肥厚型心肌病诊断与治疗必读PDF电子书下载

第一章 肥厚型心肌病的概念 1

什么是肥厚型心肌病？ 2

肥厚型心肌病如何命名？ 3

肥厚型心肌病常见吗？ 4

正常的心肌厚度是多少？ 5

心室壁厚度超过多少为心肌肥厚？ 5

何谓心肌肌小节？ 5

心肌肌小节由什么组成？ 6

心肌肌小节是怎样工作的？ 6

何谓基因？基因起什么作用？ 7

基因是由什么构成的？ 7

DNA和蛋白质是怎样合成的？ 7

何谓基因突变？ 8

第二章 肥厚型心肌病的发展简史 10

第三章 肥厚型心肌病的病因 12

肥厚型心肌病的病因是什么？ 12

已发现的肥厚型心肌病致病基因有多少？ 13

肥厚型心肌病有家族聚集性吗？ 14

第四章 肥厚型心肌病的病理改变 15

什么是正常心肌组织？ 15

肥厚型心肌病患者心脏的大体形态上有何表现？ 15

肥厚型心肌病的病理心肌组织与正常心肌组织有何不同？ 16

肥厚型心肌病与高血压心肌肥厚的病理组织有何不同？ 17

肥厚型心肌病与心肌淀粉样变性心肌肥厚的病理组织有何不同？ 17

第五章 肥厚型心肌病的临床表现 19

我国肥厚型心肌病的发病人数有多少？ 19

肥厚型心肌病的发病有何特点？ 19

肥厚型心肌病的心肌肥厚是在何时发生的？ 19

如何对肥厚型心肌病进行分型？ 20

临床上如何根据心室肥厚的形态学改变进行分型？ 20

如何区分梗阻性和非梗阻性心肌病？ 21

如何判定左心室流出道有无隐匿性梗阻？ 22

根据左心室流出道有无梗阻进行分型有何优点？ 22

肥厚型梗阻性心肌病发生梗阻的病理生理学机制是什么？ 22

肥厚型心肌病患者有哪些临床表现？ 24

肥厚型心肌病患者为什么会出现呼吸困难？ 24

肥厚型心肌病患者为什么会出现胸痛？ 24

肥厚型心肌病患者为什么会出现晕厥？ 25

肥厚型心肌病患者为什么会出现心悸？ 25

肥厚型心肌病为什么会引起心肌梗死？ 25

什么是心源性猝死？ 26

肥厚型心肌病有哪些常见的体征？ 26

什么是Valsalva动作？ 27

第六章 肥厚型心肌病的并发症 28

什么是肥厚型心肌病的常见并发症？ 28

为什么肥厚型心肌病患者容易发生心律失常？ 28

肥厚型心肌病最为常见的心律失常有哪些？ 29

肥厚型心肌病患者的主要死亡原因是什么？ 29

肥厚型心肌病患者为什么会发生动脉栓塞？ 29

肥厚型梗阻性心肌病患者为什么会发生感染性心内膜炎？ 29

肥厚型心肌病患者为什么会发生心力衰竭？ 30

哪些肥厚型心肌病患者容易发生猝死？ 30

怎样预防肥厚型心肌病患者发生猝死？ 31

第七章 肥厚型心肌病的诊断 32

如何诊断肥厚型心肌病？ 32

什么是家族性肥厚型心肌病？ 33

什么是心尖肥厚型心肌病？ 33

心尖肥厚型心肌病的流行病学有何特点？ 34

超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病有何标准？ 34

心尖肥厚型心肌病心电图有何表现？ 35

心尖肥厚型心肌病有什么临床特点？ 35

心尖肥厚型心肌病如何分型？ 36

心尖肥厚型心肌病的心脏磁共振成像有何表现？ 37

心尖肥厚型心肌病患者何时应该做冠状动脉及左心室造影检查？ 38

什么是左室中部肥厚型梗阻性心肌病？ 38

左室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床预后如何？ 39

左室中部肥厚型梗阻性心肌病的常见并发症有哪些？ 39

左室中部肥厚型梗阻性心肌病为何易合并心尖室壁瘤？ 39

如何诊断左室中部肥厚型梗阻性心肌病？ 40

儿童肥厚型心肌病有什么特点？ 40

儿童肥厚型心肌病心电图检查有哪些表现？ 41

儿童肥厚型心肌病超声心动图有何表现？ 41

儿童肥厚型心肌病需做心导管检查及心肌活检吗？ 41

女性肥厚型心肌病患者有何特点？ 41

第八章 肥厚型心肌病各种诊断技术的评价 42

临床上怀疑肥厚型心肌病时需要做哪些筛查？ 42

肥厚型心肌病患者的心电图有哪些表现？ 42

心电图检查在肥厚型心肌病的诊断中起何作用？ 42

肥厚型心肌病患者的超声心动图有哪些表现？ 44

什么是超声心动图运动激发试验？ 45

肥厚型心肌病患者都可接受多巴酚丁胺激发试验检查吗？ 45

什么是肥厚型心肌病中的SAM现象？ 45

超声心动图诊断肥厚型心肌病的标准是什么？ 45

超声心动图检查在肥厚型心肌病的诊断中起哪些作用？ 48

经食管超声心动图在肥厚型心肌病的诊治中起何作用？ 49

什么是磁共振成像？ 49

肥厚型心肌病患者心脏磁共振成像有哪些表现？ 50

应该选择哪些医疗机构进行心血管磁共振成像检查？ 51

心脏磁共振成像检查在肥厚型心肌病的诊断中起什么作用？ 52

哪些患者不宜接受心脏磁共振成像检查？ 52

肥厚型心肌病心导管检查表现有哪些？ 52

心导管检查在肥厚型心肌病的诊断中起什么作用？ 53

肥厚型心肌病的动态心电图有哪些表现？ 53

动态心电图检查在肥厚型心肌病的诊断中起什么作用？ 54

什么是电生理检查？ 54

肥厚型心肌病患者需要做电生理检查吗？ 55

肥厚型心肌病患者何时需要做心脏CT检查？ 55

肥厚型心肌病患者需要做冠状动脉CT检查吗？ 55

肥厚型心肌病的核素心肌显像有哪些表现？ 56

核素心肌显像检查在肥厚型心肌病的诊断中起什么作用？ 57

肥厚型心肌病患者何时进行心内膜心肌活检？ 57

肥厚型心肌病患者何时进行心肺运动试验检查？ 57

第九章 基因筛查在肥厚型心肌病诊断中的作用 58

什么是肥厚型心肌病的致病基因？ 58

为什么说肥厚型心肌病就是肌小节疾病？ 59

常见肥厚型心肌病的致病基因有哪些？ 60

肥厚型心肌病患者的遗传概率有多大？ 73

什么是原始突变？ 74

什么是外显率？ 74

基因检测对于肥厚型心肌病患者有什么意义？ 74

怎样检测肥厚型心肌病相关的基因突变？ 74

什么是全基因组检测技术？ 75

全基因组检测技术在肥厚型心肌病患者的诊断中有何益处？ 75

肥厚型心肌病患者可以出现多个基因突变吗？ 75

肥厚型心肌病患者多基因突变有何临床意义？ 76

肥厚型心肌病患者可以同时携带肥厚型和扩张型突变基因吗？ 76

肥厚型心肌病的致病突变有“恶性”和“良性”之分吗？ 76

基因型对预测肥厚型心肌病患者的预后是否有临床价值？ 77

为何肥厚型心肌病患者的基因检测越来越受到重视？ 77

肥厚型心肌病患者如何通过基因检测进行优生优育的规划？ 78

肥厚型心肌病患者可以在孕期进行下一代的基因检测吗？ 78

肥厚型心肌病患者孕期胎儿的基因检查准确吗？ 79

肥厚型心肌病患者孕期如何对胎儿进行基因检测？ 79

采集肥厚型心肌病孕妇外周血可以进行产前诊断吗？ 79

肥厚型心肌病基因检测有什么局限性？ 80

为什么说基因诊断是把双刃剑？ 81

如何对肥厚型心肌病的成年亲属进行遗传和临床检查？ 81

如何对肥厚型心肌病的儿童亲属进行遗传和临床检查？ 81

如何对基因型阳性表型阴性的携带者进行随访？ 82

如何进行肥厚型心肌病的常规随访？ 82

第十章 肥厚型心肌病的鉴别诊断 83

心肌肥厚就是肥厚型心肌病吗？ 83

什么是拟表型肥厚型心肌病？ 83

肥厚型心肌病应该与哪些疾病进行鉴别？ 83

什么是Fabry病？ 84

如何诊断Fabry病？ 84

诊断Fabry病应做哪些检查？ 84

如何治疗Fabry病？ 85

什么是Ⅱ型糖原贮积病？ 85

Ⅱ型糖原贮积病有哪些临床特点？ 85

Ⅱ型糖原贮积病的诊断标准是什么？ 86

如何治疗Pompe病？ 86

什么是Danon病？ 87

如何诊断Danon病？ 87

如何治疗Danon病？ 87

什么是线粒体心肌病？ 88

如何诊断线粒体心肌病？ 88

如何治疗线粒体心肌病？ 89

什么是心肌淀粉样变性？ 89

如何诊断心肌淀粉样变性？ 89

肥厚型心肌病如何与心肌淀粉样变性进行鉴别？ 90

如何治疗心肌淀粉样变性？ 90

什么是Noonan综合征？ 91

如何诊断Noonan综合征？ 91

肥厚型心肌病如何与Noonan综合征进行鉴别？ 91

什么是运动员性心肌肥厚？ 91

肥厚型心肌病可以合并高血压吗？ 92

肥厚型心肌病如何与高血压左心室肥厚进行鉴别？ 93

肥厚型心肌病如何与主动脉瓣狭窄引起的左心室肥厚进行鉴别？ 93

肥厚型心肌病如何与冠心病心绞痛进行鉴别？ 93

肥厚型心肌病如何与室间隔缺损进行鉴别？ 94

第十一章 肥厚型心肌病患者的生活方式和健康指导 95

肥厚型心肌病的临床处理应包括哪些方面？ 95

何谓心源性猝死？ 95

肥厚型心肌病患者出现心源性猝死的机会是多少？ 96

什么是肥厚型心肌病患者的心源性猝死高危因素？ 96

如何评估肥厚型心肌病患者的心源性猝死风险？ 97

肥厚型心肌病患者的心源性猝死可以预防吗？ 97

为什么要对肥厚型心肌病患者进行生活指导？ 98

肥厚型心肌病患者的生活指导包括哪些内容？ 98

肥厚型心肌病患者不宜做哪些体育运动？ 99

肥厚型心肌病患者适宜做哪些体育运动？ 99

肥厚型心肌病患者为何不能情绪激动？ 100

肥厚型心肌病患者的饮食应该注意什么？ 100

超重或肥胖对肥厚型心肌病患者有影响吗？ 100

气候变化会加重肥厚型心肌病患者的症状吗？ 100

为何肥厚型心肌病患者需戒酒？ 101

肥厚型心肌病患者可以过正常的性生活吗？ 101

肥厚型心肌病患者可以怀孕吗？ 101

女性肥厚型心肌病患者如何分娩？ 102

哪些肥厚型心肌病患者不适宜从事驾驶职业？ 102

肥厚型心肌病患者的口腔疾病治疗时应注意什么？ 103

如何对肥厚型心肌病患者进行常规随访？ 103

第十二章 肥厚型心肌病的治疗 104

无症状的肥厚型心肌病应该怎样治疗？ 104

肥厚型心肌病的治疗性医学干预包括哪些内容？ 105

哪些肥厚型心肌病患者适合药物治疗？ 105

肥厚型心肌病药物治疗的主要目标是什么？ 105

常用治疗肥厚型心肌病的药物有哪些？ 106

什么是β受体阻滞剂？ 106

β受体阻滞剂对静息时左心室流出道压差有影响吗？ 106

什么是β受体阻滞剂的Ⅰ类推荐？ 107

如何使用β受体阻滞剂？ 107

β受体阻滞剂是如何缓解症状的？ 107

治疗肥厚型心肌病的常用β受体阻滞剂有哪些？ 107

临床上如何应用普萘洛尔治疗肥厚型心肌病？ 108

普萘洛尔治疗肥厚型心肌病有何副作用？ 108

临床上如何应用阿替洛尔治疗肥厚型心肌病？ 108

阿替洛尔治疗肥厚型心肌病有何副作用？ 109

使用阿替洛尔治疗肥厚型心肌病时的注意事项有哪些？ 109

临床上如何应用美托洛尔治疗肥厚型心肌病？ 109

美托洛尔治疗肥厚型心肌病有何副作用？ 110

使用美托洛尔治疗肥厚型心肌病时的注意事项有哪些？ 110

什么是钙离子通道阻滞剂？ 110

常用的治疗肥厚型心肌病的钙离子通道阻滞剂有哪些？ 111

钙离子通道阻滞剂治疗肥厚型心肌病的机制是什么？ 111

钙离子通道阻滞剂的主要副作用有哪些？ 111

何时使用非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂治疗肥厚型心肌病？ 112

非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂对静息时的左心室流出道压差有影响吗？ 112

服用维拉帕米有什么注意事项？ 112

β受体阻滞剂与非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂联合使用治疗肥厚型心肌病效果如何？ 113

如何治疗对β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌证的有症状的肥厚型梗阻性心肌病患者？ 113

如何治疗激发刺激后出现左心室流出道严重梗阻且伴有低血压和肺水肿的患者？ 113

什么是Ⅰa类抗心律失常药？ 113

为什么很少有Ⅰa类抗心律失常药应用于肥厚型心肌病患者？ 114

为什么肥厚型心肌病患者需要使用抗心律失常药物？ 114

何时使用抗心律失常药治疗肥厚型心肌病？ 114

丙吡胺能缓解肥厚型心肌病的症状吗？ 115

何时使用利尿剂治疗肥厚型心肌病？ 115

血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素 116

受体阻滞剂治疗肥厚型心肌病有何作用？ 116

治疗肥厚型心肌病的新型药物有哪些？ 116

基因检测在肥厚型心肌病治疗方面的作用是什么？ 119

地尔硫？可以提前干预临床前肥厚型心肌病基因突变携带者吗？ 119

儿童肥厚型心肌病如何进行药物治疗？ 120

儿童肥厚型心肌病使用什么药物治疗？ 120

哪些药物在肥厚型梗阻性心肌病患者中不能使用？ 121

如何对肥厚型梗阻性心肌病患者的药物治疗效果进行评价？ 121

药物治疗效果的评价选择哪些指标？ 122

评价药物疗效的常用方法是什么？ 122

什么是药物治疗的有效标准？ 122

如何治疗肥厚型心肌病的并发症？ 123

肥厚型心肌病患者如何预防感染性心内膜炎的发生？ 123

肥厚型心肌病患者合并高血压时如何治疗？ 124

肥厚型心肌病患者合并心房颤动时如何治疗？ 124

肥厚型心肌病患者合并冠心病时如何治疗？ 125

肥厚型心肌病合并慢性心力衰竭时如何治疗？ 125

肥厚型心肌病如果症状缓解能停药吗？ 126

所有肥厚型心肌病患者均适宜接受外科手术治疗吗？ 127

肥厚型心肌病患者外科手术的目的是什么？ 127

哪些肥厚型心肌病患者需要进行外科手术治疗？ 127

肥厚型心肌病的常用手术方式有几种？ 128

肥厚型心肌病常用术式的各自优点是什么？ 131

近期手术治疗效果如何评估？ 132

肥厚型心肌病远期手术效果如何？ 132

哪些肥厚型心肌病患者不适宜接受外科室间隔切除术治疗？ 133

手术治疗能够延长严重肥厚性心肌病患者的生存期吗？ 133

肥厚型梗阻性心肌病患者的外科手术可能会出现哪些并发症？ 133

外科如何治疗左室中部肥厚型梗阻性心肌病？ 134

经皮室间隔心肌消融术是如何发展成熟的？ 134

何谓经皮室间隔心肌消融术？ 134

经皮室间隔心肌消融术可能会出现哪些并发症？ 135

若经皮室间隔心肌消融术效果不佳还可以再次行该手术吗？ 136

所有肥厚型心肌病患者均适宜经皮室间隔心肌消融术治疗吗？ 136

经皮室间隔心肌消融术与外科手术比较存在哪些不足？ 136

经皮室间隔心肌消融术的适应证是什么？ 137

哪些肥厚型心肌病患者不适宜经皮室间隔心肌消融术治疗？ 137

儿童肥厚型心肌病患者适宜进行经皮室间隔心肌消融术治疗吗？ 138

如何在外科室间隔切除术和经皮室间隔心肌消融术两种治疗方法中做出选择？ 138

什么是人工心脏起搏器？ 139

什么是双腔起搏器治疗？ 139

双腔起搏器治疗肥厚型心肌病的机制是什么？ 139

肥厚型心肌病患者适合双腔起搏器治疗吗？ 140

起搏器植入手术是不是很大的手术？ 140

双腔起搏器的疗效如何？ 141

起搏器植入的手术费用是多少？ 141

起搏器植入术时有哪些注意事项？ 141

日常生活中常见设备对起搏器有影响吗？ 142

什么是起搏器识别卡？ 142

起搏器植入术后乘坐交通工具需要注意什么？ 142

机场安检设备对起搏器有影响吗？ 142

超市和图书馆防盗装置对起搏器有影响吗？ 143

安装了起搏器的患者能使用移动电话吗？ 143

医疗设备对起搏器有影响吗？ 143

植入体内的起搏器寿命有多长？ 143

术后起搏器程控是什么意思？ 144

植入起搏器后需要定期复查吗？ 144

安装起搏器后还需要服用其他药物吗？ 144

预测起搏治疗有效的指标是什么？ 145

如何预防肥厚型心肌病患者的心脏猝死？ 145

什么是埋藏式复律除颤器？ 145

肥厚型心肌病患者何时植入ICD？ 146

肥厚型心肌病患者ICD植入的适应证是什么？ 146

ICD的构成与功能是什么？ 148

ICD还有哪些附加功能？ 149

ICD是怎样植入体内的？ 149

ICD治疗时肥厚型心肌病患者有哪些症状？ 150

ICD术后需要怎样随访？ 150

ICD的寿命大概有多久？ 150

影响ICD寿命的因素有哪些？ 150

ICD植入的临床注意事项有哪些？ 151

肥厚型心肌病患者植入的ICD到期该怎样处理？ 151

儿童肥厚型心肌病患者如何植入ICD？ 151

哪些肥厚型心肌病患者适合接受心脏再同步化治疗？ 152

哪些肥厚型心肌病患者适合接受左心室辅助装置治疗？ 152

哪些肥厚型心肌病患者适合接受心脏移植治疗？ 152

肥厚型梗阻性心肌病的各种治疗方式对其生存率有何影响？ 153

什么是肥厚型心肌病的基因学检测策略？其家系基因分析有何益处？ 153

哪些肥厚型心肌病患者的亲属无需进行基因检测？ 154

第十三章 肥厚型心肌病的转归和预后 155

肥厚型心肌病能够治愈吗？ 155

肥厚型心肌病的自然病程有何特点？ 155

什么是肥厚型心肌病的心血管事件？ 155

肥厚型心肌病长期预后如何？ 156

肥厚型心肌病预后有差异吗？ 156

肥厚型心肌病的室壁肥厚可以自然变薄吗？ 157

肥厚型心肌病的室壁肥厚经药物治疗后可以逆转吗？ 157

未来肥厚型心肌病诊治尚需解决的问题是什么？ 158

肥厚型心肌病诊治中的巨大挑战是什么？ 158

肥厚型心肌病介入治疗的未来发展方向是什么？ 159

结语与展望 159

附1 2011年ACCF/AHA肥厚型心肌病诊断和治疗指南 162

附2 2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南 175