行病学与病因学 351
第一节 流行病学 351
第四篇 血液系统肿瘤 351
第二节 白血病病因学 352
第二十一章 儿童造血系统恶性疾病的细胞遗传学 355
第一节 造血系统恶性疾病细胞遗传学的基础理论 355
第二节 恶性血液病染色体的异常及临床意义 362
第三节 荧光原位杂交技术在恶性血液病中的应用 383
第二十二章 造血系统恶性疾病的分子生物学 401
第一节 恶性肿瘤的分子细胞生物学特征 401
第二节 恶性血液病的分子生物学 405
第三节 突变机制 415
第四节 分子生物学的检测方法 417
第五节 分子靶向治疗的前景 421
第一节 儿童急性淋巴细胞白血病概述 424
第二十三章 儿童急性淋巴细胞白血病 424
第二节 儿童急性淋巴细胞白血病的分型 424
第三节 儿童急性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断 427
第四节 儿童急性淋巴细胞白血病的治疗 430
第五节 儿童急性淋巴细胞白血病的病程与预后 433
第二十四章 儿童急性髓系白血病 435
第一节 儿童急性髓系白血病概述 435
第二节 儿童急性髓系白血病的诊断与鉴别诊断 435
第三节 儿童急性髓系白血病的治疗 439
第二十五章 骨髓增生异常综合征 445
第二十六章 骨髓增殖性疾病 457
第一节 幼年型粒单核细胞白血病 457
第二节 成人型慢性粒细胞白血病 459
第三节 其他染色体易位引起的慢性粒细胞白血病 462
第四节 其他骨髓增殖性疾病 463
第二十七章 婴儿急性白血病 467
第一节 病因与流行病学 467
第二节 MLL基因重组白血病的发病机制 468
第三节 婴儿急性淋巴细胞白血病 469
第四节 婴儿急性髓系白血病 472
第二十八章 微小残留白血病 474
第一节 微小残留白血病的检测方法 474
第二节 微小残留白血病检测的临床意义 478
第二十九章 抗肿瘤药物药理学与多药耐药 483
第一节 常用抗白血病药物 484
第二节 合理用药一般原则 501
第三节 肿瘤细胞的耐药机制及克服耐药的策略 502
第一节 单克隆抗体 508
第三十章 恶性血液病的免疫治疗与基因治疗 508
第二节 细胞因子 513
第三节 细胞免疫治疗 515
第四节 疫苗和自体细胞免疫治疗 516
第五节 基因治疗 519
第六节 抗肿瘤免疫治疗的联合应用 520
第三十一章 儿童淋巴瘤及淋巴结病 523
第一节 霍奇金病 523
第二节 非霍奇金淋巴瘤 530
第三节 儿童淋巴结病 538
第五篇 出血性疾病 545
第三十二章 血小板及血管在止血中的作用 545
第一节 血小板的结构 545
第二节 血小板膜糖蛋白 549
第三节 血小板的黏附聚集机制 555
第四节 血小板的分泌与能量代谢 557
第五节 血小板的信息传导 558
第六节 血管在止血过程中的作用 559
第三十三章 血液凝固机制 561
第一节 凝血因子的组成及其特点 561
第三节 血液凝固过程及其调控 569
第三十四章 纤维蛋白溶解的分子基础 576
第三十五章 出血性疾病的临床诊断与实验室评价 581
第三十六章 遗传性血小板疾病 587
第一节 糖蛋白异常所致遗传性血小板功能缺陷性疾病 587
第二节 贮存池病 592
第三节 Scott综合征-血小板促凝活性异常 593
第四节 信息传导和分泌异常 594
第五节 其他遗传性血小板病 595
第三十七章 获得性血小板疾病 600
第一节 儿童特发性血小板减少性紫癜 600
第二节 新生儿同种免疫性血小板减少症 607
第三节 输血后紫癜 610
第四节 药物诱导的免疫性血小板减少症 610
第五节 肝素诱导的血小板减少症 612
第六节 与自身免疫性淋巴细胞增殖综合征有关的血小板减少 613
第七节 血栓性微血管病 615
第八节 其他原因导致的血小板破坏 621
第九节 药物诱导的血小板功能异常 624
第十节 系统性(全身性)疾病相关的血小板异常 625
第十一节 血小板增多症 625
第三十八章 血友病 628
第三十九章 血管性血友病 637
第四十章 其他罕见的遗传性凝血因子缺乏症 648
第一节 遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症 648
第二节 遗传性异常纤维蛋白原血症 649
第三节 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症 650
第四节 其他凝血因子缺乏症 652
第四十一章 获得性凝血因子缺乏症 654
第一节 依赖维生素K的凝血因子缺乏症 654
第二节 获得性凝血因子抑制物 655
第三节 狼疮样抗凝物质 656
第四十二章 血管性紫癜 658
第一节 过敏性紫癜 658
第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症 663
第四十三章 弥散性血管内凝血 669
第一节 遗传性血栓性疾病 678
第四十四章 儿童易栓症 678
第二节 抗凝血酶缺乏症 680
第三节 蛋白C缺乏症 681
第四节 蛋白S缺乏症 682
第五节 其他少见的易栓症 683
第六篇 造血干细胞移植 687
第四十五章 造血干细胞移植 687
第一节 造血干细胞移植的历史 687
第二节 造血干细胞移植技术 689
第三节 造血干细胞移植并发症 698
第四节 造血干细胞移植适应证 707
第七篇 支持治疗及其他 715
第四十六章 小儿血液病与输血 715
第一节 血细胞抗原与抗体 715
第二节 血液病患儿输血的适应证及注意事项 716
第三节 全血的应用 718
第四节 成分输血 719
第五节 儿科常见的输血不良反应 723
第四十七章 血液系统疾病合并感染的治疗 730
第一节 感染的预防 730
第二节 感染的诊断 734
第三节 感染病原微生物的推断 736
第四节 抗感染治疗 739
第五节 纠正患者免疫缺陷状态 746
附表1 血液常规检查 747
附表2 血细胞形态检查 749
附表3 骨髓细胞化学染色检查 750
附表4 铁染色 752
附表5 血液生化检查 753
主要专业词汇中英文对照表 754