免疫缺陷性疾病PDF电子书下载

Ⅰ 人体的免疫系统概述 1

第一章 非特异性免疫 1

一、遗传因素 3

二、屏障作用 4

皮肤粘膜的屏障作用 4

内部屏障 5

三、炎性反应 5

四、体液因子 6

天然抗体 6

溶菌酶 8

乙型溶解素 8

备解素 9

干扰素 10

铁蛋白 12

补体系统 12

四、免疫细胞间的调节和控制机制失常 16

一、中性粒细胞 20

第二章 吞噬细胞系统 20

二、单核-巨噬细胞系统 23

单核——巨噬细胞系统起源和组成分型 23

巨噬细胞的非特异性免疫功能 26

巨噬细胞在特异性免疫反应中的作用 27

第三章 特异性免疫 31

一、免疫系统的组织器官 34

中枢性免疫器官 34

外周性免疫组织 37

二、淋巴细胞 41

三、免疫反应的形成及其影响因素 44

第四章 体液免疫和细胞免疫 50

B淋巴细胞 50

一、体液免疫 50

免疫球蛋白 52

二、细胞免疫 62

T淋巴细胞及其亚群 62

淋巴因子 66

第五章 胚胎期免疫器官发育和新生儿的免疫状态 73

一、胚胎期免疫器官的发育 73

细胞免疫的发育 73

体液免疫的发育 74

胎儿及新生儿脐带血中Ig的含量 75

补体系统 78

新生儿的易感性 78

二、新生儿的免疫状态 78

细胞免疫 80

免疫球蛋白 80

吞噬细胞 82

补体 83

其他 83

第六章 分泌性免疫系统 86

一、分泌性抗体的形成 86

二、分泌性免疫系统的组成 87

分泌型IgA(S-IgA) 87

分泌液中的其他免疫球蛋白 89

T淋巴细胞和巨噬细胞在局部免疫中的作用 91

三、局部免疫的两种机理 92

四、全身免疫和局部免疫的关系 94

五、呼吸系统的局部免疫 95

六、消化系统的局部免疫 96

生理性免疫反应 102

一、细菌性感染与免疫 102

第七章 感染与免疫 102

二、病毒感染与免疫 105

细菌感染后引起的病理免疫 105

非特异性免疫反应 106

特异性免疫反应 107

病毒感染引起的病理免疫 108

三、霉菌、原虫及寄生虫感染与免疫 110

第八章 祖国医学与免疫 115

在病因学和发病机理方面 115

阴阳学说在免疫和生理、病理学方面的意义 116

祖国医学在预防方面的贡献 118

关于中医中药对机体免疫功能的研究进展 119

免疫缺陷性疾病 123

第九章 免疫缺陷性疾病概述 123

一、发病率 124

二、发病年龄 125

五、免疫缺陷病的病因 126

四、家族史 126

三，性别 126

六、原发性免疫缺陷病的分类 128

第十章 免疫缺陷病的临床表现 136

一、感染 136

一般感染 136

机会感染 138

二、非化脓性关节炎 145

三、血液系统合并症 146

四、消化系统疾病 146

六、过敏性疾病 147

五、肝胆系统损害 147

第十一章 免疫缺陷病的发病机理 151

一、概述 151

二、遗传因素 154

抗体的遗传控制 154

主要组织相容性复合体的遗传控制 155

三、酶缺乏引起的免疫缺陷病 157

腺苷脱氨酶(ADA)缺乏 157

核苷磷酸化酶(PNP)缺乏 158

其他酶的缺乏 160

次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转换酶(HGPRT)缺乏 160

遗传性乳清酸尿症 160

五、环核苷酸及前列腺素E对淋巴细胞增殖分化功能的影响 164

六、神经、内分泌系统对免疫功能的调节失常 166

第十二章 免疫缺陷病的病理改变 169

一、胸腺 169

二、淋巴结 174

三、脾脏与骨髓 176

第十三章 免疫缺陷病与自身免疫性疾病 180

一、自身免疫性疾病的发病机理 180

免疫耐性的破坏 181

抗原的修饰 182

免疫细胞自我识别功能失常 184

免疫稳定机制的失效 185

遗传因素 187

二、免疫缺陷病与自身免疫性疾病的关系 187

体液免疫缺陷病与自身免疫性疾病 188

细胞免疫缺陷与自身免疫性疾病 191

免疫损伤的类型 192

第十四章 免疫缺陷与恶性肿瘤 196

一、机体抗癌的免疫机制 196

二、关于带瘤生存与肿瘤自然消退现象的研究 200

三、免疫缺陷病与肿瘤发病的关系 202

原发性免疫缺陷的肿瘤发病率 202

继发性免疫缺陷与恶性肿瘤的关系 204

第十五章 原发性B细胞免疫缺陷病 208

一、性联丙种球蛋白缺乏症 209

二、婴儿暂时性丙种球蛋白低下症 214

三、伴IgM正常或升高的性联低丙种球蛋白血症 216

四、普通变异性免疫缺陷病 217

五、选择性IgA缺乏症 222

六、选择性IgG亚型缺乏症 228

七、选择性IgM缺乏症 229

八、遗传性转钴胺重缺乏伴低丙种球蛋白血症 231

九、先天性酶缺陷引起的B细胞免疫功能不全 233

嘌呤5 -核苷酸酶缺乏伴低丙种球蛋白血症 234

次黄嘌呤—鸟嘌呤磷酸核糖转换酶缺乏伴低丙种球蛋白血症 235

十、抗体缺乏伴丙种球蛋白正常或升高 236

十一、有限性免疫缺陷 237

第十六章 异常丙种球蛋白病 242

一、概述 242

二、单细胞系免疫球蛋白病 244

轻链病 245

重链病 246

多发性骨髓瘤 248

巨球蛋白血症 252

特发性良性单细胞系丙种球蛋白病 253

三、多细胞系丙种球蛋白病 254

第十七章 原发性T细胞免疫缺陷病 261

一、先天性胸腺发育不全 262

二、核苷磷酸化酶缺乏症 266

三、慢性皮肤粘膜念珠菌病 269

四、高IgE综合征 272

第十八章 原发性T—B细胞联合免疫缺陷 276

一、重症联合免疫缺陷病 277

二、腺苷脱氨酶缺乏症 282

三、网状组织发育不全 287

四、伴有Ig合成障碍的细胞免疫缺陷病 288

五、伴有湿疹、血小板减少性紫癜的免疫缺陷病 290

六、伴有共济失调、毛细血管扩张的免疫缺陷病 293

七、伴有短肢侏儒的免疫缺陷病 297

八、伴有胸腺瘤的免疫缺陷病 299

九、阵发性淋巴细胞减少伴淋巴细胞毒素 301

十、免疫耗损症 302

第十九章 原发性吞噬细胞缺陷 308

婴儿遗传性中性粒细胞减少症 309

一、原发性中性粒细胞减少症 309

家族性重症中性粒细胞减少症 310

周期性中性粒细胞缺乏症 310

中性粒细胞减少伴胰腺功能不全 311

二、吞噬功能不全综合征 313

慢性肉芽肿病 313

Chediak—Higashi综合症 317

葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症 319

髓性过氧化酶缺乏症 320

丙酮酸激酶缺乏症 321

吞噬促进因子缺乏症 321

Job氏综合症 322

结合性肌动蛋白缺乏症 323

第二十章 原发性补体缺陷 327

一、遗传性血管神经性水肿 329

二、C1q缺乏症 331

三、C1r及C1s缺乏症 332

四、C2缺乏症 333

五、C3缺乏症 334

六、家族性C5功能缺陷 335

七、其他补体组分的先天缺陷 336

八、补体的获得性异常 337

自身免疫性疾病 337

阵发性睡眠性血红蛋白尿 338

肾小球性肾炎 338

异种移植排斥反应 338

第二十一章 继发性免疫缺陷状态 340

病毒性感染 341

一、感染引起的免疫功能不全 341

细菌感染引起的免疫功能不全 344

原虫、霉菌、蠕虫类感染所致的免疫缺陷 345

二、营养不良与营养过度 348

三、蛋白质的异常丢失 351

四、恶性肿瘤 352

五、慢性肝肾功能不全 355

六、代谢性及内分泌性疾病 356

肾上腺皮质激素 357

七、免疫抑制药物 357

细胞毒性药物 358

抗菌素类药物 359

八、麻醉及外科手术 361

九、胸导管引流术 362

十、脾切除 362

十一、衰老 367

老年期的免疫状态 367

衰老所致的低免疫状态与疾病 368

家族史 372

一、病史 372

第二十二章 免疫缺陷性疾病的临床诊断 372

母体妊娠史 373

发病年龄与性别 373

既往史 374

二、临床表现 374

三、体格检查 376

腺样体 377

骨骼系统的X-线检查 377

脾脏 377

胸腺 377

四、X—线检查 377

肺部X-线检查 378

消化道造影 378

慢性肉芽肿病的X—线所见 378

五、血液细胞学和活体组织检查 379

外周血象和淋巴细胞计数 379

骨髓检查 381

淋巴结活检 381

直肠粘膜活检 382

胸腺活检 383

第二十三章 免疫缺陷病的实验诊断 384

一、B细胞免疫缺陷的实验室检查 384

免疫球蛋白的测定 384

EA玫瑰花形成试验 387

EAC玫瑰花形成试验 388

细胞膜表面Ig(SmIg)检查 388

免疫球蛋白的代谢率测定 389

血清转钴胺Ⅱ(TranscobalamineⅡ)测定 390

淋巴细胞嘿呤转化酶测定 390

特异性抗体效价测定 391

二、T细胞免疫缺陷的实验室诊断 393

T细胞计 393

T细胞亚群测定 395

K细胞测定 398

迟发性皮肤超敏试验 399

淋巴细胞转化试验 400

白细胞移动抑制试验 402

白细胞粘附抑制试验(LAl) 403

淋巴细胞毒性试验 404

三、围产期免疫缺陷的实验室诊断 405

混合淋巴细胞培养试验(MLC) 405

羊水细胞的免疫学和染色体检查 406

新生儿脐带血免疫学检查 406

新生儿期免疫状态的检查 406

四、吞噬细胞功能试验 407

Rebuck皮肤开窗试验 408

中性粒细胞趋向性试验(体外法) 408

中性粒细胞的吞噬功能试验 408

中性粒细胞杀菌功能试验 409

E噬细胞吞噬功能测定 409

髓过氧化酶(MPO)检查 410

NBT还原试验(定性法) 410

定量性NBT试验 412

五、补体缺陷的实验室检查 412

血清总补体测定 412

血清中各单一补体组分的检测 413

六、溶菌酶测定 415

平血测定法 415

比浊法 417

第二十四章 免疫缺陷病的治疗 421

一、宫内感染的预防和遗传学预测 421

二、预防感染和一般支持疗法 422

饮食方面 423

抗菌素的应用 424

免疫缺陷病忠儿的预防接种问题 425

三、丙种球蛋白 426

四、高效价免疫球蛋白 428

五、血浆疗法 430

六、先天性酶缺陷的补充疗法 431

七、骨髓移植 432

组织相容性配型与供者的选择 432

操作步骤和方法 436

判断移植是否成功的根据 437

骨髓移植后的并发症 437

八、胚胎肝移植 440

九、胎儿胸腺移植 441

十、胸腺素 443

胸腺素的生物化学性状及作用 444

胸腺素治疗免疫缺陷病的临味研究 446

十一、转移因子 449

转移因子的性状和作用机理 449

转移因子的制备 450

转移因子的适应症 451

转移因于的使用方法和副作用 454

十二、免疫核糖核酸 454

十三、左旋咪唑 458

LMS对宿主免疫功能的影响 459

LMS的免疫药理学研究 460

LMS的临床应用 461

LMS的使用方法和注意事项 464

LMS的作用机理 465

十四、其他非特异性免疫刺激剂 466

卡介苗及其提取物 466

多糖类 467

厌气棒状杆菌类 467

海藻酸钠 467

十五、中草药 468