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第一章 免疫学基础概述 1

第一节 抗感染免疫 1

一、机体天然防御因素 1

(一)屏障结构 1

(二)补体系统及其它体液因素 2

(三)单核-吞噬细胞系统 8

二、特异性免疫 11

(一)体液免疫 11

(二)细胞免疫 16

第二节 小儿免疫系统特点 18

一、免疫器官 18

二、屏障结构 20

三、补体系统 20

四、吞噬细胞系统 21

五、体液免疫 23

六、细胞免疫 31

第二章 免疫缺陷瘸总论 34

第一节 概述 34

一、对反复感染的认识 34

(一)环境因素 34

(二)机体因素 35

二、免疫缺陷病的基本概念 37

三，对免疫缺陷病的认识过程 39

四、国内对免疫缺陷病的研究概况 41

五、应予纠正的几点认识 46

六、目前存在的几个问题 49

第二节 分类 50

一、以发生为准进行分类 50

二、以病因为准进行分类 54

三、其它类型的分类 56

(一)感染特点 57

第三节 临床表现 57

一、感染 57

(二)一般感染 59

(三)机会感染 60

二、血液系统异常表现 64

(一)贫血 64

(二)出血 64

(三)粒细胞减少 64

三、内分泌系统异常表现 65

四、骨关节系统异常表现 65

五、消化系统异常表现 66

六、神经系统异常表现 67

七、心血管系统异常表现 67

八、皮肤粘膜异常表现 67

一、一般实验室检查 68

第四节 免疫功能检查 68

二、体液免疫功能检查 69

(一)血浆蛋白 69

(二)免疫球蛋白 69

(三)特异性抗体 76

(四)浆细胞 79

(五)B淋巴细胞 79

(六)活体组织检查 81

(七)X线检查 81

三、细胞免疫功能险查 81

(一)淋巴细胞计数 81

(二)迟发型超敏反应皮肤试验 82

(三)皮片移植 87

(四)T细胞的数量 87

(五)T淋巴细胞的反应性 89

(六)T细胞亚类的测定 91

(七)淋巴因子的测定 92

(八)淋巴细胞毒锚试验 93

(儿)酶的测定 93

(十)胸腺素的测定 94

(十一)淋巴结活体组织检查 94

(十二)X线检查 94

四、吞噬功能检查 94

(一)吞噬细胞的数量和形态 94

(二)白细胞的运动性 95

(三)胞吞作用 97

(四)杀菌试验 97

(五)四唑氮蓝试验 98

(六)白细胞代谢试验 99

(七)酶的测定 100

(八)其它吞噬功能的测定 100

(一)血清总补体和单一补体成分的测定 101

五、补体系统测定 101

(二)调理试验 102

(三)旁路途径的测定 102

第五节 诊断 103

一、性别 103

二、年龄 103

三、家族史 104

四、母亲妊娠史 105

五、新生儿期表现 105

六、预防接种史 106

七、症状和体征 106

八、X线检查 107

九、病理检查 108

十、实验室检查 109

十一、其它 110

(二)宫内诊断 111

(一)努力做好孕妇保健 111

第六节 预防和治疗 111

一、预防原则 111

(三)家族调查 112

(四)预防继发性免疫缺陷病 114

二、一般处理 115

(一)细心护理 115

(二)加强营养 115

(三)采用有效抗生素 116

(四)有选择地施行预防接种 116

(五)其它措施 117

三、替代疗法 117

(一)丙种球蛋白 117

(二)血浆疗法 121

(三)成份输血 121

(一)胸腺素 122

四、免疫增强疗法 122

(二)转移因子 123

(三)左旋咪唑 126

(四)干扰素 127

五、免疫重建 129

(一)骨髓移植 129

(二)胚胎肝脏移植 135

(三)胸腺移植 136

六、小药治疗及针灸 137

(一)增强免疫功能的中草药 139

(二)增强免疫功能的方剂 141

(三)针灸对免疫的增强作用 143

第七节 预后 145

第八节 免疫缺陷病同其它疾病的关系 147

一、免疫缺陷病和恶性肿瘤 147

二、免疫缺陷病和自身免疫病 153

第三章 原发性免疫缺陷病 159

第一节 体液免疫系统缺陷病 159

低丙种球蛋白血症 159

一、X-连锁低丙种球蛋白血症 159

二、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 168

三、常见变异型免疫缺陷病 171

四、遗传性转钴胺Ⅱ缺乏伴低丙种球蛋白血症 178

五、伴有酶缺乏的低丙种球蛋白血症 181

(一)嘌呤-5 核苷酸酶缺乏症 181

(二)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏症 182

选择性免疫球蛋白缺乏症 184

一、选择性IgA缺乏症 185

二、X-连锁伴高lgM免疫缺陷症 203

三、选择性IgM缺乏症 208

四、IgG亚类缺乏症 209

五、选择性IgE缺乏症 211

六 轻链缺陷病 213

七、选择性IgG缺乏症 214

其它体液免疫系统缺陷病 215

一、抗体缺陷综合征 215

二、伴有先天愚型的抗体缺陷症 217

三、Duncan综合征 218

第二节 细胞免疫系统缺陷病 219

一、先天性胸腺发育不良 220

二、慢性皮肤粘膜念珠菌病 228

三、高IgE综合征 235

四、嘌呤核苷磷酸化酶缺乏症 243

五、肠病性肢端皮炎 247

六、生物素依赖性羧酶缺乏症 248

第三节 联合免疫缺陷病 249

一、严重联合免疫缺陷病 249

二、Nezelof s综合征 257

三、网状组织发育不良 260

四、腺苷脱氨酶缺乏症 264

五、Wiskott-aldrich综合征 269

六、短肢沫儒免疫缺陷病 279

七、共济失调-毛细血管扩张症 282

八、伴胸腺瘤的免疫缺陷病 289

九、免疫遗忘症 292

十、裸淋巴细胞综合征 293

第四节 吞噬系统缺陷病 294

中性粒细胞减少症 294

一、婴儿遗传性粒细胞缺乏症 294

二、家族性重症中性粒细胞减少症 296

三、周期性中性粒细胞减少症 296

四、伴胰腺功能不全的中性粒细胞减少症 298

中性粒细胞功能缺陷 299

一、懒白细胞综合征 300

二、中性粒细胞趋化抑制综合征 300

三、肌动蛋白功能异常 301

四、慢性肉芽肿病 301

三、其它淋巴瘤 303

五、Job综合征 310

六、Chediak-Higashi综合征 311

七、髓过氧化物酶缺乏症 312

八、白细胞丙酮酸激酶缺乏症 313

九、白细咆碱性磷酸酶缺乏症 313

十、白细胞葡萄糖-5-磷酸脱氢酶缺乏症 314

十一、促吞噬因子缺乏症 315

十二、其它 315

第五节 补体系统缺陷病 316

一、遗传性血管神经性水肿 317

二、C(1q)缺乏症 323

四、C(1?)缺乏症 324

五、C4缺乏症 324

六、C2缺乏症 324

三、C(1r)缺乏症 325

七、C3缺乏症 325

八、C3b灭活剂缺乏症 326

九、C5缺乏症 328

十、家族性C5功能异常症 330

十一、C6缺乏症 331

十二、C7缺乏症 332

十三、C8缺乏症 333

十四、C9缺乏症 334

第四章 继发性免疫缺陷病 342

第一节 重症感染 342

一、细菌感染 342

二、病毒感染 344

三、其它感染 348

第二节 免疫抑制因素 350

一、放射线 352

二、抗淋巴细胞球蛋白 352

三、肾上腺皮质激素 353

四、细胞毒药物 360

五、抗生素类药物 362

第三节 营养不良 367

二、微量元素的缺乏 373

三、维生素缺乏 379

四，脂类异常 379

第四节 恶性肿瘤 379

一、白血病 380

二、何杰金病 381

第五节 蛋白质异常丢失 384

一、失蛋白性肠病 384

二、肾病综合征 385

第六节 外科因素 387

一、麻醉 387

一、蛋白质—热卡营养不良 387

二、大手术 388

三、烧伤 388

四、脾切除术 393

五、骨折 399

六、结节病 400

六、扁桃体切除术 400

七、急腹症 403

第七节 其它儿科疾病 404

一、糖尿病 404

二、尿毒症 405

三、肝功能不全 406

四、镰状细胞病 407

五、组织细胞病 408

七、再生障碍性贫血 411

八、肌营养不良 412

九、先天愚型 412

第八节 获得性免疫缺陷综合征 413

第五章 新生儿期免疫缺陷病 422

第一节 原发性免疫缺陷病 422

第二节 继发性免疫功能低下状态 424

一、早产儿 424

二、母体抗体的免疫抑制作用 425

三、高胆红素血症 426

四、宫内感染 426

五、营养不良 430

六、继发性中性粒细胞减少症 433