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第一篇　总论 3

第一章　绪论 3

目录 3

第二章　造血的发生和发育 7

第一节　造血组织及造血发生 7

第二节 骨髓组织 7

第三节 淋巴结的结构 9

第四节 脾脏 10

第五节 胸腺 11

第三章　造血微环境与生理 13

第一节 造血分布 13

第二节 骨髓结构 14

第三节 细胞黏附和归巢 21

第四节 细胞释放 24

第五节 干细胞循环 25

第一节 造血 28

第四章　造血调控与细胞因子 28

第二节 造血调控 30

第三节 细胞因子 34

第五章　红细胞 39

第一节 红细胞的生成与破坏 39

第二节 红细胞膜的结构与功能 43

第三节 红细胞的代谢 49

第四节 红细胞的功能 50

第六章　人类血红蛋白 51

第一节 血红蛋白的结构 51

第二节 血红蛋白构象与功能的关系 57

第三节 人类珠蛋白基因结构及其调节性表达 59

第七章　吞噬细胞系统 61

第一节 单核-巨噬细胞系统 61

第二节 粒细胞系统 64

第二节 抗凝因子的组成及其特点 66

第三节 吞噬细胞的功能 68

第八章　细胞免疫、体液免疫及免疫调节 74

第一节 免疫应答的一般特性 74

第二节 免疫细胞的发育、功能和特异性 75

第三节 淋巴细胞的循环 99

第四节 自然杀伤细胞 101

第五节 淋巴因子激活的杀伤细胞 102

第六节 免疫应答的调节 102

第七节 结语 103

第九章　小儿血液及血液病的特点 105

第一节 小儿血液的特点 105

第二节 小儿血液病的范围及特点 108

第三节 小儿血液病的病史及体格检查 108

第四节 小儿血液病的外周血及骨髓检查 112

第二篇　红细胞疾病 117

第十章　骨髓衰竭 117

第一节 获得性再生障碍性贫血 117

第二节 先天性再生障碍性贫血 133

第三节 先天性角化不良 139

第四节 舒—戴综合征 141

第五节 软骨、毛发发育不良 142

第六节 皮尔逊综合征 143

第七节 网状发育不良 144

第八节 无巨核细胞性血小板减少症 144

第九节 家族性骨髓衰竭 145

第十节 可能发生骨髓衰竭的其他综合征 145

第十一节 单一血细胞减少症 146

第十一章　贫血 155

第一节 巨幼细胞贫血 155

第二节　铁代谢异常与铁粒幼细胞贫血 165

第三节 铁缺乏与铁缺乏相关的营养性贫血 178

第四节 卟啉病 184

第十二章　红细胞膜先天性缺陷引起的贫血 195

第一节　遗传性球形红细胞增多症 195

第二节 遗传性椭圆形红细胞增多症 202

第三节 棘形红细胞增多症 206

第四节 口形红细胞增多症及其相关性疾病 208

第十三章　红细胞酶缺乏症 212

第一节 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症与溶血性贫血 212

第二节 丙酮酸激酶缺乏症与糖酵解异常 218

第三节 核苷酸代谢酶缺乏症及其他酶缺乏症 220

第十四章　血红蛋白异常所致溶血性贫血 224

第一节　地中海贫血 224

第二节 镰状细胞病 231

第三节 异常血红蛋白病 236

第十五章　免疫性溶血性贫血 244

第一节 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 244

第二节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 248

第三节 药物诱发的自身免疫性溶血性贫血 250

第四节 新生儿同种免疫溶血病 253

第五节 微血管病性溶血性贫血 257

第十六章　阵发性睡眠性血红蛋白尿症 262

第三篇　白细胞疾病 271

第十七章　粒细胞数量异常及功能异常性疾病 271

第一节 中性粒细胞减少症 271

第二节 中性粒细胞增多症 278

第三节 嗜酸粒细胞数量异常性疾病 279

第四节 嗜碱粒细胞增多和嗜碱粒细胞减少 280

第六节 粒细胞功能异常性疾病 281

第五节 单核细胞增多和单核细胞减少 281

第十八章　单核-巨噬细胞功能异常性疾病 294

第一节 传染性单核细胞增多症 294

第二节 朗格罕细胞组织细胞增生症 297

第三节 噬血细胞综合征 302

第四节 恶性组织细胞病 304

第五节 脂质贮积病 305

第一节 免疫缺陷病的一般特征 315

第十九章　原发性免疫缺陷病 315

第二节 可疑免疫缺陷病患儿的评估 316

第三节 免疫缺陷病的实验室检查 317

第四节 免疫缺陷病的分类 318

第五节 常见原发性免疫缺陷病的特征 322

附录 慢性活动性EB病毒感染（CAEBV） 343

第二十章　儿童白血病的流行病学与病因学 351

第一节 流行病学 351

第四篇　血液系统肿瘤 351

第二节 白血病病因学 352

第二十一章　儿童造血系统恶性疾病的细胞遗传学 355

第一节 造血系统恶性疾病细胞遗传学的基础理论 355

第二节 恶性血液病染色体的异常及临床意义 362

第三节 荧光原位杂交技术在恶性血液病中的应用 383

第二十二章　造血系统恶性疾病的分子生物学 401

第一节 恶性肿瘤的分子细胞生物学特征 401

第二节 恶性血液病的分子生物学 405

第三节 突变机制 415

第四节 分子生物学的检测方法 417

第五节 分子靶向治疗的前景 421

第一节 儿童急性淋巴细胞白血病概述 424

第二十三章　儿童急性淋巴细胞白血病 424

第二节 儿童急性淋巴细胞白血病的分型 424

第三节 儿童急性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断 427

第四节 儿童急性淋巴细胞白血病的治疗 430

第五节 儿童急性淋巴细胞白血病的病程与预后 433

第二十四章　儿童急性髓系白血病 435

第一节 儿童急性髓系白血病概述 435

第二节 儿童急性髓系白血病的诊断与鉴别诊断 435

第三节 儿童急性髓系白血病的治疗 439

第二十五章　骨髓增生异常综合征 445

第二十六章　骨髓增殖性疾病 457

第一节 幼年型粒单核细胞白血病 457

第二节 成人型慢性粒细胞白血病 459

第三节 其他染色体易位引起的慢性粒细胞白血病 462

第四节 其他骨髓增殖性疾病 463

第二十七章　婴儿急性白血病 467

第一节 病因与流行病学 467

第二节 MLL基因重组白血病的发病机制 468

第三节 婴儿急性淋巴细胞白血病 469

第四节 婴儿急性髓系白血病 472

第二十八章　微小残留白血病 474

第一节 微小残留白血病的检测方法 474

第二节 微小残留白血病检测的临床意义 478

第二十九章　抗肿瘤药物药理学与多药耐药 483

第一节 常用抗白血病药物 484

第二节 合理用药一般原则 501

第三节 肿瘤细胞的耐药机制及克服耐药的策略 502

第一节 单克隆抗体 508

第三十章　恶性血液病的免疫治疗与基因治疗 508

第二节 细胞因子 513

第三节 细胞免疫治疗 515

第四节 疫苗和自体细胞免疫治疗 516

第五节 基因治疗 519

第六节 抗肿瘤免疫治疗的联合应用 520

第三十一章　儿童淋巴瘤及淋巴结病 523

第一节 霍奇金病 523

第二节 非霍奇金淋巴瘤 530

第三节 儿童淋巴结病 538

第五篇　出血性疾病 545

第三十二章　血小板及血管在止血中的作用 545

第一节 血小板的结构 545

第二节 血小板膜糖蛋白 549

第三节 血小板的黏附聚集机制 555

第四节 血小板的分泌与能量代谢 557

第五节 血小板的信息传导 558

第六节 血管在止血过程中的作用 559

第三十三章　血液凝固机制 561

第一节 凝血因子的组成及其特点 561

第三节 血液凝固过程及其调控 569

第三十四章　纤维蛋白溶解的分子基础 576

第三十五章　出血性疾病的临床诊断与实验室评价 581

第三十六章　遗传性血小板疾病 587

第一节 糖蛋白异常所致遗传性血小板功能缺陷性疾病 587

第二节 贮存池病 592

第三节 Scott综合征-血小板促凝活性异常 593

第四节 信息传导和分泌异常 594

第五节 其他遗传性血小板病 595

第三十七章　获得性血小板疾病 600

第一节 儿童特发性血小板减少性紫癜 600

第二节 新生儿同种免疫性血小板减少症 607

第三节 输血后紫癜 610

第四节 药物诱导的免疫性血小板减少症 610

第五节 肝素诱导的血小板减少症 612

第六节 与自身免疫性淋巴细胞增殖综合征有关的血小板减少 613

第七节 血栓性微血管病 615

第八节 其他原因导致的血小板破坏 621

第九节 药物诱导的血小板功能异常 624

第十节 系统性（全身性）疾病相关的血小板异常 625

第十一节 血小板增多症 625

第三十八章　血友病 628

第三十九章　血管性血友病 637

第四十章　其他罕见的遗传性凝血因子缺乏症 648

第一节 遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症 648

第二节 遗传性异常纤维蛋白原血症 649

第三节 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症 650

第四节 其他凝血因子缺乏症 652

第四十一章　获得性凝血因子缺乏症 654

第一节 依赖维生素K的凝血因子缺乏症 654

第二节 获得性凝血因子抑制物 655

第三节 狼疮样抗凝物质 656

第四十二章　血管性紫癜 658

第一节 过敏性紫癜 658

第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症 663

第四十三章　弥散性血管内凝血 669

第一节　遗传性血栓性疾病 678

第四十四章　儿童易栓症 678

第二节 抗凝血酶缺乏症 680

第三节 蛋白C缺乏症 681

第四节 蛋白S缺乏症 682

第五节 其他少见的易栓症 683

第六篇　造血干细胞移植 687

第四十五章　造血干细胞移植 687

第一节 造血干细胞移植的历史 687

第二节 造血干细胞移植技术 689

第三节 造血干细胞移植并发症 698

第四节 造血干细胞移植适应证 707

第七篇　支持治疗及其他 715

第四十六章　小儿血液病与输血 715

第一节　血细胞抗原与抗体 715

第二节 血液病患儿输血的适应证及注意事项 716

第三节 全血的应用 718

第四节 成分输血 719

第五节 儿科常见的输血不良反应 723

第四十七章　血液系统疾病合并感染的治疗 730

第一节 感染的预防 730

第二节 感染的诊断 734

第三节 感染病原微生物的推断 736

第四节 抗感染治疗 739

第五节 纠正患者免疫缺陷状态 746

附表1　血液常规检查 747

附表2　血细胞形态检查 749

附表3　骨髓细胞化学染色检查 750

附表4　铁染色 752

附表5　血液生化检查 753

主要专业词汇中英文对照表 754