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第一章 红斑狼疮 1

第一节 定义 1

第二节 历史 2

一、国外对红斑狼疮的研究 2

二、国内对红斑狼疮皮损的研究 3

第三节 红斑狼疮皮损研究的意义 4

一、皮损往往是疾病的首发表现 4

二、特异性皮损在红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的价值 4

三、皮损在红斑狼疮病情活动性判断中的作用 4

四、皮损与内脏器官损害和预后的关系 4

第四节 流行病学 5

第五节 病因和发病机制 5

一、病因 5

遗传因素 5

性激素 5

环境因素 6

二、发病机制 6

B细胞异常 6

T细胞异常 6

自然杀伤细胞异常 7

吞噬细胞异常 7

补体及其受体异常 7

细胞因子及其受体异常 7

免疫调节异常 7

自身免疫耐受性的破坏 7

第六节 皮肤表现 7

一、皮肤型红斑狼疮的分类 7

二、慢性皮肤红斑狼疮 8

经典型盘状红斑狼疮 8

肥厚型（疣状） 10

盘状红斑狼疮 10

深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎） 10

黏膜型盘状红斑狼疮 11

肿胀型红斑狼疮 12

冻疮样红斑狼疮 12

红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征 13

三、亚急性皮肤型红斑狼疮 13

皮肤表现 13

皮肤病理表现 14

其他临床表现 15

实验室检查 15

四、急性皮肤红斑狼疮 15

局限性 15

播散性 15

五、红斑狼疮非特异性皮损 15

六、皮肤型红斑狼疮的其他亚型 15

大疱性红斑狼疮 15

Rowell综合征 15

七、红斑狼疮皮损的发生率 15

第七节 SLE临床表现 17

一、皮肤和黏膜表现 17

特异性皮损 17

相对特异性皮损 19

非特异性皮损 20

二、其他临床表现 23

全身症状 23

骨、关节和肌肉受累 23

肾损害 24

血液系统表现 24

心血管系统表现 25

呼吸系统表现 25

神经精神表现 26

消化系统表现 26

眼损害 27

外分泌腺受累 28

淋巴网状组织改变 28

合并症 28

三、实验室检查 28

一般检查 28

普通免疫学检查 28

具有诊断意义的自身抗体检查 28

第八节 诊断 29

一、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮和狼疮性脂膜炎的诊断 29

二、系统性红斑狼疮的诊断 29

美国风湿病学会1971年提出的最初的SLE分类标准 30

美国风湿病学会1982年修订的分类标准 30

美国风湿病学会1997年修订的分类标准 31

系统性红斑狼疮国际临床合作组2009年分类标准 31

系统性红斑狼疮的早期诊断 33

第九节 鉴别诊断 34

一、慢性皮肤红斑狼疮的鉴别诊断 34

经典型盘状红斑狼疮 34

肥厚型（疣状） 35

盘状红斑狼疮 35

深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎） 35

黏膜盘状红斑狼疮 35

冻疮样红斑狼疮 35

肿胀型红斑狼疮 35

二、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的鉴别诊断 35

环形红斑型SCLE 35

红斑丘疹鳞屑型SCL 36

三、急性皮肤红斑狼疮（ACLE）的鉴别诊断 36

局限型ACLE 36

播散型ACLE 36

四、SLE的鉴别诊断 36

SLE皮损的鉴别 36

SLE系统表现的鉴别 36

第十节 病情活动性判断 38

一、SLE疾病活动性指数（SLEDAI） 38

二、系统性狼疮活动性测定（SLAM） 39

第十一节 SLE损伤指数 42

第十二节 治疗 42

一、患者及家属须知 42

二、红斑狼疮的药物治疗 42

红斑狼疮的用药原则 42

红斑狼疮的常用药物 44

几种特殊情况的用药 48

三、其他疗法 49

血浆置换 49

干细胞移植 49

透析疗法与肾移植 49

四、预后 49

第十三节 皮损和组织病理图片 50

一、慢性皮肤型红斑狼疮皮损 50

经典型盘状红斑狼疮 50

肥厚型（疣状） 64

盘状红斑狼疮 64

深在性红斑狼疮 68

黏膜型盘状红斑狼疮 75

肿胀型红斑狼疮 76

冻疮样红斑狼疮 77

红斑狼疮扁平苔藓综合征 78

二、亚急性皮肤型红斑狼疮皮损 78

环形红斑型 78

红斑丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮 91

新生儿红斑狼疮 93

三、系统性红斑狼疮皮损 95

SLE特异性皮损 95

SLE非特异性皮损 97

SLE病例皮损图片汇集 102

四、皮肤型红斑狼疮其他亚型皮损 111

大疱性红斑狼疮 111

Rowell综合征 116

五、系统性红斑狼疮甲皱襞毛细血管镜图片 117

第二章 皮肌炎 121

第一节 定义 121

第二节 历史 122

第三节 流行病学 122

第四节 发病机制 122

第五节 皮肤表现 123

一、皮肌炎的特异性皮损和相对特异性皮损 123

特异性皮损 124

相对特异性皮损 128

二、皮肌炎的非特异性皮损 129

甲皱襞僵直性毛细血管扩张 129

甲小皮增生 129

鳞屑性红斑 129

坏死性血管炎 129

网状青斑 129

雷诺现象 130

口腔溃疡 130

脱发 130

类皮肤淀粉样变性 130

钙沉积 130

脂膜炎 130

白癜风样斑片 130

玫瑰糠疹样疹 130

黑变病样疹 131

指端硬化 131

第六节 其他临床表现 131

一、肌肉表现 131

二、无肌病性皮肌炎 131

三、肺部表现 131

四、心脏表现 132

五、肾表现 132

第七节 合并恶性肿瘤 132

第八节 组织病理检查 132

一、皮肤病理检查 132

二、肌肉病理检查 133

第九节 其他实验室检查 133

一、肌浆酶 133

二、肌电图 133

三、具有诊断意义的自身抗体 133

抗核抗体 133

抗合成酶抗体 133

抗Mi-2抗体 134

抗SRP抗体 134

与合并肌炎的重叠综合征相关的抗体 134

其他抗体 134

第十节 诊断 135

第十一节 鉴别诊断 135

一、皮损方面的鉴别诊断 135

系统性红斑狼疮 135

系统性硬皮病 135

混合性结缔组织病 136

脂溢性皮炎 136

银屑病 136

血管性水肿 136

药疹 136

其他 136

二、肌炎方面的鉴别诊断 136

神经系统疾病 136

恶性肿瘤 137

药物诱导的肌病 137

感染 137

代谢性肌病 137

横纹肌溶解 138

第十二节 治疗 138

一、治疗前的准备 138

体征的记录 138

实验室检测 138

肿瘤的检查 138

解释工作 138

二、皮肌炎常用的药物治疗 138

糖皮质激素的应用 138

其他免疫抑制剂的应用 140

丙种球蛋白静脉滴注 140

三、皮肌炎急性／亚急性间质性肺炎的治疗 140

四、皮肌炎皮损的治疗 141

抗疟药 141

沙利度胺 141

五、中医中药 141

六、其他治疗 141

七、预后 141

第十三节 皮肌炎皮损和组织病理图片 142

一、特异性皮损 142

二、非特异性皮损 153

三、皮肌炎病例皮损图片汇集 156

四、皮损和肌肉组织病理 205

五、甲皱襞毛细血管镜图片 207

第三章 系统性硬皮病 211

第一节 定义 211

第二节 历史 212

第三节 流行病学 212

第四节 病因和发病机制 212

一、自身免疫紊乱学说 212

体液免疫紊乱 212

具有特异性自身抗体 212

细胞免疫紊乱 213

二、细胞外间质代谢异常学说 214

三、血管病变学说 214

皮肤雷诺现象 214

内脏器官雷诺现象 214

雷诺现象的发病机制 214

微血管异常 215

Th17细胞与血管病变发生 215

第五节 临床分类 215

第六节 皮肤表现 217

一、弥漫皮肤型与局限皮肤型的累及范围和演变 217

二、首发症状 217

雷诺现象 217

皮肤肿胀 218

三、皮肤硬化的表现 218

手指表现 218

面部表现 220

四、皮肤异色症样皮损 222

五、皮肤毛细血管扩张 222

六、皮肤色素沉着或减退 223

七、甲皱襞毛细血管变化 223

八、其他表现 224

皮肤钙质沉着 224

皮肤毳毛脱失 224

甲小皮增生 224

皮肤出汗减少、干燥 224

血管炎 224

甲改变 224

胆汁性肝硬化皮肤改变 224

第七节 其他临床表现 225

一、骨和关节病变 225

二、肌肉病变 225

三、消化系统病变 225

口腔 225

食管 225

胃 225

小肠 226

大肠 226

胆管 226

四、肺病变 226

五、心脏病变 226

六、肾病变 226

七、内分泌系统病变 227

八、外分泌腺表现 227

九、神经系统病变 227

十、妊娠 227

十一、硬皮病和恶性肿瘤 227

第八节 组织病理和免疫病理 227

一、组织病理 227

二、免疫病理 228

第九节 实验室检查 228

一、一般检查 228

二、一般免疫学检查 228

三、具有诊断意义的自身抗体 228

抗Scl-70抗体 228

抗着丝点抗体（ACAs） 228

抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗体 229

抗核仁纤维蛋白抗体 229

抗Ku抗体 229

抗PM／Scl抗体 229

抗Th／To抗体 229

抗原纤维蛋白1抗体 229

抗线粒体抗体 229

四、血流图检查 229

第十节 诊断 230

一、1980年Masi等美国风湿病学会SSc分类标准 230

主要标准 230

次要标准 230

二、2013年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟系统性硬皮病分类标准 230

第十一节 鉴别诊断 231

一、皮肤硬化累及手指和手部的疾病 231

二、泛发性皮肤硬化但不累及手指和手部的疾病 231

三、相似的内脏器官受累的疾病 231

四、具有雷诺现象的疾病 231

第十二节 治疗、皮肤硬化程度和范围检测 232

一、系统性硬皮病的治疗 232

一般疗法 232

糖皮质激素 232

其他免疫抑制剂 232

抗纤维化药物 233

血管活性药物 233

非甾体抗炎药 234

γ-干扰素 234

血浆置换疗法 234

增加组织氧分压的疗法 234

中医中药 234

生物制剂 234

其他治疗 235

二、皮肤硬化程度和范围检测 235

第十三节 皮损和组织病理图片 236

一、典型皮损 236

二、早期皮损 244

三、皮损组织病理 246

四、病例皮损图片汇集 248

五、甲皱襞毛细血管镜图片 286

第四章 硬斑病 291

第一节 定义 291

第二节 历史 292

第三节 流行病学 292

第四节 病因和发病机制 292

一、血管损伤 292

二、自身免疫紊乱 293

三、胶原代谢异常 293

第五节 临床分型和皮肤表现 294

一、斑状硬斑病 294

片状硬斑病 294

点滴状硬斑病 294

Pasini和Pierini皮肤萎缩症 294

结节性或瘢痕疙瘩样硬斑病 295

二、泛发性硬斑病 295

三、大疱性硬斑病 295

四、带状硬斑病 295

肢端带状硬斑病 295

刀劈状硬斑病 296

进行性颜面偏侧萎缩 297

五、深部硬斑病 297

深在性硬斑病 297

嗜酸性筋膜炎 297

儿童致残性全硬化性硬斑病 297

第六节 皮肤病理 297

第七节 实验室检查 298

第八节 诊断 298

第九节 鉴别诊断 298

一、系统性硬皮病 298

二、硬化萎缩性苔藓 298

三、成人硬肿病 299

四、类脂质渐进性坏死 299

五、移植物抗宿主反应 299

六、Dupuytren挛缩 299

七、放射性皮炎 299

八、皮肤僵硬综合征 300

九、注射部位硬化 300

十、卟啉病 300

十一、早老症 300

十二、婴儿腹部远心性脂肪营养不良 300

十三、淤积性脂膜炎 300

十四、盔甲癌 301

第十节 治疗 301

一、内服糖皮质激素 301

二、活血化瘀中药 301

三、雷公藤 301

四、青霉胺 302

五、甲氨蝶呤 302

六、UVA照射 302

七、其他疗法 302

第十一节 皮损和组织病理图片 303

一、硬斑病典型皮损 303

斑状硬斑病 303

泛发性硬斑病 308

带状硬斑病 310

深部硬斑病 314

二、组织病理 320

三、病例皮损图片汇集 320

四、鉴别诊断 345

第五章 嗜酸性筋膜炎 354

第一节 定义 354

第二节 历史 354

第三节 病因和发病机制 355

第四节 皮肤表现 355

第五节 皮肤组织病理 356

第六节 实验室检查 357

第七节 诊断和鉴别诊断 357

第八节 治疗 357

第九节 皮损图片 358

第六章 混合性结缔组织病 363

第一节 定义 363

第二节 历史 363

第三节 流行病学 364

第四节 发病机制 364

第五节 皮肤表现 364

一、雷诺现象 364

二、手肿胀 364

三、面部肿胀 364

四、面部红斑 364

五、指关节背面萎缩性红斑及丘疹 364

六、其他 365

第六节 组织病理和免疫病理 365

第七节 其他临床表现 365

一、关节症状 365

二、肌肉损害 365

三、系统损害 365

肺部损害 365

心脏损害 365

肾病变 365

神经系统病变 366

消化系统病变 366

第八节 实验室检查 366

第九节 诊断 366

第十节 鉴别诊断 366

一、系统性红斑狼疮 366

二、皮肌炎 366

三、系统性硬皮病 367

四、重叠综合征 367

第十一节 治疗 367

第十二节 皮损图片 367

第七章 干燥综合征 371

第一节 定义 371

第二节 历史 371

第三节 流行病学 372

第四节 病因和发病机制 372

第五节 临床表现 372

一、眼 372

二、口腔 373

三、皮肤干燥 373

四、皮肤血管炎 373

五、淋巴结肿大和假性淋巴瘤 373

六、呼吸道 373

七、消化道 373

八、泌尿道 373

九、神经系统 374

十、其他 374

第六节 组织病理 374

第七节 实验室检查 374

一、血液检查 374

二、唾液腺功能检查 374

三、泪腺功能检测 375

第八节 诊断 375

第九节 鉴别诊断 375

一、艾滋病 375

二、移植物抗宿主病 376

三、结节病 376

四、淀粉样变性 376

五、淋巴瘤 376

第十节 治疗 376

第十一节 皮损和组织病理图片 377

第八章 类风湿关节炎 380

第一节 定义 380

第二节 流行病学 380

第三节 发病机制 380

第四节 皮肤表现 381

一、类风湿结节 381

二、类风湿性血管炎 381

三、Bywater损害 381

四、Felty综合征 382

五、中性粒细胞性皮病 382

六、其他 382

第五节 关节特征 382

一、部位 382

二、晨僵 382

三、关节肿痛 383

四、关节畸形 383

第六节 诊断 383

一、1987年美国风湿病学学会提出的类风湿关节炎分类标准 383

晨僵 383

3个或3个以上关节炎 383

手部关节关节炎 383

对称性关节炎 383

类风湿结节 383

类风湿因子 383

影像学改变 383

二、2010年美国风湿病学学会和欧洲抗风湿病联盟提出的类风湿关节炎分类标准 383

第七节 鉴别诊断 384

一、皮损方面的鉴别 384

二、关节方面的鉴别 385

其他结缔组织病 385

血清阴性脊柱关节病 385

骨关节炎 385

风湿关节炎 385

痛风 385

第八节 治疗 385

第九节 皮损和组织病理图片 386

第九章 重叠综合征 397

第一节 定义 397

第二节 历史 397

第三节 临床表现 398

一、系统性红斑狼疮相应的重叠综合征 398

系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠 398

系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎重叠 398

SLE与DM／PM重叠 398

SLE与结节性多动脉炎重叠 398

二、SSc相应的重叠综合征 398

SSc与DM／PM重叠 398

SSc与原发性胆汁性肝硬化重叠 399

SSc与RA重叠 399

三、DM／PM相应的重叠综合征 399

第四节 诊断 399

第五节 治疗 399

第六节 皮损图片 400

第十章 成人Still病 406

第一节 定义 406

第二节 历史 406

第三节 流行病学 407

第四节 病因和发病机制 407

第五节 临床表现 407

一、发热 407

二、皮肤表现 407

三、关节症状 407

四、其他表现 408

第六节 实验室检查 408

第七节 诊断和鉴别诊断 408

一、诊断 408

主要标准 409

次要标准 409

排除疾病 409

二、鉴别诊断 409

败血症 409

风湿热 409

类风湿关节炎 409

系统性血管炎 409

系统性红斑狼疮 409

第八节 治疗 410

第十一章 未分化结缔组织病 411

第一节 定义 411

第二节 流行病学 411

第三节 病因 411

第四节 皮肤表现 412

一、雷诺现象 412

二、手指轻度肿胀 412

三、非特异性红斑 412

四、光敏感 413

五、黏膜溃疡 413

六、网状青斑 413

第五节 其他临床表现 413

一、全身表现 413

二、关节及肌肉症状 413

三、肺及心脏病变 413

四、血液系统损害 413

五、肾损害 413

六、其他 413

第六节 疾病转归 414

一、未分化结缔组织病与系统性红斑狼疮 414

二、未分化结缔组织病与系统性硬皮病 414

三、未分化结缔组织病与类风湿关节炎 414

四、未分化结缔组织病与其他疾病 414

第七节 实验室检查 415

第八节 诊断和鉴别诊断 415

一、诊断 415

二、鉴别诊断 415

第九节 治疗 416

第十二章 银屑病关节炎 417

第一节 定义 417

第二节 流行病学 417

第三节 病因和发病机制 417

第四节 临床特征 418

一、远端指（趾）间关节型 418

二、毁损性（破坏性）关节炎型 418

三、类风湿关节炎样（对称性多关节炎）型 418

四、不对称少数关节型 418

五、脊柱关节炎型 418

第五节 诊断和鉴别诊断 419

一、诊断 419

二、鉴别诊断 419

骨关节炎 419

类风湿关节炎 419

强直性脊柱炎 419

第六节 治疗 420

第七节 皮损图片 420

第十三章 白塞病 426

第一节 定义 426

第二节 历史 426

第三节 流行病学 426

第四节 病因和发病机制 427

第五节 皮肤和黏膜表现 427

一、白塞病皮损的分类 427

根据皮损形态和组织病理分类 427

根据皮损发生频率分类 427

二、白塞病的皮肤和黏膜表现 427

口腔溃疡 427

阴部溃疡 428

针刺反应 428

结节性红斑样损害 428

毛囊炎样损害 428

Sweet病样皮损 428

浅表性游走性血栓性静脉炎 428

多形红斑样损害 429

类色素性紫癜性苔藓样皮炎 429

环形红斑样损害 429

第六节 皮肤组织病理表现 429

第七节 其他临床表现 429

一、眼部受累 429

二、关节炎 429

三、消化系统 429

四、神经系统 430

五、血管病变 430

六、其他 430

第八节 诊断和鉴别诊断 430

一、白塞病的诊断 430

二、白塞病的鉴别诊断 430

第九节 治疗 431

一、皮肤和黏膜病变 431

一般处理 431

秋水仙碱 431

氨苯砜 431

二、严重的皮肤和黏膜病变 431

沙利度胺 431

雷公藤 431

甲氨蝶呤 431

三、系统性病变 431

第十节 皮损和组织病理图片 432

第十四章 结节性多动脉炎 439

第一节 定义 439

第二节 历史 439

第三节 流行病学 440

第四节 病因和发病机制 440

第五节 皮肤表现 440

一、皮下结节 440

二、网状青斑 441

三、其他皮肤表现 441

第六节 组织病理表现 441

第七节 其他临床表现 441

第八节 实验室检查 441

第九节 诊断和鉴别诊断 442

一、诊断 442

二、鉴别诊断 442

第十节 治疗 443

第十一节 皮损和组织病理图片 443

第十五章 韦格纳肉芽肿病 449

第一节 定义 449

第二节 历史 449

第三节 流行病学 449

第四节 发病机制 450

第五节 皮肤表现 450

第六节 皮肤组织病理 450

第七节 其他临床表现 451

第八节 实验室检查 451

第九节 诊断和鉴别诊断 452

第十节 治疗 452

第十一节 韦格纳肉芽肿皮损图片 453