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第一章 兔疫 1

(一)免疫 1

(二)非特异性体液抗菌物质 2

1．天然抗体 2

2．备解素 2

3．溶菌酶 2

4．干扰素 2

5．铁蛋白 3

(三)特异性免疫反应 3

(四)抗体 4

1．免疫球蛋白G(IgG) 5

2．免疫球蛋白A(IgA) 6

3．免疫球蛋白M(IgM) 6

4．免疫球蛋白D(IgD) 7

5．免疫球蛋白E(IgE) 7

(五)对感染的免疫反应 8

(七)免疫反应中的非特异的细胞效应机制 9

(六)对感染的特异的细胞免疫反应 9

总序言 9

(二)淋巴细胞的产生 11

(一)胎儿免疫 11

前言 11

第二章 免疫机理的发育 11

(三)绵羊胎的免疫反应 12

(四)人类胎儿免疫球蛋白的发育 12

(五)人类胎儿淋巴细胞所致的免疫反应 14

(六)出生时的免疫 15

1．非特异性机理 15

2．特异性机理 15

第三章 已明确的原发性特异的免疫缺陷类型 17

(一)引言 21

(二)先天性伴性的低丙种球蛋白血症 21

第四章 抗体缺乏 21

1．实验室检查所见 23

2．遗传学 26

3．治疗 27

(三)其他变异型低丙种球蛋白血症 27

1．家族史 28

2．临床表现 28

3．实验室检查 31

4．治疗 34

(四)免疫球蛋白G亚型缺乏 34

(五)选择性免疫球蛋白A缺乏 35

3．自身免疫与IgA缺乏 36

1．选择性IgA缺乏的细胞学基础 36

2，临床表现 36

4．IgA缺乏时的感染和特应性 38

5．肠道病与IgA缺乏 38

6．处理 39

(六)单纯免疫球蛋白M缺乏 39

治疗 40

(七)暂时性低丙种球蛋白血症 40

1．临床表现与诊断 41

2．处理 41

第五章 联合免疫缺陷综合征 43

(一)重型联合免疫缺陷 45

1．临床表现 45

2．病理 47

3．实验室检查 47

(二)其他类型联合免疫缺陷 47

网状组织发育不全 47

(三)轻型联合免疫缺陷 48

1．伴有免疫球蛋白的细胞免疫缺陷(胸腺发育异常综合征，Nezelof综合征) 48

2．实验室检查 48

4．联合免疫缺陷的治疗 49

3．伴有短肢侏需症的免疫缺陷 49

第六章 主要累及细胞免疫的原发性免疫缺陷 51

(一)先天性胸腺不发育(Di George氏综合征) 51

1．临床表现 51

2．实验室检查 52

3．治疗 53

(二)部分型先天性胸腺不发育 53

(三)核甙磷酸化酶缺乏 54

(四)其他尚未完全明确的细胞免疫缺陷 55

(五)念珠菌病 57

治疗 58

(六)伴有淋巴细胞毒素的发作性淋巴细胞减少症 59

第七章 伴有特异性免疫缺陷的其他原发性疾病 61

(一)共济失调性毛细血管扩张症 61

(二)胸腺瘤 62

(三)伴有湿疹和血小板减少的免疫缺陷病(湿疹血小板减少多次感染综合征，Wiskott-A1drich综合征) 63

1．临床表现 65

2．治疗 65

(四)“非典型 Wiskott-Aldrich综合征” 66

第八章 非特异性免疫机理的原发性缺陷 67

(一)吞噬细胞缺陷 67

(二)周期性中性白细胞减少症 69

(四)色素缺乏易感性增高综合征(Chediak-Higashi综合征) 70

(三)伴有胰腺机能不全的中性白细胞减少症(全身播散性肉样瘤病；Shwachman氏综合征) 70

(五)伴有其他免疫缺陷的中性白细胞减少症 71

低丙种球蛋白血症 71

(六)趋化性缺陷 71

(七)迟钝白细胞综合征(Lazy 1eucocyte Syndrome) 71

(八)其他趋化性缺陷 72

(九)吞噬细胞的细胞内杀伤作用缺陷 72

慢性肉芽肿病(CGD) 72

(十)可能与杀菌功能缺陷有关的其他缺陷病 77

1．葡萄球菌脓肿、白肤、红发、湿疹综合征(Job氏综合征) 77

4．丙酮酸盐激酶(Pyruvate kinase；PK)缺乏 78

2．髓过氧化物酶缺乏 78

3．6磷酸葡萄糖脱氢酶(C6PD)缺乏 78

(十一)补体缺陷 79

(十二)遗传决定的个别补体成分缺乏 81

1．C1缺乏 81

2．C4缺乏 81

3．C2缺乏 81

4．C3缺乏 82

5．后面的补体成分缺乏 82

(十三)由于激活作用控制机理衰竭而继发的补体水平降低 83

(十四)调理作用缺陷 84

2．C3b灭活剂缺乏 84

第九章 继发性免疫缺陷 87

(一)蛋白质丢失 87

(二)营养不良 88

1．遗传性血管性水肿 88

(三)胃肠道疾病 89

(四)药物 90

1．类固醇 90

2．免疫抑制剂 91

(五)病毒感染 92

(六)先天性病毒感染 93

1．白血病和葬何杰金氏淋巴瘤 94

(七)蛋白分解代谢过盛 94

(八)恶性病 94

2．何杰金氏病 95

3．多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症 95

(九)吞噬细胞的继发性缺陷 96

(十)外科 96

(十一)脾切除术 97

(十二)先天性愚型(Down氏综合征) 98

(十三)麻风病 98

(十四)衰老 99

(一)原发性免疫缺陷与恶性肿瘤 100

第十章 与免疫缺陷有关的疾病 100

(二)变态反应 101

(三)组织型与疾病 101

第十一章 诊断 104

(一)病史 104

(二)体格检查 105

(三)病原体 106

(四)免疫试验 106

实验室检查 107

(五)体液免疫试验 109

抗体试验 111

(六)细胞免疫试验 113

迟发型超敏反应皮肤试验 113

(七)淋巴细胞反应的体外试验 114

1．抗原识别试验 114

2．对有丝分裂原的非特异性反应 115

3．淋巴细胞效应功能试验 117

(八)补体试验 118

调理作用试验 118

2．体外趋化性试验 119

3．噬菌及杀伤试验 119

1．体内局限化：Rebuck皮肤开窗法 119

(九)吞噬细胞缺陷定性试验 119

4．四唑氮蓝(NBT)还原试验 122

5．其他试验 122

(十)体内单核吞噬细胞的功能试验 123

第十二章 治疗 125

(一)避免感染 125

(二)免疫反应的非抗原特异性介质的补充 125

(三)特异性因子的补充 126

1．注射免疫球蛋白 126

(四)骨髓移植 128

2．应用血浆来补充免疫球蛋白 128

1．供者的选择 131

2．受者的选择 133

3．移植步骤 134

4．无菌护理 135

5．移植物抗宿主(CvH)病 136

6．治疗 137

(五)胎儿肝脏是干细胞的来源 137

(六)胸腺移植 139

(七)转移因子 141

(八)胸腺体液因子 142

(九)左旋咪唑 143

(十)免疫接种 144