第一章 红斑狼疮 1
第一节 定义 1
第二节 历史 2
一、国外对红斑狼疮的研究 2
二、国内对红斑狼疮皮损的研究 3
第三节 红斑狼疮皮损研究的意义 4
一、皮损往往是疾病的首发表现 4
二、特异性皮损在红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的价值 4
三、皮损在红斑狼疮病情活动性判断中的作用 4
四、皮损与内脏器官损害和预后的关系 4
第四节 流行病学 5
第五节 病因和发病机制 5
一、病因 5
遗传因素 5
性激素 5
环境因素 6
二、发病机制 6
B细胞异常 6
T细胞异常 6
自然杀伤细胞异常 7
吞噬细胞异常 7
补体及其受体异常 7
细胞因子及其受体异常 7
免疫调节异常 7
自身免疫耐受性的破坏 7
第六节 皮肤表现 7
一、皮肤型红斑狼疮的分类 7
二、慢性皮肤红斑狼疮 8
经典型盘状红斑狼疮 8
肥厚型（疣状） 10
盘状红斑狼疮 10
深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎） 10
黏膜型盘状红斑狼疮 11
肿胀型红斑狼疮 12
冻疮样红斑狼疮 12
红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征 13
三、亚急性皮肤型红斑狼疮 13
皮肤表现 13
皮肤病理表现 14
其他临床表现 15
实验室检查 15
四、急性皮肤红斑狼疮 15
局限性 15
播散性 15
五、红斑狼疮非特异性皮损 15
六、皮肤型红斑狼疮的其他亚型 15
大疱性红斑狼疮 15
Rowell综合征 15
七、红斑狼疮皮损的发生率 15
第七节 SLE临床表现 17
一、皮肤和黏膜表现 17
特异性皮损 17
相对特异性皮损 19
非特异性皮损 20
二、其他临床表现 23
全身症状 23
骨、关节和肌肉受累 23
肾损害 24
血液系统表现 24
心血管系统表现 25
呼吸系统表现 25
神经精神表现 26
消化系统表现 26
眼损害 27
外分泌腺受累 28
淋巴网状组织改变 28
合并症 28
三、实验室检查 28
一般检查 28
普通免疫学检查 28
具有诊断意义的自身抗体检查 28
第八节 诊断 29
一、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮和狼疮性脂膜炎的诊断 29
二、系统性红斑狼疮的诊断 29
美国风湿病学会1971年提出的最初的SLE分类标准 30
美国风湿病学会1982年修订的分类标准 30
美国风湿病学会1997年修订的分类标准 31
系统性红斑狼疮国际临床合作组2009年分类标准 31
系统性红斑狼疮的早期诊断 33
第九节 鉴别诊断 34
一、慢性皮肤红斑狼疮的鉴别诊断 34
经典型盘状红斑狼疮 34
肥厚型（疣状） 35
盘状红斑狼疮 35
深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎） 35
黏膜盘状红斑狼疮 35
冻疮样红斑狼疮 35
肿胀型红斑狼疮 35
二、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的鉴别诊断 35
环形红斑型SCLE 35
红斑丘疹鳞屑型SCL 36
三、急性皮肤红斑狼疮（ACLE）的鉴别诊断 36
局限型ACLE 36
播散型ACLE 36
四、SLE的鉴别诊断 36
SLE皮损的鉴别 36
SLE系统表现的鉴别 36
第十节 病情活动性判断 38
一、SLE疾病活动性指数（SLEDAI） 38
二、系统性狼疮活动性测定（SLAM） 39
第十一节 SLE损伤指数 42
第十二节 治疗 42
一、患者及家属须知 42
二、红斑狼疮的药物治疗 42
红斑狼疮的用药原则 42
红斑狼疮的常用药物 44
几种特殊情况的用药 48
三、其他疗法 49
血浆置换 49
干细胞移植 49
透析疗法与肾移植 49
四、预后 49
第十三节 皮损和组织病理图片 50
一、慢性皮肤型红斑狼疮皮损 50
经典型盘状红斑狼疮 50
肥厚型（疣状） 64
盘状红斑狼疮 64
深在性红斑狼疮 68
黏膜型盘状红斑狼疮 75
肿胀型红斑狼疮 76
冻疮样红斑狼疮 77
红斑狼疮扁平苔藓综合征 78
二、亚急性皮肤型红斑狼疮皮损 78
环形红斑型 78
红斑丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮 91
新生儿红斑狼疮 93
三、系统性红斑狼疮皮损 95
SLE特异性皮损 95
SLE非特异性皮损 97
SLE病例皮损图片汇集 102
四、皮肤型红斑狼疮其他亚型皮损 111
大疱性红斑狼疮 111
Rowell综合征 116
五、系统性红斑狼疮甲皱襞毛细血管镜图片 117
第二章 皮肌炎 121
第一节 定义 121
第二节 历史 122
第三节 流行病学 122
第四节 发病机制 122
第五节 皮肤表现 123
一、皮肌炎的特异性皮损和相对特异性皮损 123
特异性皮损 124
相对特异性皮损 128
二、皮肌炎的非特异性皮损 129
甲皱襞僵直性毛细血管扩张 129
甲小皮增生 129
鳞屑性红斑 129
坏死性血管炎 129
网状青斑 129
雷诺现象 130
口腔溃疡 130
脱发 130
类皮肤淀粉样变性 130
钙沉积 130
脂膜炎 130
白癜风样斑片 130
玫瑰糠疹样疹 130
黑变病样疹 131
指端硬化 131
第六节 其他临床表现 131
一、肌肉表现 131
二、无肌病性皮肌炎 131
三、肺部表现 131
四、心脏表现 132
五、肾表现 132
第七节 合并恶性肿瘤 132
第八节 组织病理检查 132
一、皮肤病理检查 132
二、肌肉病理检查 133
第九节 其他实验室检查 133
一、肌浆酶 133
二、肌电图 133
三、具有诊断意义的自身抗体 133
抗核抗体 133
抗合成酶抗体 133
抗Mi-2抗体 134
抗SRP抗体 134
与合并肌炎的重叠综合征相关的抗体 134
其他抗体 134
第十节 诊断 135
第十一节 鉴别诊断 135
一、皮损方面的鉴别诊断 135
系统性红斑狼疮 135
系统性硬皮病 135
混合性结缔组织病 136
脂溢性皮炎 136
银屑病 136
血管性水肿 136
药疹 136
其他 136
二、肌炎方面的鉴别诊断 136
神经系统疾病 136
恶性肿瘤 137
药物诱导的肌病 137
感染 137
代谢性肌病 137
横纹肌溶解 138
第十二节 治疗 138
一、治疗前的准备 138
体征的记录 138
实验室检测 138
肿瘤的检查 138
解释工作 138
二、皮肌炎常用的药物治疗 138
糖皮质激素的应用 138
其他免疫抑制剂的应用 140
丙种球蛋白静脉滴注 140
三、皮肌炎急性／亚急性间质性肺炎的治疗 140
四、皮肌炎皮损的治疗 141
抗疟药 141
沙利度胺 141
五、中医中药 141
六、其他治疗 141
七、预后 141
第十三节 皮肌炎皮损和组织病理图片 142
一、特异性皮损 142
二、非特异性皮损 153
三、皮肌炎病例皮损图片汇集 156
四、皮损和肌肉组织病理 205
五、甲皱襞毛细血管镜图片 207
第三章 系统性硬皮病 211
第一节 定义 211
第二节 历史 212
第三节 流行病学 212
第四节 病因和发病机制 212
一、自身免疫紊乱学说 212
体液免疫紊乱 212
具有特异性自身抗体 212
细胞免疫紊乱 213
二、细胞外间质代谢异常学说 214
三、血管病变学说 214
皮肤雷诺现象 214
内脏器官雷诺现象 214
雷诺现象的发病机制 214
微血管异常 215
Th17细胞与血管病变发生 215
第五节 临床分类 215
第六节 皮肤表现 217
一、弥漫皮肤型与局限皮肤型的累及范围和演变 217
二、首发症状 217
雷诺现象 217
皮肤肿胀 218
三、皮肤硬化的表现 218
手指表现 218
面部表现 220
四、皮肤异色症样皮损 222
五、皮肤毛细血管扩张 222
六、皮肤色素沉着或减退 223
七、甲皱襞毛细血管变化 223
八、其他表现 224
皮肤钙质沉着 224
皮肤毳毛脱失 224
甲小皮增生 224
皮肤出汗减少、干燥 224
血管炎 224
甲改变 224
胆汁性肝硬化皮肤改变 224
第七节 其他临床表现 225
一、骨和关节病变 225
二、肌肉病变 225
三、消化系统病变 225
口腔 225
食管 225
胃 225
小肠 226
大肠 226
胆管 226
四、肺病变 226
五、心脏病变 226
六、肾病变 226
七、内分泌系统病变 227
八、外分泌腺表现 227
九、神经系统病变 227
十、妊娠 227
十一、硬皮病和恶性肿瘤 227
第八节 组织病理和免疫病理 227
一、组织病理 227
二、免疫病理 228
第九节 实验室检查 228
一、一般检查 228
二、一般免疫学检查 228
三、具有诊断意义的自身抗体 228
抗Scl-70抗体 228
抗着丝点抗体（ACAs） 228
抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗体 229
抗核仁纤维蛋白抗体 229
抗Ku抗体 229
抗PM／Scl抗体 229
抗Th／To抗体 229
抗原纤维蛋白1抗体 229
抗线粒体抗体 229
四、血流图检查 229
第十节 诊断 230
一、1980年Masi等美国风湿病学会SSc分类标准 230
主要标准 230
次要标准 230
二、2013年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟系统性硬皮病分类标准 230
第十一节 鉴别诊断 231
一、皮肤硬化累及手指和手部的疾病 231
二、泛发性皮肤硬化但不累及手指和手部的疾病 231
三、相似的内脏器官受累的疾病 231
四、具有雷诺现象的疾病 231
第十二节 治疗、皮肤硬化程度和范围检测 232
一、系统性硬皮病的治疗 232
一般疗法 232
糖皮质激素 232
其他免疫抑制剂 232
抗纤维化药物 233
血管活性药物 233
非甾体抗炎药 234
γ-干扰素 234
血浆置换疗法 234
增加组织氧分压的疗法 234
中医中药 234
生物制剂 234
其他治疗 235
二、皮肤硬化程度和范围检测 235
第十三节 皮损和组织病理图片 236
一、典型皮损 236
二、早期皮损 244
三、皮损组织病理 246
四、病例皮损图片汇集 248
五、甲皱襞毛细血管镜图片 286
第四章 硬斑病 291
第一节 定义 291
第二节 历史 292
第三节 流行病学 292
第四节 病因和发病机制 292
一、血管损伤 292
二、自身免疫紊乱 293
三、胶原代谢异常 293
第五节 临床分型和皮肤表现 294
一、斑状硬斑病 294
片状硬斑病 294
点滴状硬斑病 294
Pasini和Pierini皮肤萎缩症 294
结节性或瘢痕疙瘩样硬斑病 295
二、泛发性硬斑病 295
三、大疱性硬斑病 295
四、带状硬斑病 295
肢端带状硬斑病 295
刀劈状硬斑病 296
进行性颜面偏侧萎缩 297
五、深部硬斑病 297
深在性硬斑病 297
嗜酸性筋膜炎 297
儿童致残性全硬化性硬斑病 297
第六节 皮肤病理 297
第七节 实验室检查 298
第八节 诊断 298
第九节 鉴别诊断 298
一、系统性硬皮病 298
二、硬化萎缩性苔藓 298
三、成人硬肿病 299
四、类脂质渐进性坏死 299
五、移植物抗宿主反应 299
六、Dupuytren挛缩 299
七、放射性皮炎 299
八、皮肤僵硬综合征 300
九、注射部位硬化 300
十、卟啉病 300
十一、早老症 300
十二、婴儿腹部远心性脂肪营养不良 300
十三、淤积性脂膜炎 300
十四、盔甲癌 301
第十节 治疗 301
一、内服糖皮质激素 301
二、活血化瘀中药 301
三、雷公藤 301
四、青霉胺 302
五、甲氨蝶呤 302
六、UVA照射 302
七、其他疗法 302
第十一节 皮损和组织病理图片 303
一、硬斑病典型皮损 303
斑状硬斑病 303
泛发性硬斑病 308
带状硬斑病 310
深部硬斑病 314
二、组织病理 320
三、病例皮损图片汇集 320
四、鉴别诊断 345
第五章 嗜酸性筋膜炎 354
第一节 定义 354
第二节 历史 354
第三节 病因和发病机制 355
第四节 皮肤表现 355
第五节 皮肤组织病理 356
第六节 实验室检查 357
第七节 诊断和鉴别诊断 357
第八节 治疗 357
第九节 皮损图片 358
第六章 混合性结缔组织病 363
第一节 定义 363
第二节 历史 363
第三节 流行病学 364
第四节 发病机制 364
第五节 皮肤表现 364
一、雷诺现象 364
二、手肿胀 364
三、面部肿胀 364
四、面部红斑 364
五、指关节背面萎缩性红斑及丘疹 364
六、其他 365
第六节 组织病理和免疫病理 365
第七节 其他临床表现 365
一、关节症状 365
二、肌肉损害 365
三、系统损害 365
肺部损害 365
心脏损害 365
肾病变 365
神经系统病变 366
消化系统病变 366
第八节 实验室检查 366
第九节 诊断 366
第十节 鉴别诊断 366
一、系统性红斑狼疮 366
二、皮肌炎 366
三、系统性硬皮病 367
四、重叠综合征 367
第十一节 治疗 367
第十二节 皮损图片 367
第七章 干燥综合征 371
第一节 定义 371
第二节 历史 371
第三节 流行病学 372
第四节 病因和发病机制 372
第五节 临床表现 372
一、眼 372
二、口腔 373
三、皮肤干燥 373
四、皮肤血管炎 373
五、淋巴结肿大和假性淋巴瘤 373
六、呼吸道 373
七、消化道 373
八、泌尿道 373
九、神经系统 374
十、其他 374
第六节 组织病理 374
第七节 实验室检查 374
一、血液检查 374
二、唾液腺功能检查 374
三、泪腺功能检测 375
第八节 诊断 375
第九节 鉴别诊断 375
一、艾滋病 375
二、移植物抗宿主病 376
三、结节病 376
四、淀粉样变性 376
五、淋巴瘤 376
第十节 治疗 376
第十一节 皮损和组织病理图片 377
第八章 类风湿关节炎 380
第一节 定义 380
第二节 流行病学 380
第三节 发病机制 380
第四节 皮肤表现 381
一、类风湿结节 381
二、类风湿性血管炎 381
三、Bywater损害 381
四、Felty综合征 382
五、中性粒细胞性皮病 382
六、其他 382
第五节 关节特征 382
一、部位 382
二、晨僵 382
三、关节肿痛 383
四、关节畸形 383
第六节 诊断 383
一、1987年美国风湿病学学会提出的类风湿关节炎分类标准 383
晨僵 383
3个或3个以上关节炎 383
手部关节关节炎 383
对称性关节炎 383
类风湿结节 383
类风湿因子 383
影像学改变 383
二、2010年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟提出的类风湿关节炎分类标准 383
第七节 鉴别诊断 384
一、皮损方面的鉴别 384
二、关节方面的鉴别 385
其他结缔组织病 385
血清阴性脊柱关节病 385
骨关节炎 385
风湿关节炎 385
痛风 385
第八节 治疗 385
第九节 皮损和组织病理图片 386
第九章 重叠综合征 397
第一节 定义 397
第二节 历史 397
第三节 临床表现 398
一、系统性红斑狼疮相应的重叠综合征 398
系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠 398
系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎重叠 398
SLE与DM／PM重叠 398
SLE与结节性多动脉炎重叠 398
二、SSc相应的重叠综合征 398
SSc与DM／PM重叠 398
SSc与原发性胆汁性肝硬化重叠 399
SSc与RA重叠 399
三、DM／PM相应的重叠综合征 399
第四节 诊断 399
第五节 治疗 399
第六节 皮损图片 400
第十章 成人Still病 406
第一节 定义 406
第二节 历史 406
第三节 流行病学 407
第四节 病因和发病机制 407
第五节 临床表现 407
一、发热 407
二、皮肤表现 407
三、关节症状 407
四、其他表现 408
第六节 实验室检查 408
第七节 诊断和鉴别诊断 408
一、诊断 408
主要标准 409
次要标准 409
排除疾病 409
二、鉴别诊断 409
败血症 409
风湿热 409
类风湿关节炎 409
系统性血管炎 409
系统性红斑狼疮 409
第八节 治疗 410
第十一章 未分化结缔组织病 411
第一节 定义 411
第二节 流行病学 411
第三节 病因 411
第四节 皮肤表现 412
一、雷诺现象 412
二、手指轻度肿胀 412
三、非特异性红斑 412
四、光敏感 413
五、黏膜溃疡 413
六、网状青斑 413
第五节 其他临床表现 413
一、全身表现 413
二、关节及肌肉症状 413
三、肺及心脏病变 413
四、血液系统损害 413
五、肾损害 413
六、其他 413
第六节 疾病转归 414
一、未分化结缔组织病与系统性红斑狼疮 414
二、未分化结缔组织病与系统性硬皮病 414
三、未分化结缔组织病与类风湿关节炎 414
四、未分化结缔组织病与其他疾病 414
第七节 实验室检查 415
第八节 诊断和鉴别诊断 415
一、诊断 415
二、鉴别诊断 415
第九节 治疗 416
第十二章 银屑病关节炎 417
第一节 定义 417
第二节 流行病学 417
第三节 病因和发病机制 417
第四节 临床特征 418
一、远端指（趾）间关节型 418
二、毁损性（破坏性）关节炎型 418
三、类风湿关节炎样（对称性多关节炎）型 418
四、不对称少数关节型 418
五、脊柱关节炎型 418
第五节 诊断和鉴别诊断 419
一、诊断 419
二、鉴别诊断 419
骨关节炎 419
类风湿关节炎 419
强直性脊柱炎 419
第六节 治疗 420
第七节 皮损图片 420
第十三章 白塞病 426
第一节 定义 426
第二节 历史 426
第三节 流行病学 426
第四节 病因和发病机制 427
第五节 皮肤和黏膜表现 427
一、白塞病皮损的分类 427
根据皮损形态和组织病理分类 427
根据皮损发生频率分类 427
二、白塞病的皮肤和黏膜表现 427
口腔溃疡 427
阴部溃疡 428
针刺反应 428
结节性红斑样损害 428
毛囊炎样损害 428
Sweet病样皮损 428
浅表性游走性血栓性静脉炎 428
多形红斑样损害 429
类色素性紫癜性苔藓样皮炎 429
环形红斑样损害 429
第六节 皮肤组织病理表现 429
第七节 其他临床表现 429
一、眼部受累 429
二、关节炎 429
三、消化系统 429
四、神经系统 430
五、血管病变 430
六、其他 430
第八节 诊断和鉴别诊断 430
一、白塞病的诊断 430
二、白塞病的鉴别诊断 430
第九节 治疗 431
一、皮肤和黏膜病变 431
一般处理 431
秋水仙碱 431
氨苯砜 431
二、严重的皮肤和黏膜病变 431
沙利度胺 431
雷公藤 431
甲氨蝶呤 431
三、系统性病变 431
第十节 皮损和组织病理图片 432
第十四章 结节性多动脉炎 439
第一节 定义 439
第二节 历史 439
第三节 流行病学 440
第四节 病因和发病机制 440
第五节 皮肤表现 440
一、皮下结节 440
二、网状青斑 441
三、其他皮肤表现 441
第六节 组织病理表现 441
第七节 其他临床表现 441
第八节 实验室检查 441
第九节 诊断和鉴别诊断 442
一、诊断 442
二、鉴别诊断 442
第十节 治疗 443
第十一节 皮损和组织病理图片 443
第十五章 韦格纳肉芽肿病 449
第一节 定义 449
第二节 历史 449
第三节 流行病学 449
第四节 发病机制 450
第五节 皮肤表现 450
第六节 皮肤组织病理 450
第七节 其他临床表现 451
第八节 实验室检查 451
第九节 诊断和鉴别诊断 452
第十节 治疗 452
第十一节 韦格纳肉芽肿皮损图片 453