血液病学 下PDF电子书下载

上册 2

第一篇 基础与理论 2

第1章 血细胞的发生 2

第一节 血细胞发育的基本概念 2

第二节 造血细胞发育程序及其鉴别方法 3

第三节 出生前造血 5

第四节 出生前血细胞生成的特点 6

第五节 多能造血干细胞自我更新的分子基础 7

第2章 造血器官的结构与功能 12

第一节 骨髓的结构与功能 12

第二节 淋巴组织 18

第3章 造血及其调控 26

第一节 造血 26

第二节 造血调控 37

第4章 造血细胞因子 44

第一节 细胞因子及其受体的性质和作用机制 44

第二节 参与造血调节的细胞因子及其他基因编码的因子 48

第三节 造血细胞因子的病理生理作用及其临床意义 65

第5章 血液遗传学 73

第一节 遗传学基础的新认识 73

第二节 基因突变和血液遗传病 83

第三节 血液遗传病的诊断及基因诊断 85

第四节 血液遗传病的治疗新策略 90

第6章 血液免疫学 93

第一节 免疫学的概念 93

第二节 免疫系统的组成 93

第三节 免疫系统的特点和功能 108

第四节 抗原 109

第五节 抗体 112

第六节 补体 121

第七节 获得性免疫 126

第八节 免疫调节 132

第7章 血液肿瘤分子药理学 137

第一节 受体 137

第二节 抗血液肿瘤药物及其作用机制 139

第三节 血液肿瘤靶向治疗 149

第四节 靶点新药的设计 150

第五节 以生物大分子为靶点的新药设计 158

第六节 白血病干细胞的靶向治疗的进展 161

第8章 血液分子生物学 163

第一节 蛋白质的结构与功能 164

第二节 基因的结构与功能 171

第三节 膜的结构和功能 194

第9章 循证医学与临床血液学 205

第一节 循证医学的概念和临床血液学的关系 205

第二节 系统综述和META分析法在临床血液学中的应用 207

第三节 实践指南的形成和在临床血液学中的应用 210

第四节 循证实验医学与临床血液学 212

第二篇 红细胞系统 218

第10章 红细胞膜的结构与功能 218

第一节 红细胞膜的组成 218

第二节 红细胞膜的结构 223

第三节 红细胞膜的功能 224

第四节 红细胞的老化 230

第11章 血红蛋白的结构与功能 233

第一节 血红素的结构 233

第二节 正常人体血红蛋白 234

第三节 血红蛋白的结构与功能 241

第12章 红细胞能量代谢 251

第13章 红细胞的生成与破坏 260

第一节 红细胞的生成 260

第二节 红细胞生成的调节 263

第三节 红细胞的破坏 264

第14章 红细胞疾病的分类 267

第15章 贫血的临床表现 271

第16章 贫血的诊断与鉴别诊断 273

第17章 缺铁及缺铁性贫血 284

第18章 铁粒幼细胞贫血 292

第一节 遗传性铁粒幼细胞贫血 292

第二节 获得性铁粒幼细胞贫血 296

第19章 铁负荷过多 298

第一节 遗传性血色病 298

第二节 继发性铁负荷过多 302

第三节 铁负荷过多的其他疾病 303

第四节 铁转运障碍先天性铁负荷过多 303

第20章 慢性病贫血 305

第一节 慢性病贫血的概念和发病率 305

第二节 慢性病贫血的发病机制 306

第三节 慢性病贫血的临床表现及实验室检查 309

第四节 慢性病贫血的治疗 310

第21章 原发性肺含铁血黄素沉着症 313

第22章 先天性无转铁蛋白血症 317

第23章 巨幼细胞贫血 319

第24章 溶血性贫血概论 329

第25章 遗传性球形红细胞增多症 337

第26章 遗传性椭圆形红细胞增多症 345

第27章 遗传性口形红细胞增多症、棘刺红细胞增多症及其他 349

第一节 口形红细胞增多症 349

第二节 刺状红细胞增多 350

第三节 遗传性干瘪红细胞增多症 351

第28章 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 353

第29章 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 366

第一节 流行病学与遗传方式 366

第二节G-6-PD缺乏症溶血机制 367

第三节G-6-PD缺乏症基因型与临床表型 369

第四节G-6-PD缺乏症临床表现 370

第五节G-6-PD缺乏症诊断与鉴别诊断 372

第六节G-6-PD缺乏症的治疗与预防 374

第30章 丙酮酸激酶缺乏症 376

第31章 其他遗传性红细胞酶病 382

第一节 遗传性红细胞酶病概述 382

第二节 糖酵解代谢酶缺乏症 386

第三节 磷酸戊糖旁路代谢酶缺乏症 387

第四节 谷胱甘肽代谢酶缺乏症 387

第五节 核苷酸代谢酶病变 387

第六节 其他代谢途径的红细胞酶病 389

第32章 珠蛋白生成障碍性贫血 391

第33章 异常血红蛋白 397

第一节 血红蛋白 397

第二节 血红蛋白的变异 397

第三节 我国异常血红蛋白的研究 409

第四节 我国人胎儿血红蛋白F的γ珠蛋白链多态性及其γ-珠蛋白基因重排 412

第34章 镰状细胞综合征及其他血红蛋白病 416

第一节 镰状细胞综合征 416

第二节 不稳定性血红蛋白病 419

第三节 氧亲和力增高血红蛋白病 420

第四节 血红蛋白M病 421

第35章 免疫性溶血性贫血 423

第一节 自身免疫性溶血性贫血概述 423

第二节 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 427

【附】AIHA危象和Evans综合征 429

第三节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 429

第四节 药物诱发的免疫性溶血性贫血 431

第36章 新生儿溶血病 435

第一节 Rh血型不合溶血病 435

第二节 新生儿ABO血型不合溶血病 438

第37章 化学、物理因素及生物毒素所致溶血性贫血 440

第一节 某些化学物质所致溶血性贫血 440

第二节 某些物理因素所致溶血性贫血 443

第三节 生物毒素引起的溶血性贫血 444

第38章 感染所致溶血性贫血 446

第一节 原虫感染所致溶血性贫血 446

第二节 细菌感染所致溶血性贫血 448

第三节 病毒感染所致溶血性贫血 449

第39章 机械性因素所致溶血性贫血 451

第一节 微血管病性溶血性贫血 451

第二节 创伤性心源性溶血性贫血 455

第三节 行军性血红蛋白尿症 456

第40章 再生障碍性贫血 459

第41章 纯红细胞再生障碍性贫血 473

第42章 急性造血功能停滞 477

第43章 先天性骨髓造血衰竭 479

第一节Fanconi贫血 479

第二节 先天性角化不良 482

第三节Shwachman-Diamond综合征 483

第四节Diamond-Blackfan贫血 484

第五节 重度先天性中性粒细胞缺乏症 485

第六节 先天性无巨核细胞血小板减少症 485

第44章 先天性红细胞生成异常性贫血 488

第45章 高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症 491

第一节 高铁血红蛋白血症 491

第二节 硫化血红蛋白血症 494

第46章 血卟啉病 496

第一节 皮肤光敏型卟啉病 497

第二节 神经症状型卟啉病 500

第三节 皮肤及神经症状型卟啉病 501

第47章 继发性和特发性红细胞增多症 503

第一节 继发性红细胞增多症 503

第二节 特发性红细胞增多症 505

第三篇 白细胞系统 508

第48章 中性粒细胞结构、生化与功能 508

第一节 中性粒细胞的细胞结构 508

第二节 中性粒细胞质膜功能蛋白的生化性质 511

第三节 中性粒细胞功能 517

第四节 胞内信号传递与刺激的耦联反应 528

第五节 中性粒细胞的始动 529

第49章 中性粒细胞代谢 531

第50章 中性粒细胞的生成、分布及死亡 538

第一节 中性粒细胞的生成及其调节 538

第二节 中性粒细胞动力学 539

第三节 白细胞变化的生理因素 542

第四节 中性粒细胞的凋亡 543

第51章 中性粒细胞增多症与中性粒细胞减少症 548

第一节 中性粒细胞增多症 548

第二节 中性粒细胞减少症 551

第52章 中性粒细胞质的异常 557

第53章 嗜酸性粒细胞的结构、生化与功能 562

第一节 嗜酸性粒细胞的形态和结构 562

第二节 嗜酸性粒细胞的生物化学性质 564

第三节 嗜酸性粒细胞的功能 567

第54章 嗜酸性粒细胞的生成、分布及调节 570

第一节 嗜酸性粒细胞的生成及调节 570

第二节 嗜酸性粒细胞的分布及影响因素 572

第三节 嗜酸性粒细胞的代谢 572

第四节 嗜酸性粒细胞的凋亡 572

第55章 嗜酸性粒细胞增多症与慢性嗜酸性粒细胞白血病 576

第一节 嗜酸性粒细胞增多症 577

第二节 特发性高嗜酸性粒细胞综合征及其相关疾病 578

第三节 慢性嗜酸性粒细胞白血病（不另做分类，WHO2008分类） 582

第56章 嗜碱性粒细胞与肥大细胞的结构、生化与功能 585

第一节 嗜碱性粒细胞和肥大细胞的形态学特征 585

第二节 嗜碱性粒细胞的激活、黏附、迁移及存活 586

第三节 嗜碱性粒细胞在过敏性慢反应中的作用 588

第四节 肥大细胞的生物学功能 591

第五节 嗜碱性粒细胞与肥大细胞间的相互关系 593

第六节 肥大细胞与嗜碱性粒细胞研究新进展 594

第57章 嗜碱性粒细胞增多及肥大细胞增生症 596

第一节 嗜碱性粒细胞增多 596

第二节 肥大细胞增生症 597

第三节 系统性肥大细胞增生症及其变异型 599

第58章 粒细胞功能异常性疾病 602

第59章 传染性单个核细胞增多症 608

第60章 淋巴细胞增多症和淋巴细胞减少症 612

第一节 淋巴细胞增多症 612

第二节 淋巴细胞减少症 613

第61章 单核细胞增多症 616

第62章 原发性免疫缺陷病 620

第一节 原发性免疫缺陷病的一般特征 620

第二节 可疑免疫缺陷病患者的评估与实验检查 621

第三节 原发性免疫缺陷病的分类 622

第四节 常见原发性免疫缺陷的特征 633

第63章 艾滋病 650

第64章 脾功能亢进 663

第65章 溶酶体贮积症 666

第一节 概述 666

第二节 神经鞘脂贮积症 669

第66章 类白血病反应 676

第67章 噬血细胞综合征 679

第四篇 血液系统肿瘤性疾病 686

第68章 白血病总论 686

第69章 白血病流行病学 690

第70章 白血病的病因学 697

第71章 白血病的发病机制 703

第一节 白血病干细胞 703

第二节 细胞分子遗传学异常与白血病的发生 704

第三节 表观遗传学异常与白血病的发生 714

第四节 反转录病毒与成人T淋巴细胞白血病的发生 715

第五节 人类基因多态性与白血病的发生 715

第72章 急性白血病的诊断分型体系 719

第73章WHO（2008）关于急性白血病的诊断和分型 731

第一节 急性髓系白血病及相关髓系前体细胞肿瘤 731

第二节 系列模糊的急性白血病 743

第三节 前体淋巴肿瘤 745

第74章 急性白血病的临床表现 749

第75章 抗白血病药物 752

第76章 免疫反应调节剂 764

第一节 白细胞介素 764

第二节 转化生长因子-β 771

第三节 肿瘤坏死因子-α 772

第四节 细菌产物 772

第77章 白血病细胞的耐药性 775

第一节 肿瘤细胞耐药基因表达的意义 775

第二节 克服肿瘤耐药的新策略 791

第三节 白血病干细胞的靶向治疗 797

第78章微量残留白血病 803

第79章 急性髓系白血病的治疗 813

第80章 成人急性淋巴细胞白血病的治疗 832

第81章 儿童白血病 844

第一节 概述 844

第二节 急性淋巴细胞白血病 846

第三节 儿童急性髓系白血病 854

第四节 婴儿白血病 858

第五节 伴有Down综合征的儿童急性白血病 863

附：先天性白血病 869

第82章 老年急性白血病 872

第一节 老年急性髓系白血病 872

第二节 老年急性淋巴细胞白血病 877

第83章 骨髓增生异常综合征 882

第84章 骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤 899

第一节 慢性粒单核细胞白血病 899

第二节 不典型慢性髓系白血病 901

第三节 幼年型粒单核细胞白血病 902

第四节 不能分类的骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤 903

第85章 髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常 906

第一节 髓系和淋系肿瘤伴PDGFR重排 906

第二节 髓系肿瘤伴PDGFRβ重排 907

第三节 髓系和淋系肿瘤伴FGFR1异常 909

第86章 慢性髓系白血病的诊断与分期 911

附：慢性中性粒细胞白血病 917

第87章 慢性髓系白血病的治疗 919

第88章 真性红细胞增多症 933

第89章 原发性血小板增多症 939

第90章 慢性特发性骨髓纤维化 943

下册 949

第四篇 血液系统肿瘤性疾病（续） 949

第91章 淋巴器官和免疫细胞形态学 949

第92章 淋巴细胞的发育与分化 962

第一节B淋巴细胞 962

第二节T淋巴细胞 970

第三节 免疫细胞间相互作用 980

第93章 恶性淋巴瘤总论 986

第94章 恶性淋巴瘤的病理分类 1003

第一节 淋巴瘤分类的简要历史回顾 1003

第二节2001年WHO淋巴瘤分类 1004

第三节2008年WHO淋巴瘤分类 1005

第四节WHO淋巴瘤分类基础 1008

第95章 慢性淋巴细胞白血病 1014

第96章 其他慢性淋巴细胞增殖性疾病 1025

第一节 毛细胞白血病 1025

第二节 幼淋巴细胞白血病 1028

第三节 伴有毛细胞的脾淋巴瘤 1030

第四节 大颗粒淋巴细胞增殖性疾病 1031

第五节 成人T细胞白血病／淋巴瘤 1033

第六节 s-100β﹢T细胞白血病／淋巴瘤 1034

第七节 持续性多克隆B淋巴细胞增多症 1035

第97章 霍奇金淋巴瘤 1038

第98章 非霍奇金淋巴瘤 1045

第一节 弥漫大B细胞淋巴瘤 1045

第二节 滤泡淋巴瘤 1051

第三节 套细胞淋巴瘤 1052

第四节 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 1054

第五节 伯基特淋巴瘤 1056

第六节 成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤 1058

第七节 T细胞淋巴母细胞淋巴瘤 1061

第八节 高剂量化疗联合造血干细胞移植 1063

第99章 Castleman病 1071

第100章 浆细胞结构与功能 1075

第101章 浆细胞病总论 1078

第102章 浆细胞瘤 1080

第一节 孤立性浆细胞瘤 1080

第二节 髓外浆细胞瘤 1081

第103章 多发性骨髓瘤 1082

第104章 淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症 1094

第105章POEMS综合征 1097

第106章 重链病 1102

第107章 原发性与继发性单克隆免疫球蛋白血症 1105

第108章 淀粉样变性 1108

第109章 单核细胞和巨噬细胞的发育与功能 1113

第一节 单核细胞和巨噬细胞的发育 1114

第二节 单核细胞和巨噬细胞的生物学 1127

第三节 单核细胞和巨噬细胞的功能 1132

第110章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 1138

第111章 恶性组织细胞病 1148

第五篇 止血与血栓 1156

第112章 止血调节机制 1156

第一节 血浆蛋白酶抑制物 1156

第二节 抗凝血酶Ⅲ-肝素的作用机制 1157

第三节 蛋白C抗凝系 1161

第四节 因子Ⅶa-组织因子抑制物的作用 1165

第113章 血管壁的结构和功能 1167

第一节 血管生成与血管新生及其调控 1167

第二节 血管内皮细胞的促栓和抗栓功能 1177

第114章 巨核细胞的结构、发育、功能及其调节 1187

第一节 巨核细胞生成 1187

第二节 巨核细胞的形态学 1189

第三节 巨核细胞的生理功能 1190

第四节 巨核细胞的病理异常 1191

第五节 巨核细胞白血病与白血病巨核细胞系 1192

第六节 巨核细胞生成的调控 1192

第七节 巨核细胞生成和血管新生的相互关系 1195

第115章 血小板结构、生成、转归及其调节 1200

第一节 血小板的超微结构 1200

第二节 血小板生成及调节 1205

第三节 血小板寿命和归宿 1206

第116章 血小板功能与活化的分子学基础 1208

第一节 血小板功能 1208

第二节 血小板活化的信号转导的分子学基础 1211

第117章 血小板流变学 1216

第118章 凝血因子生化与功能 1220

第一节 凝血系蛋白的功能区 1223

第二节 凝血系的酶原蛋白 1225

第三节 促凝辅因子 1230

第四节 纤维蛋白凝块形成中的凝血因子 1233

第五节 凝血蛋白的生物合成 1236

第119章 凝血机制与调节 1240

第一节 凝血的启动——过去的模式 1241

第二节 凝血机制现今的进展 1241

第三节 外源凝血系活化的机制 1243

第四节 接触活化系的活化机制 1247

第五节 凝血的局限与调节 1248

第120章 纤维蛋白溶解机制 1253

第一节 纤溶酶原和纤溶酶 1253

第二节 纤溶酶原活化物 1254

第三节 纤维蛋白溶解抑制物 1257

第121章 出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断 1260

第122章 遗传性出血性毛细血管扩张症 1264

第123章 过敏性紫癜 1267

第124章 其他血管性紫癜 1270

第一节 非过敏性紫癜 1270

第二节 对自身红细胞敏感所致的紫癜 1271

第三节 对自身DNA敏感所致的紫癜 1272

第125章 特发性血小板减少性紫癜 1273

第一节 成人ITP 1273

第二节 儿童ITP 1277

第126章 药物性血小板减少性紫癜及其他类型血小板减少性紫癜 1281

第127章 血栓性血小板减少性紫癜 1291

第128章 先天性血小板功能异常 1296

第一节 巨大血小板综合征 1297

第二节 血小板无力症 1297

第三节 MYH9综合征 1299

第四节 其他先天性血小板功能异常性疾病 1300

第五节 先天性血小板功能异常的治疗 1302

第129章 继发性血小板功能异常 1304

第130章 血友病 1309

第131章 获得性凝血抑制物 1324

第一节 获得性因子Ⅷ抑制物 1324

第二节 获得性vWF抑制物 1328

第三节 其他凝血因子的抑制物 1329

第四节 类肝素样抗凝物 1331

第五节 抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征 1331

第132章 维生素K依赖性凝血因子缺乏症 1338

第一节 维生素K的来源和在凝血因子合成中的作用 1338

第二节 维生素K依赖性凝血因子缺乏症 1338

第133章 遗传性纤维蛋白原异常 1344

第一节 遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症 1345

第二节 遗传性异常纤维蛋白原血症 1347

第134章 第ⅩⅢ因子缺乏症 1350

第一节 先天性第ⅩⅢ因子缺乏症 1350

第二节 第ⅩⅢ因子抑制物和获得性第ⅩⅢ因子缺乏症 1351

第135章 其他凝血因子缺陷 1353

第136章 血管性血友病 1360

第137章 新生儿凝血异常 1365

第138章 纤维蛋白溶解 1371

第139章 弥散性血管内凝血 1375

第一节 弥散性血管内凝血的基础实验 1375

第二节 弥散性血管内凝血的发病机制及病理生理过程 1376

第三节 防护和代偿功能 1378

第四节 临床表现及实验室检查 1379

第五节 诊断和治疗 1382

第六节 弥散性血管内凝血的临床疾病分析 1385

第七节 局部的DIC症群 1392

第140章 易栓症 1396

第141章 血栓性疾病与抗血栓疗法 1404

第一节 血栓形成的机制 1404

第二节 高凝状态 1407

第三节 抗血栓疗法 1422

第六篇 其他科疾病与血液学异常 1440

第142章 感染性疾病与血液学异常 1440

第143章 肝病与血液学异常 1446

第144章 肾病与血液学异常 1449

第145章 内分泌疾病与血液学异常 1452

第146章 肿瘤与血液学异常 1456

第一节 肿瘤所致贫血 1456

第二节 肿瘤相关的血栓栓塞 1458

第147章 外科患者的血液学问题 1461

第148章 妇产科与血液学的关系 1467

第一节 妊娠期常见的血液病 1467

第二节 血液病合并妊娠 1472

第三节 血液病与妇科 1475

第149章 职业中毒与血液学异常 1477

第150章 老年血液病的特点及处理 1486

第七篇 输血与造血干细胞移植 1492

第151章 输血及输血不良反应 1492

第一节 成分输血 1492

第二节 输血反应 1500

第三节 输血传播性疾病 1505

第152章 血液病患者的输血、置换输血及其他 1514

第一节 血液病患者的输血 1514

第二节 置换输血 1523

第153章 同种异基因造血干细胞移植 1528

第一节 异基因造血干细胞移植分类以及特点 1528

第二节 同种异基因造血干细胞移植适应证 1529

第三节 造血干细胞采集 1530

第四节 造血干细胞移植预处理 1531

第五节 移植物抗宿主病 1534

第六节 造血干细胞移植常见合并症 1539

第七节 造血干细胞移植后感染并发症 1542

第154章 自体造血干细胞移植 1551

第一节 造血干细胞采集、保存、处理与回输 1551

第二节AHSCT的临床应用 1558

第三节AHSCT后造血重建和免疫重建 1571

第八篇 血液病的辅助治疗 1584

第155章 血液病的疼痛治疗 1584

第156章 血液病患者的肠外、肠内营养支持 1591

第157章 细胞因子和生物反应调节剂的临床应用 1597

第一节 造血生长因子 1599

第二节 生物反应调节剂（BRMs） 1605

第158章 粒细胞缺乏的抗感染治疗 1609

第159章 血液病的护理 1619

第一节 血液病的一般护理 1619

第二节 血液病常见疾病护理 1620

第三节 血液病常见护理技术 1622

附录1血细胞分化抗原 1629

附录2我国健康成人血象和骨髓象 1652

索引 1655