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第一章 分子病理学概论 1

第一节 概说 1

第二节 基因突变--分子病发生的基础 2

一、基因突变与分子病 2

二、脱氧核糖核酸损伤的修复 4

三、脱氧核糖核酸修复缺陷引起的分子病 6

第三节 遗传性酶病 6

一、代谢最终产物缺乏 7

二、代谢中间产物的堆积和排出 8

三、代谢前身物质的堆积 9

四、代谢途径转向、副产物堆积 10

五、反馈抑制减弱或失效 12

六、药物反应失常 13

第四节 遗传性蛋白质缺陷 13

一、异常血红蛋白病 15

二、地中海贫血 17

三、遗传性HbF持续存在综合征 19

第五节 膜病 19

一、生物膜的结构与功能概述 19

二、膜病时膜的异常表现 21

三、膜病的分类 22

四、膜病示例 23

第六节 受体病 24

一、受体的结构与功能概述 24

二、受体病的概况与分类 28

三、受体病示例 30

第七节 分子病的基因诊断 31

一、基因诊断的病理学意义 31

二、基因诊断的基本方法 32

三、几种疾病的基因诊断示例 35

第八节 基因疗法 36

第一节 概论 39

第二章 疾病的急性期反应物 39

第二节 C-反应蛋白 40

一、C-反应蛋白的化学 40

二、C-反应蛋白的合成与代谢 42

三、C-反应蛋白的结合特异性 42

四、C-反应蛋白与补体 44

五、C-反应蛋白与吞噬功能 45

六、C-反应蛋白与淋巴细胞 45

七、C-反应蛋白与血小板 46

八、C-反应蛋白与疾病 47

九、C-反应蛋白的生物学意义 48

第三节 淀粉洋蛋白A及淀粉样蛋白P 49

一、淀粉样蛋白A 49

二、淀粉样蛋白P 50

第四节 α1-酸性糖蛋白 51

一、α1-蛋白酶抑制剂 52

第五节 蛋白酶抑制剂 52

二、α2-巨球蛋白 53

第六节 结合珠蛋白 55

第七节 铜蓝蛋白 55

第八节 运铁蛋白 57

第三章 前列腺素类物质与疾病 60

第一节 引论 60

第二节 前列腺素类物质在基本病理过程中的作用 65

一、炎症 65

二、变态反应 68

三、休克 70

四、恶性肿瘤 71

第三节 前列腺素类物质在一些系统性疾病中的作用 72

一、动脉粥样硬化 72

二、高血压病 73

三、溃疡病 75

四、Bartter氏综合征 77

六、生殖系统功能紊乱 79

五、偏头痛 79

七、精神分裂症 80

八、动脉导管异常 80

第四章 自身免疫性疾病 82

第一节 概述 82

第二节 发病机制 84

一、自身混合淋巴细胞反应及其在自身免疫性疾病发病机制中的意义 85

二、T、B淋巴细胞之间的协调障碍 86

三、抗独特型抗体的作用 87

四、单克隆自身抗体研究的进展及其与某些自身免疫性疾病发病机制的关系 89

五、某些细胞表面HLA-DR抗原的异常表达和细胞极性的倒置 91

六、遗传因素的作用 91

第一节 原发性免疫缺陷病 94

一、原发性特导性免疫缺陷病 94

第五章 免疫缺陷病 94

二、原发性非特导性免疫缺陷病 105

第二节 继发性免疫缺陷病 108

第三节 获得性免疫缺陷综合症 109

一、流行病学 109

二、临床表现 110

三、免疫功能异常 111

四、病因学 114

一、温度感受器 117

第六章 发热 117

第一节 正常体温恒定的调节 117

二、中枢整合器 118

三、效应器 119

第二节 发热与过热 122

第三节 致热原与激活物 123

一、内生致热原 124

二、发热激活物 126

三、内生致热原的生成 128

一、作用部位 129

第四节 内生致热原的中枢作用机制 129

二、作用方式 130

第五节 热限 133

一、临床热限的概念 133

二、实验性热限 134

三、热限的形成机制 136

四、实验性热限的水平 139

第六节 发热的生物学效应 140

第七节 化学解热剂的作用原理 142

一、概念 142

二、化学结构特点 143

三、作用原理 144

第一节 凝血过程 147

一、凝血的第一阶段--凝血活酶的形成 147

第七章 弥散性血管内凝血 147

二、凝血的第二阶段--凝血酶的形成 149

三、凝血的第三阶段--纤维蛋白的形成 149

第二节 抗凝血过程 149

一、抗凝血活酶 150

二、抗凝血酶 150

三、纤维蛋白溶解系统 150

第三节 弥散性血管内凝血的概念病因和发病机制 152

二、组织破坏释放组织凝血因子 153

一、血管内皮细胞的损伤 153

三、血细胞大量受损 154

四、其它 155

第四节 DIC的病理生理变化及临床表现 157

一、凝血功能障碍--出血 157

二、循环功能障碍--低血压或休克 158

三、器官功能衰竭--微血管栓塞 159

四、贫血--微血管病性溶血性贫血 160

第五节 DIC的实验诊断原理与病理生理学意义 162

第六节 临床防治DIC的病理生理学基础 165

第八章 心力衰竭 170

第一节 心力衰竭的概念和原因 170

一、心力衰竭的概念 170

二、心力衰竭的原因 171

三、心力衰竭的分类 173

第二节 心力衰竭的发生机理 174

一、心脏收缩障碍 174

二、心脏舒张异常 181

三、心肌能量代谢障碍 186

四、酸中毒在心力衰竭发生中的作用 190

第三节 心力衰竭时的代偿和失偿 192

一、心脏本身的代偿功能 192

二、心脏外的代偿功能 199

一、血液动力学的改变 204

第四节 心力衰竭时血液动力学的改变及其临床表现 204

二、临床表现 210

第五节 治疗心力衰竭的理论基础 213

一、改善心脏的舒缩功能，纠正心率过速 213

二、应用血管扩张剂减轻心脏前后负荷、提高心排血量 216

三、控制钠水潴留，降低血容量 222

四、顽固性心力衰竭的处理原则 224

五、心力衰竭的外科和机械性支持治疗 225

第九章 心律失常 227

第一节 心肌的电生理学特性 227

一、心肌细胞的动作电位 227

二、心肌的生理特性 232

第二节 心律失常的发病机理 239

一、激动形成异常 239

二、激动传导异常 243

三、激动形成和传导均异常 246

一、干扰与干扰性房室脱节 247

第三节 心律失常时一些特殊电生理现象 247

二、文氏传导现象 249

三、室内差异性传导 250

四、隐匿性传导 251

五、外出阻滞 252

六、超常传导 253

七、魏登斯基现象 253

第四节 心律失常引起的血液动力学变化 254

一、决定血液动力学变化的因素 254

二、心律失常时引起血液动力学变化的机理 256

三、心律失常对机体的影响 257

第五节 心律失常的治疗 260

一、治疗原则 260

二、治疗方法 261

第一节 血压的生理基础 268

一、血压的决定因素 268

第十章 血压 268

二、血压的生理变动 270

三、血压的调节 271

第二节 高血压 279

一、高血压的概念和分类 279

二、高血压的原因和发生机制 281

三、高血压的血液动力学的改变 297

四、高血压对机体的影响 301

五、防治高血压的病理生理基础 307

第三节 老年人、儿童和孕妇高血压 319

一、老年人高血压 319

二、小儿高血压 322

三、妊娠与高血压 326

第四节 低血压 330

一、低血压的概念和分类 330

二、低血压发生的原因和机制 331

三、胝血压对机体的影响及其临床表现 333

四、低血压的治疗 336

第十一章 呼吸功能不全 338

第一节 概论 338

一、呼吸功能不全的指征 338

二、血液中氧存在形式及其意义 339

第二节 呼吸衰竭的原因和机制 340

一、通气不足 340

二、弥散障碍 342

三、血液的分流(短路) 345

四、通气量与血流量的不对应 347

第三节 呼吸功能不全的后果 350

一、血气变化对呼吸的影响 350

二、血气变化对血液循环的影响 352

三、血气变化对神经系统的影响 354

四、血气变化对肾脏的影响 354

五、血气变化对pH的影响 354

一、氧疗 355

第四节 呼吸功能不全的防治原则 355

二、人工机械通气 357

三、危急呼吸功能不全的治疗原则 358

第十二章 肝功能不全 360

第一节 概论 360

第二节 肝功能不全对机体的影响 362

一、肝实质细胞功能障碍 362

二、枯否细胞功能障碍 366

一、发病机理 370

第三节 肝性脑病 370

二、决定和影响肝性脑病发生的因素 377

第四节 肝性肾功能衰竭 378

一、命名与病因 378

二、肝性肾功能衰竭的类型 379

三、功能性肾衰竭的发病机理 379

四、急性肾小管坏死的发病机理 381

一、对肝昏迷的治疗 382

第五节 肝功能不全防治的病理生理基础 382

三、人工肝 383

二、对功能性肾衰竭的治疗 383

第十三章 肾功能不全 386

第一节 肾功能不全的基本病理生理变化 386

一、泌尿功能的改变 386

二、体液内环境的改变 391

三、主要系统的病理生理变化 395

第二节 急性肾功能衰竭 398

一、病因与分类 398

二、发病机制 399

三、发病过程中的机能代谢变化 403

第三节 慢性肾功能不全 404

一、病因 404

二、发展过程 405

三、发病机制 405

一、尿素症的主要表现 406

第四节 尿毒症 406

二、发病机理 408

第十四章 肿瘤基因与肿瘤的发生 412

第一节 病毒肿瘤学 412

一、致瘤性DNA病毒 412

二、致瘤性RNA病毒 414

三、病毒肿瘤基因 415

第二节 细胞肿瘤基因 417

一、细胞肿瘤基因的特点及定位 417

二、细胞肿瘤基因的分类 418

三、细胞肿瘤基因的激活机制 419

第三节 癌基因产物及其致癌机理 425

一、癌基因产物的细胞分布 425

二、癌基因产物的分类及例述 426

三、癌基因产物的致癌机理 431