表格式临床医学系列丛书 4 血液病分册PDF电子书下载

第一章 总论 1

1．造血器官的结构与功能 1

2．造血细胞的发生 2

3．造血细胞的分化及调控 2

4．人主要造血生长因子的来源、生物学特性及功能 3

5．造血干细胞（HSC）的生物学特性 4

6．造血干细胞与髓系祖细胞的免疫表型 5

7．T淋巴细胞成熟过程中抗原的表达 5

8．B淋巴细胞分化抗原 6

9．人白细胞分化抗原命名 6

10．新的分化抗原命名 10

11．造血细胞的免疫标记 11

12．血液的组成 12

13．血液的化学成分 12

14．血液的理化特性 12

15．血液病的概念及分类 13

16．血液病常见的症状及体征 13

17．血液病的实验室检查方法 14

第二章 红细胞疾病 16

一、概述 16

18．红细胞膜的结构与功能 16

21．红细胞的生成 17

20．红细胞的代谢 17

19．血红蛋白（Hb）的结构与功能 17

22．红细胞生成的调节 19

23．红细胞的破坏机制及部位 19

24．红细胞疾病的范围、诊断及治疗 20

25．贫血的概念 20

26．贫血的形态学分类 21

27．贫血的病因及发病机制分类 21

28．贫血按骨髓增生情况分类 21

29．贫血的病理生理表现 22

30．贫血的诊断 22

31．贫血的治疗原则 23

33．正常人体内铁的分布 24

34．缺铁的原因 24

二、缺铁性贫血 24

32．缺铁性贫血的概念及特点 24

35．铁缺乏的病理生理变化及发病机制 25

36．缺铁性贫血的临床表现 25

37．缺铁性贫血的实验室检查 25

38．缺铁性贫血的诊断标准 26

39．缺铁性贫血的鉴别诊断 26

40．缺铁性贫血的治疗 26

三、巨红细胞性贫血 27

41．巨红细胞性贫血的分类及病因 27

43．巨幼红细胞性贫血的实验室检查 28

42．巨红细胞性贫血的发病机制 28

44．叶酸代谢及叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的病因 29

45．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的发病机制及临床表现 30

46．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的实验室检查 30

47．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断标准 30

48．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的治疗 31

49．维生素B12代谢及其缺乏病因 31

50．维生素B12缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断及治疗 32

52．再生障碍性贫血的病因及发病机制 33

53．急、慢性再生障碍性贫血的临床特征 33

51．再生障碍性贫血的病因分类 33

四、再生障碍性贫血 33

54．再生障碍性贫血的诊断标准与分型 34

55．再生障碍性贫血的鉴别诊断 35

56．再生障碍性贫血的治疗原则 35

57．慢性再生障碍性贫血的治疗 36

58．再生障碍性贫血的疗效标准 36

59．急性再生障碍性贫血的治疗选择 36

60．急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗 37

61．再生障碍性贫血的免疫抑制治疗及造血细胞生长因子治疗 37

五、纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA） 37

62．纯红细胞再生障碍性贫血的病因分类 37

65．纯红细胞再生障碍性贫血的治疗 38

64．纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现、实验室检查及诊断 38

63．纯红细胞再生障碍性贫血的病理机制 38

66．先天性再生障碍性贫血——Fanconi贫血的临床类型 39

67．Fanconi贫血的临床表现 39

68．Fanconi贫血的诊断、治疗及疗效标准 39

六、溶血性贫血（溶贫） 40

69．溶血性贫血的概念 40

70．红细胞的破坏方式 40

71．红细胞破坏的场所与机制 41

72．溶血性贫血的病理生理特征 41

74．溶血性贫血的类型 43

75．溶血的实验室检查 43

73．溶血性贫血的病因 43

76．溶血性贫血的常用实验室检查及意义 44

77．血管内溶血与血管外溶血的鉴别 44

七、遗传性球形红细胞增多症 45

78．遗传性球形红细胞增多症概述 45

79．遗传性球形红细胞增多症的临床表现及实验室检查 45

80．遗传性球形红细胞增多症的诊断与治疗 46

八、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE） 46

81．遗传性椭圆形红细胞增多症的病因及发病机制 46

82．遗传性椭圆形红细胞增多症的诊断与治疗 46

九、其他类型红细胞膜先天异常导致的溶血性贫血 47

83．口形红细胞增多症 47

86．红细胞酶病的概念 48

十、红细胞酶病 48

85．先天性β脂蛋白缺乏症 48

84．棘形红细胞增多症 48

十一、红细胞磷酸戊糖旁路酶缺陷所致的溶血性疾病 49

87．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的主要实验室检查及意义 49

88．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致溶血性贫血的分类及诊断标准 49

89．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的自然病程及疗效标准 50

90．红细胞无氧酵解途径的生理特点及其病理生理 51

91．丙酮酸激酶（PK）缺乏症 51

92．丙酮酸激酶缺乏症的诊断标准 52

93．丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血的诊断标准 52

94．其他无氧酵解途径酶缺乏所致溶血性疾病的特点 53

十二、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 54

95．阵发性睡眠性血红蛋白尿的概念及病因 54

96．阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制 54

97．阵发性睡眠性血红蛋白尿病理生理 55

98．阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现 56

99．阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查及意义 57

100．PNH与再障-PNH综合征的诊断及鉴别诊断 58

101．阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗 59

102．阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后及疗效标准 60

十三、血红蛋白病 60

103．血红蛋白病的血红蛋白生理 60

105．珠蛋白生成障碍性贫血的概念与命名 61

104．血红蛋白病概述 61

106．α珠蛋白生成障碍性贫血的病因及发病机制 62

107．α珠蛋白生成障碍性贫血之胎儿水肿综合征 62

108．α珠蛋白生成障碍性贫血之血红蛋白H病 63

109．α珠蛋白生成障碍性贫血的临床特征 64

110．β珠蛋白生成障碍性贫血 64

111．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的病因及临床表现 65

112．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查及诊断 66

113．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的治疗及预后 66

114．杂合子（β+）珠蛋白生成障碍性贫血的病因、临床表现及实验室检查 67

115．杂合子（β+）珠蛋白生成障碍性贫血的诊断、治疗及预防 67

117．δβ珠蛋白生成障碍性贫血 68

116．δ珠蛋白生成障碍性贫血 68

118．遗传性胎儿血红蛋白持存综合征 69

119．异常血红蛋白病的命名及分类 70

120．异常血红蛋白病的概念及发病机制 70

121．镰状细胞综合征的概念与分类 71

122．镰状细胞贫血的病因及发病机制 71

123．镰状细胞贫血的临床表现及分型 72

124．镰状细胞贫血的实验室检查及意义 73

125．镰状细胞贫血的诊断、治疗及预后 73

126．镰状细胞性状 74

127．血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血 74

128．血红蛋白C病 75

130．不稳定血红蛋白的概念及病因 76

129．血红蛋白D病 76

131．不稳定血红蛋白的发病机制 77

132．不稳定血红蛋白的临床表现及实验室检查 77

133．不稳定血红蛋白的诊断、治疗及预后 78

134．氧亲和力增高血红蛋白的病因及发病机制 78

135．氧亲和力增高血红蛋白的临床表现、实验室检查、诊断及治疗 78

136．血红蛋白M病的病因及发病机制 79

137．血红蛋白M病的临床表现、实验室检查、诊断及治疗 79

十四、免疫性溶血性贫血 80

138．免疫性溶血性贫血的概念与分类 80

139．自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的分类 80

142．自身免疫性溶血性贫血的溶血机制 81

140．自身免疫性溶血性贫血的发病机制 81

141．温抗体型自身免疫性溶血性贫血 81

143．自身免疫性溶血性贫血的临床表现及血清学检查 82

144．自身免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义 83

145．自身免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 83

146．温抗体型自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症的鉴别 84

147．自身免疫性溶血性贫血的治疗 84

148．自身免疫性溶血性贫血的疗效标准及预后 86

149．兼有温、冷双抗体的自身免疫性溶血性贫血 86

十五、阵发性冷性血红蛋白尿（PCH） 87

150．阵发性冷性血红蛋白尿的病因及发病机制 87

152．阵发性冷性血红蛋白尿的实验室检查、诊断、治疗及疗效标准 88

151．阵发性冷性血红蛋白尿的血清学检查特点及临床表现 88

十六、冷凝集素综合征（CAS） 89

153．冷凝集素综合征的病因、血清学特点及溶血机制 89

154．冷凝集素综合征的临床表现、实验室检查及诊断 90

155．冷凝集素综合征的治疗、预后及疗效标准 91

十七、同族免疫性溶血性贫血 92

156．同族免疫性溶血性贫血的病因、发病机制及临床表现 92

157．同族免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义 93

158．同族免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断 94

159．同族免疫性溶血性贫血的预防与治疗 94

160．药物诱发的免疫性溶血性贫血的病因及发病机制 95

161．药物诱发的免疫性溶血性贫血的临床表现 95

十八、药物诱发的免疫性溶血性贫血 95

162．药物诱发的免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义 96

163．药物诱发的免疫性溶血性贫血的诊断 96

164．药物诱发的免疫性溶血性贫血的治疗及预后 97

十九、其他因素引起的溶血性贫血 97

165．感染、化学和物理因素引起的非免疫性获得性溶血性贫血 97

166．微血管病性溶血性贫血 98

167．高铁血红蛋白血症的病因及发病机制 98

168．高铁血红蛋白血症的临床表现 98

169．高铁血红蛋白血症的诊断与治疗 99

二十、慢性病贫血（ACD） 99

170．慢性病贫血的概念、发病机制及实验室检查 99

173．血红素生物合成途径、相应的酶及相关疾病 100

172．卟啉病的概念、病因及发病机制 100

二十一、卟啉病（porphyria） 100

171．慢性病贫血的种类及特点 100

174．卟啉病的分类 101

175．卟啉病的病理特点 101

176．各类型血卟啉病的特点 101

177．卟啉病的鉴别诊断 102

178．卟啉病的预后 102

179．卟啉病的防治原则 103

二十二、骨髓增生性疾病（MPD） 103

180．骨髓增生性疾病的概述及WHO分类（2000年） 103

182．真性红细胞增多症概论 104

二十三、真性红细胞增多症 104

181．红细胞增多症的概念及分类 104

183．真性红细胞增多症的临床表现 105

184．真性红细胞增多症的实验室检查及意义 105

185．经典真性红细胞增多症的诊断标准（真性红细胞增多症研究小姐） 105

186．新近推荐的真性红细胞增多症诊断标准 106

187．真性红细胞增多症的鉴别诊断 106

188．真性红细胞增多症与其他骨髓增生性疾病的鉴别 106

189．真性红细胞增多症的治疗 107

第三章 白细胞系统疾病 108

一、白细胞增多的病因及疾病 108

190．白细胞、中性粒细胞增多的原因及作用机制 108

192．单核细胞增多的疾病 109

191．淋巴细胞绝对增多的病因 109

193．嗜酸性粒细胞增多的病因 110

194．嗜碱性粒细胞增多的疾病 110

二、白细胞减少症与粒细胞缺乏症 111

195．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的概念 111

196．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的病因及发病机制 111

197．能引起粒细胞减少症或缺乏症的药物 112

198．药源性粒细胞减少症的发生机制 112

199．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的临床表现 113

200．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的实验室检查 113

201．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的特殊诊断试验 113

204．传染性单核细胞增多症的流行病学及主要临床表现 114

203．传染性单核细胞增多症的致病因素 114

202．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的治疗 114

205．传染性单核细胞增多症的临床表现与病型 115

206．传染性单核细胞增多症的实验室检查及意义 116

207．传染性单核细胞增多症的诊断 116

208．传染性单核细胞增多症的治疗 117

三、急性白血病 117

209．恶性血液病的原因 117

210．白血病的发病机制 118

211．急性白血病患者的检查常规 118

212．急性白血病的临床表现 119

214．急性粒细胞白血病的FAB分型 120

213．急性粒细胞白血病（AML）的诊断步骤 120

216．急性粒细胞白血病的WHO分类（2000年） 122

215．我国急性粒细胞白血病的诊断及分型 122

217．急性淋巴细胞白血病（ALL）FAB分型的特征 123

218．急性淋巴细胞白血病的WHO分类（2000年） 123

219．国际血液学标准委员会（ICSH）急性白血病的诊断及分型方案 124

220．急性白血病的骨髓病理学及超微结构 125

221．急性白血病的细胞化学染色 126

222．急淋、急粒和急单三种主要亚型白血病细胞组织化学染色的区别 126

223．急性白血病分型与免疫表型的关系 126

225．急性白血病免疫学系列分型的积分方案 127

226．白血病的染色体异常及融合基因 127

224．急性白血病细胞内表型 127

227．急性淋巴细胞白血病各免疫亚型原始细胞的特征 128

228．国内T-ALL免疫分型 129

229．Drexler等T-ALL免疫分型 129

230．国内非T-ALL免疫分型 130

231．Drexler等非T-ALL免疫分型 130

232．急性淋巴细胞白血病的免疫学、细胞遗传学与基因分型 130

233．B-ALL的MIC分型 130

234．T-ALL的MIC分型 131

235．急性粒细胞白血病的免疫学、细胞遗传学与基因分型 132

236．急性粒细胞白血病的MIC分型 132

237．急性白血病的常见并发症 132

238．急性白血病的鉴别诊断 133

240．抗肿瘤药物的分类 134

239．细胞周期动力学 134

241．常见白血病化疗药物的不良反应 136

242．白血病的治疗总则 138

243．初治急性粒细胞白血病常用的诱导化疗方案 139

244．初治急性淋巴细胞白血病常用的诱导化疗方案 139

245．急性粒细胞白血病常用的巩固和强化方案 141

246．急性淋巴细胞白血病常用的巩固、强化和维持治疗方案 141

247．难治及复发急性白血病的化疗 143

248．难治及复发急性粒细胞白血病常用的诱导化疗方案 143

249．难治及复发急性淋巴细胞白血病常用的化疗方案 144

251．急性淋巴细胞白血病的预后因素 145

250．急性白血病的疗效标准 145

252．急性粒细胞白血病的预后因素 146

253．中枢神经系统白血病（CNSL）概述 146

254．中枢神经系统白血病的防治 147

255．急性混合细胞白血病（MAL）的概念及分型 148

256．急性混合细胞白血病的诊断积分系统（Catovsky，1992年） 148

257．急性混合细胞白血病的诊断积分系统（EGIL，1994年） 148

258．急性嗜酸粒细胞白血病（AECL） 149

259．急性嗜碱粒细胞白血病（ABCL） 149

260．肥大细胞白血病（MCL） 150

262．低增生性白血病 151

263．老年性白血病 151

261．浆细胞白血病（PCL） 151

264．淋巴瘤细胞白血病 152

265．急性早幼粒细胞白血病（APL） 152

266．砷制剂治疗急性早幼粒细胞白血病 153

267．全反式维甲酸（ATRA）的不良反应及处理 154

四、慢性粒细胞白血病（CML） 155

268．慢性粒细胞白血病的概念、病因及发病机制 155

269．慢性粒细胞白血病的分型 156

270．慢性粒细胞白血病的临床特点 156

271．慢性粒细胞白血病的实验室检查及意义 156

273．慢性粒细胞白血病的分期 157

272．慢性粒细胞白血病慢性期的诊断要点 157

274．慢性粒细胞白血病的鉴别诊断 158

275．典型慢性粒细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病及慢性粒-单核细胞白血病的血液学特点 158

276．慢性粒细胞白血病的治疗 158

277．慢性粒细胞白血病的疗效标准及预后 159

五、慢性淋巴细胞白血病（CLL） 160

278．慢性淋巴细胞白血病的概念及临床表现 160

279．慢性淋巴细胞白血病的实验室检查及意义 160

280．慢性淋巴细胞白血病的形态学分型 161

281．慢性淋巴细胞白血病的临床分期标准 161

283．B-CLL、B-PLL及HCL的鉴别 162

282．慢性淋巴细胞白血病的诊断及鉴别诊断 162

284．慢性淋巴细胞白血病的治疗 163

285．慢性淋巴细胞白血病的预后 163

六、多毛细胞白血病（HCL） 164

286．多毛细胞白血病概述 164

287．多毛细胞白血病的实验室检查及意义 164

288．多毛细胞白血病的诊断依据 165

289．多毛细胞白血病的鉴别诊断 165

290．多毛细胞白血病的治疗 165

七、幼淋巴细胞白血病（PLL） 165

291．幼淋巴细胞白血病的概念及临床表现 165

294．幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断 166

295．幼淋巴细胞白血病的治疗 166

292．幼淋巴细胞白血病的实验室检查及意义 166

293．幼淋巴细胞白血病的诊断依据 166

八、大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL） 167

296．大颗粒淋巴细胞白血病的概念、临床表现及实验室检查 167

297．LGLL与T-CLL、T-PLL、ATLL、SS的鉴别 167

298．大颗粒淋巴细胞白血病的治疗 168

九、类白血病反应 168

299．类白血病反应的概念、病因及可能机制 168

300．类白血病反应分型及各型特点 169

301．中性粒细胞性类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别 169

303．骨髓增生异常综合征概述 170

304．骨髓增生异常综合征的临床表现 170

302．类白血病反应的诊断标准及治疗 170

十、骨髓增生异常综合征（MDS） 170

305．骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型 171

306．骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（1982年） 171

307．骨髓增生异常综合征的WHO分类（2000年） 172

308．骨髓增生异常综合征的特殊类型（1） 172

309．骨髓增生异常综合征的特殊类型（2） 173

310．骨髓增生异常综合征的其他类型及诊断标准 174

311．骨髓增生异常综合征的骨髓组织学变化 174

312．骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年） 174

313．骨髓增生异常综合征的治疗 175

314．影响骨髓增生异常综合征预后的因素 176

315．出血性疾病分类 177

316．血管因素所致出血性疾病的分类 177

第四章 出凝血性疾病 177

一、概述 177

317．血小板数量异常所致出血性疾病的机制 178

318．先天性/遗传性血小板功能缺陷症 178

319．获得性血小板功能缺陷症 178

320．凝血因子异常所致的出血性疾病 179

321．纤维蛋白溶解亢进所致出血性疾病 179

322．病理性循环抗凝物质所致出血性疾病 180

323．出血性疾病的病史特征及其诊断意义 180

324．出血性疾病的临床表现 182

325．出血性疾病诊断的初筛实验及意义 182

326．血管及其支撑组织异常所致出血性疾病的实验室检查及意义 183

328．血小板功能试验及其临床意义 184

327．与血小板数量有关的实验室检查及意义 184

329．血小板活化及代谢产物检测及其临床意义 185

330．凝血异常性疾病的实验室检查及意义 185

331．纤溶亢进所致出血性疾病的实验室检查及意义 186

332．血管性因素所致出血的治疗 187

333．血小板因素所致出血性疾病的治疗 187

334．凝血障碍所致出血性疾病的治疗 188

335．凝血因子替代补充治疗引起的并发症 189

336．纤溶亢进所致出血性疾病的治疗 189

337．出血性疾病的其他疗法 189

339．血管的止血作用 190

340．血管性紫癜的分类 190

338．血管壁的结构及功能 190

二、血管性紫癜 190

341．血管性紫癜的诊断 191

三、过敏性紫癜 191

342．过敏性紫癜的病因及发病机制 191

343．过敏性紫癜的临床特征 191

344．过敏性紫癜的实验室检查及意义 192

345．过敏性紫癜的诊断标准 192

346．过敏性紫癜的鉴别诊断 192

347．过敏性紫癜的治疗 192

352．遗传性出血性毛细血管扩张症的鉴别诊断 193

351．遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断标准 193

350．遗传性出血性毛细血管扩张症的实验室检查及意义 193

348．遗传性出血性毛细血管扩张症的病因及发病机制 193

四、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT） 193

349．遗传性出血性毛细血管扩张症的临床特征 193

353．遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗 194

五、血小板减少 194

354．血小板减少的概念 194

355．血小板生成减少和无效生成的病因 194

356．血小板破坏或消耗过多的病因 194

357．血小板分布异常的病因 194

359．慢性特发性血小板减 少性紫癜的病因及发病机制 195

360．急、慢性特发性血小板减少性紫癜的临床特点 195

358．急性特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制 195

六、特发性血小板减少性紫癜（ITP） 195

361．特发性血小板减少性紫癜的诊断标准 196

362．特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断 196

363．急性特发性血小板减少性紫癜的治疗 196

364．慢性特发性血小板减少性紫癜的治疗 196

365．特发性血小板减少性紫癜的疗效标准 197

七、血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 197

366．血栓性血小板减少性紫癜的病因及发病机制 197

367．血栓性血小板减少性紫癜的临床特征 197

370．血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断 198

371．血栓性血小板减少性紫癜的治疗 198

369．血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据 198

368．血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及意义 198

八、血小板增多（TTP） 199

372．血小板增多的概念及分类 199

373．原发性血小板增多症的概述 199

374．原发性血小板增多症的临床表现 199

375．原发性血小板增多症的实验室检查及意义 199

376．原发性血小板增多症的诊断标准 200

377．原发性血小板增多症的治疗及预后 200

378．继发性血小板增多症的病因 200

381．巨血小板综合征的临床特征 201

380．巨血小板综合征的病因及发病机制 201

九、巨血小板综合征（BSS） 201

379．原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点 201

382．巨血小板综合征的实验室检查及意义 202

383．巨血小板综合征的诊断标准 202

384．巨血小板综合征的鉴别诊断 202

385．巨血小板综合征的治疗 202

十、血小板无力症 203

386．血小板无力症的病因及发病机制 203

387．血小板无力症的临床特征 203

388．血小板无力症的实验室检查及意义 203

389．血小板无力症的诊断依据 203

390．血小板无力症与巨血小板综合征的鉴别诊断 203

393．血小板的止血作用 204

392．血小板的结构 204

十一、血小板分泌功能缺陷性疾病 204

391．血小板无力症的治疗及预后 204

394．血小板分泌功能缺陷性疾病的病因 205

395．血小板分泌功能缺陷性疾病的诊断 205

十二、原发性血小板第三因子缺乏症 205

396．原发性血小板第三因子缺乏症的病因、发病机制及临床特点 205

397．原发性血小板第三因子缺乏症的实验室检查及意义 206

398．原发性血小板第三因子缺乏症的诊断依据 206

399．原发性血小板第三因子缺乏症的治疗 206

十三、血友病A 206

400．血友病A的病因及发病机制 206

402．血友病A的临床表现 207

401．血友病A的遗传特点 207

403．血友病A的分型及临床特点 208

404．血友病A的实验室检查及意义 208

405．血友病A携带者的实验室检查及意义 208

406．血友病A的鉴别诊断 208

407．血友病A的凝血因子替代治疗 209

408．不同血友病A出血所需要FⅧ的剂量 209

409．血友病A替代治疗的不良反应及处理 210

410．血友病A的局部治疗及其他辅助治疗 210

十四、血友病B 210

411．血友病B的病因及发病机制 210

414．血管性血友病概述 211

十五、血管性血友病（vWD） 211

413．血友病B的预防及治疗 211

412．血友病B的临床分型特点及实验室检查 211

415．血管性血友病的病因及发病机制 212

416．血管性血友病的临床特点 212

417．血管性血友病的实验室检查及意义 213

418．血管性血友病临床诊断注意事项 213

419．血管性血友病的分类及分子缺陷 213

420．血管性血友病的鉴别诊断 214

421．血管性血友病的治疗原则与用药 215

425．血栓形成的临床表现 216

424．体内血栓的转归 216

423．体内正常的抗血栓机制 216

422．血栓形成的基本原因 216

十六、血栓形成及血栓疾病 216

426．血栓形成疾病概要 217

427．血栓检查方法 217

428．高凝和血栓形成的分子标志物检查 217

429．先天性血栓疾病的诊断要点 217

430．易患血栓形成的内科疾病 217

431．血栓形成的治疗 218

432．常用抗血小板药物的作用机制和剂量 218

433．抗凝疗法的适应证与禁忌证 218

437．华法令的应用、注意事项及不良反应 219

436．肝素疗效不佳的原因 219

434．肝素应用的原则及剂量 219

435．低分子肝素的药理作用及临床应用 219

438．溶栓治疗的机制和使用方法 220

十七、遗传性抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）缺陷症 220

439．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的病因、发病机制及分型 220

440．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的临床表现及实验室检查 221

441．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的诊断标准 221

442．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的鉴别诊断及治疗 221

444．先天性异常纤溶酶原血症的实验室检查及治疗 222

445．遗传性异常纤维蛋白原血症的发病机制、临床表现及实验室检查 222

十九、遗传性异常纤维蛋白原血症 222

443．先天性异常纤溶酶原血症的病因及临床表现 222

十八、先天性异常纤溶酶原血症 222

446．遗传性异常纤维蛋白原血症的诊断标准 223

447．遗传性异常纤维蛋白原血症的鉴别诊断 223

448．遗传性异常纤维蛋白原血症的治疗 223

二十、遗传性蛋白C缺陷症 223

449．遗传性蛋白C缺陷症的发病机制及分型 223

450．遗传性蛋白C缺陷症的临床表现及实验室检查 224

二十一、遗传性蛋白S缺陷症 224

451．遗传性蛋白S缺陷症的发病机制及临床表现 224

454．活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症的发病机制及临床表现 225

二十二、活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症 225

452．遗传性蛋白S缺陷症的分型 225

453．遗传性蛋白S缺陷症的实验室检查及治疗 225

455．活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症的实验室检查及防治 226

二十三、获得性凝血机制障碍性疾病 226

456．获得性凝血机制障碍性疾病的分类 226

二十四、严重肝病所致凝血障碍 226

457．严重肝病所致凝血障碍的发病机制 226

二十五、获得性循环抗凝物质增多综合征 227

458．获得性循环抗凝物质增多综合征的病因、临床表现及实验室检查 227

459．获得性循环抗凝物质增多综合征的治疗 227

二十七、弥漫性血管内凝血（DIC） 228

462．弥漫性血管内凝血的病因 228

460．新生儿出血症的病因及临床表现 228

461．新生儿出血症的实验室检查及治疗 228

二十六、新生儿出血症 228

463．弥漫性血管内凝血的病理机制 229

464．弥漫性血管内凝血的病理分期 230

465．影响弥漫性血管内凝血发生、发展的因素 230

466．弥漫性血管内凝血的临床分型 231

467．弥漫性血管内凝血的临床表现 231

468．弥漫性血管内凝血的实验室检查及意义 231

469．弥漫性血管内凝血的诊断标准 232

470．弥漫性血管内凝血的鉴别诊断 232

471．弥漫性血管内凝血的治疗 232

472．原发性纤维蛋白溶解症的病因、临床表现及治疗 233

二十八、原发性纤维蛋白溶解症 233

473．原发性纤维蛋白溶解症与继发性纤溶的实验室检查鉴别 234

二十九、获得性纤维蛋白原缺乏症 234

474．获得性纤维蛋白原缺乏症的病因及治疗 234

三十、获得性因子ⅩⅢ减少症 234

475．获得性因子ⅩⅢ减少症的病因、临床表现、实验室检查及治疗 234

476．依赖维生素K的凝血因子单独缺乏症 235

三十一、获得性因子V减少症 235

477．获得性因子V减少症的病因及发病机制 235

478．获得性因子V减少症的临床表现、实验室检查及防治 236

479．恶性淋巴瘤的病因学 237

480．世界部分地区恶性淋巴瘤发病率（1/10万） 237

一、概述 237

第五章 恶性淋巴瘤及其他血液病 237

481．我国各型淋巴瘤的发病率与日本、欧洲的比较 238

二、霍奇金淋巴瘤（HL） 238

482．霍奇金淋巴瘤的命名、概念及分类 238

483．各型霍奇金淋巴瘤的病理形态及临床特征 239

484．结节型淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤R-S细胞的免疫表型 240

485．霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别 240

486．恶性淋巴瘤的Ann Arbor临床分期 241

487．恶性淋巴瘤的Cotswald分期 241

488．霍奇金淋巴瘤的推荐分期程序 241

490．治疗霍奇金淋巴瘤的联合化疗方案 242

489．霍奇金淋巴瘤的治疗原则 242

491．霍奇金淋巴瘤的预后因素 244

三、非霍奇金淋巴瘤（NHL） 245

492．非霍奇金淋巴瘤的分类方法 245

493．REAL分类与临床预后相关性 247

494．WHO淋巴瘤分类方案的制订过程 247

495．NHL的WHO新分类（1999～2000年） 248

496．淋巴瘤的分期程序 248

497．B细胞肿瘤的组织学特点 249

498．B细胞肿瘤的免疫表型特点 249

499．B细胞肿瘤的遗传学特征 250

500．T细胞肿瘤的组织学特点 250

501．T细胞瘤的免疫表型特点 251

502．T细胞肿瘤的遗传学特征 252

503．T细胞肿瘤的临床表现 252

504．套区淋巴瘤 253

505．滤泡中心细胞性淋巴瘤 253

506．结外边缘带淋巴瘤 254

507．弥漫性大B细胞淋巴瘤 254

508．Burkitt淋巴瘤 255

509．结外T/NK细胞淋巴瘤（鼻或鼻型） 255

510．间变性大细胞性淋巴瘤（CD30+） 255

511．其他类型T细胞淋巴瘤的特征 255

512．恶性淋巴瘤的国际分期 256

514．反应性增生与结节性淋巴瘤的鉴别 257

513．低度恶性B细胞淋巴瘤的免疫表型与基因表达 257

515．组织细胞坏死性淋巴结炎与弥漫性非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断 258

516．间变型大细胞淋巴瘤与淋巴结窦组织细胞增生症的鉴别诊断 258

517．非霍奇金淋巴瘤与淋巴结转移性未分化癌的鉴别 258

518．恶性淋巴瘤与其他疾病的鉴别 258

519．初治的非霍奇金淋巴瘤的治疗原则 259

520．以淋巴结受侵为主非霍奇金淋巴瘤的综合治疗方案 260

521．非霍奇金淋巴瘤常用的联合化疗方案 260

522．影响非霍奇金淋巴瘤预后的因素 263

523．与非霍奇金淋巴瘤患者总生存率相关的独立预后指标 263

525．淋巴结外淋巴瘤 264

524．根据国际指数及年龄矫正后的国际指数进行分组的病人预后判断 264

四、反应性淋巴结病 266

526．组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断与治疗 266

527．卡斯特曼（Castleman）病的诊断与治疗 266

528．血管免疫母细胞淋巴结病的诊断与治疗 267

529．窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的诊断与治疗 267

530．淋巴瘤样肉芽肿病的诊断与治疗 267

531．假性淋巴瘤的诊断与治疗 268

五、多发性骨髓瘤（MM） 268

532．多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制 268

533．多发性骨髓瘤的临床表现 269

534．多发性骨髓瘤的实验室检查及意义 269

536．多发性骨髓瘤的分型 270

535．多发性骨髓瘤的诊断标准 270

537．特殊类型多发性骨髓瘤的诊断依据 271

538．多发性骨髓瘤的临床分期 271

539．多发性骨髓瘤的鉴别诊断 271

540．多发性骨髓瘤与原发性浆细胞白血病的鉴别 272

541．多发性骨髓瘤的治疗 272

542．多发性骨髓瘤常用的化疗方案 273

543．多发性骨髓瘤的疗效判定指标及标准 274

544．影响多发性骨髓瘤预后的不良因素 275

六、原发性巨球蛋白血症 275

545．原发性巨球蛋白血症的概念、病因、病理及临床表现 275

548．原发性巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别 276

547．原发性巨球蛋白血症的诊断标准 276

546．高粘滞综合征的临床表现 276

549．原发性巨球蛋白血症与意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的鉴别 277

550．原发性巨球蛋白血症的治疗、病程及预后 277

七、反应性浆细胞增多症（RP） 277

551．反应性浆细胞增多症的诊断依据 277

552．反应性浆细胞增多症与多发性骨髓瘤的鉴别 277

八、重链病 278

553．重链病的临床特点 278

554．重链病的诊断及治疗 278

九、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） 278

555．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的发病机制、转归、分类及治疗 278

558．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症与多发性骨髓瘤的鉴别 279

556．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的诊断依据 279

557．导致继发性意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的疾病 279

十、恶性组织细胞病（MH） 280

559．恶性组织细胞病的概念、病因及病理 280

560．恶性组织细胞病的临床表现 280

561．恶性组织细胞病的非造血器官受累表现 280

562．恶性组织细胞病骨髓中异常组织细胞的类型及形态学特点 280

563．恶性组织细胞病的实验室检查及意义 281

564．恶性组织细胞病的诊断依据 281

565．特殊恶性组织细胞病的类型、病理及临床表现 282

566．恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别 282

568．POEMS综合征的概念、发病机制及伴发POEMS综合征的常见疾病 283

569．POEMS综合征的诊断标准 283

567．恶性组织细胞病的治疗及疗效标准 283

十一、POEMS综合征 283

570．POEMS综合征的治疗及疗效 284

十二、脾功能亢进（脾亢） 284

571．脾功能亢进的概念、分类及病因 284

572．脾功能亢进的临床表现、诊断要点及治疗 284

573．引起全血细胞减少的主要疾病及发病机制 285

十三、骨髓纤维化 286

574．原发性骨髓纤维化概论 286

575．原发性骨髓纤维化的临床表现 286

577．原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病的鉴别 287

576．原发性骨髓纤维化的实验室检查及意义 287

578．原发性骨髓纤维化的治疗 288

579．影响原发性骨髓纤维化预后的因素 288

580．继发性骨髓纤维化的病因 288

581．继发性骨髓纤维化的诊断要点 289

582．继发性骨髓纤维化的治疗 289

第六章 造血干细胞移植 290

一、造血干细胞移植的基础理论 290

583．骨髓中不同年龄造血干/祖细胞的特征 290

584．造血干/祖细胞的免疫标记 290

587．造血干细胞与造血祖细胞的区别 291

586．CD34+细胞的来源 291

585．CD34+细胞不同亚群的特点 291

588．CD34+细胞的分离及检测 292

589．造血干细胞的培养方法 292

590．造血干/祖细胞的体外扩增 292

591．骨髓移植的分类 293

592．骨髓移植的发展过程 293

593．国际上主要的骨髓移植组织 293

594．骨髓移植时机的选择 294

二、异基因骨髓移植（Allo-BMT） 294

595．异基因骨髓移植患者的准备 294

596．骨髓移植前患者的检查 294

三、骨髓移植的预处理 295

598．骨髓移植预处理的意义 295

597．开展骨髓移植的影响因素 295

599．骨髓移植预处理方案 296

600．不同疾病常用的骨髓移植预处理方案 296

601．骨髓移植预处理药物的限制性毒性 297

602．骨髓移植预处理的毒性分级 297

603．骨髓移植预处理所致各脏器的毒性分级 297

604．骨髓移植全身照射的基本条件和要求 298

四、骨髓移植的适应证及方法 299

605．异体骨髓移植的适应证 299

606．骨髓的采集与回输 299

608．骨髓移植感染的分期 300

610．骨髓移植早期细菌感染 300

609．骨髓移植后各期的病理变化及感染类型 300

607．骨髓移植感染的原因及机制 300

（一）感染 300

五、骨髓移植的并发症 300

611．骨髓移植早期真菌感染 301

612．骨髓移植早期病毒感染 301

613．骨髓移植细菌感染药物的防治 301

614．骨髓移植早期感染抗生素的使用方案 301

615．骨髓移植早期细菌感染的预防 302

616．骨髓移植早期真菌感染的治疗 302

617．骨髓移植中期病毒感染 302

618．骨髓移植中巨细胞病毒感染 302

620．骨髓移植中期其他感染 303

619．巨细胞病毒感染的防治 303

（二）其他并发症 304

622．肝静脉闭塞病 304

623．肝静脉闭塞病的危险因素 304

621．骨髓移植晚期感染 304

624．肝静脉闭塞病的防治 305

625．骨髓移植后病毒性肝炎 305

626．骨髓移植中肝损害的鉴别 305

627．出血性膀胱炎 306

628．泌尿系统其他并发症 306

629．骨髓移植后脑白质病 306

631．移植物抗宿主病的发生 307

632．发生急性移植物抗宿主病的危险因素 307

（三）急性移植物抗宿主病（aGVHD） 307

630．其他中枢神经系统并发症 307

633．急性移植物抗宿主病的临床表现 308

634．各器官急性移植物抗宿主病的分度 308

635．急性移植物抗宿主病的总分度 308

636．急性移植物抗宿主病的防治 309

（四）慢性移植物抗宿主病（cGVHD） 310

637．慢性移植物抗宿主病的一般情况 310

638．慢性移植物抗宿主病的临床表现 311

639．慢性移植物抗宿主病的临床病理分类 311

642．骨髓移植植活的证据 312

641．间质性肺炎与肺部感染性疾病的鉴别 312

640．间质性肺炎的病因、临床表现及防治 312

（五）骨髓移植后间质性肺炎（IP） 312

643．骨髓移植后白血病复发的影响因素及治疗 313

（六）骨髓移植后血液制品的应用 313

644．红细胞、血小板的输注 313

645．ABO血型不相合的骨髓移植后输血液制品的选择 314

646．供受者血型不同者骨髓移植时移植物的处理 314

647．骨髓移植后输血的并发症 314

（七）造血细胞因子在骨髓移植中的应用 315

648．造血细胞因子的生物学特性 315

649．G-CSF的应用 315

650．GM-CSF的应用 315

652．自体骨髓移植的适应证 316

653．自体骨髓移植骨髓的采集、保存 316

六、自体骨髓移植（ABMT） 316

651．自体骨髓移植的特点 316

654．自体骨髓移植移植物的体外净化 317

655．自体骨髓移植移植物常用的体外净化方法 317

656．自体骨髓移植治疗急性白血病的疗效 318

657．自体骨髓移植治疗恶性淋巴瘤的疗效 318

658．自体骨髓移植治疗其他疾病的疗效 318

662．外周血造血干细胞的动员 319

661．外周血造血干细胞的生物学特性 319

（二）外周血造血干细胞移植（PBSCT） 319

660．无关供者骨髓移植的一般情况 319

（一）概述 319

七、其他骨髓移植 319

659．同基因骨髓移植的特点 319

663．外周血造血干细胞的采集和保存 320

664．外周血造血干细胞移植与骨髓移植的比较 321

（三）脐血造血干细胞移植 321

665．脐血造血干细胞的生物学特性 321

666．脐血的采集与保存 322

667．脐血的分离 322

668．脐血移植的临床应用 322

669．脐血移植与异基因骨髓移植、外周血造血干细胞移植的比较 322

（四）非清除性造血干细胞移植 323

672．非清除性造血干细胞移植的特点 323

670．脐血移植的优点、缺点 323

671．脐血移植的展望 323

673．非清除性造血干细胞移植的预处理 324

674．非清除性造血干细胞移植的机制及应用 324

（五）造血干细胞移植的护理 324

675．造血干细胞移植的护理 324

676．造血干细胞移植后的护理 325

附表 326

附表1常用血液学实验室检查参考值 326

附表2常用血液学英汉缩写对照 333

参考文献 349