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1. 生理与病理生理学基础 1

1.1 造血系统的功能性结构 1

1.2 正常与病理性的造血分布 2

1.3 各系列细胞的分化、功能及破坏 3

1.3.1 红系造血 3

1.3.2 粒系造血 4

1.3.3 单核细胞和巨噬细胞 6

1.3.4 巨核细胞和血小板 6

1.3.5 淋巴系统细胞 7

1.3.6 免疫球蛋白 8

1.4 血液系统的异常变化 11

1.4.1 细胞生成减少 11

1.4.2 红细胞丧失增加 11

1.4.3 血细胞分布异常 12

1.4.4 血细胞功能异常 13

2. 最重要的诊断手段 15

2.1 基层血液学实验室 15

2.1.1血象 16

2.1.1.1 血红蛋白测定 17

2.1.1.2 红细胞压积测定 17

2.1.1.3 红细胞计数 18

2.1.1.4 红细胞指数 19

2.1.1.5 白细胞计数 19

2.1.1.6 血小板计数 21

2.1.1.7 血片的制备、染色及判读 22

2.1.1.8 网织红细胞计数 25

2.1.2 血清胆红素及血清铁测定 25

2.2.3 血红蛋白分析 26

2.2.2 单核细胞增多症的快速试验 26

2.2 送检标本的特殊血液学实验室检查 26

2.2.1 中性粒细胞硷性磷酸酶（ANP） 26

2.2.4 血清转铁蛋白、血清铁蛋白 27

2.2.5 免疫球蛋白定量测定 27

2.2.6 免疫电泳 27

2.3 内科—血液专业诊室或医院内的检查 28

2.3.1 骨髓细胞学及组织学诊断 28

2.3.2 细胞化学 30

2.3.3 免疫学细胞分型 30

2.3.4 染色体分析 30

2.3.5 溶血试验 31

2.3.6 LE细胞（狼疮细胞）的诊断 31

2.3.7 血液病的同位素诊断 31

2.3.8 粒细胞功能试验 32

3. 主要症状及其诊断 33

3.1 贫血 33

3.2 红细胞增多症 35

3.3 出血倾向 36

3.4 淋巴结肿大及脾肿大 37

3.5 易感染性 41

3.6 没有特殊症状的血象改变 42

3.6.1 白细胞增多 42

3.6.1.1 中性粒细胞增多 42

3.6.1.2 单核细胞增多 44

3.6.1.3 嗜酸性粒细胞增多 44

3.6.1.5 淋巴细胞增多 45

3.6.2 白细胞减少 45

3.6.1.4 嗜硷性粒细胞增多 45

3.6.3 血小板增多 46

3.6.4 血小板减少 47

3.6.5 血片中的定性改变 47

4. 治疗方法及治疗原则 49

4.1 原发于其他器官系统疾病的治疗 49

4.2 消除外界有害因素 49

4.3 造血因子缺乏时的替代治疗 50

4.4. 刺激红细胞生成 51

4.5 肾上腺皮质激素 51

4.6 免疫抑制 52

4.7 抗肿瘤的化学和放射治疗 53

4.8 脾切除 55

4.9.1 红细胞 56

4.9 血细胞及血浆成份的替代治疗 56

4.9.2 血小板 57

4.9.3 粒细胞 57

4.10 骨髓移植 58

5. 造血系统肿瘤性疾病 60

5.1 分类和命名 60

5.2 病原学和发病机理 61

5.2.1 肿瘤细胞株的发生 61

5.2.2 遗传因素 61

5.2.3 电离辐射 61

5.2.4 化学性致癌物质 62

5.2.5 病毒病原学 62

5.2.6 免疫抑制 63

5.3 慢性骨髓增生综合征 63

5.3.1 慢性粒细胞性白血病（CML） 64

5.3.2 骨髓纤维化/骨髓硬化症（OMS） 68

5.3.3 真性红细胞增多症 72

5.3.4 原发性血小板增多症 76

5.3.5 不能分类的慢性骨髓增生综合征 77

5.4 急性白血病 77

5.4.1 急性白血病的分型 80

5.5 骨髓增生异常综合征 91

5.5.1 分型和诊断 91

5.5.2 治疗 91

5.6 何杰金病（恶性淋巴肉芽肿） 92

5.6.1 分期 94

5.6.2 治疗 96

5.7 非何杰金淋巴瘤 99

5.7.1 组织学分型 100

5.7.2 分期 101

5.7.3 治疗可能性 102

5.7.4 淋巴细胞性淋巴瘤 105

5.7.5 少见的低恶性程度淋巴细胞淋巴瘤 108

5.7.6 免疫细胞瘤 108

5.7.6.1 淋巴浆细胞样免疫细胞瘤 108

5.7.6.2 淋巴浆细胞性淋巴瘤伴免疫球蛋白M（IgM）一副球蛋白血症（Waldenstrom病） 109

5.7.7 中心细胞—中心母细胞性淋巴瘤 110

5.7.8 中心细胞性淋巴瘤 111

5.7.9 中心母细胞性淋巴瘤 111

5.7.10 免疫母细胞性淋巴瘤 112

5.7.11 淋巴母细胞性淋巴瘤 112

5.8浆细胞瘤 114

5.8.1 分期 118

5.8.2 治疗 119

5.9.1 多毛细胞性白血病 122

5.9 罕见的淋巴系统和巨噬系统疾病 122

5.9.2 恶性组织细胞增生症 123

5.9.3 淋巴肉芽肿病X（血管性免疫母细胞性淋巴结病） 123

6. 贫血 125

6.1 失血性贫血 125

6.1.1 急性失血性贫血 125

6.1.2 慢性失血性贫血 125

6.2 铁缺乏和缺铁性贫血 125

6.3 地中海贫血 130

6.4 血红蛋白异常 132

6.4.1 镰状细胞性贫血 132

6.4.2 不稳定血红蛋白病 133

6.4.4 伴有红细胞增多症的血红蛋白病 134

6.5 铁失利用性（铁粒幼红细胞性）贫血 134

6.4.3 伴有紫绀的血红蛋白病 134

6.6 先天性红细胞生成障碍性贫血 136

6.7 幼红细胞减少（单纯性再生障碍性贫血） 137

6.7.1 急性幼红细胞减少 137

6.7.2 小儿的一过性幼红细胞减少 137

6.7.3 先天性幼红细胞减少（慢性先天性增生减低性贫血、Blackfan—Diamond贫血） 137

6.7.4 获得性慢性幼红细胞减少（慢性单纯性再生障碍性贫血） 138

6.8 巨幼红细胞性贫血 138

6.8.1 维生素B12 138

6.8.2 叶酸 139

6.8.3 巨幼红细胞性贫血的诊断 139

6.8.4 恶性贫血 140

6.8.5 胃切除术后的巨幼红细胞性贫血 142

6.8.10 血液系统疾病时的巨幼红细胞改变 143

6.8.9 慢性溶血时的巨幼红细胞性贫血 143

6.8.8 抗惊厥药物治疗时的巨幼红细胞性贫血 143

6.8.6 炎症性肠道疾病时的巨幼红细胞性贫血 143

6.8.7 慢性酒精中毒时的巨幼红细胞性贫血 143

6.8.11 应用细胞抑制剂后的巨幼红细胞障碍 144

6.9 其他大细胞性贫血 144

6.9.1 慢性肝病和酒精中毒时的大细胞性贫血 144

6.10 溶血性贫血 145

6.10.1 发病机理 145

6.10.2 症状和体征 145

6.10.3 溶血的一般诊断方法 146

6.10.4 遗传性球形红细胞增多症 147

6.10.5 遗传性椭圆形红细胞增多症 148

6.10.6 遗传性口形红细胞增多症 149

6.10.7 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 149

6.10.8 酶缺乏性溶血性贫血 150

6.10.8.2 葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症（G—6—PD缺乏） 151

6.10.8.1 丙酮酸激酶缺乏 151

6.10.9 自身免疫性溶血性贫血 153

6.10.9.1 冷凝集素引起的溶血 155

6.10.9.2 药物引起的免疫性溶血 156

6.10.9.3 新生儿溶血病（M.H.N.） 157

6.10.10 机械性溶血 158

6.10.10.1 微血管病性溶血性贫血（MHA） 158

6.10.10.2 心脏瓣膜置换后的机械性溶血 160

6.11 继发性贫血 161

6.11.1 慢性炎症或肿瘤性疾病时的继发性贫血（“炎性贫血”） 161

6.11.2 骨髓的肿瘤浸润性贫血 162

6.11.3 内分泌疾病时的贫血 163

6.11.4 肾性贫血 164

6.12.2 缺铁性贫血 165

6.12 妊娠期贫血 165

6.12.1 所谓的妊娠期贫血 165

6.12.3 叶酸缺乏性贫血 166

6.12.4 溶血性贫血 166

6.12.5 幼红细胞减少症 166

7. 血小板减少症 167

7.1 血小板生成减少所致血小板减少 168

7.1.1 单纯的无巨核细胞血小板减少症 168

7.1.2 慢性酒精中毒时的血小板减少症 168

7.1.3 药物所致的单纯性巨核细胞造血抑制 168

7.1.4 骨髓浸润性病变 168

7.1.7 巨幼细胞性障碍 169

7.1.8 Wiskott—Aldrich综合征 169

7.1.6 病毒感染及疫苗接种 169

7.1.5 细胞抑制剂引起的血小板减少症 169

7.2 血小板过早破坏所致的血小板减少症 170

7.2.1 自身免疫性血小板减少症 170

7.2.2 药物所致免疫性血小板减少症 173

7.2.3 先天性同种异体免疫性血小板减少症 173

7.2.4 弥散性血管内凝血（消耗性凝血病） 173

7.2.5 巨大血管瘤时的血小板减少症（Kasabach—Merritt综合征） 174

7.2.6 肝素导致的血小板减少症 174

7.3 分布异常所致的血小板减少症 174

8. 白细胞减少 175

8.1 急性粒细胞缺乏症 175

8.2 慢性单纯性粒细胞减少症 177

9. 骨髓再生不良 178

9.1 全骨髓病 178

9.2 细胞抑制剂及放射线治疗后的骨髓功能不全 182

10. 脾功能亢进症 184

11. 先天性及获得性免疫缺陷 186

12. 凝血障碍及出血素质 188

12.1 止血 188

12.1.1 止血的组成成份 188

12.1.2 血液凝固的激活及其过程 189

12.1.3 纤维蛋白溶解 190

12.1.4 血管损伤时的止血 191

12.1.5 止血障碍 192

12.2 血小板病 194

12.2.1 遗传性血小板病 194

12.2.2 获得性血小板病 194

12.3 血浆凝血障碍（凝血病） 196

12.3.1 血友病 196

12.3.3 其他的遗传性凝血病 200

12.3.2 Von—Willebrand—Jurgen综合征（血管性假血友病） 200

12.3.4 维生素K缺乏时的凝血障碍 201

12.3.5 肝脏实质性病变时的凝血障碍 201

12.4 弥散性血管内凝血（DIC）时的消耗性凝血病 202

12.5 抗血栓治疗 203

12.5.1 门诊病人抗血栓治疗的适应证 203

12.5.2 口服抗凝剂及血小板功能抑制剂的作用方式 204

12.5.3 抗血栓治疗时的出血倾向 204

12.5.4 出血可能及出血时的措施 205

12.6 血管性出血性素质 206

12.6.1单纯性紫癜 206

12.6.2 老年性紫癜 206

12.6.3 许兰-亨诺氏（Schoenlein—Henoch）紫癜 206

12.6.4 Osler病（遗传性毛细血管扩张症） 206