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第1章 组织结构 1

1．围产保健组织 3

1．1 导言 3

1．2 围产保健的发展和组织 3

1．2．1 技术和医学知识的作用 4

1．2．2 人力及培训 4

1．2．3 围产保健组织 4

1．3 围产保健组织的成果 5

55．7 预后 5

1．2．4 围产中心内的保健组织 5

1．6 小结 6

1．4 其他围产保健方案 6

1．5 围产统计的重要性 6

2．2 新生儿重症监护的历史概况 9

2．新生儿重症监护室的组织 9

2．1 导言 9

2．3．1 一级 10

2．3．2 二级 10

2．3．3 三级 10

2．4 临床分级治疗 10

2．4．1 一级或正常儿治疗 10

2．4．2 二级或低依赖性治疗 10

2．4．3 三级或高依赖性治疗 10

2．3 学院式分级治疗 10

2．6．2 人院与观察区 11

2．6．3 一级婴儿室(常规护理室) 11

2．6．1 复苏与稳定区 11

2．6 空间和环境 11

2．5 房屋设计 11

2．6．4 二级婴儿室(特殊治疗护理室) 12

2．6．5 隔离室 12

2．6．6 探视室 12

2．6．7 支持服务区 12

2．6．8 环境 12

2．7 新生儿床位数 13

2．8 NICU的规模 13

2．9 人员编制 13

2．9．1 医务人员 13

2．9．2 护理人员 14

2．10 仪器、设备 15

2．11．6 生物医学工程 16

2．11．5 药房 16

2．11．8 控制感染 16

2．11．7 对双亲的帮助 16

2．12 培训 16

2．11．1 实验室和血库 16

2．11．4 医疗社会工作 16

2．11 辅助服务 16

2．11．2 放射学和超声诊断 16

2．11．3 物理治疗 16

2．13 新生儿转运 17

2．14 质量保证 17

2．15 总结和建议 17

3．新生儿护理的扩展作用 21

3．1 新生儿护理 21

3．1．1 背景 21

3．1．3 培训 22

3．1．2 护理人员的需求 22

3．1．4 特殊护理措施 23

3．2 新生儿医疗护士 25

3．2．1 背景 25

3．2．2 教育和培训 26

3．2．3 岗位职责 26

3．2．4 质量、安全和效益 27

3．2．5 承认 27

3．3 其他扩展作用 28

3．3．2 发育随访 28

3．3．1 新生儿转运 28

4．1．2 医学评审的目的 31

4．1．3 资料的收集 31

4．围产新生儿评审 31

4．1．1 医学评审的框架 31

4．1 什么是医学评审 31

4．2 围产统计 32

4．2．1 定义 32

4．2．2 报告资料 33

4．2．3 错误的来源 33

4．3 孕产妇死亡率 34

4．3．1 孕产妇死亡率的趋势 34

4．3．2 孕产妇死亡的保密调查 34

4．4 围产期死亡的分类 35

4．5 围产死亡的可避免因素 35

4．6 优质的婴儿或优质的医疗照顾 36

4．7 婴儿死亡率 36

4．8 远期的发病率 36

41．1．4 循环充血的治疗 40

5．2 工业化国家新生儿重症监护的发展 41

5．1 导言 41

5．发展中国家的重症监护 41

5．3 香港的发展模式 41

5．4 香港新生儿重症监护模式的效果 43

5．5 发展中国家新生儿重症监护的发展 44

5．6 一些实践的思考 44

5．6．1 基础设施和设备 44

5．6．2 实验室和临床的支持服务 44

5．6．3 医护人员的在职培训 44

5．6．4 优质的保证和不断的发展 44

5．6．5 网络的建立 44

5．7 小结 45

第2章 胎儿生长与发育 49

6．产前诊断 49

6．1 导言 49

6．2 产前诊断的指征 49

6．2．1 取胎儿细胞或组织标本的指征 49

6．2．2 胎儿成像或造影术 52

6．2．3 母亲血清学检查 52

6．2．5 着床前遗传学诊断 53

6．3 获取细胞和组织标本的技术 53

6．3．1 羊膜穿刺术 53

6．3．2 取绒毛标本 53

6．2．4 胎儿细胞分离 53

6．3．3 脐带穿刺术(经皮取脐血标本，PUBS) 54

6．3．4 其他胎儿组织标本 54

6．4 围产期处理 54

6．5 胎儿治疗原则 55

65．3 单纯疱疹病毒(HSV) 59

7．孕期疾病对胎儿的影响 61

7．1 孕妇感染性疾病 61

7．1．1 病毒感染 61

7．1．2 细菌性感染 63

7．1．4 其他感染 64

7．1．3 寄生虫感染 64

7．2．3 慢性呼吸功能不全 65

7．3 孕妇消化系统疾病 65

7．3．1 溃疡性结肠炎 65

7．3．2 肝内胆汁瘀滞症 65

7．2 孕妇呼吸系统疾病 65

7．2．2 哮喘 65

7．2．1 肺炎 65

7．5 孕妇神经系统疾病 66

7．5．2 精神分裂症 66

7．5．1 癫痫 66

7．4 孕妇血液系统疾病 66

7．4．2 贫血 66

7．4．1 血小板减少症 66

7．3．5 妊娠呕吐 66

7．3．4 胆石症 66

7．3．3 胰腺炎 66

7．7．2 尿路感染 67

7．7．1 肾小球肾炎 67

7．7．3 肾移植后妊娠 67

7．5．3 舞蹈病 67

7．7 孕妇泌尿系统疾病 67

7．6．3 高血压 67

7．6．2 休克 67

7．6．1 心脏病 67

7．6 孕妇循环系统疾病 67

7．5．4 重症肌无力 67

7．9．1 红斑狼疮 68

7．9 孕妇胶原性疾病 68

7．8．6 柯兴氏综合征 68

7．8．7 阿狄森氏病 68

7．8 孕妇内分泌系统疾病 68

7．8．1 糖尿病 68

7．8．5 甲状旁腺功能低下症 68

7．8．2 甲亢 68

7．8．3 甲低 68

7．8．4 甲状旁腺功能亢进症 68

7．10 孕妇外科性疾病 69

7．10．1 阑尾炎 69

7．10．2 腹部创伤 69

7．10．3 烧伤 69

7．9．2 硬皮病 69

8．1 导言 71

8．分娩前胎儿的评估 71

8．2 胎儿遭受损害的原因 72

8．3 产前评估的方式 73

8．4 妊娠阶段划分和分娩前的胎儿评估 74

8．5 产前随访——有目的的随访方案的概念 75

8．6 分娩前评估的目的 75

9．2 胎儿评价的原则 79

9．1 导言 79

9．分娩期间胎儿的评估 79

9．3．1 胎儿心率 80

9．3 胎儿心率电子技术监测 80

9．3．2 宫缩 84

9．3．3 电子监测的方法 84

9．4 胎儿的酸-碱状态 84

9．5 小结 85

10．早产儿 87

10．1 定义 87

10．2 发生率 87

10．3 病因 87

10．4 早产儿的分娩 88

10．5 产房复苏 88

10．6 胎龄评估 89

89．7 其他新生儿情况 89

10．8．1 体温调节 91

10．8．3 心血管系统及血压 91

10．8 早产儿问题 91

10．7 出生后的生长 91

10．8．2 低血糖 91

10．8．4 呼吸系统 92

10．8．5 水和电解质紊乱 92

10．8．8 感染 93

10．8．9 胃肠道 93

10．8．10 黄疸 93

10．8．7 血液系统 93

10．8．6 肾脏 93

10．8．11 神经系统 94

10．8．12 早产儿视网膜病 94

10．9 预防 94

10．8．13 喂养 94

11．小于胎龄儿 101

11．1 导言 101

11．2 定义和分类 101

11．3 病因学 103

11．4 功能改变 104

11．6 患病率和死亡率 104

11．5 发生率 104

11．7．1 出生后的生长 105

11．7 远期预后 105

11．7．2 机体成分的变化 106

11．7．3 神经行为、心理发育与学习成绩 106

12．孕妇用药对胎儿的影响 113

12．1 药物对胎儿的影响 113

12．1．1 胚胎期 113

12．1．2 胎儿期 113

12．4 抗微生物药对胎儿的影响 114

12．3 胚胎发育过程中的敏感期 114

12．4．1 抗生素 114

12．2．3 药物的浓度 114

12．1．3 分娩期 114

12．2 影响药物通过胎盘的有关因素 114

12．2．1 药物的脂溶性 114

12．2．2 药物的分子量 114

12．2．6 药物与血浆蛋白的结合力 114

12．2．4 孕妇的某些状态 114

12．2．5 胎盘血流量 114

12．4．3 抗病毒药 115

12．4．2 磺胺类与呋喃类 115

12．4．4 抗结核药 116

12．5 抗寄生虫药物 116

12．6 抗肿瘤药 116

12．7．1 镇静催眠药 116

12．7 中枢神经系统药物 116

12．7．2 安定药 117

12．7．3 镇痛药 117

12．7．4 解热镇痛药 117

12．7．5 抗癫痫药 117

12．8．2 抗高血压药 118

12．7．6 中枢兴奋药及抗抑郁药 118

12．8 心血管系统药物 118

12．8．1 治心脏病药 118

12．9 呼吸系统药物 118

12．10 消化系统药物 119

12．11 血液系统药物 119

12．12 泌尿系统药物 119

12．13 抗过敏药 119

12．16 维生素类 120

12．15 降血糖药 120

12．14．2 肾上腺皮质激素 120

12．14．1 甲状腺病药 120

12．14 内分泌系统药物 120

12．17 预防接种 121

12．18 麻醉药 121

12．18．1 全身麻醉药 121

12．19．4 催产素 122

12．19．2 黄体素 122

12．19 妇产科用药 122

12．19．3 避孕药 122

12．18．2 局部麻醉 122

12．19．1 雌激素 122

13．2．2 窒息的反应 127

第3章 新生儿一般监护 127

13．2 胎儿 127

13．1 导言 127

13．2．1 出生时的转变 127

13．产房复苏 127

13．3 复苏的准备 128

13．4 Apgar评分和复苏 128

13．5 复苏步骤 129

13．6 小结 132

14．2 病理生理 135

14．1 导言 135

14．围产期窒息 135

14．3 评估 136

14．4 处理 136

14．5 合并症 138

14．6 近似死胎 139

14．5．5 血液合并症 139

14．5．6 胃肠道合并症 139

14．5．4 代谢合并症 139

14．5．3 心血管合并症 139

14．5．2 肾合并症 139

14．5．1 肺合并症 139

15．1 导言 147

15．2 产房内的首次检查 147

15．3 新生儿常规体格检查 147

15．3．1 病史采集 147

15．体格检查 147

15．3．2 体格检查的安排 148

15．3．3 常规检查方法步骤 148

15．3．4 全身望诊 148

15．3．5 皮肤 148

15．3．7 头 149

15．3．6 头发和甲 149

15．3．8 面 150

15．3．9 眼 150

15．3．11 口腔 151

15．3．10 鼻和耳 151

15．3．14 呼吸系统 151

15．3．15 心血管系统 151

15．3．12 颈项 151

15．3．13 乳房 151

15．3．17 生殖器官 152

15．3．16 腹部 152

15．3．18 骨骼系统 153

15．3．19 神经系统 154

15．4 定期检查和出院检查 154

15．5 胎龄评估 155

16．产伤 157

16．1 导言 157

16．2 皮肤及软组织损伤 157

16．2．1 擦伤 157

16．2．2 淤点 158

16．2．4 骨骼肌内出血 158

16．2．5 切割伤 158

16．2．3 淤斑 158

16．3．1 先锋头 159

16．3．2 头颅血肿 159

16．3．3 腱膜下(或帽状腱膜下)出血 159

16．3 头部损伤 159

16．2．6 皮下脂肪坏死 159

16．3．4 头颅骨折 160

16．3．5 颅内出血 160

16．3．6 硬脑膜下出血 160

16．5 气管破裂 161

16．6．1 肝脏损伤 161

16．6 腹内损伤 161

16．4 眼损伤 161

16．6．2 肾上腺出血 162

16．6．3 肾损伤 162

16．7 长骨骨折 162

16．8．2 臂丛神经损伤 163

16．8．1 外伤性面神经瘫痪 163

16．8 外周神经损伤 163

16．8．3 膈神经损伤 164

16．9 脊髓损伤 164

17．新生儿筛查 169

17．1 导言 169

17．2 新生儿筛查的原则 169

17．3 苯丙酮尿症 170

17．4 先天性甲状腺功能低下症 172

17．5 半乳糖血症 174

17．6 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病 174

17．7 小结 177

18．正常新生儿护理 181

18．2 出生时 181

18．1 导言 181

18．2．9 测量 182

18．2．2 脐带护理 182

18．2．3 预防眼疾 182

18．3 正常新生儿的生理学 182

18．2．1 脐带钳夹 182

18．2．6 母婴接触 182

18．2．7 沐浴 182

18．2．4 维生素K 182

18．2．5 体温管理 182

18．2．8 名签 182

18．3．1 体温控制 183

18．3．2 肠与膀胱的活动 183

18．3．3 体重改变 183

18．3．4 活动 183

18．4 婴儿室的护理 183

18．4．1 常规的新生儿临床检查 183

18．4．2 母乳喂养 183

18．4．4 母婴同室 184

18．4．7 探访者 184

18．4．6 黄疸 184

18．4．5 预防感染 184

18．4．3 常规观察 184

18．4．9 生物化学筛查 185

18．4．8 免疫 185

19．体温调节 187

19．1 导言 187

19．2 产热 187

19．2．1 基础代谢 187

19．2．2 食物的特殊动力作用 188

19．2．3 体格活动的产热 188

19．2．4 对寒冷的代谢反应 188

19．2．5 产热的测定 189

19．3 热散失 189

19．4 中性环境温度 190

19．5．2 重症监护室 192

19．5．1 产房 192

19．5 现代的设施 192

20．新生儿低体温及硬肿症 197

20．1 病因及诱因 197

20．1．1 环境温度过低 197

20．1．2 新生儿体温调节特点 197

20．1．3 低温硬肿的因素 198

20．1．4 其他 198

20．4 预防 198

20．2 临床表现 198

20．3 预后 198

20．5 处理 199

20．5．1 复温 199

20．5．2 喂养与液体疗法 199

20．5．3 控制感染 199

20．5．4 心血管系统的支持 200

20．5．5 肺出血的治疗 200

20．5．6 其他治疗 200

第4章 液体与营养 205

21．新生儿体液平衡 205

21．1 体液的分区 205

21．2 影响体液流动的因素 205

21．2．2 胶体渗透压(COP) 206

21．2．1 毛细血管水静压 206

21．2．3 间质水静压(IHP) 206

21．2．4 淋巴系统 206

21．3．1 出生后体液组成的变化 207

21．3 出生后体液的变化 207

21．3．2 出生后营养的变化 208

21．3．4 外界环境所致的变化 208

21．3．3 肾脏发育和功能的变化 208

21．4．1 体重的变化 209

21．4 体液平衡的临床评估 209

21．3．5 水平衡 209

21．4．2 红细胞压积 210

21．4．3 血清渗透压、电解质和蛋白质浓度 210

21．4．5 心血管评估 210

21．4．6 脱水或水化过度的临床体征 210

21．4．7 水平衡监测 210

21．4．4 尿流率、尿渗透压、比重、尿电解质，血尿素氮和肌酐 210

21．5 几种特殊情况的水平衡 211

21．5．1 极低出生体重儿 211

21．5．2 围产期窒息、RDS和急性肾功能衰竭 211

21．5．3 新生儿成人型呼吸窘迫综合征(ARDS) 212

21．5．4 支气管肺发育不良(BPD) 212

21．5．5 先天性心脏病 212

21．5．6 胃肠道液体丢失 212

21．6 小结 213

22．正常足月儿的喂养 217

22．2．1 营养成分的不问 217

22．2 人奶和配方奶 217

22．1 导言 217

22．2．2 非营养方面的不同 218

22．3 母乳喂养及人奶的禁忌证 219

22．4．1 母乳喂养的原则 219

22．4 母乳喂养的具体问题 219

22．5．1 牛奶配方奶 220

22．5 正常足月儿配方奶的分类 220

22．4．2 人奶的收集和贮存 220

22．5．2 替代的配方奶 220

22．6 小结 221

23．2 饮食的需要 225

23．2．1 蛋白质及氨基酸 225

23．2．2 碳水化合物 225

23．2．3 脂肪 225

23．2．4 热量 225

23．1 导言 225

23．早产儿的喂养 225

23．2．5 水分 226

23．2．6 矿物质和维生素 226

23．3 人奶 226

23．3．1 人奶的优点 226

23．3．2 足月人奶 226

23．3．3 早产人奶 226

23．3．5 强化人奶 227

23．4．2 早产配方奶 227

23．4．1 足月配方奶 227

23．4 配方奶 227

23．3．4 人奶的处理和储存 227

23．5 喂养技术 228

23．5．1 管饲法喂养 228

23．5．2 经幽门喂养 228

23．5．3 非营养性吸吮 228

23．7．3 胃食管返流 229

23．6．2 喂养的进度 229

23．7．1 循环呼吸系统障碍 229

23．6 喂养方案 229

23．7．2 坏死性小肠结肠炎 229

23．6．1 开始喂养 229

23．7 合并症 229

23．8 小结 230

24．矿物质的需要 237

24．1 导言 237

24．2 生理 237

24．3 肠道喂养时矿物质的需要量 240

24．4 肠道外摄人矿物质时的需要量 241

24．5 伴随矿物质摄入时的铝中毒 243

25．1 液体摄入量 247

25．3 葡萄糖 247

25．2 热能 247

25．肠道外营养 247

25．5 脂肪 248

25．6 矿物质和微量元素 248

25．4 氮 248

25．9 肠道外营养的有利作用 249

25．8．3 监测 249

25．8．2 输注 249

25．7 维生素 249

25．8 肠道外营养的临床实践 249

25．8．1 准备 249

25．10 肠道外营养可引致的问题 250

25．10．1 感染和技术性并发症 250

25．11 肠道外营养过渡到肠道喂养 250

25．10．2 代谢性并发症 250

25．12 小结 251

第5章 呼吸疾病 259

26．呼吸生理 259

26．1 导言 259

26．2 子宫内肺的生长 259

26．3 胎儿肺内液体 259

26．4 表面活性物质 260

26．5 胎儿血红蛋白 260

26．6 首次呼吸 260

26．7 呼吸的力学和肺容积 261

26．8 呼吸的力学和呼吸的控制 263

26．11 化学感受器 264

26．10 呼吸反射 264

26．9 静止性呼吸样式和睡眠状态 264

26．12 呼吸功能和不成熟性 265

26．13 小结 266

27．呼吸窘迫综合征的预防 269

27．1 产前肾上腺皮质激素的预防 269

29．1．1 肾上腺皮质激素预防的优点 269

27．1．2 肾上腺皮质激素预防的副作用 269

27．1．3 联合内分泌治疗 270

27．2．2 肺表面活性物质的疗效 270

27．2 生后肺表面活性物质的预防和治疗 270

27．2．1 肺表面活性物质的类型 270

27．2．3 肺表面活性物质的治疗方法 271

27．2．4 预防和急救治疗的比较 271

27．2．5 大剂量和小剂量的比较 272

27．2．8 肺表面活性物质无效的原因 272

27．2．7 合成PS和天然PS的比较 272

27．2．6 单剂治疗和多剂治疗的比较 272

27．3 联合治疗和预防 273

27．2．9 费用问题 273

28．呼吸窘迫综合征 279

28．1 定义与病因 279

28．2 病理生理 279

28．4 发生率 280

28．5 围产期高危因素 280

28．5．1 发育未成熟 280

28．5．2 遗传因素 280

28．5．3 孕妇患糖尿病 280

28．3 病理 280

28．5．4 围产期伤害 281

28．7 X线改变 281

28．5．5 剖宫产 281

28．6 临床表现 281

28．8 实验室检查 282

28．9 临床经过 282

28．10 鉴别诊断 282

28．10．1 败血症 282

28．10．2 新生儿一过性呼吸增快 282

28．10．3 青紫型心脏病 283

28．10．6 其他 283

28．11 治疗 283

28．11．1 输氧和通气治疗 283

28．10．5 上呼吸道梗阻 283

28．10．4 肺发育不全 283

28．11．2 表面活性物质替代治疗 284

28．11．3 其他治疗方法 284

29．胎粪吸入综合征 289

29．1 发生率 289

29．2 胎粪 289

29．3 病理生理学 289

29．5 诊断 290

29．6 治疗 290

29．4 临床特征 290

30．2 发病学 293

30．1 发生率 293

30．新生儿肺炎 293

30．6．3 抗病原体治疗 294

30．6．2 供氧 294

30．6．1 加强护理及重症监护 294

30．6 治疗 294

30．4．2 X线表现 294

30．4．3 病理 294

30．3 临床表现 294

30．4 诊断 294

30．5 预防 294

30．4．1 实验室检查 294

30．7 不同病原所致的新生儿肺炎 295

30．7．1 金黄色葡萄球菌肺炎 295

30．7．2 B族链球菌肺炎(GBS) 295

30．7．3 大肠埃希菌肺炎 295

30．7．4 机会致病菌肺炎 295

30．7．5 呼吸道合胞病毒肺炎 295

30．7．8 解脲脲支原体肺炎 296

30．7．9 衣原体肺炎 296

30．7．7 肺病毒肺炎 296

30．7．6 巨细胞包涵体肺炎(CMV) 296

31．1 发病率 299

31．2 病因 299

31．3 病理 299

31．新生儿肺出血 299

31．4．3 实验室检查 300

31．6 预防 300

31．5．2 晚期肺出血 300

31．5．1 早期诊断 300

31．4．1 症状与体征 300

31．4．2 X线改变 300

31．5 临床诊断 300

31．4 临床表现 300

31．7．2 保持呼吸道通畅 301

31．7．4 其他措施 301

31．7 治疗 301

31．7．3 维持正常的心脏功能 301

31．7．1 立即气管插管 301

31．8 预后 302

32．1．2 病因和病理生理 305

32．1．1 发生率 305

32．新生儿肺气漏 305

32．1 气胸 305

32．1．3 临床表现 306

32．1．4 诊断 306

32．1．5 治疗 306

32．2 纵隔气肿 307

32．1．6 预防 307

32．3．3 临床表现 308

32．3．4 诊断 308

32．3．5 治疗 308

32．3．1 发生率 308

32．3 肺间质气肿 308

32．3．2 病因和病理生理 308

32．3．6 预后 309

32．4．2 皮下气肿 309

32．4 心包积气和其他气漏 309

32．4．1 心包积气 309

32．4．3 气腹和空气栓塞 309

33．辅助通气 313

33．1 持续气道正压 313

33．2．1 呼吸机类型 314

33．2 机械通气 314

33．2．2 呼吸机参数 315

33．2．3 常规的机械通气技术 316

33．2．4 高频正压通气(HFPPV)~(26) 318

33．2．5 吸气时间延长致“吸气压力平台”~(27) 318

33．2．6 呼吸率40～100次/min，并与自主呼吸同步 318

33．2．8 拔管 319

33．2．9 呼吸机管道 319

33．2．10 气管插管途径 319

33．2．11 吸痰 319

33．2．12 经皮氧分压监护 319

33．2．7 呼吸机的撤离 319

33．3 病人触发通气 320

33．2．13 肌肉松弛剂 320

33．2．14 持续高PaCO2 320

33．5 小结 321

33．4 高频通气(HFV) 321

34．慢性肺部疾病 325

34．2 发生率 325

34．1 导言 325

34．5 临床表现 326

34．4 病理和病理生理 326

34．3 病因 326

34．6 预防 326

34．7．1 氧和机械通气治疗 327

34．7．3 支气管扩张剂治疗 327

34．7．2 液体和利尿治疗 327

34．7 治疗 327

34．8 预后 328

34．7．4 地塞米松治疗 328

34．7．5 其他治疗 328

35．1 导言 335

35．2 定义 335

35．呼吸暂停 335

35．3 发生率 335

35．4 呼吸暂停的类型 336

35．5 病理生理 336

35．6 发病机理 336

35．7 呼吸暂停的监测 338

35．8 呼吸暂停发作时的紧急处理 338

35．9．3 控制温度及湿度 339

35．9．2 治疗及预防低氧血症 339

35．9．1 确定及治疗原发病因 339

35．9 对反复发作的呼吸暂停的继续治疗 339

35．9．5 增加传人冲动 340

35．9．6 辅助通气 340

35．10 药物治疗 340

35．9．4 避免触发反射 340

35．11 出院计划 342

35．12 小结 342

36．1 胚胎发育 349

36．3 诊断 349

36．先天性膈疝 349

36．2 病理生理 349

36．4 临床表现 350

36．5 手术前处理 350

36．6 手术期间处理 350

36．7 手术后处理 351

36．9 存活率 353

36．8 病例报告 353

36．10 小结 354

第6章 心脏疾病 359

37．出生后心血管的适应变化 359

37．1 导言 359

37．2 胎儿血液循环 359

37．4 出生后肺循环的改变 360

37．3 出生后血液循环的改变 360

37．5 胎儿循环途径的关闭 361

37．5．1 静脉导管的关闭 361

37．5．2 脐血管关闭 361

37．5．3 卵圆孔的关闭 361

37．5．4 动脉导管关闭 361

37．6 胎儿和新生儿的心肌 362

37．7．1 出生后血容量的改变 363

37．7 胎盘输血 363

37．7．2 胎盘输血对心肺功能适应的影响 363

37．8 出生后肠系膜血液循环的改变 364

37．9 出生后脑血液循环的改变 365

37．11 小结 366

37．10 胎儿及新生儿血液循环的调节 366

38．1 发病机理 373

38．持续肺高压 373

38．3．1 筛查试验 374

38．3．2 心脏超声检查 374

38．2 临床表现 374

38．4 处理 374

38．3 诊断 374

38．4．1 稳定病儿 375

38．4．2 通气治疗 375

38．4．3 血管扩张剂治疗 375

38．4．4 正性肌力药物 375

38．6 新疗法 376

38．6．2 高频震荡通气(HFO) 376

36．6．3 一氧化氮(NO)吸入 376

38．6．1 体外膜肺(ECMO) 376

38．5 预后 376

39．1 动脉导管生理学 381

39．动脉导管未闭 381

39．2 病理生理学 382

39．3 临床表现和实验室检查 383

39．3．3 有明显心血管症状的动脉导管未闭 383

39．3．1 亚临床型动脉导管未闭 383

39．3．2 无明显心血管症状的动脉导管未闭 383

39．4 治疗 384

39．4．1 速尿(Furosemide) 384

39．4．2 消炎痛(Indomethacin) 384

39．4．4 阿斯匹林(Aspirin) 386

39．4．3 地高辛(Digoxin) 386

40．1．1 肺动脉流出道梗阻 391

40．1 先天性心脏病的新生儿分类 391

40．心脏疾病的评估和处理 391

40．1．2 左室流出道梗阻 393

40．1．3 大血管转位 395

40．1．5 普通混合病变 395

40．1．6 其他类型 395

40．1．4 左向右分流 395

40．2 临床表现 396

40．2．1 紫绀 396

40．2．2 心力衰竭 397

40．2．4 心脏杂音 398

40．3 动脉血氧饱和度和血气分析 398

40．2．3 气促 398

40．2．5 心律失常 398

40．5 处理 399

40．4 超声心动图 399

41．心脏疾病的内外科治疗 403

41．1．1 动脉导管的处理 403

41．1 内科治疗 403

41．1．2 给氧 403

41．1．3 加强心肌收缩力药物的应用 404

41．2 心导管插入术及其介入治疗 405

41．3．1 肺动脉流出道阻塞 406

41．3 外科治疗 406

41．3．2 左心室流出道阻塞 408

41．3．3 大血管错位 409

41．3．4 左向右分流 409

41．3．5 常见的复合畸形 410

42．心律失常 415

42．1 解剖学 415

42．2 新生儿心律失常 416

42．2．2 心律失常诊断步骤 416

42．3．1 窦性心动过缓 416

42．3 缓慢性心律失常 416

42．2．1 概述 416

42．3．2 窦房结功能障碍 417

42．3．3 房室传导异常 417

42．4 快速性心律失常 418

42．4．1 快速性心律失常机制 418

42．4．2 快速性心律失常诊断步骤 418

42．5 室上性快速性心律失常 419

42．5．1 折返性室上性心动过速 419

42．5．2 自律性增高性室上性心动过速 419

42．5．3 心房扑动与心房纤颤 422

42．6 室性心律失常 422

42．6．1 室性早搏 423

42．6．2 室性心动过速和室性纤颤 423

42．7 胎儿心律失常 424

42．8 心律失常治疗原则 424

42．8．1 药物疗法 424

42．8．2 射频消融和外科治疗 425

43．新生儿休克 429

43．1 病因 429

43．2 病理生理 430

43．4．2 胸部X光片 431

43．4．3 心电图和超声心动图 431

43．4．1 血气分析 431

43．4 辅助检查 431

43．3 临床表现 431

43．6．2 纠酸扩容 432

43．6．1 病因治疗 432

43．6 治疗 432

43．5 诊断 432

43．4．6 室验室检查 432

43．4．4 血压 432

43．4．5 中心静脉压(CVP) 432

43．6．3 血管活性药物 433

43．6．5 其他治疗 433

43．6．4 呼吸支持 433

第7章 胃肠道疾病 437

44．新生儿黄疸 437

44．1 导言 437

44．2 胆红素的形成 437

44．3 胆红素的毒性 437

44．4 预防 438

44．5 评估 439

44．6 实验室检查 439

44．7 一般治疗 439

44．9．1 作用机理 441

44．9．2 优点 441

44．9 光疗 441

44．8 换血 441

44．9．4 并发症 442

44．9．3 有效性 442

44．9．5 指征 443

44．9．6 监护 444

44．9．7 确保光疗灯的疗效的措施 444

44．9．8 确保患儿健康的措施 444

44．10 小结 445

45．喂养问题 449

45．1 正常新生儿的喂养问题 449

45．1．1 呕吐 449

45．2 呕吐 450

45．1．3 便秘 450

45．1．2 腹泻 450

45．1．7 肥胖 450

45．1．4 食欲减退 450

45．1．6 体重增长缓慢 450

45．1．5 疝痛 450

45．2．1 胃粘膜受刺激所致的呕吐 451

45．2．2 胃食管返流 451

45．2．5 胎粪延迟排出 452

45．2．9 外科疾病 452

45．2．8 先天性代谢性疾病 452

45．2．7 感染 452

45．2．6 喂养不当 452

45．2．4 幽门痉挛 452

45．2．3 贲门痉挛 452

45．3 感染性腹泻 453

45．3．1 临床表现 453

45．3．2 并发症 453

45．3．3 化验检查 453

45．4．2 蛋白不耐受 454

45．3．5 预防 454

45．3．4 治疗 454

45．4 吸收不良综合征 454

45．4．1 碳水化合物不耐受 454

45．4．3 脂肪不耐受 455

45．4．4 其他 455

46．3．2 肠道功能及机体抵抗力未成熟 459

46．新生儿坏死性小肠结肠炎 459

46．1 导言 459

46．3．1 缺氧—缺血性损伤 459

46．2 病理学 459

46．3 发病机制 459

46．3．4 感染及炎症 460

46．4 前驱的危险因素 460

46．4．1 围产期 460

46．4．2 新生儿期 460

46．4．3 治疗因素 460

46．3．3 肠道喂养 460

46．7．1 临床表现 461

46．4．4 喂养因素 461

46．7．2 分级 461

46．6 临床表现 461

46．7 诊断 461

46．6．2 迟发型 461

46．6．1 早发型 461

46．5 发病率 461

46．7．3 实验室检查 462

46．9 预防 464

46．8 鉴别诊断 464

49．9．3 影响肠道血流灌注的因素 465

46．9．1 母乳与肠道喂养 465

49．9．2 肠道喂养的酸化处理 465

49．9．4 药物 465

46．10 治疗 466

46．11 转归 466

46．11．1 并发症 466

46．10．1 内科治疗 466

46．10．2 外科治疗 466

46．11．2 存活率 467

46．11．3 远期预后 467

46．12 小结 467

47．1 导言 473

47．2．1 肝胆系统发育 473

47．2．2 胆酸代谢的形成 473

47．2 肝胆系统畸形的发生 473

47．迁延性胆汁郁积性黄疸 473

47．3 发病机制 474

47．4 病因 474

47．5 新生儿肝炎 475

47．5．1 感染性新生儿肝炎 475

47．5．2 代谢性疾病 475

47．6．2 胆道闭锁的外科治疗 476

47．6．1 临床表现 476

47．6 肝外胆道闭锁 476

47．7．1 症状型叶间胆管稀少 477

47．7 叶间胆管稀少 477

47．7．2 非症状型叶间胆管稀少 477

47．8 先大性胆臂扩张 477

47．9 肠道外营养与胆汁郁积 478

47．10 鉴别诊断 478

47．11 慢性胆汁郁积的处理 480

47．11．1 内科处理 480

47．11．2 肝脏移植 481

47．12 预后与展望 481

48．2 胎儿和新生儿的血糖平衡 489

48．1 导言 489

48．血糖平衡紊乱 489

第8章 内分泌与代谢疾病 489

48．3 暂时性新生儿低血糖 490

48．3．2 发生率 490

48．3．3 临床表现 490

48．3．1 定义 490

48．3．4 发病机理 491

48．3．5 诊断 491

48．3．6 治疗 492

48．4 持续性或顽固性低血糖 492

48．4．1 定义 492

48．4．2 病因和临床表现 493

48．4．4 远期后果 494

48．4．3 诊断和治疗 494

48．5 新生儿高血糖症 495

49．糖尿病母亲的新生儿 503

49．1 低血糖症 503

49．2 低钙血症与低镁血症 505

49．3 对生长的影响 505

49．4 心肺影响 505

49．5 红细胞增多症 506

49．6 高胆红素血症 506

49．7 先天性畸形 507

49．8 长期并发症 507

49．9 小结 507

50．2 评估 513

50．2．1 病史 513

50．1 导言 513

50．代谢性骨病 513

50．2．2 体格检查 514

50．2．3 实验室检查 515

50．3 治疗 516

51．先天性甲状腺功能减低症 521

51．1 流行病学 521

51．2 发病机制 521

51．3．5 暂时性甲低 522

51．3．6 继发性甲低(中枢性甲低) 522

51．3．2 TH代谢障碍(家族性甲低) 522

51．3 病因分类 522

51．3．4 地方性甲低 522

51．3．1 甲状腺发育不良 522

51．3．3 靶器官不发育 522

51．5．1 临床表现 523

51．4 临床表现 523

51．5 诊断 523

51．5．3 X线骨龄检查 523

51．5．2 甲状腺功能测定 523

51．6 鉴别诊断 524

51．6．1 临床表现 524

51．6．2 筛查结果 524

51．6．3 甲状腺扫描 524

51．7 治疗与预防 524

51．7．1 TH替代治疗 524

51．5．4 甲状腺组织的检查 524

51．5．5 胎儿甲低的监测 524

51．7．2 母乳喂养 525

51．7．4 原因的预防 525

51．9 新方向 525

51．8 预后 525

51．7．3 胎儿甲低的治疗 525

52．遗传性代谢疾病 527

52．1 半乳糖血症 527

52．2 遗传性果糖不耐受症 528

52．3 果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症 528

52．4 先天性乳糖酶缺乏症 528

52．7 乳酸血症 529

52．5 先天性蔗糖酶五—异麦芽糖酶缺乏症 529

52．6 葡萄糖—半乳糖吸收不良 529

52．8 高氨血症 530

52．9 枫糖尿病 531

52．10 丙酸血症 532

52．11 甲基丙二酸血症 533

52．12 生物素失调 534

52．13 非酮病性高甘氨酸血症 534

53．其他内分泌疾病 539

53．1 先天性垂体机能减退症 539

53．2 垂体后叶疾病 540

53．3 肾性尿崩症 541

53．4 暂时性新生儿糖尿病 541

53．5 新生儿甲状腺毒症 542

53．6 先天性肾上腺增生症 542

53．7 肾上腺机能不全 543

53．8 性分化异常疾病 544

54．1 病因 551

54．2 病理特点 551

54．3 临床症状 551

54．新生儿溶血病 551

第9章 血液疾病 551

54．4 诊断 552

54．5 鉴别诊断 553

54．6 预防 553

54．7 治疗 553

54．8 预后 554

55．2 发生率 559

55．3 病因 559

55．1 定义 559

55．红细胞增多症—高粘滞度综合征 559

55．3．2 被动型 560

55．4 发病机理 560

55．3．1 主动型 560

55．6 处理 561

55．6．1 症状治疗 561

55．6．2 部分换血治疗 561

55．5 临床表现 561

56．1．2 生理性贫血 565

56．1．1 失血性贫血 565

56．1 新生儿贫血 565

56．其他血液疾病 565

56．1．3 早产儿贫血 566

56．2 中性粒细胞减少性疾病 566

56．2．1 获得性中性粒细胞减少症 566

56．2．2 重型先天性中性粒细胞减少症 566

56．1．4 红细胞产生障碍 566

56．2．3 良性先天性中性粒细胞减少症 567

56．3 中性粒细胞增多症 567

56．4 短暂性骨髓增殖综合征 567

56．5 出血及凝血障碍 567

56．5．1 新生儿出血的诊断步骤 567

56．5．2 新生儿出血症 567

56．5．3 弥漫性血管内凝血 568

56．5．4 遗性性凝血因子缺乏 568

56．6 血小板减少症 569

56．6．1 免疫性血小板减少症 569

56．6．2 再生不良性血小板减少症 570

56．6．3 其他原因引起的血小板减少症 570

56．7 血栓形成的疾病 570

57．早产儿的红细胞输血 573

57．1 导言 573

57．2 红细胞输血的指征 573

57．3 贫血的原因 573

57．4 贫血的定义 574

57．5 红细胞输血的作用及其危险性 574

57．5．1 作用 574

57．5．2 危险性 575

57．7 重组人类红细胞生成素 576

57．6 红细胞输血的技术问题 576

第10章 肾脏疾病 583

58．急性肾功能衰竭 583

58．1 导言 583

58．2 发生率 583

58．3 病因 583

58．3．1 肾前性ARF 583

58．4．2 肾组织细胞代谢紊乱 584

58．4．3 免疫反应 584

58．4 病理生理与发病机理 584

58．4．1 血液动力学改变 584

58．3．3 肾后性ARF 584

58．3．2 肾性ARF 584

58．4．4 管球反馈(TCF)机制 585

58．5 临床表现 585

58．6 诊断 585

58．6．1 病史 586

58．6．2 体征 586

58．6．3 实验室检查 586

58．6．4 其他辅助检查 586

58．7 治疗 586

58．7．1 早期防治 586

58．7．2 少尿期或无尿期治疗 587

58．8 预后 588

59．2．1 临床特征 591

59．其他肾脏疾病 591

59．2 梗阻性肾盂积水 591

59．1 导言 591

59．2．2 病理生理 592

59．2．3 治疗 592

59．3 肾囊性病变 592

59．3．1 多囊肾 592

59．3．2 肾小球囊病 593

59．3．3 肾髓质囊性病 593

59．3．4 肾囊性发育不良 593

59．4．3 治疗及预后 594

59．4．1 临床特征 594

59．4 先天性肾病综合征 594

59．4．2 鉴别诊断 594

59．5．1 临床表现及诊断 595

59．5．2 发生率及发病机制 595

59．5．3 治疗及随访 595

59．5．4 预后 595

59．6 高血压 595

59．6．1 临床表现及诊断 595

59．5 泌尿系统感染 595

59．6．2 常见原因 596

59．6．3 治疗 596

59．7 肾性尿崩症 596

59．8 范可尼综合征 596

59．10 Bartter氏综合征 597

59．9 肾小管酸中毒 597

59．9．3 Ⅱ型(近球小管酸中毒)BTA 597

59．9．2 Ⅳ型(远端高钾血症型)RTA 597

59．9．1 Ⅰ型(远球小管酸中毒)BTA 597

59．11 高前列腺素尿肾小管综合征 598

59．12 Citelman综合征 598

59．13 Liddle氏综合征 598

59．14 11—β羟类固醇脱氢酶缺陷 598

59．15 早产儿肾钙质沉积及肾石病 598

60．3．1 一般状况 603

60．3 新生儿神经学检查 603

60．新生儿神经学评价 603

60．2 新生儿神经学检查的条件 603

第11章 神经疾病 603

60．1 导言 603

60．3．4 反射反应 604

60．3．5 感觉系统 604

60．3．3 运动系统 604

60．3．2 意识水平 604

60．4 Brazelton新生儿行为估价评分 606

60．5 20项新生儿行为神经评价(NBNA) 607

60．6 神经系统成熟和胎龄 607

60．7 预测预后的作用 608

61．2．1 限制液体 611

61．2．2 机械通气 611

61．2 处理 611

61．1 分类 611

61．缺氧缺血性脑病 611

61．2．4 巴比妥盐 612

61．2．5 糖皮质激素 612

61．2．6 高渗制剂 612

61．3 实验性治疗 612

61．2．3 控制惊厥 612

61．4 预后 613

61．4．1 Apgar评分 613

61．4．2 临床特点 613

61．4．3 电生理研究 614

61．4．4 生化指标 614

61．4．5 颅内压 614

61．4．6 脑影像诊断 614

61．5 小结 615

62．1 导言 623

62．3 蛛网膜下腔出血 623

62．新生儿颅内出血 623

62．2 产前颅内出血 623

62．4 硬脑膜下出血 624

62．5 足月新生儿脑室内出血 624

62．6 早产儿脑室周围—脑室内出血 624

62．6．1 病理生理与高危因素 624

62．6．2 发生率 625

62．6．3 发病时间 625

62．6．4 诊断 625

62．6．5 临床表现 626

62．6．6 预防 626

62．6．8 脑室周围—脑室内出血后遗症 627

62．6．7 处理 627

63．1 病因 633

63．新生儿惊厥 633

63．2 病理生理 634

63．3 表现形式和分类 634

63．3．1 临床表现形式和分类 634

63．3．2 新生儿惊厥的脑电图分类 635

63．4 病因诊断要点 635

63．4．1 病史 636

63．4．2 体检 636

63．5．2 控制惊厥 637

63．4．4 器械检查 637

63．5．1 病因治疗 637

63．4．3 实验室检查 637

63．5 治疗 637

63．5．3 其他综合措施 638

63．6 预后 638

64．新生儿疼痛 643

64．1 新生儿有无痛觉 643

64．2 疼痛的原因 644

64．3 个人的一些看法 645

64．4 如何减少新生儿疼痛 645

64．5 包皮环切术 648

64．6 小结 648

65．1 导言 655

65．宫内感染 655

第12章 感染性疾病 655

65．2 巨细胞病毒感染 657

65．2．1 病原与发病机理 657

65．2．2 临床表现 658

65．2．3 诊断 658

65．2．4 处理 658

65．3．1 母亲生殖器疱疹与新生儿被感染的危险性 659

65．3．2 临床表现 660

65．3．3 诊断 660

65．3．5 预防 661

65．4 弓形虫病 661

65．4．3 治疗 662

65．4．1 临床表现 662

65．4．2 诊断 662

65．4．4 预防 663

65．4．5 预后 663

65．5 风疹 663

65．5．1 病原和发病机理 663

65．5．2 临床表现 663

65．5．2 诊断 664

65．5．4 预防 664

65．6 乙型肝炎病毒 664

65．6．1 传播 664

65．7 日本脑炎 665

65．8 登革热 665

65．6．3 预防 665

65．6．2 临床表现 665

65．9 回归热和Lyme病 666

66．新生儿免疫防御 671

66．1 导言 671

66．2 吞噬细胞 671

66．2．1 中性细胞贮存池 671

66．2．2 趋化性和粘附性 672

66．2．3 吞噬作用和杀菌作用 672

66．2．4 单核细胞产生的细胞因子 672

66．3 B细胞和免疫球蛋白 672

66．3．2 母体免疫球蛋白的胎盘转运 673

66．3．3 母体特异性抗体的胎盘转运 673

66．3．1 新生儿B细胞的表型和功能 673

66．3．4 新生儿产生的免疫球蛋白 674

66．4 T细胞 674

66．4．1 新生儿T细胞的表型和功能 675

66．4．2 新生儿T细胞产生的细胞因子 675

66．5 自然杀伤细胞 675

66．6 补体和其他介质 676

66．6．1 补体 676

66．6．2 纤维结合蛋白 676

66．6．3 甘露糖结合蛋白 677

66．7 免疫介入 677

66．7．1 静脉输注免疫球蛋白 677

66．7．4 免疫调节药 678

66．8 新生儿原发免疫缺陷的识别 678

66．7．2 粒细胞输入 678

66．7．3 Gamma干扰素和其他细胞因子 678

66．8．1 吞噬细胞缺陷 679

66．8．2 T细胞缺陷 679

66．8．3 补体缺陷 680

66．8．4 其他缺陷 680

67．细菌感染 687

67．1 导言 687

67．2 病原菌 687

67．3 感染途径 688

67．5 机体防御机制 689

67．6 抗菌药物的选择 689

67．4 易感因素 689

67．7 特殊感染的预防 690

67．8 败血症与脑膜炎 690

67．8．1 临床表现 692

67．8．2 诊断 692

67．8．3 抗生素治疗 692

67．8．4 支持疗法 692

67．9 局限性感染 693

67．9．1 结膜炎(新生儿眼炎) 694

67．9．2 脐炎 695

68．2 临床特点 699

68．4 处理 699

68．3 发病机理 699

68．1 流行病学 699

68．新生儿破伤风 699

68．5 预防 700

68．6 未解决的问题 700

69．真菌感染 703

69．1 导言 703

69．2 发生率 703

69．3 全身性真菌感染的易感因素 703

69．3．1 宿主防御受损 703

69．3．2 重症监护操作 704

69．3．3 新生儿室工作人员 704

69．3．4 药物 704

69．4 病原菌 704

69．4．1 念珠菌属 704

69．4．3 毛霉菌属 707

69．4．2 马拉色霉菌属 707

69．4．4 其他真菌感染 708

69．5 先天性真菌感染 708

69．6 表浅真菌感染 708

69．7 小结 709

70．院内感染与感染的控制 715

70．1 导言 715

70．2 定义 715

70．2．1 发生率 715

70．2．2 发生密度 715

70．4．1 微生物 716

70．4 影响感染的因素 716

70．3 感染部位 716

70．2．4 发病率 716

70．2．3 患病率 716

70．4．2 宿主易感性 717

70．4．3 环境 717

70．5 传播机制 718

70．5．1 接触传播 718

70．5．2 空气传播 718

70．5．3 共同媒介物 718

70．5．4 节肢动物传播 718

70．6 感染的控制 718

70．7 隔离技术及步骤 719

70．9 一般预防措施 721

70．8 预防和控制院内感染的效果 721

71．新生儿免疫 723

71．1 导言 723

71．2 卡介苗(BCG) 723

71．2．1 预防效果 723

71．2．2 结核菌素反应性 723

71．2．3 母体因素 724

71．2．4 并发症 724

71．3 乙肝疫苗 724

71．3．1 垂直传染 724

71．4．1 新生儿OPV 725

71．4 脊髓灰质炎病毒疫苗 725

71．3．4 并发症 725

71．3．3 加强剂量和干扰素治疗 725

713．2 垂直传染的预防 725

71．4．2 脊髓灰质炎的根除 726

71．4．3 并发症 726

71．5 早产儿的免疫 726

71．5．1 DTP和OPV 726

71．5．2 乙肝疫苗 727

71．5．3 流感嗜血杆菌B型结合疫苗 727

71．6 HIV感染儿的免疫 727

71．6．1 症状性HIV感染儿 727

71．6．2 无症状性HIV感染儿 727

71．7 被动免疫 728

71．7．1 特异性免疫球蛋白 728

71．6．3 HIV的垂直传染 728

71．7．2 非特异性免疫球蛋白 729

第13章 遗传疾病 737

72．DNA技术在临床遗传学的应用 737

72．1 导言 737

72．2 变异的分子基础：突变 737

72．2．1 点突变 738

72．2．2 框架突变 738

72．2．3 大的缺失或插入 738

72．2．4 RNA加工失常 738

72．2．5 启动子序列突变 738

72．2．6 三联重复 738

72．3．4 多聚酶链反应(PCR) 739

72．4．1 直接分析突变 739

72．4 突变检测方法 739

72．3 DNA技术 739

72．3．3 限制性片段长度多态性(RFLP) 739

72．3．2 Southem杂交 739

72．3．1 限制性酶 739

72．4．2 间接突变分析 740

72．5 临床应用 740

72．5．1 确诊 740

72．5．2 携带者检测 740

72．5．3 症状前诊断 740

72．5．4 产前诊断 740

72．5．5 基因治疗 741

73．染色体异常 743

73．1 导言 743

73．2 染色体和细胞分裂 743

73．2．1 有丝分裂 744

73．2．2 减数分裂 744

73．3 染色体的制备和分析 744

73．4 染色体分析的适应证 745

73．5 染色体数目异常 745

73．6 结构异常 747

73．6．1 平衡重组 747

73．6．2 非平衡重组 749

73．8 高龄夫妇 750

73．7 曾生育过染色体异常的小儿 750

73．9 流产和不育 751

73．10 在产前染色体分析中的问题 751

73．10．1 嵌合体 751

73．10．2 意想不到的相反结果 752

74．先天性畸形 755

74．1 导言 755

74．2 先天性畸形命名法 755

74．3 综合征命名法 756

74．4 先天性畸形分类 757

74．5 先天性畸形的发生率 758

74．6 先天性畸形的诱发因素 758

74．7 先天性畸形的诊断 759

75．2 发病机制 761

75．2．1 畸形 761

75．1 导言 761

75．畸形儿 761

75．2．2 变形 762

75．2．3 阻断 762

75．2．4 发育异常 763

75．3 出生缺损分类 763

75．3．1 重要及次要异常 763

75．3．2 单发与多发异常 764

75．3．3 序列 764

75．3．4 综合征 764

75．3．5 联合 764

75．4．3 实验室检查 765

75．4．2 体格检查 765

75．4．1 病史 765

75．4 评估与确证 765

75．4．4 围产期尸检 766

75．5 诊断步骤与易犯的错误 766

75．6 计划处理 767

76．遗传模式 769

76．1 导言 769

76．2 单基因疾病 769

76．2．1 常染色体显性遗传性疾病 770

76．2．2 常染色体隐性遗传性疾病 771

76．2．3 X染色体遗传 771

76．2．4 遗传—环境相互作用 773

76．3 多因子—多基因遗传 773

76．4．2 单亲二体 774

76．4 非传统遗传 774

76．4．1 线粒体遗传 774

76．4．3 镶嵌现象 775

76．4．4 基因组印迹 775

76．4．5 遗传前发和等位基因扩张 776

77．遗传咨询 779

77．1 定义 779

77．2 遗传咨询的适应证 779

77．3 准确的诊断 780

77．3．1 遗传的异质性 780

77．3．2 复习医疗记录 780

77．3．3 病史查询 780

77．3．4 体格检查 780

77．3．7 DNA技术 781

77．3．8 随诊病人 781

77．3．5 实验室检查 781

77．3．6 尸体解剖 781

77．4 风险度的估计 782

77．5 真实信息的交流 782

77．5．1 选择适当的时机 782

77．5．2 对遗传疾病的描述 782

77．5．3 遗传咨询过程 783

77．6 对遗传风险度的理解及接受性 783

77．7 生育选择及产前诊断 784

77．8 心理方面 784

77．9 遗传咨询服务——未来的作用 785

78．1．2 静脉血样采集 789

78．1．1 毛细血管采血 789

第14章 操作与药理学 789

78．1 血样采集 789

78．实用新生儿诊疗操作 789

78．1．3 动脉血样采集 790

78．2 经皮血管插管术 791

78．2．1 外周静脉插管术 791

78．2．2 经皮中心静脉插管 791

78．2．3 经皮外周动脉插管术 792

78．2．4 从套管采集动脉血样操作步骤 792

78．3 脐血管插管术 793

78．3．1 脐动脉插管术 793

78．3．2 脐静脉插管术 793

78．4 交换输血(换血) 794

78．3．3 脐血管插管的拔除 794

78．5 胃肠道操作 797

78．5．1 胃管插入术 797

78．5．2 经幽门插管术 797

78．5．3 腹腔穿刺术 798

78．6 心脏、呼吸系统诊疗操作 798

78．6．1 气管插管术 798

78．6．2 鼻咽插管术 799

78．6．3 胸腔穿刺和胸腔插管术 799

78．6．4 纵隔积气抽除术 800

78．6．5 心包穿刺术 800

78．7 神经系统诊疗操作 800

78．7．1 腰椎穿刺术 800

78．8．2 膀胱插管术 801

78．8 泌尿系统诊疗操作 801

78．8．1 耻骨上膀胱穿刺术 801

79．新生儿药理学 803

79．1 导言 803

79．2 新生儿基本的药理学原理 803

79．2．1 吸收 803

79．2．2 分布 804

79．2．3 与蛋白联结 804

79．2．4 代谢 804

79．2．5 排泄 805

79．3 临床药物代谢动力学 805

79．3．1 一腔模型 805

79．3．2 多腔分布 805

79．3．4 半衰期 806

79．3．3 第一程序动力学 806

79．3．5 显性分布容积 807

79．3．6 清除 807

79．3．7 稳定状态 807

79．3．8 零程序动力学 807

79．4 治疗血药浓度监测 807

79．5 与新生儿药物治疗有关的实际问题 807

79．6 药物转运至胎儿或进入人乳中 808

80．新生儿麻醉 811

80．1 手术前期 811

80．1．1 患儿的准备 811

80．2．1 诱导麻醉 812

80．2 手术期 812

80．1．2 手术室的准备和新生儿转运 812

80．2．2 术中输液 813

80．2．3 补充血液 813

80．3 新生儿麻醉药物及药理学 813

80．3．1 吸人麻醉 813

80．3．2 静脉麻醉 814

80．3．3 麻醉镇痛剂 814

80．3．4 肌肉松弛剂 814

80．3．5 局麻药 814

80．4．1 先天性膈疝 815

80．4．2 食道气管瘘 815

80．4 常见的新生儿手术 815

80．4．3 腹裂或脐膨出 816

80．4．4 坏死性小肠结肠炎 816

80．4．5 动脉导管未闭 817

80．4．6 脑脊髓膜膨出 817

80．5 小结 817

81．新生儿外科问题 819

81．1 导言 819

81．2 外科新生儿病人的转运 819

81．2．1 一般原则 819

81．2．2 转运中的特殊外科问题 820

81．3 食管闭锁与气管食管瘘 820

81．4．1 十二指肠闭锁与狭窄 821

81．4 新生儿肠梗阻 821

81．4．2 小肠旋转不良及扭转 822

81．4．3 小肠闭锁及狭窄 823

81．4．4 先天性巨结肠症 823

81．5 肛门直肠异常 824

81．6 坏死性小肠结肠炎 825

81．7 脐膨出与腹裂 825

81．8 先天性膈疝 826

81．9 胆道闭锁 826

81．10 脊髓脊髓膜膨出及脑积水 827

81．11 唇裂及腭裂 828

82．与患病儿的父母交流信息 833

第15章 伦理问题与经费问题 833

82．1 父母 834

82．2 医生、护士 835

82．3 交流过程 836

82．4 个人接触 836

82．4．1 谈话录音 838

82．4．2 “在我面容后面，我有很多感受” 839

82．5 坏消息 839

82．6 死亡以后 840

82．7 小结 840

83．极低出生体重儿的预后 843

83．1 导言 843

83．2 围产死亡率的来源 843

83．3．2 极度早产儿 844

83．3．3 晚期死亡率 844

83．3．1 极低出生体重儿 844

83．3 存活率 844

83．4 晚期后遗症 845

83．4．1 发病率 845

83．4．2 重度神经发育伤残 845

83．4．3 轻度神经发育伤残 845

83．4．4 对家庭心理—情绪影响 846

83．5 影响预后的不利因素 846

83．5．1 围产因素 846

83．5．2 社会—环境因素 846

83．6 全体居民为基础研究的重要性 846

83．7 小结 847

84．2 花费的类型 853

84．1 导言 853

84．新生儿重症监护的花费和远期伤残 853

84．3 代价和效益的计算 854

84．4 经济估价的方法 854

84．4．1 最低花费分析 854

84．4．2 花费与效果分析 855

84．4．3 使用价值分析 855

84．4．4 代价与效益分析 855

84．5 新生儿重症监护的经济代价 855

84．5．1 直接花费 855

84．5．2 间接花费 856

84．5．3 新生儿重症监护的经济消费估计 856

84．6 NICU非经济方面的花费 856

84．6．1 患儿的痛苦和受罪 856

84．7 小结 857

84．6．4 社会的负担 857

84．6．2 父母及家属中精神上的代价 857

84．6．3 医护工作者的紧张 857

85．新生儿重症监护的伦理问题 859

85．1 伦理学的原则和理论 859

85．2 在NICU中放弃或中止治疗问题 859

85．2．1 医学指征 860

85．2．2 患者的选择 860

85．2．3 生存的质量 861

85．2．4 相关因素 861

85．3 选择性不治疗的原则 861

85．4 医疗法律上的前景 862

85．5 决定的程序 862

85．8 小结 863

85．7 婴儿生物伦理委员会的任务 863

85．6 姑息治疗 863

第16章 中国的新生儿 871

86．围产期保健组织管理在中国 871

86．1 提出围产期保健的背景 871

86．1．1 什么是围产期 871

86．1．2 降低围产期死亡率的组织保证 871

86．2 围产期保健是减少婴儿死亡率的关键 871

86．3 一种高危管理的组织形式 872

86．3．1 搜集分析资料 872

86．3．2 深入分析、找出问题 872

87．4 胎儿宫内发育迟缓的发生率 877

87．3 胎儿在子宫内的生长发育过程 877

87．2 胎儿宫内发育迟缓的定义 877

87．中国的胎儿宫内发育迟缓—胎儿部分 877

87．1 导言 877

87．5 病因 878

87．5．1 遗传因素 878

87．5．2 母亲疾病 879

87．5．3 胎儿因素 879

87．5．4 胎盘因素 879

87．5．5 母体及外环境因素 879

87．6．2 外因性不均称型IUGB 880

87．7 胎儿宫内发育迟缓的诊断 880

87．6．3 外因性均称型IUGR 880

87．6．1 内因性均称型IUGR 880

87．6 胎儿宫内发育迟缓的类型 880

87．5．6 原因不明 880

87．8 胎儿宫内发育迟缓的处理 881

87．8．1 病因治疗 881

87．8．2 除外先天畸形 881

87．8．3 增加孕妇营养 881

87．8．4 改善胎盘血液灌注 881

87．8．5 间断吸氧 881

87．8．6 密切监测胎儿胎盘功能 881

87．8．7 分娩方式及时机的选择 881

87．8．8 预防 881

87．9 胎儿宫内发育迟缓的预后 881

88．2 发生率 885

88．1．2 临床分型 885

88．1 诊断标准 885

88．1．1 定义 885

88．中国的胎儿宫内发育迟缓—新生儿部分 885

88．3 发生因素 886

88．3．1 母亲因素 886

88．3．2 胎儿因素 886

88．3．3 环境因素 886

88．4 临床特点 886

88．4．1 一般表现 886

88．4．2 合并症 887

88．5 诊断 888

88．7．2 随访结果 889

88．7．1 死亡率 889

88．7 预后 889

88．6 治疗 889

89．中国新生儿的特点 893

89．1 导言 893

89．2 新生儿和婴儿死亡率 893

89．3 遗传和其它不够明确的先天性疾患 894

89．3．1 红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷 894

89．3．2 地中海贫血综合征与胎儿水肿 894

89．3．3 其他 894

89．4 较常见于中国新生儿中的问题 894

89．4．1 新生儿黄疸 894

89．5．2 持续肺高压(PPH) 895

89．5．1 呼吸窘迫综合征(RDS) 895

89．5 中国新生儿不多见的疾病 895

89．4．2 色素 895

89．4．3 应用中草药 895

89．5．3 重度窒息的心律紊乱 896

89．5．4 糖尿病母亲的新生儿(IDM) 896

89．5．5 早产儿的视网膜病(ROP) 896

89．5．6 左心发育不全综合征 896

89．6 临床药理学 896

89．6．1 苯巴比妥治疗新生儿黄疸 896

89．6．2 消炎痛毒性 896

89．6．3 茶碱 896

89．7．1 免疫系统 896

89．7．2 先天性感染 897

89．7．3 胃肠系统 897

89．7．4 婴儿猝死综合征(SIDS) 897

89．8 小结 897

90．新生儿败血症在中国 901

90．1 流行病学 901

90．4 治疗 902

90．3 诊断 902

90．4．1 抗菌治疗 902

90．2 临床表现 902

90．4．2 支持治疗 903

91．1．1 商朝及周朝 905

91．1 中医新生儿学发展简史 905

91．1．2 秦、汉、晋及南北朝 905

91．中国传统新生儿学概述 905

91．1．3 隋及唐朝 906

91．1．4 宋朝 906

91．1．5 金及元朝 906

91．1．6 明朝及清朝 907

91．1．7 当代 907

91．2 中医对新生儿特点的论述 908

91．2．1 初生后外观 908

91．2．