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第一章 常见症候学和发作性疾病举例 1

第一节 意识障碍 1

一、意识障碍的概念 1

二、意识障碍的诊断 2

三、昏迷的鉴别诊断 4

四、昏迷的病因 5

五、昏迷的实验室检查 7

第二节 痴呆 9

一、定义 9

二、痴呆的诊断步骤 10

三、痴呆的鉴别诊断 14

四、血管性认知功能损害的分型和意义 17

第三节 感觉异常 18

一、感觉的分类 18

二、感觉系统的临床解剖生理 18

三、感觉障碍的临床表现 20

第四节 头晕 22

一、眩晕的分类 23

二、头晕的诊断思维程序 24

三、眩晕的治疗原则 27

第五节 偏头痛 27

一、偏头痛的国际分类 28

二、偏头痛的诊断 28

三、偏头痛的鉴别诊断 28

四、偏头痛的治疗 29

第六节 癫癎 33

一、症状性癫癎的病因 33

二、癎性发作 34

三、癫癎和癫癎综合征 35

四、诊断和鉴别诊断 37

五、防治 39

第七节 一过性全面遗忘 42

一、临床特征 42

二、诊断 43

三、鉴别诊断 43

四、治疗 43

第二章 病史采集和神经系统检查 44

第一节 病史采集 44

第二节 一般体格检查 46

第三节 神经系统查体 47

一、精神状态 47

二、脑神经 48

三、运动系统 51

四、反射 53

五、感觉 54

六、自主神经系统 54

七、脑膜刺激征 54

第四节 辅助检查手段 55

一、颅骨X线平片 55

二、计算机断层扫描 59

三、磁共振成像 61

四、脑和脊髓血管成像 63

五、氙计算机断层扫描 64

六、单光子发射计算机断层扫描 65

七、正电子发射计算机断层扫描 65

八、脑电图和诱发电位 66

九、脑磁图 67

十、肌电图和神经传导检查 68

十一、腰椎穿刺和脑脊液检查 69

十二、神经系统活检和尸检 71

十三、肌肉和神经活检 72

十四、神经心理评定 73

十五、前庭功能检查 74

十六、颈部血管超声和TCD 74

十七、血液流变学 75

第三章 颅骨 76

第一节 解剖学 76

第二节 颅骨的疾病 78

一、颅骨肿瘤 78

二、嗜酸性肉芽肿 79

三、颅骨骨髓炎 79

四、颅骨结核 79

五、颅骨纤维性结构不良 79

六、颅骨畸形性骨炎 80

七、枕大孔区畸形 81

八、扁平颅底 82

九、小脑扁桃体下疝畸形 83

十、寰枢畸形 84

十一、颅骨骨膜窦 85

十二、原发性空蝶鞍综合征 85

十三、颅裂、脑膜膨出、脑膜脑膨出 86

十四、颅骨狭窄症 87

十五、颅骨骨折 88

第四章 脊椎骨 90

第一节 解剖学 90

第二节 脊椎骨的疾病 92

一、脊椎肿瘤 92

二、脊椎结核 93

三、脊髓型颈椎病 93

四、腰椎间盘突出 94

五、颈椎融合 95

六、脊柱裂 96

七、其他脊椎病变 97

第五章 脑膜 98

第一节 解剖学 98

一、硬脑膜 98

二、蛛网膜 101

三、软脑膜 101

四、蛛网膜下隙 102

五、脉络丛 102

第二节 脑膜的疾病 103

一、脑膜炎 103

二、硬脑膜下积脓 109

三、硬脑膜下血肿 110

四、硬脑膜外血肿 111

五、癌性脑膜病 112

第六章 大脑半球 114

第一节 解剖学 114

第二节 大脑半球病变的症状和体征 117

一、额叶病变 117

二、颞叶病变 117

三、顶叶病变 118

四、枕叶病变 118

五、内囊病变 118

六、基底核病变 118

第三节 大脑半球的疾病 119

一、轻度认知功能损害 119

二、阿尔茨海默病 120

三、路易体病 122

四、血管性痴呆 124

五、Pick病 125

六、皮质基底核变性 126

七、亨廷顿病性痴呆 127

八、皮质-纹状体-脊髓变性 128

九、脑脓肿 129

十、亚急性硬化性全脑炎 130

十一、单纯疱疹病毒性脑炎 132

十二、流行性腮腺炎病毒性脑膜脑炎 134

十三、急性播散性脑脊髓炎 135

十四、结节性硬化 136

十五、脑面血管瘤病 138

十六、脑性瘫痪 139

第四节 脑寄生虫病 140

一、脑囊虫病 140

二、脑型肺吸虫病 142

三、中枢神经系统包虫病 143

四、脑型疟疾 144

五、脑弓形虫病 145

六、脑阿米巴病 146

七、莱姆病 147

第五节 基底神经节疾病 149

一、Sydenham舞蹈病 149

二、亨廷顿病 150

三、血管性舞蹈病和舞动运动 152

四、神经棘红细胞增多症 152

五、肌阵挛 153

六、肌张力障碍 154

七、原发性震颤 156

八、帕金森病 157

九、肝豆状核变性 160

十、Fahr病 161

十一、不宁腿综合征 162

十二、抽动秽语综合征（Gills de la Tourette综合征） 163

十三、进行性核上性麻痹 164

十四、多系统萎缩 165

第七章 间脑 168

第一节 解剖学 168

第二节 间脑病变的症状和体征 169

一、丘脑病变 169

二、松果体病变 169

三、丘脑底部病变 169

四、丘脑下部病变 169

五、垂体功能低下 170

六、垂体激素分泌障碍 170

第三节 间脑疾病举例 170

一、发作性睡病 170

二、Kleine-Levin综合征 172

三、视交叉蛛网膜炎 173

第八章 脑干 175

第一节 解剖学 175

第二节 常见脑干病变的症状和体征 176

第三节 脑干疾病举例 178

一、Wernicke脑病 178

二、脑干脑炎 179

第九章 脊髓 181

第一节 解剖学 181

第二节 脊髓病变的症状和体征 184

第三节 脊髓病变的临床诊断程序 185

一、脊髓疾病的定位诊断 186

二、脊髓疾病的定性诊断 187

三、合理选择脊髓疾病的辅助检查 188

第四节 脊髓疾病 189

一、脊髓空洞症和延髓空洞症 189

二、急性脊髓炎 191

三、脊髓痨 193

四、亚急性脊髓联合变性 193

五、运动神经元病 195

六、遗传性痉挛性截瘫 199

七、硬脊膜外脓肿 200

八、放射性脊髓病 202

九、肝性脊髓病 203

十、热带脊髓神经病 205

第十章 脑神经 207

第一节 嗅神经 207

一、解剖学 207

二、嗅神经病变的症状 207

三、引起嗅觉功能障碍的一些可能的原因 208

第二节 视神经 209

一、解剖学 209

二、视神经病变的症状 210

三、视盘至枕叶皮质的病变 215

第三节 动眼神经、滑车神经和展神经 217

一、解剖学 217

二、动眼神经、滑车神经和展神经病变的症状和体征 218

三、复视的原因 219

四、动眼神经、滑车神经和展神经的常见疾病 221

第四节 三叉神经 223

一、解剖学 223

二、三叉神经病变的症状和体征 223

三、三叉神经的常见疾病 224

第五节 面神经 225

一、解剖学 225

二、面神经病变的症状和体征 226

三、味觉障碍 226

四、面神经的常见疾病 228

第六节 前庭蜗（听）神经 231

一、解剖学 231

二、前庭蜗（听）神经病变的症状和体征 232

三、前庭蜗（听）神经的常见疾病 233

第七节 舌咽神经和迷走神经 236

一、解剖学 236

二、舌咽神经和迷走神经病变的症状和体征 236

三、舌咽神经和迷走神经的常见疾病 237

第八节 副神经 238

一、解剖学 238

二、副神经病变的症状和体征 239

第九节 舌下神经 239

一、解剖学 239

二、舌下神经病变的症状和体征 239

三、累及舌下神经的多组脑神经病变 239

第十一章 脊神经 241

第一节 解剖学 241

第二节 脊神经病变的症状和体征 245

第三节 脊神经疾病 246

一、枕神经痛 246

二、前斜角肌和颈肋综合征 246

三、神经纤维瘤病 247

四、遗传性神经病 249

五、获得性神经病 258

第十二章 小脑 266

第一节 解剖学 266

第二节 小脑病变的症状和体征 267

第三节 小脑疾病 268

一、Marinesco-Sj ogren综合征 268

二、Ramsay Hunt综合征 268

三、共济失调毛细血管扩张症 269

四、脊髓小脑共济失调 270

五、齿状核红核苍白球路易体萎缩 271

六、急性小脑炎 272

第十三章 自主神经 273

第一节 解剖学 273

第二节 自主神经病变的症状和体征 276

第三节 自主神经疾病 277

一、自主神经功能不全 277

二、雷诺现象 278

三、红斑性肢痛症 279

四、血管神经性水肿 280

五、交感神经链综合征 281

六、网状青斑 281

七、自发性多汗症 282

八、面偏侧萎缩症 283

九、面半侧肥大症 284

十、进行性脂肪营养不良 284

第十四章 脑和脊髓血管 286

第一节 解剖学 286

第二节 脑血管病的危险因素 289

第三节 脑血管疾病 290

一、脑血栓形成 290

二、脑栓塞 294

三、分水岭性脑梗死 295

四、腔隙性脑梗死 296

五、短暂性脑缺血发作 298

六、无症状性脑梗死 299

七、锁骨下动脉盗血综合征 299

八、脑出血 300

九、蛛网膜下隙出血 303

十、颅内动脉瘤 307

十一、脑动静脉畸形 308

十二、颈内动脉-海绵窦瘘 311

十三、脑动脉硬化 312

十四、高血压性脑病 312

十五、烟雾病 313

十六、CADASIL 315

十七、Binswanger病 317

十八、脑淀粉样血管病 318

十九、颅内静脉血栓形成 319

二十、颞动脉炎 320

二十一、缺血性脊髓血管病 321

二十二、出血性脊髓血管病 322

二十三、脊髓血管畸形 323

第十五章 脑室 325

第一节 解剖学 325

第二节 病态脑室的改变 326

第三节 脑室系统的疾病 328

一、先天性脑积水 328

二、正常颅压脑积水 329

三、Dandy-Walker综合征 331

四、颅压增高症 332

五、特发性颅内压增高症 333

六、特发性低颅压综合征 334

第十六章 脑脊液 336

第一节 脑脊液的产生、吸收和循环 336

一、脑脊液的产生 336

二、脑脊液的吸收 337

三、脑脊液的循环 337

第二节 正常脑脊液 337

第三节 脑脊液的病变 338

一、压力改变 338

二、外观改变 339

三、细胞数增多 339

四、蛋白增高 340

五、糖 340

六、氯化物 340

七、椎管梗阻 341

第十七章 神经肿瘤 343

第一节 颅骨骨瘤 343

一、临床特征 343

二、辅助检查 343

三、诊断 344

四、治疗 344

第二节 颈静脉球肿瘤 344

第三节 三叉神经鞘瘤 344

一、临床特征 345

二、辅助检查 345

三、鉴别诊断 345

四、治疗 345

第四节 脑膜瘤 345

一、临床特征 346

二、辅助检查 346

三、诊断与鉴别诊断 346

四、治疗 347

第五节 星形胶质细胞瘤 347

一、临床特征 347

二、辅助检查 347

三、治疗 348

第六节 少突胶质细胞瘤 348

一、临床特征 348

二、辅助检查 349

三、鉴别诊断 349

四、治疗 349

第七节 室管膜瘤 350

一、临床特征 350

二、辅助检查 350

三、鉴别诊断 351

四、治疗 351

第八节 原发性中枢神经系统淋巴瘤 351

一、临床特征 351

二、辅助检查 352

三、诊断 352

四、鉴别诊断 352

五、治疗 352

第九节 血管内淋巴瘤 352

一、临床特征 353

二、辅助检查 353

三、诊断 353

四、鉴别诊断 354

五、治疗 354

第十节 松果体区肿瘤 354

一、临床特征 354

二、诊断与鉴别诊断 355

三、治疗 355

第十一节 生殖细胞瘤 355

一、临床特征 355

二、诊断 356

三、治疗 356

第十二节 垂体瘤 356

一、临床特征 357

二、辅助检查 358

三、诊断 358

四、鉴别诊断 358

五、治疗 359

第十三节 颅咽管瘤 359

一、临床特征 359

二、辅助检查 360

三、诊断 360

四、鉴别诊断 360

五、治疗 360

第十四节 髓母细胞瘤 360

一、临床特征 361

二、辅助检查 361

三、鉴别诊断 361

四、治疗 362

第十五节 脊髓肿瘤 362

第十八章 中枢神经系统遗传性疾病 363

第一节 染色体病 363

一、Down综合征 363

二、Prader-Willi综合征 364

三、Angelman综合征 365

四、18三体综合征 365

第二节 氨基酸代谢障碍性疾病 366

一、苯丙酮酸尿症 367

二、枫糖尿病 367

三、同型胱氨酸尿症 368

四、Lowe综合征 369

五、Hartnup病 370

第三节 嘌呤代谢障碍性疾病 370

Lesch-Nyhan综合征 370

第四节 糖类代谢障碍性疾病 371

一、Lafora病 371

二、葡萄糖转运载体蛋白综合征 372

第五节 过氧化物酶体病 372

一、Zellweger综合征 373

二、Refsum病 374

第六节 器质性尿酸症 374

第七节 金属代谢障碍性疾病 375

Menkes病（怪异发病） 375

第八节 急性间歇性卟啉病 376

第九节 伴有棘红细胞增多症的神经系统综合征 377

一、血β-脂蛋白缺乏症 377

二、神经棘红细胞增多症 378

第十九章 线粒体疾病 380

第一节 线粒体脑肌病 380

一、临床特征 380

二、诊断 381

三、鉴别诊断 381

四、治疗 381

第二节 Leber遗传性视神经病 381

一、临床特征 381

二、诊断 382

三、鉴别诊断 382

四、治疗 382

第三节Leigh综合征 382

一、临床特征 382

二、辅助检查 383

三、诊断 383

四、鉴别诊断 383

五、治疗 383

第二十章 脱髓鞘性疾病 384

第一节 多发性硬化 384

一、分类 384

二、临床特征 385

三、辅助检查 385

四、诊断 386

五、鉴别诊断 387

六、治疗 388

第二节 视神经脊髓炎 389

一、临床特征 389

二、辅助检查 390

三、诊断 390

四、鉴别诊断 390

五、治疗 391

第三节 弥散性硬化 391

一、临床特征 391

二、辅助检查 391

三、诊断 392

四、鉴别诊断 392

五、治疗 392

第四节 同心圆性硬化 392

一、临床特征 393

二、辅助检查 393

三、诊断 393

四、鉴别诊断 393

五、治疗 393

第五节 Marchiafava-Bignami病 393

一、临床特征 394

二、辅助检查 394

三、诊断 394

四、鉴别诊断 394

五、治疗 394

第六节 桥脑中央髓鞘溶解症 394

一、临床特征 395

二、辅助检查 395

三、诊断 395

四、鉴别诊断 395

五、治疗 395

第七节 脑白质营养不良 396

一、病因和遗传学特征 396

二、临床特征 397

三、辅助检查 397

四、诊断 397

五、鉴别诊断 398

六、治疗 398

第二十一章 神经肌接头和肌肉 399

第一节 解剖学 399

第二节 一些主要肌肉病变时的症状和体征 400

第三节 肌肉疾病 402

一、重症肌无力 402

二、Lambert-Eaton综合征（LEMS） 404

三、肌营养不良 405

四、强直性肌营养不良 406

五、先天性肌强直 407

六、先天性副肌强直症 408

七、低钾性周期性瘫痪 409

八、神经肌强直（Isaacs综合征） 411

九、中央核肌病 412

十、中央轴空病 412

十一、杆状体肌病 413

十二、僵人综合征 414

十三、肌红蛋白尿 416

十四、肌痉挛和肌僵硬 417

十五、多发性肌炎和皮肌炎 417

十六、包涵体肌炎 419

十七、骨化性肌炎 420

第二十二章 一些全身疾病的神经系统表现 421

第一节 副肿瘤综合征 421

一、临床特征 421

二、辅助检查 422

三、诊断 422

四、鉴别诊断 422

五、治疗 422

第二节 维生素B12缺乏 423

一、临床特征 423

二、辅助检查 423

三、诊断 423

四、鉴别诊断 423

五、治疗 424

第三节 急性乙醇中毒 424

一、临床特征 424

二、辅助检查 424

三、治疗 424

第四节 Wernicke-Korsakoff综合征 424

一、临床特征 424

二、辅助检查 425

三、治疗 425

第五节 慢性乙醇中毒 425

一、临床特征 425

二、治疗 426

第二十三章 举例说明神经内科疾病的诊断方法 427

病例1 427

病例2 431

病例3 433

病例4 434