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第一篇 物质代谢及其紊乱 3

第1章 氨基酸代谢及其紊乱 3

第一节 氨基酸分解代谢紊乱 3

一、芳香族氨基酸 3

(一)苯丙氨酸 3

(二)酪氨酸 5

(三)色氨酸 7

二、含硫氨基酸 7

(一)含硫氨基酸的正常代谢 7

(二)含硫氨基酸分解代谢紊乱 8

三、支链氨基酸 9

(一)支链氨基酸的相同代谢途径及其紊乱 10

(二)亮氨酸的特殊代谢途径及其紊乱 11

(二)甘氨酸代谢紊乱 12

(一)甘氨酸和丝氨酸的正常分解代谢途径 12

四、甘氨酸和丝氨酸 12

(三)异亮氨酸的特殊代谢途径及其紊乱 12

五、谷胱甘肽 13

(一)谷胱甘肽的代谢 13

(二)谷胱甘肽代谢紊乱 14

六、赖氨酸、脯氨酸、组氨酸、丙氨酸和鸟氨酸 14

(一)赖氨酸的分解代谢及其紊乱 14

(二)脯氨酸和羟脯氨酸的分解代谢及其紊乱 14

(三)组氨酸的分解代谢及其紊乱 15

(四)丙氨酸分解代谢及其紊乱 15

(五)鸟氨酸代谢及其紊乱 16

第二节 尿素合成紊乱 16

一、尿素循环 16

二、尿素合成障碍 16

第三节 氨基酸转移障碍 18

一、氨基酸膜转移机制 18

二、某些膜转移缺陷病 19

第2章 糖类代谢及其紊乱 21

第一节 血糖和低血糖、高血糖 21

一、血糖 21

二、低血糖 21

(一)低血糖的病因与分类 21

(二)低血糖的生化学 22

(三)生化诊断 24

二、高血糖与糖尿 24

第二节 糖代谢及糖原积累病 25

一、糖原合成与分解 25

(一)糖原合成 25

(二)糖原分解 26

二、糖原积累病 26

(一)Ⅰ型糖原积累病 26

(三)Ⅵ型糖原积累病 29

(二)Ⅱ型糖原积累病 29

(四)磷酸化酶b激酶缺乏病 30

(五)Ⅴ型糖原积累病 30

(六)Ⅶ型糖原积累病 30

(七)其它肌肉性能量型糖原积累病 31

(八)Ⅱ型糖原积累病 31

二、特发性果糖尿 32

一、果糖代谢 32

第三节 果糖代谢及其紊乱 32

三、其它糖原代谢病 32

(九)Ⅵ型糖原积累病 32

三、果糖血症 33

四、遗传性果糖不耐 33

(一)生化学缺陷 33

(二)生化诊断 33

(一)生化学缺陷 34

二、半乳糖血症 34

第四节 半乳糖代谢及其紊乱 34

一、半乳糖代谢 34

(三)治疗原则 34

(二)生化诊断 35

(三)治疗原则 36

第3章 血浆脂蛋白与异常脂蛋白血症 37

第一节 血浆脂蛋白 37

一、血浆脂蛋白的分类 37

(一)超速离心法 37

(二)电泳法 37

二、血浆脂蛋白的组成 38

三、血浆脂蛋白的结构 39

四、血浆脂蛋白的代谢 39

(一)乳糜微粒的代谢 40

(二)极低密度脂蛋白的代谢 41

(三)低密度脂蛋白的代谢 42

(四)高密度脂蛋白的代谢 44

第二节 异常脂蛋白血症 46

一、WHO高脂蛋白血症分型 46

(一)Ⅰ型高脂蛋白血症 47

(二)Ⅱ型高脂蛋白血症 48

(三)Ⅲ型高脂蛋白血症 48

(四)Ⅳ型高脂蛋白血症 49

(五)Ⅴ型高脂蛋白血症 49

二、原发性异常脂蛋白血症 50

(一)家族性脂蛋白脂肪酶缺乏病 50

(二)家族性高胆固醇血症 51

(三)家族性Ⅲ型高脂蛋白血症 54

三、继发性异常脂蛋白血症 56

(一)糖尿病 56

(二)甲状腺机能减退 56

(五)药物 57

(四)肝脏疾病 57

(三)肾病综合征 57

第4章 环核苷酸与疾病 59

第一节 化学性质和代谢 59

一、性质 59

二、环核苷酸的代谢 60

(一)cAMP的代谢 60

(二)cGMP的代谢 61

(三)cAMP、cGMP在体内的含量和分布 61

第二节 环核苷酸的生物学作用 61

一、cAMP的作用 61

(一)第二信使和第二信使学说 61

(二)蛋白激酶及其作用 62

(三)cAMP对基因活动的调节作用 63

二、cGMP的作用 63

(一)依赖cGMP的蛋白激酶 63

(二)CaM的性质和作用 64

(一)钙的信使作用 64

(二)cAMP和cGMP对机体的双向调节作用 64

三、Ca2+、钙调蛋白与cAMP、cGMP的关系 64

(三)Ca2+、CaM与环核苷酸的关系 65

第三节 环核苷酸与疾病 65

一、环核苷酸与肿瘤 65

(一)环核苷酸与细胞增殖 65

(二)环核苷酸与肿瘤 66

二、环核苷酸与心血管疾病 67

(一)环核苷酸与心脏活动及血管张力的关系 67

(二)环核苷酸与高血压 68

(三)环核苷酸与急性心肌梗塞及心律失常 68

三、环核苷酸与免疫 68

(一)环核苷酸与细胞免疫 68

(一)环核苷酸对神经活动的调节 69

四、环核苷酸与神经系统疾病 69

(二)环核苷酸与过敏反应 69

(二)环核苷酸与某些神经系统疾病的关系 70

五、环核苷酸与中医中药 70

(一)cAMP、cGMP与阴阳学说 70

(二)环核苷酸与某些中药的作用 71

六、环核苷酸与其它疾病 72

(一)内分泌功能障碍与环核苷酸 72

(二)环核苷酸与胃肠道疾病 72

第5章 胶原代谢与胶原病 74

第一节 胶原代谢 74

一、胶原型及分子组成 74

二、胶原的分子结构、超分子组装及功能 75

(一)前α-链生成及分子组装 75

(二)胶原的超分子组装及功能 76

(二)转录活性调节 80

(一)胶原基因名称 80

三、胶原基因及基因表达调控 80

(三)转录速度调节 81

第二节 胶原病 82

一、胶原基因突变与胶原病 82

(一)成骨不全 82

(二)Ehler-Danlos综合征 83

(三)COL2A1 基因突变引起的疾病 84

(四)Alport综合征及Ⅵ型胶原基因突变引起的其它疾病 85

(五)大疱表皮松解症 87

二、组织修复和病理性纤维化 87

(一)创伤修复新概念 87

(二)肝纤维化及细胞因子的作用 89

(三)弥漫性肺间质纤维化 92

(四)心肌纤维化 93

(五)良性前列腺增生症 95

(四)胶原结肠炎 96

(三)Goodpasture综合征 96

四、糖尿病基底膜病变 96

三、胶原自身免疫病 96

(一)获得性大疱表皮松解症 96

(二)BP180自身抗体所致的基底膜自身免疫病 96

第6章 诊断酶学 98

第一节 组织酶学 98

一、酶分布的器官差异 98

二、酶在细胞内的定位 98

三、组织细胞内酶的更新 99

第二节 血清(浆)酶学 99

一、血清(浆)酶的来源和分类 99

(一)血清(浆)特异性酶 100

(二)外分泌酶 100

(三)细胞酶 100

二、血清(浆)酶的去路 100

(二)血清酶活力的正常差异 101

三、血清酶活力的表示方法及正常差异 101

(一)酶的活性单位 101

四、疾病时血清酶活性改变的机理 102

(一)酶从损伤细胞中释放增加 102

(二)酶合成异常 102

(三)缺血 102

(四)炎症 102

(五)坏死 102

(六)肿瘤 102

第三节 血清(浆)酶测定在临床诊断中的应用 102

一、血清(浆)酶测定在诊断肝胆疾病中的应用 103

(一)反映肝细胞损伤的酶类 103

(二)反映胆道梗阻的酶类 107

(三)反映肝纤维化的酶--单胺氧化酶 108

二、血清(浆)酶测定在诊断心肌梗塞中的应用 109

三、血清(浆)酶测定在诊断胰腺疾病中的应用 111

四、血清(浆)酶测定在诊断骨骼肌病中的应用 111

五、血清(浆)酶测定在诊断骨骼及前列腺疾病中的应用 111

六、肾功能状态对血清(浆)及尿酶活性的影响 112

第7章 嘌呤与嘧啶核苷酸的代谢紊乱--痛风症与乳清酸血症 114

第一节 痛风及高尿酸血症(嘌呤代谢紊乱) 114

一、痛风 114

二、血清尿酸水平 114

三、尿酸的平衡 114

四、嘌呤核苷酸的代谢 115

(一)嘌呤核苷酸的合成及其调节 115

(二)嘌呤核苷酸的分解代谢 115

五、高尿酸血症的发病机理 115

(四)痛风性肾病 117

(三)痛风结节 117

(二)痛风性关节炎 117

(一)尿酸结晶与痛风 117

六、尿酸结晶形成机理与痛风 117

七、先天性嘌呤核苷酸代谢缺陷 118

(一)Lesch-Nyhan综合征 118

(二)部分HGPRT缺乏症 118

(三)先天性痛风，自毁容貌综合征的分子基础 119

(四)其它先天性嘌呤核苷酸代谢紊乱 119

八、先天性嘌呤代谢障碍与免疫缺陷症 120

(一)腺苷脱氨酶缺乏 120

(二)嘌呤核苷磷酸化酶缺乏 120

九、治疗痛风及高尿酸血症药物作用的生化机制 121

(一)治疗目标 121

(二)防治措施 121

第二节 嘧啶核苷酸代谢紊乱--乳清酸尿症 121

二、卟啉的分解代谢 123

一、卟啉的合成 123

第一节 卟啉的合成与分解代谢 123

第8章 卟啉代谢和卟啉病 123

第二节 卟啉合成的调节 125

一、酶活性的调节 125

二、影响ALA合成酶活性或生成的物质均可影响卟啉的合成 125

第三节 卟啉病 125

一、急性间歇性卟啉病 126

二、先天性红细胞生成性卟啉病 126

三、混合性卟啉病 126

四、原卟啉病 126

五、遗传性粪卟啉病 127

六、获得性卟啉病 127

第9章 肝性脑病的生化机理 129

第一节 概述 129

一、肝性脑病的临床表现 129

二、肝性脑病的分类 129

三、肝性脑病的病因学研究 130

第二节 氨的代谢异常与肝性脑病 131

一、正常血氨的来源 131

(一)肠道菌产氨 131

(二)肾脏泌氨 132

(三)肌肉等组织产氨 132

二、正常机体解除氨毒的机制 133

(一)肝内尿素的合成 133

(二)谷氨酰胺的合成 134

(三)氨基酸的生成 134

三、氨中毒机理 134

(一)肝性脑病时血氨增高的原因 134

(二)氨对脑的毒性作用 135

第三节 假神经递质学说 138

一、儿茶酚胺类递质的正常代谢与功能 139

二、假神经递质的产生、代谢及其毒性 139

一、肝性脑病时的氨基酸代谢不平衡 141

第四节 氨基酸代谢失衡学说 141

二、肝性脑病时氨基酸失衡的原因 142

(一)氨基酸代谢的组织器官特异性 142

(二)胰岛素及胰高血糖素对氨基酸代谢的影响 142

(三)肌肉中支链氨基酸到代谢与解氨毒机制 143

三、氨基酸代谢不平衡与脑病发生的关系 144

(一)芳香族氨基酸，色氨酸等过多时对脑的影响 144

(二)血中支链氨基酸及丙氨酸等水平下降的直接后果 145

第五节 γ-氨基丁酸学说 145

一、提出γ-氨基丁酸学说的论点和依据 145

二、GABA的来源 145

第六节 肝性脑病的诱发因素和防治原则 146

一、诱发因素 146

三、GABA的作用机理 146

二、防治原则 147

第10章 能量代谢与能量制剂的临床应用 149

第一节 能量代谢 149

一、能量代谢的测定方法 149

二、能源物质与代谢 149

(一)糖代谢 149

(二)脂代谢 150

第二节 应激状态对能量代谢的影响 152

一、禁食或饥饿时的能量代谢 152

二、创伤或感染时的能量代谢 152

第三节 能量制剂与临床应用 153

一、能量合剂与临床应用 153

二、脂肪乳剂与临床应用 154

(一)受体概念 161

一、受体概念和结合特性 161

(二)配体与受体结合的特性 161

第一节 受体概念、作用特点及信息传递机理 161

第11章 激素受体与受体病 161

第二篇 激素的生化与临床 161

二、激素受体定位和信息传递机理 162

(一)细胞膜受体作用模式 162

(二)细胞内受体作用模式 167

第二节 受体的分型及调节 169

一、受体的分型 169

(一)单一无亚型的受体 169

(二)可分为亚型的受体 169

二、受体调节 171

(一)受体调节的类型 171

(二)受体内移及再循环 172

(三)受体调节的生化机理 172

第三节 受体病(受体异常症) 173

一、遗传性受体病 173

(一)［抗］乙酰胆碱受体抗体与重症肌无力 177

二、自身免疫性受体病 177

(二)［抗］胰岛素受体抗体与抗胰岛素糖尿病 178

(三)［抗］促甲状腺素受体抗体与甲亢 178

(四)［抗］β2肾上腺素能受体抗体与哮喘 178

三、受体生理性变化及继发性受体异常 178

(一)胰岛素受体 178

(二)性激素与促性腺素受体 179

(三)肾上腺素能受体及多巴胺受体 180

(四)糖皮质激素受体 181

第12章 胰岛素抵抗：胰岛素作用、抵抗机理和综合征 183

第一节 胰岛素及其前体的结构和作用 183

一、胰岛素及其前体的结构 183

二、胰岛素对代谢的影响 185

第二节 胰岛素抵抗的分子机理 187

一、胰岛β细胞产生的胰岛素不正常 187

(一)胰岛素分子结构异常 187

(二)激素性 188

(一)非激素性 188

二、血循环中存在着对抗胰岛素的物质 188

(二)胰岛素原转变为胰岛素不完全 188

三、周围组织靶细胞缺陷 190

(一)胰岛素受体缺陷 190

(二)胰岛素受体后缺陷 193

(三)胰岛素受体和受体后过程的其它发现 194

第三节 临床胰岛素抵抗综合征 195

一、胰岛素基因突变导致的综合征 195

(一)矮妖精貌综合征 195

(二)A型胰岛素抵抗综合征 196

(三)Rabson-Mendenhall综合征 196

(四)先天性脂肪萎缩症 196

二、胰岛素抵抗综合征--代谢性心血管综合征 197

(一)概述 197

(二)代谢性心血管综合征的临床表现及生化改变 197

(一)肾脏排钠缺陷 203

(二)细胞膜缺陷 203

第一节 原发性高血压发病因素 203

一、遗传因素 203

第13章 原发性高血压发病机制 203

二、神经--体液因素 204

(一)交感--肾上腺素能系统平衡失调 204

(二)交感神经末梢摄取失常 204

(三)肾素--血管紧张肽--醛固酮系统平衡失调 204

(四)心钠素(心房肽)分泌不足 204

(五)钠泵抑制因子分泌增加 204

(六)内皮素分泌增加 206

(七)血管内皮调节功能失常 206

三、环境因素 207

(一)钠盐摄入过多 207

(二)镁摄入不足 207

(一)一价阳离子跨膜运输 208

一、正常细胞膜离子运输 208

(四)高血脂 208

(三)钙摄取不足 208

第二节 原发性高血压发病机制 208

(二)二价阳离子跨膜运输 209

二、原发性高血压时一价阳离子跨膜运输变化 211

(一)细胞内分布及离子内、外流动力学 211

(二)变化机制 211

三、原发性高血压时二价阳离子跨膜运输变化 212

(一)细胞内Ca2+分布的变化 212

(二)跨膜Ca2+运输失常 213

(三)钙的膜稳定作用与细胞内钙调节 213

(二)β-肾上腺素能受体阻滞剂 214

(六)血管紧张肽转化酶抑制剂 214

(五)抗交感神经药 214

(四)钙通道阻断剂 214

(三)αj-肾上腺素能受体阻滞剂 214

(一)噻嗪类利尿剂 214

一、药物干预 214

第三节 原发性高血压治疗原则 214

四、膜功能变化的结构和分子基础 214

二、饮食干预 215

(一)补充钙 215

(二)补充镁 215

(三)增加食物中多不饱和脂肪酸含量或不饱和脂肪酸／饱和脂肪酸比率 215

(四)减少钠盐摄取 215

第14章 肥胖病 217

第一节 概述 217

第二节 肥胖病病因及有关危险因素 217

一、遗传因素 217

一、肥胖病的分型 218

第三节 肥胖病的分型与诊断标准 218

四、能量异常因素 218

(一)精神因素 218

(二)饮食结构不合理 218

三、社会环境因素 218

二、神经内分泌及其它内分泌因素 218

(一)肥胖病(单纯性肥胖) 219

(二)继发性肥胖 219

(三)遗传缺陷性肥胖 219

二、诊断标准 220

(一)肥胖度 220

一、高胰岛素血症、胰岛素抵抗 221

第四节 肥胖病的代谢和激素改变 221

(十三)其它检测方法 221

(十二)能量消耗测量方法 221

(十一)体脂含量测定(阻抗分析法) 221

(十)体脂测定(排水法) 221

(九)双侧X线骨密度测定 221

(八)CT测量法 221

(七)皮褶厚度 221

(六)B超测定 221

(五)腰髋比值(WHR) 221

(四)体内脂肪量(密度法)测定 221

(三)脂肪百分率 221

(二)体重指数 221

二、脂代谢异常改变 222

三、高氨基酸血症 223

四、激素变化 223

(一)甲状腺激素 223

(二)肾上腺皮质激素 223

(三)促生长素 223

(四)性激素 223

第五节 临床表现及合并症 223

五、肿瘤 224

四、腰膝关节病 224

六、肺泡换气低下--肥胖综合征 224

二、高脂血症 224

一、糖尿病 224

三、心血管疾患 224

第六节 肥胖病的诊断与治疗 225

一、诊断 225

二、鉴别诊断 225

三、治疗 225

(一)控制饮食 225

(二)运动 225

(三)药物 225

(四)手术 226

(五)预防 226

一、垂体前叶细胞与激素 228

(一)促生长素 228

二、腺垂体激素的合成、释放与功能 228

第一节 概述 228

第15章 垂体前叶机能紊乱 228

(二)促乳素 229

(三)促甲状腺素 229

(四)促肾上腺皮质激素 230

(五)促黑素 230

(六)促性腺素 231

三、垂体疾病分类 232

(一)腺垂体发育异常 232

(二)循环障碍 232

(三)垂体损伤与免疫功能紊乱 232

(四)垂体瘤 232

第二节 肢端肥大症和巨人症 232

一、病因与发病机理 232

(一)血、尿的生化指标 233

三、实验室检查 233

(一)巨人症 233

二、临床表现 233

(二)肢端肥大症 233

(二)物理检查 234

四、诊断与鉴别诊断 234

五、治疗 234

(一)药物治疗 234

(二)肿瘤 235

(一)临床表现 235

二、临床表现与类型 235

(六)全身性疾病 235

(五)医源性因素 235

(三)感染与炎症 235

(四)创伤 235

一、病因与发病机理 235

第三节 垂体前叶机能减退症 235

(四)并发症的治疗 235

(三)手术治疗 235

(二)放射治疗 235

(一)产后大出血 235

(四)性腺机能检测 236

(七)甲吡酮试验(SU4885试验) 236

(六)ACTH兴奋试验 236

(五)电解质 236

(一)垂体激素检测 236

(三)肾上腺皮质功能检测 236

(二)甲状腺功能检测 236

三、实验室检查 236

(二)临床类型 236

五、治疗与预后 237

(一)激素替代治疗 237

四、诊断与鉴别诊断 237

(二)对症治疗 237

(三)垂体瘤治疗 237

(十一)妇科性功能检查 237

(十)心电图检查、超声心动图、心功能检测 237

(九)LH-RH试验 237

(八)TRH兴奋试验 237

(十二)X线蝶鞍点片 237

(四)危象治疗 238

第四节 垂体侏儒症 238

一、病因与发病机理 238

(一)先天性GH分泌障碍 238

(二)遗传性疾病致GH分泌减少与缺乏 238

(三)GH或／和生长介素代谢与分泌障碍与缺陷 238

(四)下丘脑病变 238

(五)继发性垂体侏儒症 238

二、临床表现 238

一、病因与发病机理 239

(五)增加营养 239

第五节 促乳素瘤与高促乳素血症 239

(四)L-T4与甲状腺片 239

(一)垂体促乳素瘤的发生机制 239

(二)高促乳素血症的病因 239

(一)诊断 239

(三)绒毛膜促性腺素 239

(二)苯丙酸诺龙 239

(一)促生长素替代治疗 239

四、治疗 239

(二)鉴别诊断 239

三、诊断与鉴别诊断 239

(四)灭吐灵试验 240

(五)其他相关激素的测定 240

(六)X线检查 240

(三)TRH兴奋试验 240

(七)视力与视野检查 240

四、诊断与鉴别诊断 240

(一)诊断 240

(八)DNA基因检查 240

(二)血清FSH、LH、E2、T放免测定 240

(一)血清PRL放免测定 240

三、实验室检查 240

(四)无功能的垂体微腺瘤 240

(三)原发疾病引起的症状 240

(二)垂体瘤症状 240

(一)溢乳与月经紊乱 240

二、临床表现 240

(二)鉴别诊断 241

五、治疗 241

(一)药物治疗 241

(二)放射治疗 241

(三)手术治疗 241

(四)其它治疗 241

(三)18碳皮质类固醇 242

(二)19碳皮质类固醇 242

(四)命名 242

第一节 概述 242

(一)21碳皮质类固醇 242

一、肾上腺皮质激素的结构、分类与命名 242

第16章 肾上腺皮质功能紊乱 242

二、类固醇激素的生物合成途径 243

(一)肾上腺皮质激素的合成 243

(二)性腺激素的生成 243

三、肾上腺皮质类固醇激素的分泌与作用 244

(一)糖皮质激素的分泌与生理作用 244

(二)盐皮质激素的分泌与生理作用 245

(三)性激素的分泌与作用 246

四、肾上腺皮质疾病分类 247

(一)肾上腺皮质机能亢进症 247

(三)异位CRF，ACTH综合征 248

(二)肾上腺皮质增生 248

(四)肾上腺皮质结节样增生 248

(五)医源性柯兴氏综合征 248

一、病因与发病机理 248

第二节 皮质醇增多症 248

(二)肾上腺皮质机能减退症 248

(一)原发性肾上腺皮质肿瘤 248

二、临床表现 249

三、生化验测与特殊实验室检查 249

(一)生化验测 249

(二)特殊实验室检查 250

四、诊断与鉴别诊断 250

五、治疗与预后 250

(一)治疗 250

(一)醛固酮腺瘤 251

(四)其它原因 251

(二)分泌醛固酮增多的肾上腺癌 251

(三)肾上腺皮质球状带增生或结节性增生 251

第三节 原发性醛固酮增多症 251

(二)预后 251

一、病因与发病机理 251

三、实验室检查 252

(三)特殊试验 252

(一)血液生化检查 252

(二)尿液生化检查 252

(二)临床类型 252

(一)临床表现 252

二、临床表现与分类 252

四、诊断与鉴别诊断 253

五、治疗与预后 253

(一)手术治疗 253

(二)药物治疗 253

(三)预后 253

(一)皮质醇分泌减少表现 254

(二)醛固酮分泌不足表现 254

二、临床表现 254

(三)其它内分泌系统病变表现 254

(四)肾上腺危象表现 254

(一)肾上腺结核 254

(三)其它少见病因 254

(二)特发性肾上腺萎缩 254

一、病因与发病机理 254

第四节 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 254

(四)继发性肾上腺皮质功能减退 254

(五)其它检查 255

(三)纠正水盐与糖代谢紊乱及对症治疗 255

(一)病因治疗 255

五、治疗与预后 255

四、诊断与鉴别诊断 255

(二)增加咸食与营养 255

(四)免疫功能试验 255

(三)激素变化 255

(二)血液生化检查 255

(一)血常规 255

三、实验室检查 255

二、诊断与鉴别诊断 256

(二)后天性 256

(一)先天性 256

一、病因、分类及临床表现 256

第五节 肾上腺性变态综合征 256

(五)一般治疗 256

(四)同化激素 256

三、治疗与预后 257

(一)先天性肾上腺皮质增生 257

(二)肾上腺皮质肿瘤 257

(三)先天性肾上腺皮质增生 258

(二)前列腺素的生物合成 259

二、前列腺素的基本结构和生物合成 259

(一)前列腺素的基本结构 259

一、前列腺素的发现 259

第一节 前列腺素 259

第17章 前列腺素与白三烯 259

三、前列腺素的生物学作用 261

(一)舒缩小血管 261

(二)影响血管壁通透性 262

(三)痛觉过敏和致痛 262

(四)趋化作用 262

(五)发热 262

四、前列腺素在病理过程中的作用 262

(一)炎症 262

(二)变态反应 262

(三)休克 263

(四)恶性肿瘤 263

(二)高血压病 264

(一)动脉粥样硬化 264

五、前列腺素与疾病 264

(五)止血和血栓形成 264

(三)溃疡病 265

(四)支气管哮喘 265

(五)其他 265

(一)白三烯的结构 266

二、白三烯的结构和生物合成 266

(二)过敏性慢反应物化学结构的研究 266

(一)花生四烯酸脂加氧产物研究 266

一、白三烯的发现 266

第二节 白三烯 266

(二)白三烯的生物合成 267

三、白三烯的细胞来源 268

四、白三烯的生物学作用 268

(一)LTB4的生物学作用 268

(二)硫肽白三烯的生物学作用 269

(二)呼吸系统疾病 270

五、白三烯与疾病 270

(一)炎症 270

(三)心血管系统疾病 271

(四)变态反应性疾病 271

(五)肾脏疾病 271

(六)胃溃疡 271

六、白三烯合成抑制剂和拮抗剂 272

(一)磷脂酶A2抑制剂 272

(二)脂加氧酶抑制剂 272

(三)白三烯合成阻断剂 272

(四)白三烯拮抗剂 272

第18章 性激素与生育 274

第一节 睾丸的功能 274

一、睾丸的内分泌功能 274

(一)雄激素的生物合成和调节 274

(二)雄激素的分泌、运输与代谢 276

(三)雄激素的生理作用 277

(四)抑制素的分泌和作用 279

二、精液 279

(一)精子发生、成熟过程中代谢特点和调控 279

(二)精液生化测定及临床意义 280

第二节 卵巢的功能 282

一、卵巢发育及调节 282

二、卵巢的内分泌功能 282

(一)类固醇激素 282

(二)非类固醇激素 289

三、胎盘的内分泌作用 289

(一)类固醇激素 289

(二)肽类激素及其测定的临床意义 290

(三)特异蛋白质和酶 293

(二)性别分化异常 294

(一)正常性别分化 294

一、性激素与性别分化 294

第三节 性激素代谢紊乱 294

二、血浆促性腺素、性激素异常 297

(一)雄激素过高 298

(二)雌激素低下 298

第19章 糖尿病的生化机理与降糖药的临床应用 300

第一节 糖尿病的生化机理 300

一、胰岛素缺乏所致的代谢紊乱 300

(一)糖代谢紊乱 300

(二)脂肪代谢紊乱 302

(三)蛋白质代谢紊乱 302

二、胰高血糖素增高对代谢的影响 302

(一)对糖代谢的影响 303

(二)对脂代谢的影响 303

(三)对蛋白质代谢的影响 303

(一)磺脲类 304

一、口服降糖药 304

第二节 降糖药的临床应用 304

(二)双胍类 307

(三)α-葡糖苷酶抑制剂 308

二、胰岛素 309

(一)胰岛素的剂型及特点 309

(二)胰岛素的临床应用 310

第20章 甲状腺疾病的生化基础 313

第一节 甲状腺激素的生物合成 313

一、碘代谢的一般概况 313

二、甲状腺球蛋白 314

三、甲状腺激素生物合成过程 315

(一)碘的聚集 315

(二)I-的氧化 315

(三)酪氨酸残基的碘化 316

(四)碘化酪氨酰基的偶联 316

四、甲状腺球蛋白的降解与甲状腺激素的释放 316

一、甲状腺激素的运输 317

第二节 甲状腺激素的运输与降解 317

(一)甲状腺素结合球蛋白(TBG) 318

(二)甲状腺素结合前清蛋白(TBPA) 318

(三)游离的与结合态激素间的动态平衡 318

(四)影响TBG合成的因素 318

二、甲状腺素的降解 318

第三节 甲状腺功能的调节 319

一、下丘脑--垂体--甲状腺轴 319

(一)促甲状腺素的调节 319

(二)促甲状腺素释放素(TRH)的调控 320

(三)甲状腺激素的反馈调节 321

(四)其它因素的调节 321

二、甲状腺的自主调节 321

(一)甲状腺碘摄取的自主调节 321

(二)碘阻断或碘效应 321

三、儿茶酚胺对甲状腺功能的调节 322

(六)甲状腺对合成T3与T4比例的调节 322

四、副交感神经对甲状腺功能的调节 322

(三)对TSH敏感性的调节 322

(五)甲状腺对自身碘渗漏的调节 322

(四)对甲状腺激素合成的调节 322

第四节 甲状腺激素的生理作用及其机理 323

一、甲状腺激素的生理作用 323

(一)对生长发育的影响 323

(二)增加基础代谢率、耗氧量 323

(三)甲状腺激素对物质代谢的影响 323

(四)对心血管系统的影响 324

(五)对血液系统的影响 324

(六)对内分泌系统的影响 324

二、甲状腺激素的作用机理 324

(一)受体的结构域 324

(二)甲状腺激素受体的异质性及其一般特征 325

(三)受体与DNA的结合 326

第五节 甲状腺功能检查 327

一、血清甲状腺激素的测定 327

(一)总T4(TT4)的测定 327

(四)受体的转录调节作用 327

(四)甲状腺球蛋白的测定 328

二、下丘脑--垂体--甲状腺轴机能的估价 328

(一)血清TSH的测定 328

(三)血清总T3与游离T3指数的测定 328

(二)游离甲状腺素(FT4)的测定 328

(二)TRH兴奋试验 329

(三)T3抑制试验 329

(四)甲状腺自身抗体的检测 329

第六节 甲状腺疾病 331

一、甲状腺机能低减症 331

(一)病因学 331

(一)弥漫性毒性甲状腺肿 332

二、甲状腺机能亢进(甲亢)与甲状腺毒症 332

(三)实验室检查 332

(二)甲低的临床表现 332

(二)其他类型甲状腺毒症 333

三、甲状腺激素抵抗症 333

(一)分型 333

(二)发病机理 334

第21章 钠尿因子与临床 336

第一节 钠泵抑制咽子 336

一、钠泵抑制因子的证据 336

(一)利钠尿作用 336

(二)Na+-K+-ATP酶抑制 337

二、生成部位 338

三、可能的传入机制 338

四、生化特性 338

五、钠泵抑制因子与高血压 338

一、心房肽的释放 340

二、心房肽的结构 340

第二节 心房肽(心钠素) 340

三、生物化学 341

四、心房肽的肾脏作用 343

(一)溶质和水排泄 344

(二)对钠和水排泄调节因子的影响 344

(三)心房肽利钠尿作用的肾机制 345

五、心房肽抑制醛固酮和肾素分泌 345

六、心房肽对血压的影响 345

七、心房肽受体和鸟苷酸环化酶 346

八、心房肽分泌的调节 347

九、心房肽的肾清除 347

十、心房肽放射免疫测定方法 348

第三节 心血管疾病时钠尿因分泌的变化 348

一、钠泵抑制因子分泌的变化 348

二、心房肽分泌的变化 348

(一)原发性高血压 348

(二)充血性心力衰竭 349

第四节 钠泵抑制因子和心房肽相互关系 351

第22章 细胞因子与临床 353

第一节 淋巴细胞的活化 353

一、T细胞抗原识别受体(TCR) 353

(一)TCR多肽链组成成分的结构特征 353

(二)识别抗原的异二聚体 354

(三)CD3多肽链 354

(四)Zeta(ζ)-Eta(η)相关分子 354

(五)TCR相关分子 354

(六)TCR的装配 354

二、T细胞活化途径 354

(一)TCR／CD3途径(抗原激活途径)活化T细胞 354

(二)T淋巴细胞旁路活化--CD2途径 355

(三)T细胞活化中的CD28通路 357

三、活化T细胞内的代谢变化 357

(一)细胞因子的命名 358

第二节 细胞因子 358

一、细胞因子的概念和作用特点 358

(二)细胞因子的作用特点 359

二、细胞因子的生物学特性 359

(一)白细胞介素-1及其受体 359

(二)白细胞介素-2及其受体 360

(三)白细胞介素-3及其受体 362

(四)白细胞介素-4及其受体 362

(五)白细胞介素-5及其受体 364

(六)白细胞介素-6及其受体 365

(七)白细胞介素-7及其受体 365

(八)白细胞介素-8及其受体 366

(九)白细胞介素-9及其受体 366

(十)白细胞介素-10及其受体 366

(十一)白细胞介素-11及其受体 367

(十二)白细胞介素-12及其受体 367

(十四)白细胞介素-14 368

(十三)白细胞介素-13 368

第三篇 特殊组织器官生化及其与临床有关的问题 373

第23章 血红蛋白分子病 373

第一节 血红蛋白的结构 373

一、正常人体珠蛋白的种类 373

二、血红蛋白的分子结构 374

(一)珠蛋白链的一级结构 374

(二)珠蛋白链的二级结构 377

(三)珠蛋白链的三级结构 377

(四)血红蛋白的四级结构 377

三、人类珠蛋白的基因结构和表达 378

(一)正常人体珠蛋白基因簇 378

(二)珠蛋白基因的结构 379

(三)珠蛋白基因的表达 380

第二节 血红蛋白的生理功能 380

一、血红蛋白与氧的可逆结合 380

二、血红蛋白的氧亲和力 381

(一)Bohr(波尔)效应 382

(二)甘油酸-2，3-二磷酸的影响 382

第三节 异常血红蛋白病 383

一、异常血红蛋白的分类 383

(一)单个碱基置换 383

(二)终止密码的突变 383

(六)密码子缺失和插入 384

(五)移码突变 384

(四)双重氨基酸置换 384

(三)无义突变 384

(七)融合基因 385

二、珠蛋白结构变异与功能的关系 385

(一)与血红素有接触的氨基酸置换 387

(二)亚基接触面的氨基酸变异 389

(三)分子内部其它位置的氨基酸变异 392

(一)缺失型α地中海贫血 393

一、α地中海贫血 393

第四节 地中海贫血 393

(四)分子外部(表面)的氨基酸变异 393

(二)非缺失型α地中海贫血 394

二、β地中海贫血 395

(一)根据基因的缺失或缺陷分类 395

(二)根据β地贫临床分类 396

第24章 凝血、纤溶、滶肽和补体系统的相互联系 399

第一节 凝血、纤溶、激肽和补体系统的激活及其相互联系 399

一、凝血系统的激活及其产物 399

(一)凝血活酶生成阶段 399

(二)凝血酶生成阶段 400

(三)纤维蛋白生成阶段 400

二、纤溶系统激活及其产物 400

(一)纤溶系统的成分 400

(一)激肽释放酶原 402

三、激肽系统的激活及其产物 402

(三)纤维蛋白(原)降解产物的作用 402

(二)纤溶过程 402

(二)激肽释放酶 403

(三)激肽原 403

(四)激肽 403

四、补体系统的激活及其产物 403

(一)补体激活途径 403

(二)补体系统激活产物 403

五、凝血、纤溶、滶肽和补体系统间相互联系 403

(一)因子Ⅻ活化与凝血系统激活 403

(二)因子Ⅻ活化与纤溶系统激活 403

(三)因子Ⅻ活化与激肽系统激活 404

(四)因子Ⅻ活化和补体系统激活 404

(五)补体系统活化与凝血、纤溶系统激活 404

第二节 在疾病中凝血、纤溶、激肽、补体四系统相互作用 404

一、炎症 404

六、成人呼吸窘迫综合征(ARDS) 405

五、恶性肿瘤 405

二、免疫性疾病 405

四、休克 405

三、弥散性血管内凝血(DIC) 405

七、动脉粥样硬化 406

八、心肌梗塞 406

九、缺血性脑血管病 406

第25章 贫血的临床生化学(Ⅰ)红细胞生成障碍性贫血 408

第一节 贫血的临床生化学概论 408

一、贫血的定义和分类 408

(一)贫血的定义 408

(二)贫血的分类 408

二、血细胞的生成及调节 408

(一)血细胞的生成 408

(二)血细胞生成的调节 411

(二)核酸和核苷酸的代谢 413

(一)糖代谢 413

三、红细胞代谢及衰亡的生化改变 413

(三)脂质代谢 414

(四)红细胞衰老的生化学改变 415

第二节 铁的代谢及缺铁性贫血 415

一、铁的分布 415

二、铁的代谢 415

三、铁代谢动力学 416

四、缺铁性贫血 417

(一)缺铁性贫血的生化学特征 417

(二)缺铁性贫血的临床表现和生化学诊断 418

第三节 叶酸、维生素B12的代谢与巨幼红细胞性贫血 419

一、叶酸的代谢及缺乏原因 419

(一)叶酸的代谢 419

(二)叶酸缺乏的原因 419

(一)维生素B12代谢 420

(二)体内B12缺乏的原因 420

二、维生素B12的代谢及缺乏原因 420

三、巨幼红细胞贫血的生化学特征 421

四、巨幼红细胞贫血的生化学诊断 421

(一)维生素B12缺乏的诊断 421

(二)叶酸缺乏的生化学诊断 421

(一)造血干细胞增殖分化调节的改变 422

二、再生障碍性贫血的生化学改变 422

(二)慢性型 422

(一)急性型 422

一、再障的临床表现 422

第四节 再生障碍性贫血 422

(二)造血微环境与再障 423

(三)药物与再障 423

(四)再生障碍性贫血的生化学检查 423

第五节 骨髓增生异常综合征的临床生化学 423

一、MDS的临床分类 423

(一)MDS患者铁代谢的改变 424

二、MDS的临床生化学改变 424

(三)MDS患者的酶学改变 425

(二)MDS患者核酸代谢的改变 425

(四)MDS患者其它生化学改变 427

第26章 贫血的临床生化学(Ⅱ)--溶血性贫血 429

第一节 溶血性贫血的生化学特征 429

一、血浆内游离血红蛋白增高 429

二、血红蛋白代谢产物增高 429

三、红系统造血代偿性增强 430

第二节 溶血性贫血的生化学分类 430

一、红细胞膜缺陷所致溶血性贫血 430

(一)红细胞膜的组成成分 430

(二)红细胞膜的功能 432

(三)红细胞膜的损伤及防护 432

(四)红细胞膜病变引起的溶血病 433

(五)红细胞膜缺陷病的生化学诊断 435

(三)红细胞酶缺陷和所致溶血性贫血的分子生物学和生化学机理及临床表现 436

(二)红细胞酶缺陷并发其他系统的临床表现 436

二、红细胞酶缺陷所致溶血性贫血 436

(一)红细胞酶缺陷病的临床表现 436

(四)异常血红蛋白所致溶血性贫血(参见第23章血红蛋白分子病) 441

第27章 神经递质、神经肽的生化与有关的神经系统疾病 443

第一节 总论 443

一、递质的分类及其代谢 443

(一)递质的分类 443

(二)生物合成 444

(三)储存 444

(四)释放 444

(五)失活 444

二、神经肽的分类及其代谢 444

(一)神经肽的分类 444

(二)神经肽的合成、贮存与释放 444

一、乙酰胆碱的生成与代谢 445

第二节 胆碱能递质与重症肌无力 445

二、胆碱能受体 446

三、乙酰胆碱的分布和功能 447

四、重症肌无力与胆碱能受体 447

第三节 多巴胺递质与震颤麻痹 448

一、多巴胺的合成与代谢 448

(一)合成 448

(二)释放及重摄取 448

二、多巴胺受体 449

(三)降解 449

三、多巴胺的分布和功能 450

四、震颤麻痹的生化机制 450

(一)多巴胺与震颤麻痹 451

(二)其他递质与震颤麻痹 452

第四节 兴奋性氨基酸类递质与脑损伤 453

一、兴奋性氨基酸类递质的合成与代谢 453

三、兴奋性氨基酸的神经毒作用 454

二、兴奋性氨基酸递质的受体 454

第五节 氨基酸类递质与癫癎 455

一、γ-氨基丁酸、甘氨酸的生成与代谢 456

二、受体 457

三、抑制性氨基酸递质的分布和功能 458

四、癫癎与氨基酸类递质 458

第六节 神经肽与神经系统疾病 459

一、内阿片肽 459

二、生长抑素 459

三、缩胆囊肽 460

四、P物质 460

第28章 脑发育的生物化学 461

第一节 引言 461

(一)微管和神经细丝 462

三、神经元的超微结构和功能 462

(二)按神经元的化学特性或含有的递质分类 462

(一)按神经元突起的数目分类 462

一、神经细胞的大小 462

第二节 神经细胞和神经胶质细胞 462

二、神经细胞的分类 462

(二)突起 463

(三)突触 463

(四)神经生长锥 463

(三)小胶质细胞 464

第三节 神经系统的发育 464

(四)室管膜细胞 464

(二)少突(寡突)胶质细胞 464

(一)星形胶质细胞 464

四、神经胶质细胞 464

一、神经元的产生与基因表达 465

二、细胞迁移 465

三、细胞生长与生长因子 465

七、细胞死亡与衰老 466

六、成熟 466

五、突触的发育 466

四、细胞分化 466

八、再生与可塑性 467

第四节 激素与脑发育 467

一、激素与受体 467

(一)雌激素受体 467

(二)雄激素受体 467

(三)孕激素受体 468

(四)甲状腺激素受体 468

(五)胰岛素受体 468

二、性激素与脑发育 468

(一)中枢神经系统的性分化 469

(二)性激素与中枢神经系统性分化 469

(三)性激素调节中枢神经系统性分化的机理 469

(四)雌激素对神经突、突触及生长锥的影响 469

三、甲状腺激素与脑发育 470

(三)神经元分化 471

(一)甲状腺激素的合成 471

(二)甲状腺素的神经内分泌控制 471

(四)甲状腺激素对细胞增殖和迁移的影响 472

(五)甲状腺激素对轴突的派生、突触的发生和髓鞘化作用的影响 472

(六)甲状腺激素对微管蛋白的合成、分解及微管组装的影响 473

四、胰岛素和类胰岛素生长因子 473

第五节 学习和记忆 474

一、学习和记忆的神经化学 474

(一)记忆形成的神经化学分析 475

(二)多核苷酸 475

(三)蛋白质 476

(四)特异蛋白质合成的变化 476

二、学习和记忆的神经机制 477

(二)原有突触的改变 477

(一)神经元的结构变化 477

(六)多肽激素与学习 477

(五)蛋白质翻译后的修饰 477

第29章 正常和缺血心肌代谢 479

第一节 人心肌代谢研究原理 479

一、提取比率 479

二、底物提取的绝对速率 480

三、在饥饿状态下底物的提取和摄取 480

四、饱餐状态 481

第二节 糖酵解及其调节 481

一、糖酵解 481

二、糖酵解调节 481

(一)葡萄糖运输 482

(二)脂肪酸活化 483

(一)生理途径 483

二、三酰甘油氧化途径 483

一、脂质分解途径 483

第三节 脂质分解代谢 483

(四)甘油醛-3-磷酸脱氢酶 483

(三)果糖-6-磷酸激酶 483

(二)己糖激酶 483

(五)丙酮酸激酶 483

(三)脂肪酸进入线粒体 484

(四)β-氧化 484

三、内源性脂解和脂肪酸氧化的调节 485

(一)内源性脂解 485

(二)脂肪酸氧化的调节 485

四、糖代谢和脂类代谢相结合--葡萄糖／脂肪酸循环 485

第四节 三羧酸循环及其调节 485

一、三羧酸循环 485

(二)草酰乙酸水平 487

(四)NADH在电子传递链中重新氧化的速率 487

(三)柠檬酸生成速率 487

(一)乙酰CoA生成速率 487

二、三羧酸循环的调节 487

(五)GTP-GDP系统 488

(六)异柠檬酸脱氢酶反应速率 488

第五节 细胞内还原当量的转运、电子传递链及氧化磷酸化 488

一、胞浆NADH氧化途径 488

二、电子传递链和氧化磷酸化 488

第六节 腺嘌呤核苷酸跨线粒体膜运输 490

一、腺嘌呤核苷酸移位酶 490

二、能量运输的肌酸磷酸途径 491

三、能量利用 492

第七节 缺血心肌代谢变化 493

一、缺血时的乳酸平衡 493

二、丙酮酸和丙氨酸 493

八、轻度缺血加速糖酵解 494

七、无氧条件下葡萄糖摄取 494

六、缺血时的糖原 494

四、葡萄糖和FFA 494

三、柠檬酸 494

五、缺血时的细胞调节机制 494

九、无氧糖酵解受终产物抑制 495

十、丙酮酸转化为丙氨酸 495

十一、抑制甘油醛-3-磷酸脱氢酶 495

十二、缺血严重程度和糖酵解流量 495

十三、缺血时的底物竞争 495

十四、缺血期间脂肪酸合成 496

十五、氧化磷酸化和ADP／ATP移位酶的改变 496

第八节 急性心肌梗塞时全身代谢反应及其代谢疗法 496

一、急性心肌梗塞时全身代谢反应 496

(一)血中儿茶酚胺水平升高 496

(二)血中游离脂肪酸水平升高 496

二、急性心肌梗塞代谢疗法 497

(一)减少氧耗和能量需要 497

(三)血糖水平升高 497

(二)增加氧和燃料供应 498

(三)补充镁 498

(四)对抗自由基损害 498

第九节 扩张型心肌病时心肌代谢变化 498

一、线粒体生能系统 498

二、乳酸脱氢酶同工酶 498

三、腺嘌呤核苷酸移位酶活性明显增加 498

七、胞浆Mg2+浓度降低 499

九、其它相关酶活性变化 499

八、交感神经系统持续兴奋 499

四、肌酸磷酸浓度减低，氧耗增加 499

六、胞浆K+浓度降低，Na+浓度增高 499

五、胞浆Ca2+浓度增高 499

第30章 心功能不全的某些生化问题 501

第一节 心肌舒缩的基本结构和机制 501

(三)调节蛋白和其它蛋白 502

(二)粗细肌丝的分子结构 502

一、心肌舒缩的基本结构 502

(一)肌原纤维的组成 502

二、心肌舒缩的过程和机制 503

(一)肌节缩短、心肌收缩 503

(二)肌节“伸长”、心肌舒张 503

(三)Ca2+和ATP的作用 504

三、影响心肌舒缩的因素 505

(一)胞浆中cAMP水平 505

(二)能量的供应和消耗 505

(三)心肌肥大或心肌成分 505

(四)心脏负荷状态 506

第二节 心功能不全发生的基本机制 506

一、心肌细胞能量“饥饿” 506

(一)心肌能量“饥饿”的原因 506

二、心肌膜受体--信息传递系统障碍 507

(二)能量“饥饿”对心肌舒缩的影响 507

(一)β-受体下调 508

(二)G蛋白改变 508

(三)腺苷酸环化酶活性降低 509

(四)SR对Ca2+的摄取和释放障碍 509

三、基因表达异常 510

(一)收缩蛋白分子结构改变 510

(二)肌浆网调控Ca2+稳态蛋白基因表达异常 510

(三)胞膜受体和离子泵基因表达异常 510

四、心肌细胞的丧失 510

(一)心肌丧失量 511

(二)心肌丧失速度 511

(三)健存心肌的代偿 511

五、心脏构型改建和各部心肌舒缩失调 511

(一)心脏构型改建 511

一、心肌肥大的原因和机制 513

(一)肥大原因 513

(二)心脏各部心肌舒缩活动失调 513

第三节 心功能不全的代偿与失代偿的生化机制 513

(二)肥大发生机制 514

二、钠水调控机制失调--钠水潴留 514

(一)缩血管保钠系统 514

(二)扩血管排钠系统 516

三、植物神经活动的改变和意义 518

(一)交感神经兴奋的机制 518

(二)交感神经兴奋的意义 518

四、外周血管和组织代谢的改变 519

(一)外周血管的改变 519

(二)组织供氧代谢的改变 520

第二节 胆色素代谢 522

二、胆红素的生成 522

一、胆红素的来源 522

第31章 胆色素代谢与黄疸 522

第一节 概述 522

三、胆红素在血液中的运输 523

(一)游离胆红素 523

(二)胆红素-清蛋白复合物 525

四、胆红素在肝细胞中的转变 526

(一)肝细胞对胆红素的摄取 527

(二)肝细胞对胆红素的转化 527

五、胆红素在肠道中的转变与胆色素的肠肝循环 531

(三)肝细胞对胆红素的排泄 531

六、血清胆红素及其特性 532

第三节 黄疸与胆色素代谢紊乱 534

一、黄疸的形成 534

二、胆色素代谢的紊乱 534

(一)以未结合型胆红素增多为主的高胆红素血症 535

(二)以结合型胆红素增多为主的高胆红素血症 537

一、机体有效的防御屏障 541

第四节 胆红素研究的新进展 541

二、对神经细胞毒性的研究 542

第32章 胆石形成的生化与临床 543

第一节 胆汁分泌 543

一、肝细胞分泌 543

(一)肝汁酸依赖性胆汁分泌 544

(二)胆汁酸不依赖性胆汁分泌 544

二、小胆管及胆管的分泌 544

三、胆汁酸代谢与功能 546

(一)胆汁酸的理化特点 546

(二)胆汁酸的生物合成 546

(三)胆汁酸的肠肝循环 548

(四)胆汁酸合成的调控 549

四、胆固醇代谢 550

五、胆汁中的胆色素 551

(一)胆红素的生成 551

(二)胆汁酸代谢与胆固醇结石的关系 552

(一)胆汁中胆固醇的溶解 552

(二)胆红素在肝细胞中的代谢 552

一、胆固醇结石 552

第二节 胆石形成的生物化学 552

(三)胆囊分泌功能与胆囊结石 553

(四)胆固醇结石的溶石疗法 554

二、胆色素结石 555

第33章 肺的非呼吸功能 557

第一节 肺表面活性物质及临床 557

一、肺表面活性物质 557

(一)PS的生理功能 557

(二)PS的生成调节 557

(三)PS的清除 557

二、PS与临床 557

二、肾素--血管紧张肽系统 558

三、前列腺素 558

一、儿茶酚胺 558

第二节 肺与血管活性物质的代谢 558

四、白三烯 560

五、血小板激活因子 560

六、血管内皮源舒缩因子 561

(一)血管内皮源舒张因子(EDRF) 561

(二)内皮素(ET) 561

七、心钠素 562

八、其它 562

第四篇 水、无机盐和酸碱平衡及其紊乱 567

第34章 水、无机盐和酸碱平衡的基础 567

第一节 正常人的体液 567

一、体液的含量与分布 567

二、体液中电解质的组成 567

(一)体液中电解质含量和分布 567

(二)体液中电解质浓度表示法 568

三、体液的交换 569

(一)血浆与细胞间液之间的交换 569

(二)细胞间液和细胞内液的交换 569

第二节 水的代谢 570

一、水的生理功用 570

(一)调节体温的作用 570

(二)润滑与运输作用 570

(三)促进体内的化学反应 570

二、水的存在形式 570

三、水平衡 571

(一)水的来源 571

(二)水的排出 571

四、脱水与水肿 572

(一)脱水 572

一、无机盐的生理功能 573

(一)维持体液的渗透压、酸碱度和水平衡 573

(二)水肿 573

第三节 钠、钾、氯的代谢 573

(二)维持正常神经肌肉的应激性 574

(三)参与物质代谢 574

(四)参与机体组织和生物活性物质的组成 574

(五)影响酶的活性 574

二、钠、氯的代谢 574

(一)钠、氯的含量及分布 574

(一)钾的含量和分布 575

(二)钾的吸收与排泄 575

(二)钠、氯的吸收与排泄 575

三、钾的代谢 575

第四节 水与无机盐代谢的调节 576

一、神经系统的调节 576

二、激素的调节 576

(一)抗利尿素的调节作用 576

(二)醛固酮的调节作用 576

第五节 酸碱平衡 577

(三)心钠素和脑钠素的作用 577

三、肾脏的调节 577

一、体内酸碱物质的来源 578

(一)酸性物质的来源 578

(二)碱性物质的来源 578

二、体液酸碱平衡的调节 579

(一)血液缓冲系统的调节 579

(二)肺脏对酸碱平衡的调节 581

(三)肾脏对酸碱平衡的调节 581

(四)肝脏对酸碱平衡的调节 584

(五)其它组织细胞对酸碱平衡的调节 585

三、检查酸碱平衡常用的生化指标及其临床意义 587

(一)血液pH值及氢离子浓度 587

(二)血液二氧化碳分压 588

(三)血浆二氧化碳总量及二氧化碳结合力 588

(四)标准碳酸氢盐和实际碳酸氢盐 588

(五)缓冲碱 588

(六)碱过剩与碱不足 588

(七)血浆负离子间隙和毫渗量间隙 589

第一节 代谢性酸中毒和呼吸性酸中毒 591

一、代谢性酸中毒 591

(一)AG的概念及临床应用 591

第35章 酸碱平衡紊乱 591

(二)代谢性酸中毒的病因 592

(三)代谢性酸中毒的临床表现 592

(四)治疗原则及注意事项 592

二、呼吸性酸中毒 593

(一)呼吸性酸中毒的病因 593

(二)呼吸性酸中毒的临床表现 593

(三)呼吸性酸中毒的治疗 593

(二)代谢性碱中毒的代偿过程 594

(四)代谢性碱中毒的治疗原则 594

(三)代谢性碱中毒的临床表现 594

一、代谢性碱中毒 594

第二节 代谢性碱中毒和呼吸性碱中毒 594

(一)代谢性碱中毒的原因及临床分类 594

二、呼吸性碱中毒 595

(一)呼吸性碱中毒的代偿机制 595

(二)呼吸性碱中毒的临床表现 595

(三)呼吸性碱中毒的防治原则 595

(二)调节钠在细胞内外分布的因素 598

(四)抗利尿激素(ADH)对水、钠平衡的调节 598

(三)钠的胃肠循环 598

第一节 钠的代谢 598

(一)钠的分布及平衡 598

一、钠的分布、吸收及排泄 598

第36章 钠的生物化学及代谢紊乱 598

(五)醛固酮(ALD)对钠平衡的调节 599

二、钠的重要生理功能 599

一、低钠血症 600

第二节 钠代谢紊乱的临床 600

(三)参与细胞功能 600

(一)保持神经、肌肉细胞的应激性 600

(二)维持细胞外液渗透浓度 600

(一)临床上不需补钠治疗的非真性低钠血症 601

(二)临床需补钠治疗的真性低钠血症 601

(三)低钠血症的临床表现 602

(四)急性低钠血症的治疗原则 602

二、高钠血症 602

(一)病理生理改变 602

(三)治疗原则 603

(二)临床表现 603

第37章 钾的生物化学及代谢紊乱 605

第一节 钾的内平衡及其生理功能 605

一、钾的摄入，贮存和排泌 606

(一)摄入 606

(二)贮存及分布 606

(三)肾脏对钾的调节 607

(一)维持细胞内外渗透压及酸碱平衡 608

二、钾的生理功能 608

(二)维持细胞的应激功能 609

第二节 钾平衡紊乱与临床联系 610

一、低钾血症 610

(一)病因 610

(二)低钾血症对机体的影响 610

(三)低钾的防治原则 612

二、高钾血症 613

(一)病因 613

(二)高钾血症对机体的影响 613

(三)高钾血症的防治原则 614

第38章 钙磷代谢与代谢性骨病 616

第一节 钙磷代谢 616

一、钙和磷的平衡 616

(一)钙平衡 616

(二)血浆和细胞外液的钙磷 617

(一)钙磷的外源性摄入 617

(二)磷平衡 617

二、细胞外液的钙磷转运 617

三、Ca、P的器官转运 618

(一)肠钙的吸收 618

(二)肾脏对钙磷代谢的调控 618

(三)尿钙的排泄 619

(四)骨在钙磷代谢中的作用 619

四、细胞外液(ECF)钙磷水平的维持 619

第二节 参与钙磷代谢的激素 620

一、甲状旁腺素 620

二、维生素D及其代谢物 620

(一)VD代谢的调节 620

(二)1，25(OH)2D3的免疫调节作用 620

三、降钙素 621

(一)降钙素的生物学 621

(三)1，25(OH)2D3作用的分子机制 621

(四)与VD代谢有关的疾病 621

(二)降钙素的作用 622

(三)降钙素的分泌和代谢 622

(四)CT的临床意义 622

四、细胞内钙结合蛋白 622

五、甲状旁腺素相关蛋白(PTHRP) 622

(一)PTHRP的生物学 622

一、高钙血症 623

(二)临床表现 623

(一)发病机理 623

(二)PTHRP的生理学和作用机制 623

第三节 钙磷代谢紊乱相关的疾病 623

(三)PTHRP的生物学作用 623

二、低钙血症 624

(一)病理生理 624

(二)鉴别诊断 624

(一)低磷血症的病因 625

四、低磷血症 625

三、高磷血症 625

(一)高磷血症的病因 625

(二)高磷血症的治疗 625

(二)低磷血症的治疗 626

第39章 微量元素 627

第一节 铁 627

一、铁的来源 627

二、铁的吸收 628

三、铁的运输 628

四、铁的生化功用 628

(一)参与血红素蛋白的合成 628

(二)铁与免疫 628

(三)铁与脂质过氧化作用 628

五、铁代谢异常与临床 628

六、缺铁的防治 628

(一)参与多种酶的合成 629

四、锌的生化及生理功用 629

(二)促进创伤组织的愈合 629

第二节 锌 629

三、锌的需要量及血锌 629

二、锌的吸收 629

一、锌的来源 629

(三)锌与细胞膜的关系 630

(四)锌与生殖 630

(五)锌与味觉 630

(六)锌与免疫 630

(七)锌与视力 630

(八)锌的抗氧化作用 630

(一)参与造血及铁代谢 631

四、铜的生化功用 631

三、铜的运输 631

一、铜的需要量 631

第三节 铜 631

(九)锌与脑 631

二、铜的吸收 631

(二)参与酶的组成 632

(三)参与黑色素代谢 632

(四)铜与脂质过氧化 632

(五)铜与免疫 632

第四节 铬 632

一、铬的来源 632

二、铬的吸收和运输 632

三、铬的生化功用及意义 632

三、硒的生物学作用及生化机制 633

(二)硒与免疫 633

(一)硒的抗氧化作用 633

一、硒的来源 633

二、硒的吸收与运输 633

第五节 硒 633

(三)硒与心血管疾病 634

(四)硒与甲状腺和甲状腺激素的代谢 634

(五)硒与肿瘤 635

第六节 锰 635

一、锰的吸收和运输 635

二、锰的生化功能及临床意义 635

(一)锰与酶 635

(二)锰的抗氧化作用 635

三、氟过多对机体代谢的影响 636

二、氟的生理生化功能 636

(一)氟过多对钙、磷代谢的影响 636

(二)氟过多对酶的影响 636

一、氟的吸收及运输 636

第七节 氟 636

(四)参与造血 636

(三)锰与骨代谢 636

四、碘的生化功能及临床意义 637

三、碘的分布与需要量 637

二、碘的吸收和运输 637

一、碘的来源 637

第八节 碘 637

四、氟缺乏与龋齿 637

(四)氟骨症 637

(三)氟过多与致畸、致癌、致突变 637

五、碘缺乏与碘过多 638

第九节 钴 638

一、钴的来源 638

二、钴的吸收、转运及排泄 638

三、钴的生化及临床意义 639

三、钼的生化及临床意义 640

二、钼的吸收及运输 640

四、维生素B12与神经系统 640

一、钼的来源 640

第十节 钼 640

第十一节 钒 641

一、钒的分布、吸收及排泄 641

二、钒的生物学功能 641

第十二节 锶 641

一、锶的来源 641

二、锶的吸收、转运、分布及排泄 641

三、锶的生化功能 641

四、锶的毒性 641

第五篇 肿瘤生化及其相关的临床问题 645

第40章 恶性肿瘤的标志物 645

第一节 概述 645

一、肿