运动神经元疾病PDF电子书下载

目录 1

第一章 历史回顾（Historical Perspective） 1

第二章 运动系统解剖（Anatomy of Motor System） 3

第一节 上运动单位（Upper Motor Units） 3

第二节 下运动单位（Lower Motor Units） 7

第三章 运动系统生理学（Physiology of Motor System） 13

第一节 运动皮质和皮质下结构生理学（Physiology of Motor Cortex and Subcortical Structures） 13

第二节 中枢神经系统的信息传递生理学（Physiology of Central Nervous Neurotransmissions） 16

第三节 脊髓生理学（Physiology of Spinal Cord） 20

第四节 周围神经系统生理学（Physiology of Peripheral Nervous System） 23

第五节 神经肌肉接头生理学（Physiology of Neuromuscular Junction） 26

第六节 骨骼肌生理学（Physiology of Skeletal Muscle） 28

第七节 运动单位生理学（Physiology of Motor Unit） 30

第四章 神经肌肉电生理学检查（Neuromuscular Electrophysiological Examinations） 32

第一节 神经传导速度测定（Measurements of Nerve Conduction Velocity） 32

第二节 肌电图（Electromyography） 36

第三节 运动诱发电位（Motor Evoked Potentials） 42

第五章 ALS的流行病学（Epidemiology of ALS） 47

第六章 运动神经元疾病的神经病理学（Neuropathology of Motor Neuron Diseases） 53

第七章 运动神经元疾病的病因和发病机制（Etiopathogenesis of Motor Neuron Diseases） 60

第一节 运动神经元疾病的分子遗传学（Molecular Genetics of Motor Neuron Diseases） 60

第二节 氧化应激和运动神经元疾病（Oxidative Stress and Motor Neuron Diseases） 66

第三节 兴奋性毒性和运动神经元疾病（Excitotoxicity and Motor Neuron Diseases） 68

第四节 神经营养因子与运动神经元疾病（Neurotrophin and Motor Neuron Diseases） 74

第五节 环境因素和运动神经元疾病（Environmental Factors and Motor Neuron Diseases） 81

第六节 自身免疫和运动神经元疾病（Autoimmune and Motor Neuron Diseases） 83

第七节 运动神经元疾病的细胞骨架和轴索运输障碍（Cytoskeleton and Axonal Transportation Dysfunction in Motor Neuron Diseases） 87

第八节 其他发病机制（Other Etiopathogenesis of Motor Neuron Diseases） 90

第八章 实验动物模型（Experimental Animal Models） 99

第九章 常见症状和体征（Common Symptoms and Signs） 106

第一节 上运动神经元损害表现（Features of Upper Neuron Impairments） 106

第二节 下运动神经元损害表现（Features of Lower Neuron Impairments） 108

第三节 延髓性损害的表现（Features of Bulbar Impairments） 110

第四节 ALS的呼吸症状和体征（Respiratory Symptoms and Signs in ALS） 111

第五节 ALS的少见表现（Uncommon Features in ALS） 112

第六节 ALS的起始症状（Initial Symptoms in ALS） 114

第十章 命名和分类（Terms and Classification） 116

第一节 命名（Terms） 116

第二节 分类（Classification） 118

第十一章 肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis） 126

第一节 临床表现（Clinical Manifestations） 126

第二节 实验室检查（Laboratory Examinations） 137

第三节 诊断和鉴别诊断（Diagnosis and Differential Diagnosis） 154

第十二章 肌萎缩侧索硬化叠加综合征（ALS plus Syndromes） 172

第一节 ALS伴锥体外系表现（ALS with Extrapyramidal Features） 172

第二节 ALS伴痴呆（ALS with Dementia） 173

第三节 ALS伴眼球运动异常（ALS with Ocular Movement Abnormalities） 173

第五节 ALS伴排尿和排便功能障碍（ALS with Bladder and Bowel Dysfunction） 174

第四节 ALS伴客观感觉障碍（ALS with Objective Sensory Abnormalities） 174

第六节 ALS的地理聚发（Geographic Clustering of ALS） 175

第十三章 运动神经元疾病伴实验室检查异常（Motor Neuron Diseases with Laboratory Abnormalities） 177

第一节 运动神经元疾病伴肿瘤（Motor Neuron Diseases with Malignancies） 177

第二节 运动神经元疾病伴单克隆γ病（Motor Neuron Diseases with Monoclonal Gammopathy） 178

第三节 运动神经元疾病伴自身抗体（Motor Neuron Diseases with Autoantibodies） 179

第四节 多灶性运动神经病（Multifocal Motor Neuropathy） 179

第五节 运动神经元疾病伴内分泌异常（Motor Neuron Diseases with Endocrine Abnormalities） 180

第十四章 肌萎缩侧索硬化症样综合征（ALS-like Syndromes） 182

第一节 灰髓炎后综合征（Post-polio Syndromes） 182

第三节 山黧豆中毒（Lathyrism） 183

第四节 氨己糖苷酶缺乏症（Hexosaminidase Deficiency） 183

第二节 放射后运动神经元综合征（Postradiation Motor Neuron Syndromes） 183

第五节 多聚糖苷体病（Polyglucosan Body Diseases） 184

第六节 良性肌束颤动（Benign Fasciculation） 184

第七节 重金属中毒（Heavy Metals Intoxications） 185

第八节痛性肌萎缩（Neurological Amyotrophy） 185

第九节 多发单神经病（Mononeuropathy Multiplex） 186

第十节 疼痛-痛性痉挛-束颤综合征（Pain-cramp-fasciculation Syndromes） 186

第十一节糖尿病性肌萎缩（Diabetic Amyotrophy） 186

第十二节病毒感染（Viral Infections） 187

第十三节其他疾病（Miscellaneous Disorders） 187

第十五章脊肌萎缩症及相关疾病（Spinal Muscular Atrophies and Related Diseases） 190

第一节 近端型脊肌萎缩症（Proximal Spinal Muscular Atrophies） 191

第二节 少年型进行性延髓性麻痹（Juvenile Progressive Bulbar Palsy） 195

第三节 晚发型进行性近端脊髓、延髓性肌萎缩症（Late Onset Progressive Proximal Spinal and Bulbar Muscular Atrophy） 196

第四节 远端型脊肌萎缩症（Distal Spinal Muscular Atrophy,DSMA） 197

第五节 肩腓型肌萎缩症（Scapuloperoneal Muscular Atrophy） 198

第六节 面肩肱型肌萎缩症（Fascioscapulohumeral Muscular Atrophy） 199

第七节 良性单肢肌萎缩（Benign Monomelic Amyotrophy,BMA） 199

第八节 Ryukyuan型近端脊肌萎缩症（Ryukyuan Proximal Spihal Muscular Atrophy） 201

第九节 氨已糖苷酶缺乏症（Hexosaminidase Deficiency） 201

第十六章 运动神经元疾病的治疗学（Therapeutics of Motor Neuron Diseases） 206

第一节 临床试验（Clinical Trials） 206

第二节 病因治疗（Etiological Treatments） 214

第三节 对症治疗（Symptomatic Treatments） 221

第一节 神经心理学变化（Neuropsychological Changes） 228

第十七章运动神经元疾病的神经行问题（Neurobehavioral Aspects of MNDs） 228

第二节 神经心理学变化的处理（Managements of Neuropsychological Changes in ALS Patients） 229

第三节 其他问题（Other Issues） 230

第十八章 运动神经元疾病的康复（Rehabilitation of Motor Neuron Diseases） 232

第十九章 ALS病人的肺功能测定及呼吸功能衰竭预防和处理（Measurement of Pulmonary Functions and Prevention and Management of Respiratory Failure in ALS patients） 239

第一节 正常呼吸生理和肺功能测定（Normal Respiratory Physiology and Pulmonary Function Measurements） 239

第二节 ALS病人的肺功能变化（Pulmonary Function Changes in ALS Patients） 241

第三节 ALS病人呼吸衰竭的预防（Prevention of Respiratory Failure 242

among ALS Patients） 242

第四节 ALS病人呼吸衰竭的处理（Managenent of Respiratory Failure among ALS Patients） 243

索引（Index） 247