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第1篇 胎儿、新生儿病理 1

第一章 概论 1

一、围产期的划分 1

二、活产、死胎及死产的定义 1

三、新生儿的定义 1

(一)成熟儿的指征 1

(二)早产儿(或未成熟儿)及小样儿 2

(三)早产儿与小样儿的区别 2

(四)过期产儿 2

四、宫内发育迟缓 2

(一)母体方面因素 2

(二)胎盘及脐带方面因素 3

(三)胎儿方面因素 4

五、新生儿的生理解剖学特点 4

(一)围产儿的体温调节 4

(二)呼吸系统 5

(三)循环系统 6

(四)泌尿系统 6

(五)消化系统 6

六、胎儿及新生儿免疫系统发育特点和新生儿的免疫状态 6

(一)非特异性免疫防御系统(天然免疫) 6

(二)特异性免疫防御系统(获得性免疫) 7

七、围产期胎儿及新生儿死亡原因 8

(一)死亡原因分类简介 9

(二)孕母疾病对胎儿的影响 10

(三)胎盘、羊膜及脐带异常对胎儿的影响 11

(四)胎儿及新生儿方面的因素 13

第二章 产伤 19

一、头部损伤 19

(一)产瘤 19

(三)颅骨损伤 20

第四章 感染 20

(二)头部血肿 20

(四)颅内出血 21

二、脊柱和脊髓损伤 22

三、锁骨损伤 22

四、四肢骨折 23

五、神经损伤 23

六、肌肉损伤 24

七、腹部损伤 25

八、肝脏损伤 25

九、肾上腺损伤 25

第三章 胎儿和新生儿缺氧症 27

一、胎儿宫内缺氧症 27

(一)出生前引起缺氧的常见情况 27

(二)胎儿宫内缺氧的主要症状 27

(三)宫内缺氧的类型 27

二、新生儿缺氧症 27

(一)脑 28

三、缺氧症的病理变化 28

(三)其他器官 29

(二)肺 29

一、新生儿的免疫功能 30

(六)B组柯萨基病毒感染 30

(三)分娩后的感染 31

(一)弓形体病 31

三、新生儿感染性疾病 31

(二)分娩时感染 31

(一)产前感染 31

二、新生儿感染的途径及临床特点 31

(二)巨细胞包涵体病 33

(三)单纯疱疹 35

(四)风疹 36

(五)组织胞浆菌病 37

(七)腹泻 39

(八)梅毒 41

(十)破伤风 42

(九)白色念珠菌病 42

(十一)败血症 43

第五章 新生儿肺疾患 45

一、肺的胚胎发生 45

二、胎儿在子宫内的呼吸运动 46

三、胎儿出生前肺脏的结构 46

五、围产期肺炎 47

(一)围产期肺炎的易感囚素及感染途径 47

四、新生儿湿肺症 47

(二)围产期肺炎的致病因素 48

(三)围产期肺炎的类型和病理变化 48

(四)胎盘和脐带炎与肺炎的关系 51

六、呼吸窘迫综合征(肺透明膜病) 51

七、弥漫性肺出血(肺大块出血) 52

八、肺不张 53

九、间质性肺气肿气胸 53

(一)原发性和继发性肺发育不全 54

(二)分叶异常 54

十、畸形 54

(三)分离的肺叶 55

(四)肺腺瘤样囊肿性畸形 55

(五)孤立性囊肿 55

(六)先天性肺淋巴管扩张症 56

第六章 肿瘤 58

一、概述 58

二、常见肿瘤 58

(一)血管瘤 58

(二)淋巴管瘤 60

(三)畸胎瘤 61

(四)色素痣 63

(五)脂肪瘤 63

第七章 先天畸形 65

一、畸形发生的时期 65

二、畸形发生的原因 66

(一)内因——遗传因素 69

(二)外因——环境因素 72

(三)遗传因素与环境因素的相互作用 75

(一)形态表现 76

三、畸形的形态发生 76

(二)细胞水平的异常 77

四、畸形发生的频率 77

(一)人种及地区差 78

(二)时间的推移 78

(三)两亲的年龄 78

(四)分娩的季节与月份 78

(五)性别的差异 79

(六)近亲中畸形的发生率 79

五、畸形的分类 79

(一)重复畸形 80

(二)单体畸形 82

一、心脏及大血管根部的胚胎发生 88

(一)原始心管的发生 88

第Ⅱ篇 儿童病理 88

第一章 心脏及血管系统疾病 88

(二)心脏外形的演变 90

(三)心脏及大血管根部的分隔 91

(四)静脉窦的衍变及肺静脉的发生 94

(五)动脉系统的发生 94

二、胎儿血循环和出生后循环途径的调整 97

三、先天性心脏病 99

(一)心脏位置异常 99

(二)房室管及房室瓣发育异常 100

(三)房间隔发育异常 102

(四)心室间隔发育异常 103

(五)圆锥动脉干分隔及发育异常 106

(六)主动脉口、主动脉及主动脉弓衍化血管异常 110

(七)肺动脉口及肺动脉发育异常 115

(八)静脉异位回流 117

(九)冠状动脉异常 118

四、伴有心脏异常的常见遗传性疾病 119

(一)13-15三体性 119

(二)16-18三体性(Edward氏综合征) 119

(三)21三体性(先天愚型) 119

(四)蜘状指(趾) (Marfan氏综合征) 119

(五)粘多糖病 119

(六)心型糖原贮积病重型(Pompe氏病) 119

六、后天获得性心脏病 120

(一)心瓣膜非感染性病变 120

五、心内膜弹力纤维增生症 120

(二)感染性心内膜炎 121

(三)风湿性心脏病 122

(四)心肌病 122

(五)心肌炎 124

(六)心脏肿瘤 125

第二章 呼吸系统疾病 128

一、急性支气管炎 128

二、肺炎 128

(一)细菌性肺炎 128

(二)病毒性肺炎 131

(三)其他类型肺炎 134

三、支气管哮喘 135

六、肺萎陷 136

四、支气管扩张症 136

五、肺气肿 136

七、肺血管的病变 137

(一)肺血管血栓形成 137

(二)肺栓塞症 137

(三)原发性肺动脉高压症 137

第三章 口腔，涎腺及消化道疾患 139

一、胚胎发育 139

二、颜面、口腔和舌 140

(一)颜面和口腔的主要畸形 140

(二)舌疾患 141

(三)口腔内囊肿 143

(四)口、咽部的感染 143

(五)口腔肿瘤 143

三、涎腺 144

(一)异位 144

(二)炎症 144

(三)肿瘤 144

四、食管 144

(一)先天性食管闭锁 144

(六)破裂 145

(五)食管失弛症 145

(七)异物 145

(八)食管静脉曲张 145

(四)炎症性疾病 145

(三)憩室 145

(二)狭窄 145

(九)肿瘤 146

五、胃 146

(一)先天性肥厚性幽门狭窄 146

(二)新生儿胃穿孔 147

(三)异位组织 147

(四)消化性溃疡 147

(五)嗜酸性胃炎 147

(六)肿瘤 147

六、肠 148

(一)十二指肠疾病 148

(二)肠管重复症 148

(三)小肠闭锁或狭窄 149

(四)卵黄管发育异常 150

(五)急性坏死性小肠炎或小肠结肠炎 151

(六)先天性巨结肠 152

(七)先天性肛门直肠畸形 153

(八)直肠及结肠的幼年性息肉 154

(九)多发性家族性息肉病 155

(十)急性阑尾炎 155

(十一)胎粪性胺膜炎 156

第四章 肝、胆、胰疾病 158

一、肝脏 158

(一)肝脏胚胎发育和胎儿婴幼儿肝脏特点 158

(二)肝脏感染 159

(三)肝脏先天性畸形 161

(一)先天性胆总管扩张 162

(二)先天性胆道闭锁 162

二、胆管 162

三、胰腺 163

(一)胰腺胚胎发育 163

(二)郎罕氏岛的肥大与增生 164

(三)非特异性胰腺炎 164

(四)胰腺囊肿 164

(五)纤维性囊肿病 165

(六)胰外分泌组织发育不全 166

第五章 泌尿系统疾病 167

一、肾的胚胎学和组织学 167

二、肾小球肾炎 167

(一)急性弥漫性肾小球肾炎 168

(三)血管间质增生性肾小球肾炎 169

(二)新月体性肾小球肾炎 169

(四)轻微病变性肾小球肾炎 170

(五)血管间质毛细血管性肾小球肾炎 171

(六)慢性肾小球肾炎 172

三、肾脏的囊肿性疾病 173

(一)单纯性肾囊肿 173

(二)肾发育不良 174

(三)多囊肾 174

(四)肾髓质囊肿病 174

(五)肾的多房性囊肿 175

四、肾的血管性疾病 175

(一)动脉性高血压 175

(二)肾梗塞 175

(一)肾盂肾炎 176

五、肾的感染性疾病 176

六、尿结石 177

(二)肾结核病 177

七、肾肿瘤 178

(一)肾母细胞瘤 178

(二)肾脏先天性中胚叶瘤 178

(三)血管肌肉脂肪瘤 178

(四)肾皮质腺瘤 179

八、肾盂、输尿管、膀胱和尿道的胚胎学和组织学 179

九、肾盂和输尿管常见疾病 179

(一)双重肾盂和输尿管 179

(二)输尿管异位 179

(三)膀胱输尿管逆流 179

(二)膀胱肿瘤 180

(三)尿道的先天性异常 180

十、膀胱和尿道疾病 180

(一)膀胱的先天性异常 180

第六章 生殖器官疾病 182

一、性染色体异常疾病 182

(一)性染色体和性染色质 182

(二)性腺发育不全turne′s综合征 182

(三)先天性睾丸发育不全或小睾丸症 183

(四)两性畸形 183

(五)真两性畸形 184

二、男女生殖器官疾病 184

(一)生殖系统胚胎学 184

(二)男性生殖器官疾病 185

(三)女性生殖系统疾病 188

第七章 神经系统疾病 191

一、脑及神经系统的发生及分化 191

二、脑及神经系统的发育异常 192

(一)无脑儿 192

(二)脊柱裂 193

(三)脑积水 193

(四)Arnold-Chiari畸形 194

(五)小脑畸形 195

(六)独眼畸形 195

(七)脑血管的发育异常 196

三、颅内肿瘤 197

(一)髓母细胞瘤 198

(二)星形细胞瘤 198

(三)多形性胶质母细胞瘤 199

(四)极性成胶质细胞瘤 199

(五)室管膜瘤 200

(六)脉络丛乳头状瘤 200

(七)松果休瘤 201

四、其他常见的神经系统疾病 201

(一)核黄疸 201

(二)肝豆状核变性 203

(三)幼儿性轴索变性 204

二、免疫缺陷病的类型 206

(一)原发性免疫缺陷病 206

一、概述 206

第八章 免疫缺陷病 206

附：关于原发性免疫缺陷病统一名称的初步意见(1983年第一届全国临床免疫学术会拟定) 209

(二)继发性免疫缺陷病 210

(三)免疫缺陷病与自身免疫性疾病的关系 211

(四)免疫缺陷病与肿瘤发病的关系 212

三、免疫缺陷病的病因 212

(一)原发性免疫缺陷病的病因 212

(二)继发性免疫缺陷病的病因 213

四、原发性免疫缺陷病举例 213

(一)体液免疫缺陷病 213

(二)细胞性免疫缺陷病 217

(三)联合免疫缺陷病 219

(四)吞噬系统缺陷病 224

(五)补体系统缺陷病 227

(二)发育畸形 228

第九章 内分泌系统及胸腺疾病 231

一、垂体疾病 231

(一)组织胚胎学概述 231

(二)垂体发育不良 231

(三)炎症 231

(四)垂体对靶器官疾病的反应 231

二、甲状腺疾病 232

(一)组织胚胎学概述 232

(二)发育畸形 232

(三)甲状腺肿 233

(一)组织胚胎学概述 233

(四)克汀病(呆小病) 234

(一)组织胚胎学概述 235

(二)发育畸形 235

三、甲状旁腺疾病 235

(四)假性甲状旁腺功能低下 236

(三)甲状旁腺功能低下和低钙 236

一、糖原累积症 237

(五)甲状旁腺功能亢进 237

(六)其它原因的高钙血症 237

四、肾上腺疾病 238

(三)阿狄森氏病 241

(四)库兴氏综合征 241

(五)肾上腺出血 242

(六)肾上腺皮质永久带小囊性变 243

(七)嗜铬细胞瘤 243

(二)发育异常 244

(一)组织胚胎学 244

五、胸腺疾病 244

第十章 骨骼系统和骨髓肌疾病 246

(一)胎儿性软骨营养不良症 246

一、骨骼系统 246

(二)成骨不全 247

(三)婴儿特发性高钙血症 249

(四)早老症 250

(五)骨石化病(大理石骨病) 252

(六)婴儿性皮质骨肥厚 252

六、新生儿皮下坏疽 252

(一)肌营养不良 253

二、骨骼肌 253

(七)先天性蹼 253

(八)关节弯曲 253

(三)肌炎 254

(四)进行性骨化性纤维组织形成(骨化性肌炎) 254

(二)神经性肌萎缩 254

三、月中瘤 255

(一)骨软骨瘤(骨软骨性外生骨疣) 255

(二)软骨瘤(内生性软骨瘤) 255

(三)骨肉瘤 255

(四)横纹肌瘤 256

(五)横纹肌肉瘤 256

第十一章 皮肤疾患 259

一、新生儿硬化症 259

二、皮下脂肪坏死 259

三、脓疱病 260

四、新生儿天疱疮 261

七、脂溢性皮炎 262

八、脱屑性红皮病 262

五、剥脱性皮炎 262

九、大疱性表皮松解症 264

十、皮肤松弛症 264

十一、皮肤弹力过度症 264

十二、鱼鳞病 264

(一)胎儿鱼鳞病 265

(二)寻常鱼鳞病 266

(三)性联遗传鱼鳞病 266

第十二章 造血和淋巴网织内皮系统疾病 267

一、造血系统和淋巴网织内皮系统的发生和发育 267

二、造血系统疾患 268

(一)贫血 268

(二)红细胞增多症 270

(三)恶性淋巴瘤 270

(四)组织细胞增生症X 279

(五)恶性组织细胞增生症 282

第十三章 代谢性疾患 287

(一)Ⅰ型糖原累积症 287

(三)Ⅲ型糖原累积症(Cori′s病) 288

(七)Ⅶ型糖原累积症 289

(六)Ⅵ型糖原累积症(Her′s病) 289

(五)Ⅴ型糖原累积症(McArdle′s病) 289

(四)Ⅳ型糖原累积症(Anderson′s病)或淀粉粘胶质病 289

(二)Ⅱ型糖原累积症(Pompe′s病) 289

(八)Ⅷ型糖原累积症 290

(九)Ⅸ型糖原累积症 290

(十)Ⅹ型糖原累积症 290

二、半乳糖血症 290

三、果糖代谢障碍性疾病 291

(一)果糖尿症 291

(二)遗传性果糖不耐受 291

(三)先天性果糖-1，6-去磷酸酶缺乏 291

四、高杰氏病 292

五、尼曼-匹克氏病 293

六、海蓝组织细胞综合征 294

一、流行性感冒 297

二、麻疹 297

第十四章 传染病及寄生虫病 297

三、水痘 298

四、流行性腮腺炎 299

五、脊髓灰质炎 299

六、流行性乙型脑炎 300

七、流行性出血热 300

八、流行性脑脊髓膜炎 301

九、百日咳 302

十、猩红热 302

十一、白喉 303

十三、伤寒 304

十四、霍乱 305

十五、肝吸虫病 305

十六、姜片虫病 306

十七、丝虫病 306

十九、蛔虫病 307

二十、钩虫病 307

十八、蛲虫病 307

二十一、血吸虫病 308

二十二、阿米巴病 309

二十三、疟疾 309

二十四、结核病 310

二十五、病毒性肝炎 311

十二、细菌性痢疾 393