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上篇 耳蜗结构 1

绪论 1

第1章 螺旋器 4

第一节 螺旋器感觉毛细胞的静纤毛 6

一、静纤毛的数量及排列 6

二、静纤毛之间的连接 7

第二节 感觉细胞 8

一、内毛细胞 8

二、外毛细胞 9

三、内、外毛细胞的结构差异 11

第三节 螺旋器的支持细胞 11

一、细胞质内含有微丝的支持细胞 11

二、细胞质内不含微丝的支持细胞 13

第四节 螺旋器内细胞间的连接 15

一、紧密连接 15

二、粘连连接 16

三、桥粒连接 16

四、缝隙连接 16

第五节 网状板 17

第2章 耳蜗细胞骨架结构和生物化学成分 20

一、螺旋器细胞骨架 20

二、感觉毛细胞的蛋白成分 20

三、支持细胞骨架 22

第3章 耳蜗膜性结构 25

一、盖膜 25

二、基底膜 28

三、前庭膜 28

第4章 耳蜗的神经支配 30

一、耳蜗神经分布特点 30

二、内毛细胞的神经分布 32

三、外毛细胞的神经分布 34

四、耳蜗交感神经分布 37

第5章 耳蜗血管分布 39

一、耳蜗血管解剖分区 39

二、螺旋韧带和螺旋凸 41

三、血管纹 43

第6章 耳蜗液体腔隙 46

一、结构特点 46

二、耳蜗液体成分 47

中篇 耳蜗功能 50

绪论 50

第7章 耳蜗放大器 53

第一节 声波传播与耳蜗听器机械运动 53

一、声波传播 53

二、耳蜗听器机械运动 55

第二节 耳蜗放大器的工作原理 57

一、耳蜗放大器的“电源” 57

二、耳蜗放大器的“马达”——外毛细胞的电致运动 58

三、耳蜗放大器的工作过程 59

四、耳蜗放大器的增益 60

五、耳蜗放大器的空间分布 60

六、耳蜗放大器与基底膜频率调谐 61

第8章 外毛细胞及其能动性 63

一、外毛细胞的形态结构与耳蜗内环境 63

二、外毛细胞的侧膜 64

三、外毛细胞运动的劲度 65

四、外毛细胞底侧壁的离子通道与感受器电位 65

五、外毛细胞的能动性 68

第9章 耳蜗电位 76

一、耳蜗场电位记录方法 76

二、耳蜗微音电位 79

三、总和电位 81

四、复合动作电位 83

五、蜗内电位 88

第10章 耳蜗毛细胞胞内电位 94

一、毛细胞胞内电位研究简况 94

二、豚鼠毛细胞胞内电位记录方法 97

三、毛细胞胞内电位与胞外电位的关系 101

四、内外毛细胞电位的关系 102

第11章 耳蜗细胞的离子通道 104

一、离子通道记录方法 104

二、耳蜗外毛细胞的换能通道 106

三、耳蜗内毛细胞的离子通道 107

四、螺旋神经节细胞的离子通道 108

第12章 耳蜗微环境 115

一、耳蜗K＋循环 115

二、耳蜗Ca2＋循环 117

三、耳蜗谷氨酸-谷氨酰胺循环 119

四、有关基因对于耳蜗微环境的调控 121

第13章 耳蜗内第二信使及其功能 128

一、第二信使与毛细胞功能 128

二、对支持细胞功能的调节 129

三、对耳蜗传入／传出神经功能的调节 130

四、对耳蜗血供和内淋巴K＋平衡的调节 130

五、对耳蜗功能的保护作用 131

第14章 耳蜗的非线性特征 137

一、非线性理论的基本概念及研究应用 137

二、耳蜗功能的非线性特性表现 138

三、耳蜗非线性特性的产生机制 143

四、影响耳蜗非线性特性的病理因素 147

第15章 耳蜗内的感觉单元 153

一、内、外毛细胞结构和功能比较 153

二、耳蜗内毛细胞及传入神经递质 154

三、外侧耳蜗橄榄束对内毛细胞下突触复合体的调控 157

四、耳蜗外毛细胞及其传出系统的调控 162

第16章 耳蜗支持细胞的生物学特性 169

一、耳蜗Corti器的结构 169

二、Deiters和Hensen细胞的形态 170

三、耳蜗支持细胞的连接 172

四、耳蜗支持细胞的神经支配 174

五、耳蜗支持细胞生理特性 174

六、NO/cGMP途径对耳蜗生理的调节 175

七、耳蜗支持细胞对耳蜗功能的调节 179

八、耳蜗支持细胞与毛细胞再生 180

第17章 耳蜗的信息编码 186

第一节 频率编码 187

一、部位机制 187

二、时间机制 191

三、小结 194

第二节 强度编码 194

一、传入神经末梢和内毛细胞间的结构特征 194

二、传入神经纤维的放电率 194

三、传入神经动作电位的发放时间 195

四、基底膜振动范围 196

第三节 听觉传入神经的电听觉反应特点 196

一、频率选择性差 196

二、动态范围狭窄 197

三、电刺激空间分布比较弥散 197

四、时间锁相特性差 198

下篇 耳蜗疾病 200

绪论 200

第18章 爆震性聋 202

第一节 概述 202

第二节 爆震性聋发生机制 206

一、机械性损伤 206

二、代谢性损伤 208

三、耳蜗微循环损伤 210

四、耳蜗毛细胞损伤 210

五、耳蜗神经损伤 211

第三节 爆震性聋防护措施 212

一、机械防护 212

二、噪声习服 212

三、药物防护 213

第19章 噪声性聋 218

一、实验研究方法 218

二、易感基因 219

三、发生机制 220

四、病理生理变化 222

五、临床表现 224

六、噪声性聋防治 225

七、研究进展 226

第20章 药物中毒性聋 236

一、耳毒性的定义和分级 236

二、耳毒性的听力和前庭功能检测 237

三、氨基糖苷类抗生素的耳毒性 237

四、抗肿瘤药物的耳毒性 242

五、其他常用药物的耳毒性 244

六、耳局部用药 245

七、耳毒性药物的治疗作用 246

第21章 突发性聋 248

第一节 概述 248

第二节 突发性聋发病机制 255

第22章 听神经病 263

第一节 概述 263

第二节 听神经病影响听力表现特征的原因 269

一、ABR异常 269

二、耳蜗电图异常 270

三、纯音听力低频下降 272

四、耳声发射特点 273

五、镫骨肌反射消失 274

六、言语识别率与纯音听力损失不成比例显著下降 275

七、40 Hz听觉相关电位 277

八、听性稳态反应 277

九、失匹配负波 277

第23章 遗传性听力损失 283

第一节 概述 283

一、流行病学研究简史 283

二、基本概念 283

三、命名和定位 284

四、常用记录指标的描述要求 284

五、听力损失分型、程度和听力图 285

六、遗传方式 287

七、聋病基因研究方法 289

八、基因组学研究临床应用前景 290

第二节 听力损失的分子基础 291

一、核基因分子生物学机制 291

二、线粒体基因分子生物学机制 299

三、听觉基因遗传的异质性 301

四、听觉分子基础的临床意义 303

第三节 常见遗传相关的听力损失疾病 303

一、听神经病 303

二、大前庭水管综合征 305

三、老年性听力损失 306

第24章 老年性聋 308

一、老年性聋病因学 308

二、老年性聋发病机制 308

三、老年性聋临床诊断及防治 311

四、研究进展 312

第25章 耳鸣 316

第一节 概述 316

第二节 耳鸣研究 318

一、临床研究 318

二、动物模型研究 320

第26章 梅尼埃病 326

第一节 概述 326

第二节 梅尼埃病发病机制 341

一、膜迷路积水动物模型制作 341

二、膜迷路积水的发生机制 342

第27章 毛细胞再生 348

一、研究简史 348

二、再生细胞的来源 350

三、再生机制 350

四、影响再生的因素 352

五、干细胞移植与毛细胞再生 353

六、转基因诱导细胞实验 356

七、最新研究进展 356

第28章 耳蜗疾病的生物学治疗 362

第一节 耳蜗疾病与相关基因 362

一、聋病基因功能研究的新策略 362

二、耳蜗发育相关基因 364

三、基因敲除技术 370

四、条件基因敲除小鼠模型与应用 373

第二节 耳蜗疾病基因治疗 377

一、毛细胞再生与聋病基因治疗进展 377

二、听觉损伤后的基因治疗 379

三、耳蜗基因治疗的可行性 381

四、耳蜗基因导入技术 382

五、耳蜗基因导入的载体 385

六、纳米基因载体治疗的可行性 387

七、耳蜗基因治疗的前景 389

第三节 感音神经聋耳蜗干细胞治疗 391

一、胚胎干细胞 391

二、神经干细胞 394

三、间充质干细胞 395

四、内耳干细胞 397

五、诱导多功能干细胞 397

六、干细胞内耳移植 398

七、问题与展望 398

附 英汉词汇对照表 404

彩图 417