第一章 总论 1
1．造血器官的结构与功能 1
2．造血细胞的发生 2
3．造血细胞的分化及调控 2
4．人主要造血生长因子的来源、生物学特性及功能 3
5．造血干细胞（HSC）的生物学特性 4
6．造血干细胞与髓系祖细胞的免疫表型 5
7．T淋巴细胞成熟过程中抗原的表达 5
8．B淋巴细胞分化抗原 6
9．人白细胞分化抗原命名 6
10．新的分化抗原命名 10
11．造血细胞的免疫标记 11
12．血液的组成 12
13．血液的化学成分 12
14．血液的理化特性 12
15．血液病的概念及分类 13
16．血液病常见的症状及体征 13
17．血液病的实验室检查方法 14
第二章 红细胞疾病 16
一、概述 16
18．红细胞膜的结构与功能 16
21．红细胞的生成 17
20．红细胞的代谢 17
19．血红蛋白（Hb）的结构与功能 17
22．红细胞生成的调节 19
23．红细胞的破坏机制及部位 19
24．红细胞疾病的范围、诊断及治疗 20
25．贫血的概念 20
26．贫血的形态学分类 21
27．贫血的病因及发病机制分类 21
28．贫血按骨髓增生情况分类 21
29．贫血的病理生理表现 22
30．贫血的诊断 22
31．贫血的治疗原则 23
33．正常人体内铁的分布 24
34．缺铁的原因 24
二、缺铁性贫血 24
32．缺铁性贫血的概念及特点 24
35．铁缺乏的病理生理变化及发病机制 25
36．缺铁性贫血的临床表现 25
37．缺铁性贫血的实验室检查 25
38．缺铁性贫血的诊断标准 26
39．缺铁性贫血的鉴别诊断 26
40．缺铁性贫血的治疗 26
三、巨红细胞性贫血 27
41．巨红细胞性贫血的分类及病因 27
43．巨幼红细胞性贫血的实验室检查 28
42．巨红细胞性贫血的发病机制 28
44．叶酸代谢及叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的病因 29
45．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的发病机制及临床表现 30
46．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的实验室检查 30
47．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断标准 30
48．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的治疗 31
49．维生素B12代谢及其缺乏病因 31
50．维生素B12缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断及治疗 32
52．再生障碍性贫血的病因及发病机制 33
53．急、慢性再生障碍性贫血的临床特征 33
51．再生障碍性贫血的病因分类 33
四、再生障碍性贫血 33
54．再生障碍性贫血的诊断标准与分型 34
55．再生障碍性贫血的鉴别诊断 35
56．再生障碍性贫血的治疗原则 35
57．慢性再生障碍性贫血的治疗 36
58．再生障碍性贫血的疗效标准 36
59．急性再生障碍性贫血的治疗选择 36
60．急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗 37
61．再生障碍性贫血的免疫抑制治疗及造血细胞生长因子治疗 37
五、纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA） 37
62．纯红细胞再生障碍性贫血的病因分类 37
65．纯红细胞再生障碍性贫血的治疗 38
64．纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现、实验室检查及诊断 38
63．纯红细胞再生障碍性贫血的病理机制 38
66．先天性再生障碍性贫血——Fanconi贫血的临床类型 39
67．Fanconi贫血的临床表现 39
68．Fanconi贫血的诊断、治疗及疗效标准 39
六、溶血性贫血（溶贫） 40
69．溶血性贫血的概念 40
70．红细胞的破坏方式 40
71．红细胞破坏的场所与机制 41
72．溶血性贫血的病理生理特征 41
74．溶血性贫血的类型 43
75．溶血的实验室检查 43
73．溶血性贫血的病因 43
76．溶血性贫血的常用实验室检查及意义 44
77．血管内溶血与血管外溶血的鉴别 44
七、遗传性球形红细胞增多症 45
78．遗传性球形红细胞增多症概述 45
79．遗传性球形红细胞增多症的临床表现及实验室检查 45
80．遗传性球形红细胞增多症的诊断与治疗 46
八、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE） 46
81．遗传性椭圆形红细胞增多症的病因及发病机制 46
82．遗传性椭圆形红细胞增多症的诊断与治疗 46
九、其他类型红细胞膜先天异常导致的溶血性贫血 47
83．口形红细胞增多症 47
86．红细胞酶病的概念 48
十、红细胞酶病 48
85．先天性β脂蛋白缺乏症 48
84．棘形红细胞增多症 48
十一、红细胞磷酸戊糖旁路酶缺陷所致的溶血性疾病 49
87．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的主要实验室检查及意义 49
88．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致溶血性贫血的分类及诊断标准 49
89．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的自然病程及疗效标准 50
90．红细胞无氧酵解途径的生理特点及其病理生理 51
91．丙酮酸激酶（PK）缺乏症 51
92．丙酮酸激酶缺乏症的诊断标准 52
93．丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血的诊断标准 52
94．其他无氧酵解途径酶缺乏所致溶血性疾病的特点 53
十二、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 54
95．阵发性睡眠性血红蛋白尿的概念及病因 54
96．阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制 54
97．阵发性睡眠性血红蛋白尿病理生理 55
98．阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现 56
99．阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查及意义 57
100．PNH与再障-PNH综合征的诊断及鉴别诊断 58
101．阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗 59
102．阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后及疗效标准 60
十三、血红蛋白病 60
103．血红蛋白病的血红蛋白生理 60
105．珠蛋白生成障碍性贫血的概念与命名 61
104．血红蛋白病概述 61
106．α珠蛋白生成障碍性贫血的病因及发病机制 62
107．α珠蛋白生成障碍性贫血之胎儿水肿综合征 62
108．α珠蛋白生成障碍性贫血之血红蛋白H病 63
109．α珠蛋白生成障碍性贫血的临床特征 64
110．β珠蛋白生成障碍性贫血 64
111．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的病因及临床表现 65
112．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查及诊断 66
113．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的治疗及预后 66
114．杂合子（β+）珠蛋白生成障碍性贫血的病因、临床表现及实验室检查 67
115．杂合子（β+）珠蛋白生成障碍性贫血的诊断、治疗及预防 67
117．δβ珠蛋白生成障碍性贫血 68
116．δ珠蛋白生成障碍性贫血 68
118．遗传性胎儿血红蛋白持存综合征 69
119．异常血红蛋白病的命名及分类 70
120．异常血红蛋白病的概念及发病机制 70
121．镰状细胞综合征的概念与分类 71
122．镰状细胞贫血的病因及发病机制 71
123．镰状细胞贫血的临床表现及分型 72
124．镰状细胞贫血的实验室检查及意义 73
125．镰状细胞贫血的诊断、治疗及预后 73
126．镰状细胞性状 74
127．血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血 74
128．血红蛋白C病 75
130．不稳定血红蛋白的概念及病因 76
129．血红蛋白D病 76
131．不稳定血红蛋白的发病机制 77
132．不稳定血红蛋白的临床表现及实验室检查 77
133．不稳定血红蛋白的诊断、治疗及预后 78
134．氧亲和力增高血红蛋白的病因及发病机制 78
135．氧亲和力增高血红蛋白的临床表现、实验室检查、诊断及治疗 78
136．血红蛋白M病的病因及发病机制 79
137．血红蛋白M病的临床表现、实验室检查、诊断及治疗 79
十四、免疫性溶血性贫血 80
138．免疫性溶血性贫血的概念与分类 80
139．自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的分类 80
142．自身免疫性溶血性贫血的溶血机制 81
140．自身免疫性溶血性贫血的发病机制 81
141．温抗体型自身免疫性溶血性贫血 81
143．自身免疫性溶血性贫血的临床表现及血清学检查 82
144．自身免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义 83
145．自身免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 83
146．温抗体型自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症的鉴别 84
147．自身免疫性溶血性贫血的治疗 84
148．自身免疫性溶血性贫血的疗效标准及预后 86
149．兼有温、冷双抗体的自身免疫性溶血性贫血 86
十五、阵发性冷性血红蛋白尿（PCH） 87
150．阵发性冷性血红蛋白尿的病因及发病机制 87
152．阵发性冷性血红蛋白尿的实验室检查、诊断、治疗及疗效标准 88
151．阵发性冷性血红蛋白尿的血清学检查特点及临床表现 88
十六、冷凝集素综合征（CAS） 89
153．冷凝集素综合征的病因、血清学特点及溶血机制 89
154．冷凝集素综合征的临床表现、实验室检查及诊断 90
155．冷凝集素综合征的治疗、预后及疗效标准 91
十七、同族免疫性溶血性贫血 92
156．同族免疫性溶血性贫血的病因、发病机制及临床表现 92
157．同族免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义 93
158．同族免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 94
159．同族免疫性溶血性贫血的预防与治疗 94
160．药物诱发的免疫性溶血性贫血的病因及发病机制 95
161．药物诱发的免疫性溶血性贫血的临床表现 95
十八、药物诱发的免疫性溶血性贫血 95
162．药物诱发的免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义 96
163．药物诱发的免疫性溶血性贫血的诊断 96
164．药物诱发的免疫性溶血性贫血的治疗及预后 97
十九、其他因素引起的溶血性贫血 97
165．感染、化学和物理因素引起的非免疫性获得性溶血性贫血 97
166．微血管病性溶血性贫血 98
167．高铁血红蛋白血症的病因及发病机制 98
168．高铁血红蛋白血症的临床表现 98
169．高铁血红蛋白血症的诊断与治疗 99
二十、慢性病贫血（ACD） 99
170．慢性病贫血的概念、发病机制及实验室检查 99
173．血红素生物合成途径、相应的酶及相关疾病 100
172．卟啉病的概念、病因及发病机制 100
二十一、卟啉病（porphyria） 100
171．慢性病贫血的种类及特点 100
174．卟啉病的分类 101
175．卟啉病的病理特点 101
176．各类型血卟啉病的特点 101
177．卟啉病的鉴别诊断 102
178．卟啉病的预后 102
179．卟啉病的防治原则 103
二十二、骨髓增生性疾病（MPD） 103
180．骨髓增生性疾病的概述及WHO分类（2000年） 103
182．真性红细胞增多症概论 104
二十三、真性红细胞增多症 104
181．红细胞增多症的概念及分类 104
183．真性红细胞增多症的临床表现 105
184．真性红细胞增多症的实验室检查及意义 105
185．经典真性红细胞增多症的诊断标准（真性红细胞增多症研究小姐） 105
186．新近推荐的真性红细胞增多症诊断标准 106
187．真性红细胞增多症的鉴别诊断 106
188．真性红细胞增多症与其他骨髓增生性疾病的鉴别 106
189．真性红细胞增多症的治疗 107
第三章 白细胞系统疾病 108
一、白细胞增多的病因及疾病 108
190．白细胞、中性粒细胞增多的原因及作用机制 108
192．单核细胞增多的疾病 109
191．淋巴细胞绝对增多的病因 109
193．嗜酸性粒细胞增多的病因 110
194．嗜碱性粒细胞增多的疾病 110
二、白细胞减少症与粒细胞缺乏症 111
195．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的概念 111
196．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的病因及发病机制 111
197．能引起粒细胞减少症或缺乏症的药物 112
198．药源性粒细胞减少症的发生机制 112
199．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的临床表现 113
200．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的实验室检查 113
201．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的特殊诊断试验 113
204．传染性单核细胞增多症的流行病学及主要临床表现 114
203．传染性单核细胞增多症的致病因素 114
202．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的治疗 114
205．传染性单核细胞增多症的临床表现与病型 115
206．传染性单核细胞增多症的实验室检查及意义 116
207．传染性单核细胞增多症的诊断 116
208．传染性单核细胞增多症的治疗 117
三、急性白血病 117
209．恶性血液病的原因 117
210．白血病的发病机制 118
211．急性白血病患者的检查常规 118
212．急性白血病的临床表现 119
214．急性粒细胞白血病的FAB分型 120
213．急性粒细胞白血病（AML）的诊断步骤 120
216．急性粒细胞白血病的WHO分类（2000年） 122
215．我国急性粒细胞白血病的诊断及分型 122
217．急性淋巴细胞白血病（ALL）FAB分型的特征 123
218．急性淋巴细胞白血病的WHO分类（2000年） 123
219．国际血液学标准委员会（ICSH）急性白血病的诊断及分型方案 124
220．急性白血病的骨髓病理学及超微结构 125
221．急性白血病的细胞化学染色 126
222．急淋、急粒和急单三种主要亚型白血病细胞组织化学染色的区别 126
223．急性白血病分型与免疫表型的关系 126
225．急性白血病免疫学系列分型的积分方案 127
226．白血病的染色体异常及融合基因 127
224．急性白血病细胞内表型 127
227．急性淋巴细胞白血病各免疫亚型原始细胞的特征 128
228．国内T-ALL免疫分型 129
229．Drexler等T-ALL免疫分型 129
230．国内非T-ALL免疫分型 130
231．Drexler等非T-ALL免疫分型 130
232．急性淋巴细胞白血病的免疫学、细胞遗传学与基因分型 130
233．B-ALL的MIC分型 130
234．T-ALL的MIC分型 131
235．急性粒细胞白血病的免疫学、细胞遗传学与基因分型 132
236．急性粒细胞白血病的MIC分型 132
237．急性白血病的常见并发症 132
238．急性白血病的鉴别诊断 133
240．抗肿瘤药物的分类 134
239．细胞周期动力学 134
241．常见白血病化疗药物的不良反应 136
242．白血病的治疗总则 138
243．初治急性粒细胞白血病常用的诱导化疗方案 139
244．初治急性淋巴细胞白血病常用的诱导化疗方案 139
245．急性粒细胞白血病常用的巩固和强化方案 141
246．急性淋巴细胞白血病常用的巩固、强化和维持治疗方案 141
247．难治及复发急性白血病的化疗 143
248．难治及复发急性粒细胞白血病常用的诱导化疗方案 143
249．难治及复发急性淋巴细胞白血病常用的化疗方案 144
251．急性淋巴细胞白血病的预后因素 145
250．急性白血病的疗效标准 145
252．急性粒细胞白血病的预后因素 146
253．中枢神经系统白血病（CNSL）概述 146
254．中枢神经系统白血病的防治 147
255．急性混合细胞白血病（MAL）的概念及分型 148
256．急性混合细胞白血病的诊断积分系统（Catovsky，1992年） 148
257．急性混合细胞白血病的诊断积分系统（EGIL，1994年） 148
258．急性嗜酸粒细胞白血病（AECL） 149
259．急性嗜碱粒细胞白血病（ABCL） 149
260．肥大细胞白血病（MCL） 150
262．低增生性白血病 151
263．老年性白血病 151
261．浆细胞白血病（PCL） 151
264．淋巴瘤细胞白血病 152
265．急性早幼粒细胞白血病（APL） 152
266．砷制剂治疗急性早幼粒细胞白血病 153
267．全反式维甲酸（ATRA）的不良反应及处理 154
四、慢性粒细胞白血病（CML） 155
268．慢性粒细胞白血病的概念、病因及发病机制 155
269．慢性粒细胞白血病的分型 156
270．慢性粒细胞白血病的临床特点 156
271．慢性粒细胞白血病的实验室检查及意义 156
273．慢性粒细胞白血病的分期 157
272．慢性粒细胞白血病慢性期的诊断要点 157
274．慢性粒细胞白血病的鉴别诊断 158
275．典型慢性粒细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病及慢性粒-单核细胞白血病的血液学特点 158
276．慢性粒细胞白血病的治疗 158
277．慢性粒细胞白血病的疗效标准及预后 159
五、慢性淋巴细胞白血病（CLL） 160
278．慢性淋巴细胞白血病的概念及临床表现 160
279．慢性淋巴细胞白血病的实验室检查及意义 160
280．慢性淋巴细胞白血病的形态学分型 161
281．慢性淋巴细胞白血病的临床分期标准 161
283．B-CLL、B-PLL及HCL的鉴别 162
282．慢性淋巴细胞白血病的诊断及鉴别诊断 162
284．慢性淋巴细胞白血病的治疗 163
285．慢性淋巴细胞白血病的预后 163
六、多毛细胞白血病（HCL） 164
286．多毛细胞白血病概述 164
287．多毛细胞白血病的实验室检查及意义 164
288．多毛细胞白血病的诊断依据 165
289．多毛细胞白血病的鉴别诊断 165
290．多毛细胞白血病的治疗 165
七、幼淋巴细胞白血病（PLL） 165
291．幼淋巴细胞白血病的概念及临床表现 165
294．幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断 166
295．幼淋巴细胞白血病的治疗 166
292．幼淋巴细胞白血病的实验室检查及意义 166
293．幼淋巴细胞白血病的诊断依据 166
八、大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL） 167
296．大颗粒淋巴细胞白血病的概念、临床表现及实验室检查 167
297．LGLL与T-CLL、T-PLL、ATLL、SS的鉴别 167
298．大颗粒淋巴细胞白血病的治疗 168
九、类白血病反应 168
299．类白血病反应的概念、病因及可能机制 168
300．类白血病反应分型及各型特点 169
301．中性粒细胞性类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别 169
303．骨髓增生异常综合征概述 170
304．骨髓增生异常综合征的临床表现 170
302．类白血病反应的诊断标准及治疗 170
十、骨髓增生异常综合征（MDS） 170
305．骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型 171
306．骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（1982年） 171
307．骨髓增生异常综合征的WHO分类（2000年） 172
308．骨髓增生异常综合征的特殊类型（1） 172
309．骨髓增生异常综合征的特殊类型（2） 173
310．骨髓增生异常综合征的其他类型及诊断标准 174
311．骨髓增生异常综合征的骨髓组织学变化 174
312．骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年） 174
313．骨髓增生异常综合征的治疗 175
314．影响骨髓增生异常综合征预后的因素 176
315．出血性疾病分类 177
316．血管因素所致出血性疾病的分类 177
第四章 出凝血性疾病 177
一、概述 177
317．血小板数量异常所致出血性疾病的机制 178
318．先天性/遗传性血小板功能缺陷症 178
319．获得性血小板功能缺陷症 178
320．凝血因子异常所致的出血性疾病 179
321．纤维蛋白溶解亢进所致出血性疾病 179
322．病理性循环抗凝物质所致出血性疾病 180
323．出血性疾病的病史特征及其诊断意义 180
324．出血性疾病的临床表现 182
325．出血性疾病诊断的初筛实验及意义 182
326．血管及其支撑组织异常所致出血性疾病的实验室检查及意义 183
328．血小板功能试验及其临床意义 184
327．与血小板数量有关的实验室检查及意义 184
329．血小板活化及代谢产物检测及其临床意义 185
330．凝血异常性疾病的实验室检查及意义 185
331．纤溶亢进所致出血性疾病的实验室检查及意义 186
332．血管性因素所致出血的治疗 187
333．血小板因素所致出血性疾病的治疗 187
334．凝血障碍所致出血性疾病的治疗 188
335．凝血因子替代补充治疗引起的并发症 189
336．纤溶亢进所致出血性疾病的治疗 189
337．出血性疾病的其他疗法 189
339．血管的止血作用 190
340．血管性紫癜的分类 190
338．血管壁的结构及功能 190
二、血管性紫癜 190
341．血管性紫癜的诊断 191
三、过敏性紫癜 191
342．过敏性紫癜的病因及发病机制 191
343．过敏性紫癜的临床特征 191
344．过敏性紫癜的实验室检查及意义 192
345．过敏性紫癜的诊断标准 192
346．过敏性紫癜的鉴别诊断 192
347．过敏性紫癜的治疗 192
352．遗传性出血性毛细血管扩张症的鉴别诊断 193
351．遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断标准 193
350．遗传性出血性毛细血管扩张症的实验室检查及意义 193
348．遗传性出血性毛细血管扩张症的病因及发病机制 193
四、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT） 193
349．遗传性出血性毛细血管扩张症的临床特征 193
353．遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗 194
五、血小板减少 194
354．血小板减少的概念 194
355．血小板生成减少和无效生成的病因 194
356．血小板破坏或消耗过多的病因 194
357．血小板分布异常的病因 194
359．慢性特发性血小板减 少性紫癜的病因及发病机制 195
360．急、慢性特发性血小板减少性紫癜的临床特点 195
358．急性特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制 195
六、特发性血小板减少性紫癜（ITP） 195
361．特发性血小板减少性紫癜的诊断标准 196
362．特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断 196
363．急性特发性血小板减少性紫癜的治疗 196
364．慢性特发性血小板减少性紫癜的治疗 196
365．特发性血小板减少性紫癜的疗效标准 197
七、血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 197
366．血栓性血小板减少性紫癜的病因及发病机制 197
367．血栓性血小板减少性紫癜的临床特征 197
370．血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断 198
371．血栓性血小板减少性紫癜的治疗 198
369．血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据 198
368．血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及意义 198
八、血小板增多（TTP） 199
372．血小板增多的概念及分类 199
373．原发性血小板增多症的概述 199
374．原发性血小板增多症的临床表现 199
375．原发性血小板增多症的实验室检查及意义 199
376．原发性血小板增多症的诊断标准 200
377．原发性血小板增多症的治疗及预后 200
378．继发性血小板增多症的病因 200
381．巨血小板综合征的临床特征 201
380．巨血小板综合征的病因及发病机制 201
九、巨血小板综合征（BSS） 201
379．原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点 201
382．巨血小板综合征的实验室检查及意义 202
383．巨血小板综合征的诊断标准 202
384．巨血小板综合征的鉴别诊断 202
385．巨血小板综合征的治疗 202
十、血小板无力症 203
386．血小板无力症的病因及发病机制 203
387．血小板无力症的临床特征 203
388．血小板无力症的实验室检查及意义 203
389．血小板无力症的诊断依据 203
390．血小板无力症与巨血小板综合征的鉴别诊断 203
393．血小板的止血作用 204
392．血小板的结构 204
十一、血小板分泌功能缺陷性疾病 204
391．血小板无力症的治疗及预后 204
394．血小板分泌功能缺陷性疾病的病因 205
395．血小板分泌功能缺陷性疾病的诊断 205
十二、原发性血小板第三因子缺乏症 205
396．原发性血小板第三因子缺乏症的病因、发病机制及临床特点 205
397．原发性血小板第三因子缺乏症的实验室检查及意义 206
398．原发性血小板第三因子缺乏症的诊断依据 206
399．原发性血小板第三因子缺乏症的治疗 206
十三、血友病A 206
400．血友病A的病因及发病机制 206
402．血友病A的临床表现 207
401．血友病A的遗传特点 207
403．血友病A的分型及临床特点 208
404．血友病A的实验室检查及意义 208
405．血友病A携带者的实验室检查及意义 208
406．血友病A的鉴别诊断 208
407．血友病A的凝血因子替代治疗 209
408．不同血友病A出血所需要FⅧ的剂量 209
409．血友病A替代治疗的不良反应及处理 210
410．血友病A的局部治疗及其他辅助治疗 210
十四、血友病B 210
411．血友病B的病因及发病机制 210
414．血管性血友病概述 211
十五、血管性血友病（vWD） 211
413．血友病B的预防及治疗 211
412．血友病B的临床分型特点及实验室检查 211
415．血管性血友病的病因及发病机制 212
416．血管性血友病的临床特点 212
417．血管性血友病的实验室检查及意义 213
418．血管性血友病临床诊断注意事项 213
419．血管性血友病的分类及分子缺陷 213
420．血管性血友病的鉴别诊断 214
421．血管性血友病的治疗原则与用药 215
425．血栓形成的临床表现 216
424．体内血栓的转归 216
423．体内正常的抗血栓机制 216
422．血栓形成的基本原因 216
十六、血栓形成及血栓疾病 216
426．血栓形成疾病概要 217
427．血栓检查方法 217
428．高凝和血栓形成的分子标志物检查 217
429．先天性血栓疾病的诊断要点 217
430．易患血栓形成的内科疾病 217
431．血栓形成的治疗 218
432．常用抗血小板药物的作用机制和剂量 218
433．抗凝疗法的适应证与禁忌证 218
437．华法令的应用、注意事项及不良反应 219
436．肝素疗效不佳的原因 219
434．肝素应用的原则及剂量 219
435．低分子肝素的药理作用及临床应用 219
438．溶栓治疗的机制和使用方法 220
十七、遗传性抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）缺陷症 220
439．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的病因、发病机制及分型 220
440．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的临床表现及实验室检查 221
441．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的诊断标准 221
442．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的鉴别诊断及治疗 221
444．先天性异常纤溶酶原血症的实验室检查及治疗 222
445．遗传性异常纤维蛋白原血症的发病机制、临床表现及实验室检查 222
十九、遗传性异常纤维蛋白原血症 222
443．先天性异常纤溶酶原血症的病因及临床表现 222
十八、先天性异常纤溶酶原血症 222
446．遗传性异常纤维蛋白原血症的诊断标准 223
447．遗传性异常纤维蛋白原血症的鉴别诊断 223
448．遗传性异常纤维蛋白原血症的治疗 223
二十、遗传性蛋白C缺陷症 223
449．遗传性蛋白C缺陷症的发病机制及分型 223
450．遗传性蛋白C缺陷症的临床表现及实验室检查 224
二十一、遗传性蛋白S缺陷症 224
451．遗传性蛋白S缺陷症的发病机制及临床表现 224
454．活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症的发病机制及临床表现 225
二十二、活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症 225
452．遗传性蛋白S缺陷症的分型 225
453．遗传性蛋白S缺陷症的实验室检查及治疗 225
455．活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症的实验室检查及防治 226
二十三、获得性凝血机制障碍性疾病 226
456．获得性凝血机制障碍性疾病的分类 226
二十四、严重肝病所致凝血障碍 226
457．严重肝病所致凝血障碍的发病机制 226
二十五、获得性循环抗凝物质增多综合征 227
458．获得性循环抗凝物质增多综合征的病因、临床表现及实验室检查 227
459．获得性循环抗凝物质增多综合征的治疗 227
二十七、弥漫性血管内凝血（DIC） 228
462．弥漫性血管内凝血的病因 228
460．新生儿出血症的病因及临床表现 228
461．新生儿出血症的实验室检查及治疗 228
二十六、新生儿出血症 228
463．弥漫性血管内凝血的病理机制 229
464．弥漫性血管内凝血的病理分期 230
465．影响弥漫性血管内凝血发生、发展的因素 230
466．弥漫性血管内凝血的临床分型 231
467．弥漫性血管内凝血的临床表现 231
468．弥漫性血管内凝血的实验室检查及意义 231
469．弥漫性血管内凝血的诊断标准 232
470．弥漫性血管内凝血的鉴别诊断 232
471．弥漫性血管内凝血的治疗 232
472．原发性纤维蛋白溶解症的病因、临床表现及治疗 233
二十八、原发性纤维蛋白溶解症 233
473．原发性纤维蛋白溶解症与继发性纤溶的实验室检查鉴别 234
二十九、获得性纤维蛋白原缺乏症 234
474．获得性纤维蛋白原缺乏症的病因及治疗 234
三十、获得性因子ⅩⅢ减少症 234
475．获得性因子ⅩⅢ减少症的病因、临床表现、实验室检查及治疗 234
476．依赖维生素K的凝血因子单独缺乏症 235
三十一、获得性因子V减少症 235
477．获得性因子V减少症的病因及发病机制 235
478．获得性因子V减少症的临床表现、实验室检查及防治 236
479．恶性淋巴瘤的病因学 237
480．世界部分地区恶性淋巴瘤发病率（1/10万） 237
一、概述 237
第五章 恶性淋巴瘤及其他血液病 237
481．我国各型淋巴瘤的发病率与日本、欧洲的比较 238
二、霍奇金淋巴瘤（HL） 238
482．霍奇金淋巴瘤的命名、概念及分类 238
483．各型霍奇金淋巴瘤的病理形态及临床特征 239
484．结节型淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤R-S细胞的免疫表型 240
485．霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别 240
486．恶性淋巴瘤的Ann Arbor临床分期 241
487．恶性淋巴瘤的Cotswald分期 241
488．霍奇金淋巴瘤的推荐分期程序 241
490．治疗霍奇金淋巴瘤的联合化疗方案 242
489．霍奇金淋巴瘤的治疗原则 242
491．霍奇金淋巴瘤的预后因素 244
三、非霍奇金淋巴瘤（NHL） 245
492．非霍奇金淋巴瘤的分类方法 245
493．REAL分类与临床预后相关性 247
494．WHO淋巴瘤分类方案的制订过程 247
495．NHL的WHO新分类（1999～2000年） 248
496．淋巴瘤的分期程序 248
497．B细胞肿瘤的组织学特点 249
498．B细胞肿瘤的免疫表型特点 249
499．B细胞肿瘤的遗传学特征 250
500．T细胞肿瘤的组织学特点 250
501．T细胞瘤的免疫表型特点 251
502．T细胞肿瘤的遗传学特征 252
503．T细胞肿瘤的临床表现 252
504．套区淋巴瘤 253
505．滤泡中心细胞性淋巴瘤 253
506．结外边缘带淋巴瘤 254
507．弥漫性大B细胞淋巴瘤 254
508．Burkitt淋巴瘤 255
509．结外T/NK细胞淋巴瘤（鼻或鼻型） 255
510．间变性大细胞性淋巴瘤（CD30+） 255
511．其他类型T细胞淋巴瘤的特征 255
512．恶性淋巴瘤的国际分期 256
514．反应性增生与结节性淋巴瘤的鉴别 257
513．低度恶性B细胞淋巴瘤的免疫表型与基因表达 257
515．组织细胞坏死性淋巴结炎与弥漫性非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断 258
516．间变型大细胞淋巴瘤与淋巴结窦组织细胞增生症的鉴别诊断 258
517．非霍奇金淋巴瘤与淋巴结转移性未分化癌的鉴别 258
518．恶性淋巴瘤与其他疾病的鉴别 258
519．初治的非霍奇金淋巴瘤的治疗原则 259
520．以淋巴结受侵为主非霍奇金淋巴瘤的综合治疗方案 260
521．非霍奇金淋巴瘤常用的联合化疗方案 260
522．影响非霍奇金淋巴瘤预后的因素 263
523．与非霍奇金淋巴瘤患者总生存率相关的独立预后指标 263
525．淋巴结外淋巴瘤 264
524．根据国际指数及年龄矫正后的国际指数进行分组的病人预后判断 264
四、反应性淋巴结病 266
526．组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断与治疗 266
527．卡斯特曼（Castleman）病的诊断与治疗 266
528．血管免疫母细胞淋巴结病的诊断与治疗 267
529．窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的诊断与治疗 267
530．淋巴瘤样肉芽肿病的诊断与治疗 267
531．假性淋巴瘤的诊断与治疗 268
五、多发性骨髓瘤（MM） 268
532．多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制 268
533．多发性骨髓瘤的临床表现 269
534．多发性骨髓瘤的实验室检查及意义 269
536．多发性骨髓瘤的分型 270
535．多发性骨髓瘤的诊断标准 270
537．特殊类型多发性骨髓瘤的诊断依据 271
538．多发性骨髓瘤的临床分期 271
539．多发性骨髓瘤的鉴别诊断 271
540．多发性骨髓瘤与原发性浆细胞白血病的鉴别 272
541．多发性骨髓瘤的治疗 272
542．多发性骨髓瘤常用的化疗方案 273
543．多发性骨髓瘤的疗效判定指标及标准 274
544．影响多发性骨髓瘤预后的不良因素 275
六、原发性巨球蛋白血症 275
545．原发性巨球蛋白血症的概念、病因、病理及临床表现 275
548．原发性巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别 276
547．原发性巨球蛋白血症的诊断标准 276
546．高粘滞综合征的临床表现 276
549．原发性巨球蛋白血症与意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的鉴别 277
550．原发性巨球蛋白血症的治疗、病程及预后 277
七、反应性浆细胞增多症（RP） 277
551．反应性浆细胞增多症的诊断依据 277
552．反应性浆细胞增多症与多发性骨髓瘤的鉴别 277
八、重链病 278
553．重链病的临床特点 278
554．重链病的诊断及治疗 278
九、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） 278
555．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的发病机制、转归、分类及治疗 278
558．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症与多发性骨髓瘤的鉴别 279
556．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的诊断依据 279
557．导致继发性意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的疾病 279
十、恶性组织细胞病（MH） 280
559．恶性组织细胞病的概念、病因及病理 280
560．恶性组织细胞病的临床表现 280
561．恶性组织细胞病的非造血器官受累表现 280
562．恶性组织细胞病骨髓中异常组织细胞的类型及形态学特点 280
563．恶性组织细胞病的实验室检查及意义 281
564．恶性组织细胞病的诊断依据 281
565．特殊恶性组织细胞病的类型、病理及临床表现 282
566．恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别 282
568．POEMS综合征的概念、发病机制及伴发POEMS综合征的常见疾病 283
569．POEMS综合征的诊断标准 283
567．恶性组织细胞病的治疗及疗效标准 283
十一、POEMS综合征 283
570．POEMS综合征的治疗及疗效 284
十二、脾功能亢进（脾亢） 284
571．脾功能亢进的概念、分类及病因 284
572．脾功能亢进的临床表现、诊断要点及治疗 284
573．引起全血细胞减少的主要疾病及发病机制 285
十三、骨髓纤维化 286
574．原发性骨髓纤维化概论 286
575．原发性骨髓纤维化的临床表现 286
577．原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病的鉴别 287
576．原发性骨髓纤维化的实验室检查及意义 287
578．原发性骨髓纤维化的治疗 288
579．影响原发性骨髓纤维化预后的因素 288
580．继发性骨髓纤维化的病因 288
581．继发性骨髓纤维化的诊断要点 289
582．继发性骨髓纤维化的治疗 289
第六章 造血干细胞移植 290
一、造血干细胞移植的基础理论 290
583．骨髓中不同年龄造血干/祖细胞的特征 290
584．造血干/祖细胞的免疫标记 290
587．造血干细胞与造血祖细胞的区别 291
586．CD34+细胞的来源 291
585．CD34+细胞不同亚群的特点 291
588．CD34+细胞的分离及检测 292
589．造血干细胞的培养方法 292
590．造血干/祖细胞的体外扩增 292
591．骨髓移植的分类 293
592．骨髓移植的发展过程 293
593．国际上主要的骨髓移植组织 293
594．骨髓移植时机的选择 294
二、异基因骨髓移植（Allo-BMT） 294
595．异基因骨髓移植患者的准备 294
596．骨髓移植前患者的检查 294
三、骨髓移植的预处理 295
598．骨髓移植预处理的意义 295
597．开展骨髓移植的影响因素 295
599．骨髓移植预处理方案 296
600．不同疾病常用的骨髓移植预处理方案 296
601．骨髓移植预处理药物的限制性毒性 297
602．骨髓移植预处理的毒性分级 297
603．骨髓移植预处理所致各脏器的毒性分级 297
604．骨髓移植全身照射的基本条件和要求 298
四、骨髓移植的适应证及方法 299
605．异体骨髓移植的适应证 299
606．骨髓的采集与回输 299
608．骨髓移植感染的分期 300
610．骨髓移植早期细菌感染 300
609．骨髓移植后各期的病理变化及感染类型 300
607．骨髓移植感染的原因及机制 300
（一）感染 300
五、骨髓移植的并发症 300
611．骨髓移植早期真菌感染 301
612．骨髓移植早期病毒感染 301
613．骨髓移植细菌感染药物的防治 301
614．骨髓移植早期感染抗生素的使用方案 301
615．骨髓移植早期细菌感染的预防 302
616．骨髓移植早期真菌感染的治疗 302
617．骨髓移植中期病毒感染 302
618．骨髓移植中巨细胞病毒感染 302
620．骨髓移植中期其他感染 303
619．巨细胞病毒感染的防治 303
（二）其他并发症 304
622．肝静脉闭塞病 304
623．肝静脉闭塞病的危险因素 304
621．骨髓移植晚期感染 304
624．肝静脉闭塞病的防治 305
625．骨髓移植后病毒性肝炎 305
626．骨髓移植中肝损害的鉴别 305
627．出血性膀胱炎 306
628．泌尿系统其他并发症 306
629．骨髓移植后脑白质病 306
631．移植物抗宿主病的发生 307
632．发生急性移植物抗宿主病的危险因素 307
（三）急性移植物抗宿主病（aGVHD） 307
630．其他中枢神经系统并发症 307
633．急性移植物抗宿主病的临床表现 308
634．各器官急性移植物抗宿主病的分度 308
635．急性移植物抗宿主病的总分度 308
636．急性移植物抗宿主病的防治 309
（四）慢性移植物抗宿主病（cGVHD） 310
637．慢性移植物抗宿主病的一般情况 310
638．慢性移植物抗宿主病的临床表现 311
639．慢性移植物抗宿主病的临床病理分类 311
642．骨髓移植植活的证据 312
641．间质性肺炎与肺部感染性疾病的鉴别 312
640．间质性肺炎的病因、临床表现及防治 312
（五）骨髓移植后间质性肺炎（IP） 312
643．骨髓移植后白血病复发的影响因素及治疗 313
（六）骨髓移植后血液制品的应用 313
644．红细胞、血小板的输注 313
645．ABO血型不相合的骨髓移植后输血液制品的选择 314
646．供受者血型不同者骨髓移植时移植物的处理 314
647．骨髓移植后输血的并发症 314
（七）造血细胞因子在骨髓移植中的应用 315
648．造血细胞因子的生物学特性 315
649．G-CSF的应用 315
650．GM-CSF的应用 315
652．自体骨髓移植的适应证 316
653．自体骨髓移植骨髓的采集、保存 316
六、自体骨髓移植（ABMT） 316
651．自体骨髓移植的特点 316
654．自体骨髓移植移植物的体外净化 317
655．自体骨髓移植移植物常用的体外净化方法 317
656．自体骨髓移植治疗急性白血病的疗效 318
657．自体骨髓移植治疗恶性淋巴瘤的疗效 318
658．自体骨髓移植治疗其他疾病的疗效 318
662．外周血造血干细胞的动员 319
661．外周血造血干细胞的生物学特性 319
（二）外周血造血干细胞移植（PBSCT） 319
660．无关供者骨髓移植的一般情况 319
（一）概述 319
七、其他骨髓移植 319
659．同基因骨髓移植的特点 319
663．外周血造血干细胞的采集和保存 320
664．外周血造血干细胞移植与骨髓移植的比较 321
（三）脐血造血干细胞移植 321
665．脐血造血干细胞的生物学特性 321
666．脐血的采集与保存 322
667．脐血的分离 322
668．脐血移植的临床应用 322
669．脐血移植与异基因骨髓移植、外周血造血干细胞移植的比较 322
（四）非清除性造血干细胞移植 323
672．非清除性造血干细胞移植的特点 323
670．脐血移植的优点、缺点 323
671．脐血移植的展望 323
673．非清除性造血干细胞移植的预处理 324
674．非清除性造血干细胞移植的机制及应用 324
（五）造血干细胞移植的护理 324
675．造血干细胞移植的护理 324
676．造血干细胞移植后的护理 325
附表 326
附表1常用血液学实验室检查参考值 326
附表2常用血液学英汉缩写对照 333
参考文献 349