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目录 3

第一篇 总论 3

第一章　血细胞的起源与形态 3

第一节　血细胞的起源 3

一、细胞概述 3

二、血细胞的起源 6

第二节　红细胞实体的形态 9

一、红细胞实体 9

二、幼稚红细胞发育过程的形态变化 11

三、病理性幼稚红细胞 12

四、正常与异常红细胞的形态 13

第三节　粒细胞的形态 17

一、粒细胞发育过程的形态变化 18

二、成熟粒细胞的形态 19

三、获得性的粒细胞形态异常 20

四、遗传性的粒细胞形态异常 20

第四节　单核细胞与巨噬细胞的形态 22

一、关于单核-巨噬细胞的起源 22

二、单核细胞发育过程的形态变化 24

三、巨噬细胞的形态 24

第五节　淋巴细胞与浆细胞的形态 25

一、淋巴细胞的形态 25

二、浆细胞的形态 28

第六节　巨核细胞与血小板的形态 30

一、巨核细胞与血小板的起源 30

三、巨核细胞的生成及多倍体 31

二、关于巨核系定向干细胞池 31

四、巨核细胞发育过程的形态变化 32

五、血小板的形态 32

第二章　红细胞生成与血红蛋白代谢 35

第一节　红细胞生成及其调节 35

一、关于促红细胞生成素 35

二、人体在不同状态下红细胞生成的调节 36

第二节　血红蛋白代谢 37

一、血红蛋白的化学 38

二、卟啉代谢 39

三、血红蛋白的分解代谢 41

第一节　骨髓的结构 44

一、骨髓结构的一般特点 44

第三章　骨髓的结构与功能 44

二、骨髓血管系统 45

三、造血细胞与所在血管系统的关系 46

四、骨髓的神经供应 47

第二节　骨髓的功能 47

一、造血功能 47

二、代谢功能 49

第四章　淋巴-网状细胞系统的结构与功能 51

第一节　概念 51

第二节　淋巴-网状组织的结构 51

一、胸腺 51

二、淋巴结 52

三、其它淋巴器官 52

一、网状细胞 53

二、单核-巨噬细胞 53

第三节　淋巴-网状组织细胞之特征与功能 53

三、淋巴细胞 54

四、粒细胞 55

第四节　淋巴-网状组织细胞间的内在联系 56

第五章　脾脏的结构与功能 59

第一节　脾脏的结构 59

一、脾实质 59

二、脾血管 60

第二节　脾脏的功能 61

一、免疫功能 61

二、滤血功能 61

五、造血功能 62

四、血容量调节功能 62

三、储血功能 62

六、脾切除后状态 63

第三节　脾肿大 63

第六章　新生儿血液学 65

一、胎儿造血 65

二、胎儿血红蛋白的合成 65

三、新生儿血液正常值 66

四、新生儿的红细胞生成作用 68

五、新生儿红细胞的生化特性 69

六、新生儿的白细胞 69

七、新生儿的血小板 70

八、新生儿的凝血因子 70

一、理论因素 72

二、红细胞与血红蛋白 72

第七章　老年血液学 72

三、白细胞 73

四、骨髓 73

五、其它 74

第二篇　红细胞疾病 79

第八章　贫血的分类、机理及其诊断 79

第一节　贫血的分类 79

一、贫血的形态分类法 80

二、贫血的病因与病理生理分类法 80

三、贫血骨髓改变分类法 82

第二节　病因与发病机理 82

一、红细胞生成减少 82

二、红细胞破坏过多 84

第三节　贫血的诊断 85

三、红细胞丧失过多 85

第九章　干细胞增殖与分化障碍的贫血 92

第一节　再生障碍性贫血 92

第二节　纯红细胞再生障碍性贫血 106

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血 107

二、慢性先天性纯红细胞再生障碍性贫血 108

三、慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血 109

第三节　慢性肾功能不全性贫血 112

第四节　内分泌功能紊乱引起的贫血 115

一、垂体功能不全性贫血 116

二、甲状腺功能不全性贫血 116

三、肾上腺功能不全性贫血 117

四、性腺功能不全性贫血 118

一、叶酸的代谢 119

第一节　维生素B12与叶酸的代谢 119

第十章　脱氧核糖核酸合成障碍性贫血 119

二、维生素B12的代谢 123

第二节　巨幼细胞性贫血概论 125

一、关于词义 125

二、巨幼细胞变的本质 126

三、临床特点 127

四、巨幼细胞性贫血的病因与分类 128

第三节　维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血 129

一、B12缺乏的临床特征 129

二、特殊B12缺乏综合征 130

第四节　叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血 133

一、叶酸缺乏的临床特征 133

二、特殊叶酸缺乏综合征 134

第五节　维生素B12与叶酸治疗无效的巨幼细胞性贫血 137

一、抗代谢药物 137

二、先天性代谢障碍 139

三、原因不明 139

第十一章　血红蛋白合成障碍的贫血 142

第一节　缺铁性贫血 142

第二节　组织铁沉积症 155

一、先天性运铁蛋白缺乏血症 155

二、特发性肺含铁血黄素沉积症 156

三、血色病 157

四、急性铁中毒 160

第三节　海洋性贫血 161

第一节　铁粒幼细胞性贫血 177

一、概念 177

第十二章 机制不明或多种机制有关的贫血 177

二、遗传性铁粒幼细胞性贫血 178

三、获得性铁粒幼细胞性贫血 178

四、继发性铁粒幼细胞性贫血 179

五、吡哆醇反应性铁粒幼细胞性贫血 180

第二节　先天性红细胞生成障碍性贫血 181

第三节　骨髓增生型全血细胞减少症 186

第四节　骨髓病性贫血 188

第五节　慢性肝病引起的贫血 190

第六节　妊娠引起的贫血 191

第十三章　溶血性疾病概论 194

第一节　红细胞膜概述 194

一、膜的结构 194

二、膜的功能 195

第二节　溶血性疾病的诊断 196

一、溶血性疾病的分类 196

二、溶血性贫血的诊断步骤 197

第十四章　红细胞膜缺陷所致溶血性贫血 203

第一节　遗传性球形细胞增多症 203

第二节　遗传性椭圆形细胞增多症 207

第三节　棘皮细胞增多症 208

一、先天性β-脂蛋白缺乏血症 209

二、血脂正常的棘皮细胞增多症 209

三、肝病引起的靴刺形细胞增多症 209

四、其它原因引起的棘皮细胞增多症 210

第四节　遗传性口形细胞增多症第十五章　红细胞酶缺乏所致溶血性贫血 213

第一节　红细胞的能量代谢 213

一、概论 217

第二节　六磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏引起的溶血性贫血 217

二、临床病型 221

第三节　丙酮酸激酶缺乏引起的溶血性贫血 230

第四节　其它酶缺乏引起的溶血性贫血 232

第五节　高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症 234

一、高铁血红蛋白血症 234

二、硫化血红蛋白血症 236

第十六章　珠蛋白合成异常所致溶血性贫血 238

第一节　镰状细胞病及有关血红蛋白病 238

一、血红蛋白病的分类 238

二、镰状细胞病 238

三、血红蛋白C病 242

四、血红蛋白D病 242

五、血红蛋白E病 242

第二节　血红蛋白M病 244

第三节　不稳定血红蛋白病 247

第四节　伴有红细胞增多症的血红蛋白病 252

第十七章　与血红素或卟啉代谢异常有关的疾病—卟啉病 256

一、概念 256

二、先天性红细胞生成性卟啉病 257

三、原卟啉病 258

四、急性间歇性卟啉病 259

五、混合性卟啉病 260

六、遗传性粪卟啉病 261

七、迟发性皮肤性卟啉病 261

八、获得性卟啉病 262

第十八章　阵发性睡眠性血红蛋白尿 264

第一节　行军性血红蛋白尿 271

第十九章　红细胞机械性损伤引起的贫血 271

第二节　损伤性心源性溶血性贫血 272

第三节　微血管病性溶血性贫血 274

第二十章　化学、物理与微生物因素引起的贫血 277

第一节　化学与物理因素引起的溶血性贫血 277

一、铅中毒引起的溶血性贫血 277

二、砷中毒引起的溶血性贫血 278

三、铜中毒引起的溶血性贫血 279

四、其它化学因素引起的溶血性贫血 279

五、烧伤引起的溶血性贫血 280

第二节　微生物感染引起的溶血性贫血 281

一、疟疾引起的溶血性贫血 281

二、杆状巴尔通氏体引起的溶血性贫血 282

四、其它感染引起的溶血性贫血 283

三、梭状芽孢杆菌引起的溶血性贫血 283

第二十一章　免疫性溶血性贫血 284

第一节　概论 284

第二节　温反应抗体引起的自身免疫性溶血性贫血 285

附：抗体阴性的自身免疫性溶血性贫血 288

第三节　冷溶血综合征 290

一、冷凝集素病 290

二、阵发性冷性血红蛋白尿 292

第四节　新生儿同族免疫性溶血病 293

第五节　药物免疫性溶血性贫血 300

第二十二章　脾功能亢进 304

第二十三章　急性失血性贫血 307

第一节　相对性红细胞增多症 311

第二十四章　红细胞增多症 311

第二节　真性红细胞增多症 312

第三节　继发性红细胞增多症 316

一、高原红细胞增多症 316

二、心血管病引起的红细胞增多症 317

三、肺病引起的红细胞增多症 318

四、肾脏病引起的红细胞增多症 318

五、肿瘤引起的红细胞增多症 319

六、内分泌病引起的红细胞增多症 319

第四节　良性家族性红细胞增多症 319

第三篇 白细胞疾病 325

第二十五章　粒细胞质与量的异常 325

第一节　粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 325

第二节　粒细胞增多症 333

一、中性粒细胞增多症 334

二、嗜酸粒细胞增多症 336

三、嗜碱粒细胞增多症 340

第三节　粒细胞功能的异常 341

一、液递性机制的异常 342

二、胞浆运动的异常 343

三、杀菌作用的异常 345

第二十六　白血病概论 347

第一节　概况、发病率、病因及病理生理 347

一、概况 347

二、发病率 347

三、白血病的病因学 347

四、白血病的病理生理学 351

一、白血病的传统分类法 353

第二节　白血病的分类 353

二、国外几种常用分类法的介绍 354

三、国内白血病的分型方案 356

四、急淋的免疫学分型 357

第二十七章　急性白血病的临床 360

第一节　急性白血病的一般临床学 360

第二节　急性淋巴细胞白血病 364

第三节　急性非淋巴细胞白血病 365

一、急性粒细胞白血病 365

〔附〕Phi（Ф）小体染色法 367

二、急性早幼粒细胞白血病 367

三、急性单核细胞白血病 369

四、急性红白血病 370

五、亚急性粒细胞白血病 372

第四节　少见与特殊类型白血病 373

一、急性干细胞白血病 373

二、嗜酸粒细胞白血病 373

三、嗜硷粒细胞白血病 374

四、组织嗜硷细胞（肥大细胞）白血病 375

五、浆细胞白血病 376

六、冒烟性急性白血病 377

第二十八章　急性白血病的并发症 381

第一节　急性白血病与感染 381

一、白血病易发感染的因素 381

二、感染类型与病原体 382

第二节　急性白血病与出血 384

二、血小板功能的异常 385

一、血小板量的异常 385

三、血浆凝血因子减少 386

四、血循环内抗凝物质增多 386

五、弥漫性血管内凝血 386

六、纤维蛋白溶解亢进 387

七、血管因素 387

八、异常蛋白血症 387

第三节　脑膜白血病 388

第四节　其它髓外白血病 391

一、睾丸白血病 391

二、眼的白血病 392

四、肾脏的白血病 393

三、心脏的白血病 393

第五节　尿酸性肾病及电解质紊乱 394

一、尿酸性肾病 394

二、电解质紊乱 395

第二十九章　急性白血病的治疗 397

第一节　急性白血病的支持治疗 397

第二节　急性白血病患者感染的防治 400

一、细菌感染的治疗 400

二、真菌感染的治疗 402

三、病毒与原虫感染的治疗 402

四、感染的预防 403

第三节　急性白血病化学治疗概论 405

一、细胞周期简介 405

三、白血病与正常造血细胞增殖 406

动力学的差异 406

二、增殖与非增殖细胞群及其对化疗的差异 406

四、抗白血病药物的分类 408

五、抗白血病药物的种类 408

六、急性白血病化学治疗的实 411

施 411

七、急性白血病化疗的注意事 413

项 413

八、疗效评定标准 414

第四节　急性非淋巴细胞白血病的化学治疗 415

一、诱导缓解 416

二、巩固与维持缓解 420

三、加强化疗 421

四、再发的治疗 422

一、诱导与巩固缓解 424

第五节　急性淋巴细胞白血病的化学治疗 424

二、维持与加强化疗 428

三、再发的治疗 429

第六节　脑膜白血病及其它髓外白血病的防治 431

一、脑膜白血病的防治 431

二、睾丸白血病的防治 433

三、眼白血病的治疗 433

第七节　急性白血病的免疫治疗 434

一、实验动物中的免疫治疗 434

二、人类急性白血病的免疫治疗 435

第八节　急性白血病的造血干细胞移植治疗 439

一、胎肝移植 440

二、骨髓移植 440

第一节　慢性粒细胞白血病 444

第三十章　慢性白血病 444

第二节　慢性淋巴细胞白血病 455

第三节　毛细胞白血病 458

第四节　幼淋巴细胞白血病 464

第三十一章 白血病的特殊问题 467

第一节　白血病前期综合征 467

第二节　白血病与妊娠 471

第三节　高白细胞性白血病 473

第三十二章　自限性淋巴-网状细胞增生症 476

第一节　传染性单核细胞增多症 476

第二节　急性传染性淋巴细胞增多症 480

第一节　恶性淋巴瘤的分类 482

第三十三章　恶性淋巴-网状细胞增生症—淋巴瘤 482

第二节　何杰金氏病 486

第三节　非何杰金氏淋巴瘤 490

第三十四章　浆细胞病 494

第一节　浆细胞病的概念 494

第二节　多发性骨髓瘤 497

第三节　巨球蛋白血症 507

第四节　淀粉样变性 509

第五节　其它浆细胞病 511

一、重链病 511

二、良性单株丙种球蛋白病 513

一、组织细胞系统的概念 515

二、组织细胞病的分类 515

第三十五章　组织细胞病 515

第一节　概论 515

第二节　恶性组织细胞增生症 516

第三节　其它组织细胞增生症 521

一、局限性组织细胞增生症 521

二、全身性组织细胞增生症 521

三、海蓝组织细胞增生症 522

第四节　类脂质沉积病 523

一、病因与发病机理 523

二、高雪氏病 523

三、尼曼-匹克氏病 525

四、其它类脂质沉积病 526

第三十六章　骨髓纤维化 528

一、血管在止血中的作用 535

二、血小板在止血中的作用 535

第四篇 出血性疾病 535

第一节　正常凝血机理 535

第三十七章　正常凝血与抗凝血机理 535

三、凝血因子在止血中的作用 536

第二节　抗凝血机理 540

一、一般生理或生化的抗凝血系统 540

二、纤维蛋白溶解系统 541

第三十八章　出血性疾病的分类与诊断 545

第一节　出血性疾病的分类 545

第二节　出血性疾病的诊断 547

四、骨髓浸润引起的血小板减少症 551

二、伴先天畸形的无巨核细胞性血小板减少症 551

三、新生儿病毒感染引起的血小板减少症 551

第一节　血小板生成减少引起的血小板减少症 551

第三十九章　血小板减少症 551

一、体质性全血细胞减少症（Fa-nconi氏综合征） 551

五、电离辐射引起的血小板减少症 552

六、药物抑制性血小板减少症 552

七、周期性血小板减少症 552

八、营养缺乏引起的血小板减少症 553

第二节　血小板破坏过多引起的血小板减少症 553

一、原发性血小板减少性紫癜 553

二、新生儿同族免疫性血小板减少症 558

三、母体传递引起的新生儿血小板减少症 559

四、血栓性血小板减少性紫癜 559

五、溶血性尿毒综合征 562

七、药物免疫性血小板减少性紫癜 563

六、输血后紫癜 563

第三节　血小板分布异常引起的血小板减少症 565

一、脾功能亢进引起的血小板减少症 565

二、低温引起的血小板减少症 566

第四十章　血小板增多症 568

第一节　特发性血小板增多症 568

第二节　继发性（反应性）血小板增多症 570

第四十一章　血小板功能缺陷性疾病 573

第一节　遗传性血小板功能缺陷性疾病 573

一、血小板粘附功能缺陷性疾病 573

二、血小板凝聚功能缺陷性疾病——血小板无力症 580

三、血小板释放功能缺陷性疾病 581

二、骨髓增生性疾病 583

一、尿毒症 583

第二节　获得性血小板功能缺陷性疾病 583

三、急性白血病 584

四、异常蛋白血症 584

五、肝脏疾病 584

六、药物引起的血小板功能缺陷 585

第一节　非过敏性血管性紫癜 586

第四十二章　血管壁异常引起的出血性疾病 588

一、单纯性紫癜 588

二、机械性紫癜 588

三、坏血病 589

四、感染性紫癜 589

第二节　过敏性紫癜 589

第三节　遗传性出血性毛细血管扩张症 592

一、血友病甲（因子Ⅷ缺乏症） 595

第四十三章　先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病 595

第一节　血友病 595

二、血友病乙（因子Ⅸ或PTC缺乏症） 601

三、血友病丙（因子Ⅺ或PTA缺乏症） 602

第二节　先天性纤维蛋白原缺乏症 602

第三节　先天性因子ⅩⅢ缺乏症 604

第四十四章　获得性凝血障碍引起的出血性疾病 607

第一节　维生素K依赖性凝血因子异常症 607

第二节　获得性抗凝物质增多引起的出血性疾病 609

一、抗凝物质增多的分类 609

二、因子Ⅷ抑制物引起的抗凝性出血 610

三、狼疮性抗凝物质增多引起的抗凝性出血 611

四、类肝素物质增多引起的抗凝性出血 612

第四十五章　弥漫性血管内凝血 614