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第一章 红斑狼疮 1

第一节 红斑狼疮概述 1

第二节 红斑狼疮皮损研究的渊源 1

一、国外对红斑狼疮皮损的研究 1

二、国内对红斑狼疮皮损的研究 3

第三节 红斑狼疮皮损研究的意义 3

一、皮损往往是疾病的首发表现 3

二、特异性皮损在红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的价值 3

三、皮损在红斑狼疮病情活动性判断中的作用 4

四、皮损与内脏器官损害和预后的关系 4

第四节 红斑狼疮的皮肤表现 4

一、红斑狼疮皮损的分类 4

二、红斑狼疮特异性皮损 5

慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）的皮肤表现 5

经典型DLE 5

肥厚型（疣状）DLE 5

深在型红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）（LEP） 6

黏膜型DLE 6

肿胀型红斑狼疮 6

冻疮样红斑狼疮 6

红斑狼疮扁平苔藓综合征 6

亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的皮肤表现 7

SCLE皮肤表现 7

SCLE皮肤病理表现 7

新生儿红斑狼疮（NLE）的皮肤表现 7

急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）的皮肤表现 7

蝶形红斑 7

指（趾）腹红斑 8

甲周红斑 8

甲端弓形红斑 8

手（指）背红斑 8

掌红斑 8

三、红斑狼疮非特异性皮损 8

四、红斑狼疮皮损的发生率 11

第五节 红斑狼疮具有诊断意义的自身抗体 13

一、抗核抗体（ANA） 13

二、抗dsDNA抗体 13

三、抗ssDNA抗体 13

四、抗组蛋白抗体 13

五、抗Sm抗体 13

六、抗U1-RNP抗体 13

七、抗SS-A/Ro抗体 13

八、抗SS-B/La抗体 13

九、抗Ku抗体 14

十、抗PCNA抗体 14

十一、抗核糖体p蛋白抗体 14

十二、抗磷脂抗体 14

第六节 红斑狼疮的诊断 14

一、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、狼疮性脂膜炎的诊断 14

二、系统性红斑狼疮的诊断 14

第七节 红斑狼疮的鉴别诊断 16

一、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）的鉴别诊断 16

二、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的鉴别诊断 17

三、急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）的鉴别诊断 17

第八节 红斑狼疮活动性判断 17

一、SLE疾病活动性指数 18

二、系统性狼疮活动性的测定 19

第九节 系统性红斑狼疮损伤指数 22

第十节 红斑狼疮的治疗概要 23

一、患者及家属须知 23

二、红斑狼疮的药物治疗 23

红斑狼疮的用药原则 23

红斑狼疮的常用药物 23

非甾体抗炎药 23

抗疟药 23

沙利度胺 24

糖皮质激素 24

其他免疫抑制剂 25

丙种球蛋白 26

生物制剂 26

中医中药 26

几种特殊情况的用药 27

狼疮肾炎 27

中枢神经系统损害 27

血液系统损害 27

狼疮间质性肺炎 27

妊娠 27

三、其他疗法 28

血浆置换 28

干细胞移植 28

透析疗法与肾移植 28

四、预后 28

红斑狼疮皮损和组织病理图片 29

第二章 皮肌炎 64

第一节 皮肌炎概述 64

第二节 皮肌炎的皮肤表现 64

一、皮肌炎的特异性皮损 64

双上眼睑及颜面部暗紫红色水肿性斑疹 64

Gottron征 65

二、皮肌炎的非特异性皮损 65

皮肤异色病样疹 65

恶性红斑 65

甲皱襞僵直性毛细血管扩张 66

斑片状红斑 66

鳞屑性红斑 66

坏死性血管炎 66

网状青斑 66

雷诺现象 66

口腔溃疡 66

脱发 66

炎皮肤淀粉样变性 66

玫瑰糠疹样疹 66

黑变病样疹 66

指端硬化 66

第三节 皮肌炎和多发性肌炎具有诊断意义的自身抗体 66

一、抗核抗体 67

二、抗合成酶抗体 67

三、抗Mi-2抗体 67

四、抗SRP抗体 67

五、与合并肌炎的重叠综合征相关的抗体 67

六、其他抗体 67

第四节 皮肌炎的诊断 68

第五节 皮肌炎的鉴别诊断 68

一、皮疹方面的鉴别诊断 68

二、肌炎方面的鉴别诊断 69

第六节 皮肌炎的治疗概要 70

一、治疗前的准备 70

二、糖皮质激素的应用 70

三、其他免疫抑制剂的应用 71

四、丙种球蛋白静脉滴注 72

五、雷公藤制剂 72

六、抗疟药 72

七、沙利度胺（反应停） 72

八、中医中药 72

九、其他治疗 72

十、预后 72

皮肌炎皮损和组织病理图片 74

第三章 硬皮病 93

第一节 硬皮病概述 93

第二节 硬皮病的临床分类 94

一、局限性硬皮病 94

二、系统性硬皮病 94

第三节 局限性硬皮病的皮肤表现 95

一、硬斑病 95

片状硬斑病 95

点滴状硬斑病 96

泛发性硬斑病 96

进行性特发性皮肤萎缩症（Pasini Pierini皮肤萎缩） 96

深部硬斑病 96

全硬化型硬斑病 96

二、带状硬皮病 96

第四节 系统性硬皮病的皮肤表现 96

一、弥漫皮肤型与局限皮肤型的累及范围和演变 96

二、首发症状 96

雷诺现象 96

皮肤肿胀 97

三、皮肤硬化的表现 97

手指表现 97

面部表现 97

四、皮肤异色症样皮疹 97

五、皮肤毛细血管扩张 97

六、皮肤色素沉着或减退 97

七、甲皱毛细血管变化 97

八、其他表现 98

皮肤钙质沉着 98

皮肤毳毛脱失 98

甲小皮增生 98

皮肤出汗减少、干燥 98

血管炎 98

甲改变 98

关节表现 98

胆汁性肝硬化皮肤改变 98

第五节 硬皮病具有诊断意义的自身抗体 98

一、抗核抗体（ANA) 98

二、抗Scl-70抗体 98

三、抗着丝点抗体（ACAs） 99

四、抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗体 99

五、抗核仁纤维蛋白抗体 99

六、抗Ku抗体 99

七、抗PM/Scl抗体 99

八、抗Th/To抗体 99

九、抗原纤维蛋白1抗体 99

十、抗线粒体抗体 99

十一、其他抗体 99

第六节 硬皮病的诊断 99

一、系统性硬皮病的诊断 99

二、局限性硬皮病的诊断 100

第七节 硬皮病的鉴别诊断 100

一、系统性硬皮病的鉴别诊断 100

二、局限性硬皮病的鉴别诊断 101

第八节 硬皮病的治疗概要 101

一、系统性硬皮病的治疗 101

一般疗法 101

糖皮质激素 101

其他免疫抑制剂 101

抗纤维化药物 102

血管活性药物 102

非甾体抗炎药（NSAIDs） 102

γ-干扰素 102

血浆置换疗法 103

增加组织氧分压的疗法 103

中医中药 103

其他治疗 103

二、局限性硬皮病的治疗 104

三、皮肤硬化程度和范围检测 104

硬皮病皮损和组织病理图片 105

第四章 嗜酸性筋膜炎 132

第一节 嗜酸性筋膜炎概述 132

第二节 嗜酸性筋膜炎的皮肤表现 132

第三节 嗜酸性筋膜炎的诊断及鉴别诊断 133

第四节 嗜酸性筋膜炎的治疗概要 133

嗜酸性筋膜炎皮损图片 134

第五章 混合性结缔组织病 135

第一节 混合性结缔组织病概述 135

第二节 混合性结缔组织病的皮肤表现 135

一、雷诺现象 135

二、肿胀手 135

三、面部肿胀 135

四、面部红斑 135

五、指关节背面萎缩性红斑及丘疹 135

六、其他 135

第三节 混合性结缔组织病的诊断和鉴别诊断 136

一、混合性结缔组织病的诊断 136

二、混合性结缔组织病的鉴别诊断 136

第四节 混合性结缔组织病的治疗概要 136

混合性结缔组织病皮损图片 137

第六章 干燥综合征 138

第一节 干燥综合征概述 138

第二节 干燥综合征的皮肤、黏膜表现 139

一、眼部表现 139

二、口腔表现 139

三、皮肤干燥 139

四、皮肤血管炎 139

五、淋巴结肿大与假性淋巴瘤 139

第三节 干燥综合征的诊断和鉴别诊断 139

一、干燥综合征的诊断 139

二、干燥综合征的鉴别诊断 140

第四节 干燥综合征的治疗概要 140

干燥综合征皮损和组织病理图片 141

第七章 类风湿性关节炎 142

第一节 类风湿性关节炎概述 142

第二节 类风湿性关节炎的临床特征 142

一、关节特征 142

二、皮肤表现 143

第三节 类风湿性关节炎的诊断和鉴别诊断 143

一、诊断 143

二、鉴别诊断 143

第四节 类风湿性关节炎的治疗概要 144

类风湿性关节炎关节畸形和组织病理图片 145

第八章 成人Still病 147

第一节 成人Still病概述 147

第二节 成人Still病的皮肤表现 147

第三节 成人Still病的诊断 148

第四节 成人Still病的治疗概要 148

成人Still病皮损图片 149

第九章 银屑病关节炎 150

第一节 银屑病关节炎概述 150

第二节 银屑病关节炎的临床特征 150

一、远端指（趾）间关节型 150

二、毁损性（破坏性）关节炎型 151

三、类风湿性关节炎样（对称性多关节炎）型 151

四、不对称少数关节型 151

五、脊柱关节炎型 151

第三节 银屑病关节炎的诊断和鉴别诊断 151

一、诊断 151

二、鉴别诊断 151

第四节 银屑病关节炎的治疗概要 151

银屑病关节炎皮损和关节畸形图片 153

第十章 白塞病 154

第一节 白塞病概述 154

第二节 白塞病的皮肤、黏膜表现 154

一、白塞病皮损的分类 154

二、白塞病皮肤、黏膜表现 155

口腔溃疡 155

阴部溃疡 155

针刺反应 155

结节性红斑样损害 155

毛囊炎样损害 155

Sweet病样皮损 155

浅表性游走性血栓性静脉炎 155

多形红斑样损害 156

炎色素性紫癜性苔藓样皮炎 156

环形红斑样损害 156

第三节 白塞病的诊断和鉴别诊断 156

一、白塞病的诊断 156

二、白塞病的鉴别诊断 156

第四节 白塞病的治疗概要 157

一、皮肤、黏膜病变 157

二、严重的皮肤、黏膜病变 157

三、系统性病变 157

白塞病皮损和组织病理图片 158

第十一章 结节性多动脉炎 161

第一节 结节性多动脉炎概述 161

第二节 结节性多动脉炎的皮肤表现 161

一、皮下结节 161

二、网状青斑 162

三、其他 162

第三节 结节性多动脉炎的诊断和鉴别诊断 162

一、诊断 162

二、鉴别诊断 162

第四节 结节性多动脉炎的治疗概要 163

结节性多动脉炎皮损和组织病理图片 164

主要参考文献 166