神经病学 第16卷 神经系统脱髓鞘性疾病PDF电子书下载

第一章 髓鞘生理和脱髓鞘的病理生理改变 1

第一节 有髓纤维的结构和功能 1

一、周围神经系统的髓鞘 1

二、中枢神经系统的髓鞘 2

三、Ranvier结 3

四、有髓纤维的冲动传导特征 3

五、轴膜的结构 4

六、有髓纤维结构与功能的关系 5

第二节 脱髓鞘的病因和病理生理机制 5

一、脱髓鞘的类型 5

二、冲动传导的异常 6

三、异常传导的生理机制 6

四、外源性因素对传导的影响 7

五、阻滞因素 7

六、恢复的可能机制 8

第二章 脱髓鞘性疾病的CT和MRI诊断 9

第一节 多发性硬化 9

一、影像学表现 9

二、鉴别诊断 11

三、脊髓多发性硬化的临床与影像学表现 12

第二节 视神经脊髓炎 14

第三节 同心圆性硬化 14

第四节 急性播散性脑脊髓炎 15

第五节 急性出血性白质脑病 16

第六节 弥漫性硬化 16

第七节 异染性脑白质营养不良 17

第八节 球样细胞脑白质营养不良 18

第九节 中枢神经系统海绵状变性 18

第十节 肾上腺脑白质营养不良 19

第十一节 佩-梅病 21

第十二节 亚历山大病 24

第十三节 放射损伤性白质脑病 25

第十四节 缺氧性白质脑病 26

一、影像学表现 27

二、鉴别诊断 29

第十五节 脑室周围白质软化病 34

一、影像学表现 34

二、鉴别诊断 35

第十六节 动脉硬化性皮质下脑病 35

一、影像学表现 35

二、鉴别诊断 35

第十七节 进行性多灶性白质脑病 37

第十八节 脑桥中央髓鞘溶解症 37

一、影像学表现 38

二、鉴别诊断 38

第三章 多发性硬化的流行病学 41

第一节 多发性硬化概述 41

第二节 多发性硬化的地理及人群分布 41

一、地理分布 41

二、人群分布 42

三、其他特征 43

第三节 多发性硬化的发病率及患病率 44

一、发病率 44

二、患病率 44

第四节 多发性硬化的病因及危险因素 45

一、病毒感染 45

二、遗传背景 46

三、促发因素 46

第五节 多发性硬化的病程和预后 46

第四章 多发性硬化的病因 48

第一节 发病原因 48

一、环境因素 48

二、遗传因素 49

三、免疫因素 50

第二节 实验性变态反应性脑脊髓炎 50

一、历史 50

二、方法 50

三、病理 51

四、意义 51

第三节 发病机制 52

一、细胞免疫 52

二、体液免疫 56

三、多发性硬化可能的发病机制 57

第五章 多发性硬化的病理研究 61

第一节 经典的多发性硬化的病理特征 62

第二节 视神经脊髓型多发性硬化的病理特征 65

第三节 同心圆性硬化病理特征 65

第六章 多发性硬化的临床表现 67

第一节 临床表现 67

一、一般资料 67

二、首发症状 67

三、主要症状和体征 68

四、视神经炎、视神经脊髓炎和亚洲国家的多发性硬化 70

五、多发性硬化的变异型 72

第二节 诊断和临床分型 73

一、诊断的条件 73

二、诊断的标准 78

三、临床分型 80

四、多发性硬化的分级和辅助诊断量表 81

第三节 鉴别诊断 82

一、拟诊多发性硬化时的鉴别 82

二、与其他脱髓鞘性疾病鉴别 82

三、与其他疾病的鉴别 83

第四节 病程和预后 84

一、临床病残及活动性的观察 84

二、病程和影响因素 85

三、预后 87

第七章 多发性硬化所伴发的精神症状 92

第一节 概述 92

第二节 精神障碍的表现形式 93

一、智能障碍 93

二、情绪障碍 94

三、人格改变 95

四、精神病性精神障碍 95

第三节 其他与精神病学有关的问题 95

一、癔症 96

二、病前人格 96

三、情绪因素对本病的影响 96

第八章 多发性硬化脑脊液改变与相关免疫学异常 98

第一节 脑脊液细胞学 98

一、细胞计数 98

二、细胞种类 98

三、脑脊液淋巴细胞亚群 98

第二节 脑脊液蛋白 99

第三节 免疫球蛋白鞘内合成 99

一、免疫球蛋白的浓度 99

二、鞘内合成 100

三、不同类别免疫球蛋白的异常合成 100

四、鞘内合成与MS的临床过程 101

第四节 寡克隆区带 101

一、寡克隆区带的检测方法 101

二、寡克隆区带的来源 102

三、寡克隆区带的临床相关性 102

第五节 自身抗体与体液免疫 103

一、髓鞘相关特异性抗体 103

二、其他自身抗体 104

三、抗病毒抗体 105

四、免疫复合物和补体 105

第六节 细胞免疫与细胞因子 105

一、促炎性与细胞因子 105

二、多发性硬化病程中出现下调的CK 107

三、其他细胞因子 107

第七节 黏附分子 108

一、ICAM-1与VCAM-1 108

二、整合素类AMs 108

第九章 多发性硬化的电生理改变 110

第一节 瞬目反射 110

一、检查法及正常波型 110

二、瞬目反射传导通路 112

三、在多发性硬化诊断中的应用 113

第二节 脑干听觉诱发电位 114

一、检查和记录方法 114

二、正常波型及正常值 114

三、脑干听觉诱发电位各波的特征及其神经起源 115

四、影响脑干听觉诱发电位的因素 116

五、在多发性硬化诊断中的应用 116

第三节 视觉诱发电位 118

一、刺激与记录方法 118

二、正常波形 119

三、多发性硬化时的改变 120

第四节 体感诱发电位 121

一、刺激技术 121

二、体感诱发电位的记录 121

三、体感诱发电位的正常波形及其测量 123

四、体感诱发电位的神经发生源 124

五、多发性硬化时SEP的改变 124

第五节 运动诱发电位 125

一、方法 125

二、在多发性硬化诊断中的应用价值 127

第六节 眼震电图 127

一、描记方法 128

二、眼震电图在多发性硬化诊断中的应用 130

第七节 脑电图的改变 130

第八节 神经电诊断对多发性硬化诊断的价值及应用中的注意事项 131

第十章 多发性硬化的一般治疗 133

第一节 多发性硬化的症状性治疗 133

一、肌强直的药物治疗 133

二、肌强直的其他治疗 134

三、震颤和共济失调的治疗 134

四、脑干症状 135

五、发作性症状的治疗 135

六、前庭功能障碍 135

七、疼痛综合征 135

八、视神经损害治疗 136

九、疲劳 136

十、膀胱、直肠功能障碍 136

十一、性功能障碍 138

十二、精神与情绪障碍 138

十三、神经功能康复 139

第二节 影响多发性硬化发作和加重病情的因素 139

一、感染 139

二、外科手术与麻醉方式 139

三、发热与电解质异常 139

四、创伤 140

五、妊娠与避孕 140

六、疫苗接种 140

七、精神和情绪因素 140

八、饮食因素 140

第十一章 多发性硬化的药物治疗 142

第一节 与治疗决策有关的疾病特点 142

第二节 复发-缓解型MS的治疗 143

一、促皮质素及皮质类固醇类 143

二、β-干扰素疗法 143

三、合成的髓鞘碱性蛋白类似物 144

四、硫唑嘌呤 144

五、免疫球蛋白 145

第三节 进展型MS的治疗 145

一、甲氨蝶呤 145

二、环磷酰胺 145

三、环孢素 145

第四节 视神经脊髓炎的治疗 146

第五节 MS的其他治疗 146

一、血浆置换疗法 146

二、饮食疗法和高压氧疗法 146

三、症状治疗 146

第六节 口服及鼻黏膜免疫耐受治疗 147

第七节 多发性硬化治疗的发展方向 148

第十二章 视神经脊髓炎 150

第一节 病因和发病机制 150

第二节 病理 150

第三节 临床表现 151

第四节 辅助检查 152

第五节 诊断和鉴别诊断 152

第六节 治疗 153

第七节 病程和预后 153

第十三章 同心圆硬化 155

第一节 历史 155

第二节 病因与发病机制 155

第三节 病理 156

第四节 临床表现 156

第五节 诊断和鉴别诊断 157

第六节 治疗 157

第十四章 急性播散性脑脊髓炎 159

第一节 病因和发病机制 159

第二节 病理 159

第三节 临床表现 163

第四节 诊断与鉴别诊断 164

第五节 治疗 164

第六节 病程和预后 165

第十五章 脑桥中央髓鞘溶解症 166

第一节 病因 166

第二节 组织学及病理学 166

第三节 发病机制 167

第四节 临床表现与辅助检查 168

第五节 诊断及鉴别诊断 169

第六节 治疗 170

第七节 病程及转归 170

第十六章 急性出血性白质脑炎 172

第一节 概述 172

第二节 病因和发病机制 172

第三节 病理 173

第四节 临床表现 174

一、前驱症状 174

二、症状和体征 175

三、实验室所见 175

第五节 诊断和鉴别诊断 175

第六节 治疗 176

第十七章 脱髓鞘性弥漫性硬化 177

第一节 历史 177

第二节 病因和病理 178

第三节 临床表现 178

一、Schilder 弥漫性硬化的临床表现特点 178

二、临床分型 179

第四节 辅助检查 179

一、电生理学检查 179

二、影像学检查 179

三、脑脊液(CSF)检查 180

四、血液生化检查 180

第五节 诊断及鉴别诊断 180

一、诊断 180

二、鉴别诊断 180

第六节 治疗 181

第七节 预后 181

第十八章 胼胝体变性 182

第一节 病因与发病机制 182

第二节 病理学 182

第三节 临床表现与辅助检查 183

一、临床表现 183

二、辅助检查 183

第四节 诊断和鉴别诊断 185

第五节 治疗 185

第十九章 脱髓鞘性周围神经病 187

第一节 急性感染性多发性神经根神经炎 187

一、流行病学 187

二、病因及发病机制 187

三、病理 188

四、临床表现 190

五、实验室检查 192

六、诊断 193

七、吉兰-巴雷综合征变异型 194

八、鉴别诊断 195

九、治疗 196

十、预后 197

第二节 慢性复发性脱髓鞘性周围神经病 198

一、发病机制 198

二、病理 198

三、临床表现 199

四、实验室检查 199

五、诊断 199

六、慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病变异型 200

七、鉴别诊断 200

八、治疗 202

九、预后 202

第三节 单克隆丙种球蛋白病伴发的周围神经病 203

一、意义未明的单克隆丙种球蛋白病伴发的周围神经病 203

二、多发性骨髓瘤并发的周围神经病 205

三、原发性巨球蛋白血症 205

四、POEMS综合征 206

第四节 多灶性运动神经病 206

一、病因和发病机制 207

二、病理 207

三、临床表现 207

四、电生理特征 208

五、实验室检查 208

六、诊断 209

七、鉴别诊断 209

八、治疗 209

第五节 其他脱髓鞘性周围神经病 211

一、糖尿病性周围神经病 211

二、白喉性周围神经病 212

三、药物引发的脱髓鞘性周围神经病 213

四、遗传性疾病 214

第二十章 脑白质营养不良 217

第一节 异染性脑白质营养不良 217

一、病理 217

二、生化与酶的异常 218

三、遗传与分子学研究 218

四、临床表现 218

五、实验室检查 219

六、治疗 219

第二节 球细胞脑白质营养不良 220

一、历史 220

二、病理 220

三、生化异常与发病机制 221

四、临床特征 222

五、辅助检查 223

六、治疗 224

第三节 中枢神经系统海绵变性 224

一、概述 224

二、病理学 225

三、病理生理机制 225

四、遗传与分子学研究 225

五、临床特征 225

六、实验室检查 226

七、治疗 226

第四节 肾上腺脑白质营养不良 226

一、临床表现 226

二、遗传学与发病机制 227

三、病理改变 228

四、实验室检查 229

五、神经电生理检查 229

六、治疗措施 230

第五节 佩-梅病 231

一、病理改变 231

二、临床表现 231

三、实验室检查 232

四、治疗措施 232

第六节 亚历山大病 232

一、病理学 232

二、病因与发病机制 232

三、临床特征 233

四、实验室检查 233

五、诊断与鉴别诊断 233

六、治疗 234

索引 235